8TINJAUAN PUSTAKA

Stenosis dan Regurgitasi Aorta

Oleh :IRWANI MANDALIKAHIA013032

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAMNUSA TENGGARA BARAT2015Stenosis dan Regurgitasi AortaPendahuluan

Jantung terletak dirongga toraks sekitar garis tengah antara sternum disebelah anterior dan vertebra disebelah posterior. Jantung memiliki pangkal lebar disebelah atas dan meruncing membentuk ujung yang disebut apeks didasar. Sewaktu jantung berdenyut (kontraksi) secara kuat, apeks membentur bagian dalam dinding dada disisi kiri. Jantung dibagi menjadi separuh kanan dan kiri, yaitu atria (atrium, tunggal) menerima darah yang kembali ke jantung dan memindahkannya ke ventrikel yang memompa darah dari jantung keseluruh tubuh.2

Adanya empat katup jantung memastikan darah mengalir satu arah. Empat katup jantung terdiri dari katup atrioventrikuler (AV) kanan dan kiri. Katup AV kanan disebut juga katup trikuspid karena terdiri dari tiga buah katup dan katup AV kiri terdiri dari dua buah katup disebut juga katup bikuspid atau katup mitral. Dua katup lainnya, katup aorta dan katup pulmonalis, keduanya dikenal dengan katup semilunaris.

Kelainan-kelainan pada aliran darah yang melintasi katup sehingga dapat mengganggu aliran darah bisa disebabkan oleh adanya penyakit katup jantung. Katup normal memiliki dua ciri aliran yang penting: aliran searah dan aliran yang tidak dihalangi. Katup akan membuka bila tekanan dalam ruang jantung yang terletak di proksimal katup lebih besar dari tekanan dalam ruang atau pembuluh darah di sebelah distal katup. Sebaliknya, katup akan menutup bila tekanan distal lebih besar daripada tekanan dalam ruang di proksimal katup. 8Katup yang terserang penyakit dapat mengalami dua jenis gangguan fungsional : (1) regurgitasi yaitu daun katup tidak dapat menutup rapat sehingga darah dapat mengalir balik (sinonim dengan insufisiensi katup dan inkompetensi katup); dan (2) stenosis katup yaitu lubang katup mengalami penyempitan sehingga aliran darah mengalami hambatan. Insufisiensi dan stenosis dapat terjadi bersamaan pada satu katup, dikenal sebagai lesi campuran atau terjadi sendiri yang disebut lesi murni.7Disfungsi katup akan meningkatkan kerja jantung. Insufisiensi katup memaksa jantung memompa darah lebih banyak untuk menggantikan jumlah darah yang mengalami regurgitasi atau mengalir balik sehingga meningkatkan volume kerja jantung. Sedangkan stenosis katup memaksa jantung meningkatkan tekanannya agar dapat mengatasi resistensi terhadap aliran yang meningkat, karena itu akan meningkatkan tekanan kerja miokardium. Respon miokardium yang khas terhadap peningkatan volume kerja dan tekanan kerja adalah dilatasi ruang dan hipertrofi otot. Dilatasi miokardium dan hipertrofi merupakan mekanisme kompensasi yang bertujuan meningkatkan kemampuan pemompaan jantung.8Patogenesis kelainan katupPenyakit katup jantung sebelumnya dianggap sebagai penyakit yang hampir selalu disebabkan oleh rematik, tetapi sekarang telah lebih banyak ditemukan penyakit katup jenis baru. penyakit rematik masih merupakan penyebab lazim deformitas katup yang membutuhkan koreksi bedah. Demam rematik akut merupakan sekuele faringitis akibat streptokokus -hemolitikus grup A. Demam rematik timbul hanya jika terjadi respon antibodi atau imunologis yang bermakna terhadap infeksi streptokokus sebelumnya. Sekitar 3 % infeksi streptokokus pada faring diikuti dengan serangan demam rematik (dalam 2 hingga 4 minggu). Serangan awal demam rematik biasanya dijumpai pada masa anak dan awal masa remaja. Insiden infeksi streptokokus (dan demam rematik akut) berkaitan langsung dengan faktor predisposisi perkembangan dan penularan infeksi.; faktor sosial ekonomi (misal, kecukupan hidup sehari-hari dan terpenuhinya akses layanan kesehatan dan terapi antibiotik) juga berperan penting. 8Patogenesis pasti demam reumatik masih belum diketahui. Dua mekanisme dugaan yang telah diajukan adalah (1) respons hiperimun yang bersifat autoimun maupun alergi, dan (2) efek langsung organisme strepokokus atau toksinnya. Penjelasan dari sudut imunologi dianggap sebagai penjelasan yang paling dapat diterima, meskipun demikian mekanisme yang terakhir tidak dapat dikesampingkan seluruhnya. Reaksi autoimun terhadap infeksi streptokokus secara teori akan menyebabkan kerusakan jaringan atau manifestasi demam rematik, dengan cara :1. Streptokokus grup A akan menyebabkan infeksi faring2. Antigen streptokokus akan menyebabkan pembentukkan antibodi pada penjamu yang hiperimun3. Antibodi akan bereaksi dengan antigen stretokokus, dan dengan jaringan pejamu yang secara antigenik sama seperti streptokokus 4. Autoantibodi tersebut bereaksi dengan jaringan pejamu sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. Apapun patogenesisnya, manifestasi demam rematik akut berupa peradangan difus yang menyerang jaringan ikat berbagai organ, terutama jantung, sendi dan kulit. Gejala dan tandanya tidak khas dapat berupa demam, artritis yang berpindah-pindah, artralgia, ruam kulit, korea dan takikardi. Terserangnya jantung merupakan keadaan yang sangat penting, karena dua lasan berikut; (1) kematian pada fase akut, walaupun sangat rendah tapi hampir seluruhnya disebaabkan oleh gagal jangtung, dan (2) kecatatan residual yang terutama disebabkan oleh deformitas katup.Demam reumatik akut dapat mengakibatkan peradangan pada semua lapisan jantung yang disebut pankarditis. Peradangan endokardium biasanya mengenai endotel katup, mengakibatkan pembekakan daun katup dan erosi pinggir katup. Perubahan akut ini dpat mengganggu penutupan katup yang efektif, mengakibatkan regurgitasi katup; stenosis tidak terdeteksi sebagai lesi akut. Gangguan katup akut sering bermanifestasi klinis sebagai bising jantung. Pada perjalanan penyakit katup reumatik kronis, gejalanya biasanya tidak muncul samapai bertahun-tahun setelah serangan awal., periode laten ini dapat berangsung hingga dekade ketiga, keempat, kelima. Deformitas akhir menyebabkan stenosis katup ditandai oleh penebalan dan penyatuan daun katup disepanjang komisura (tempat persambungan antara dua daun katup). Perubahan ini mengakibatkan penyempitan lubang katup dan mengurangi pergerakan daun katup sehingga menghambat majunya aliran darah. Pada korda tendinae katup atrioventrikularis (AV) dapat juga menebal dan menyatu ssehingga membentuk terowongan fibrosa di bawah daun katup dan semakin menghambat aliran darah. 4Lesi yang diberikan dengan insufiensi terdiri atas daun katup yang menciut dan retraksi yang menghambat kontak dan pemendekan antar daun katup, menyatukan korda tendinae yang menghalangi gerak daun katup AV. Perubahan ini akan menggnaggu penutupan katup sehingga menimbulkan aliran balik melalui katup tersebut.Kalsifikasi dan sklerosis jaringan katup akibat usia lanjut juga berperan dalam perubahan bentuk katup akibat demam reumatik. Penyakit kronis yang disertai kegagalan ventrikel serta pembesaran ventrikel juga dapat mengganggu fungsi katup AV. Bentuk ventrikel mengalami perubahan sehingga kemampuan otot papilaris untuk mendekatkan daun-daun katup pada waktu katup menutup akan berkurang. Selain itu, lubang katup melebar, sehingga semakin mempersulit penutupan katup dan timbul insufisiensi katup. Jenis insufisiensi yang timbul akibat pembesaran ruangan jantung ini dikenal sebagai regurgitasi fungsional.6Selain penyakit rematik, dikenal beberapa penyebab lain yang semakin sering menimbulkan perubahan bentuk dan malfungsi katup: (1) destruksi katup oleh endokarditis bakterialis, (2) defek jaringan penyambung sejak lahir, (3) disfungsi atau rupturnya otot papilaris karena aterosklerosis koroner, dan (4) malformasi kongenital.1Stenosis AortaDefinisiAorta stenosis dapat disebabkan oleh keinginan kongenital, Demam reumatik maupun proses kalsifikasi. Penyebab terbesar adalah Demam Reumatik dan aorta stenosis akibat reumatik seringkali terdeteksi antara usia 30-70 tahun. Apabila didapatkan aorta stenosis pada usia >70 tahun maka penyebabnya bukan reumatik akan teapi proses kalsifikasi pada katup aorta.4Pada stenosis ventrikel kiri mendapat beban overload takanan (pressure overload). Maka sebagai mekanisme kompensasi terjadi hipertrofi konsentrik ventrikel kiri untuk menghasilkan tekanan saat sistolik sehingga curah jantung akan dipertahankan.Saat itu meskipun curah jantung masih dapat dipertahnkan akan tetapi sudah terjadi penurunan compliance dan hal ini menyebabkan peningkatan tekanan akhir diastol ventrikel kiri. Lama kelamaan miokard yang hipertrofi ini kontraktilitasnya akan mneurun, compliance menurun dan saat itu terjadi gagal jantung.7Stenosis aorta biasanya memiliki periode laten tanpa gejala dari 10-20 tahun.Selama ini, obstruksi outflow dan LV beban tekanan pada miokardium secara bertahap meningkat.Gejala berkembang secara bertahap.Exertional dyspnea merupakan keluhan awal yang paling umum, bahkan pada pasien dengan fungsi ventrikel kiri sistolik normal, dan sering berhubungan dengan fungsi diastolik LV yang abnormal.6

Etiologi Stenosis AortaEtiologi Stenosis Aorta adalah kalsifikasi senilis, variasi kongenital, penyakit jantung rematik. Di negara maju, etiologi terutama oleh kalsifikasi degeneratif dan seiring dengan prevalensi penyakit jantung koroner dengan faktor resiko yang sam, sedang di negara kurang maju didominasi oleh penyakit jantung rematik.7EpidemiologiStenosis aorta disebabkan oleh penyempitan lubang katup aorta, menyebabkan terhalangnya aliran ventrikel kiri. Stenosis ini jarang terjadi pada usia kurang dari 50 tahun. Kalsifikasi katup aorta adalah penyebab paling umum dari stenosis aorta pada orang dewasa di negara-negara industri dan pada usia lebih dari 75 tahun mempunyai pengaruhi lebih dari 4% dari Amerika Utara dan Eropa. Dalam penelitian dari 338 Amerika Utara pasien dengan stenosis aorta tanpa gejala yang parah, usia rata-rata adalah 71 tahun. Aortic stenosis juga dikaitkan dengan morbiditas dan mortalitas yang lebih tinggi dari yang penyakit yang melibatkan katup. Penyakit jantung lainnya Sebagai contoh, dalam penelitian dari 161 pasien, pasien dengan stenosis aorta sedang dan berat memiliki tingkat kematian dalam 2-tahun masing-masing 40,2% dan 58,2%, Dalam penelitian lain dari 274 pasien yang mendapat perawatan medis dengan aorta berat stenosis, 66,4% di antaranya memiliki penyakit jantung koroner bersamaan dengan penyakit arteri, angka kematian terkait jantung di median tindak lanjut periode 377,5 hari adalah 43,1%, termasuk tingkat kematian jantung mendadak sebesar 3,9%. Stenosis aorta meningkat prevalensi sebagai rata-rata umur terus meningkat.9Patogenesis Stenosis AortaStenosis aorta asimtomatik mengalami periode normal yang laten dan lamanya tergantung etiologi. Pada masa laten ini akan terjadi fibrosis dan kalsifikasi katup. Periode laten ini lebih pendek pada stenosis aorta karena aorta bikuspid serta reumatik dibandingkan dengan sklerotik aorta.4Gejala yang paling sering muncul adalah angina (35 %), sinkop (15%) dan gagal jantung (50%). Begitu gejala muncul, rata-rata hanya 25 % yang bertahan hipun 3 tahun. Pasien dengan angina hanya 50 % bertahan hidup 5 tahun, kecuali dilakukan operasi ganti katup. Pasien dengan sinkop hanya 50 % yang bertahan hidup 3 tahun. Pasien dengan gagal jantung hanya 50 % yang bertahan hidup 2 tahun. Resiko mati mendadak Pada pasien asimtomatik hanya sekitar 2% sehingga pembedahan harus segera dilakukan pada pasien stenosis aorta simtomatik. 7Pasien asimtomatik akan mengalami mati mendadak sebesar 0,5 % per tahun. Pasien yang sudah dioperasi akan mengalami re-operasi sebesar 1% pertahun denga resiko kematian operasi sbesar 1%.Stenosis aorta menghalangi aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta pada waktu sistolik ventrikel. Dengan meningkatnya resistensi terhadap ejeksi ventrikel, maka beban tekanan ventrikel kiri meningkat. Sebagai akibatnya ventrikel kiri menjadi hipertrofi agar dapat menghasilkan tekanan yang lebih tinggi untuk mempertahankan perfusi perifer; hal ini menyebabkan timbulnya selisih tekanan yang mencolok antara ventrikel kiri dan aorta. Hipertrofi mengurangi daya regang dinding ventrikel, dan dinding relatif kaku. Jadi meskipun curah jantung dan volume ventrikel dapat dipertahankan dalam batas-batas normal, tekanan akhir diastolik ventrikel akan sedikit meningkat.Timbul gejala-gejala progresif yang mendahului titik kritis dalam perjalan stenosis aorta. Titik kritis pada stenosis adalah bila lumen katup aorta mengecil dari ukuran 3-4 cm menjadi kurang dari 0,8 cm. Biasanya tidak terdapat perbedaan tekanan pada kedua sisi katup sampai ukuran lumen berkurang 50 %.1Trias gejala khas yang berkaitan dengan stenosis aorta: (1) angina, (2) sinkop, dan (3) kegagalan ventrikel kiri..Apabila diabaikan, gejala-gejala ini menandakan pronosis yang buruk dengan kemungkinan hidup rata-rata kurang dari lima tahun. Kegagalan ventrikel kiri merupakan indikasi dekompensasi jantung, Angina ditimbulkan oleh ketidakseimbangan antara penyedian dan kebutuhan oksigen miokardium; kebutuhan oksigen oksigen meningkat karena hipertrofi dan peningkatan kerja miokardium, sedangkan penyediaan oksigen kemungkinan besar berkurang karena penekanan sistolik yangkuat pada arteria koronaria oleh otot yang hipertrofi2. Selain itu, pasien bisa mengalami nyeri saat aktivitas dada, usaha pusing atau ringan, fatigability mudah, dan ketidakmampuan progresif untuk berolahraga.Pada akhirnya, pasien mengalami triad klasik nyeri dada, gagal jantung, dansinkop. 5Nyeri dada atau Angina pektoris pada pasien dengan stenosis aorta biasanya dipicu oleh aktivitas dan lega dengan istirahat.Dengan demikian, hal itu mungkin menyerupai angina dari penyakit arteri koroner. Gejala gagal jantung (misalnya, dyspnea paroksismal nokturnal, ortopnea, dispnea saat aktivitas, dan sesak napas) mungkin karena disfungsi sistolik dari afterload mismatch, iskemia, atau proses cardiomyopathic terpisah.Atau, disfungsi diastolik dari LV hypertrophy atau iskemia juga dapat mengakibatkan jantung gejala gagal. Sinkop dari stenosis aorta sering terjadi pada tenaga ketika vasodilatasi sistemik dalam kehadiran stroke volume tetap maju menyebabkan arteri tekanan darah sistolik menurun.Hal ini juga dapat disebabkan oleh takiaritmia atrium atau ventrikel.Sinkop saat istirahat mungkin karena takikardia sementara ventrikel, fibrilasi atrium, atau (jika kalsifikasi katup meluas ke dalam sistem konduksi) blok atrioventrikular.Penyebab lain dari sinkop adalah refleks Vasodepressor normal karena peningkatan tekanan LV intrakaviter (Vasodepressor sinkop). Sinkop bisa disertai dengan kejang-kejang. Kegagalan ventrikel progresif mengganggu pengosongan ventrikel. Curah jantung menurun dan volume ventrikel bertambah. Akibatnya, ventrikel mengalami dilatasi dan kadang-kadang disertai regurgiatsi fungsional katup mitralis. Jarangnya terjadi kegagalan jantung kanan pada keadaan ini kemungkinan akibat tingginya angaka kematian akibat gagal jantung kiri yang terjadi dalam perjalanan penyakit yang lebih awal. Selain itu, terdapat insiden kematian mendadak yang tinggi pada penderita stenosis aorta berat. Patogenesis kematian mendadak ini masih kontroversial, tetapi biasanya dicetuskan oleh kerja berat.4Diagnosis Stenosis AortaPada tahap asimtomatik, stenosis aorta ditandai oleh murmur sistolik ejeksi di basis jantung yang menyebar ke leher, paling keras di daerah aorta dan apeks. Pada awalnya karena curah jantung masih baik, murmur ini keras dan kasar puncak mid-sistol dan disertai thrill. Pada perkembangannya dimana curah jantung mulai menurun, murmur ini menjadi lebih halus dengan puncak diakhir sistole. 7Pada stenosis aorta kongenital , murmur ini biasanya didahului oleh klik sistolik. Perabaan amplitudo nadi menurun (pulsus parvus et tardus). Bunyi jantung kedua melemah atau terdengar hanya satu komponen saja. Bila disertai regurgitasi aorta akan ditemukan early diastolik murmur. AnamnesisPada anamnesis seringkali didapatkan keluhan pinsang, nyeri dada maupun intoleransi terhadap latihan.Keluhan pingsan pada saat latihan fisik ini oleh karena vasodilatasi perifer saat latihan akan memperbesar gradien tekanan aorta dan ventrikel kiri serta jantung yang tidak mencukupi. Selain itu besarnya gradien tekanan tersebut akan mengurangi perfusi koroner, maka seringkali didapatkan keluhan nyeri dada / angina pektoris baik disertai penyakit jantung koroner maupun tidak.3Pemeriksaan FisikPada palpasi denyut nadi didapatkan nadi yang kecil dengan peningkatan amplitudo yang lambat (pulsus parvus et tardus), serta dapat dirasakan adanya dicrotic notch. Terjadinya hipertrofi ventrikel kiri ditandai dengan adanya sustained apical lift pada palpasi daerah apeks cordis,Auskultasi akan terdengar murmur yang lebih jelas dengan posisi penderita duduk membungkuk ke depan serta saat ekspirasi penuh. Didapatkan komponen S dari aorta menurun serta adanya aortic ejection sound / click.Sifat bising aorta stenosis adalah harsh ejection diamond shaped systolic murmur (Bulldogs bark) di daerah katup aorta, menjalar ke leher (Carotid shudder/Carotid bruit).Foto Polos DadaPada pemeriksaan foto polos dada proyeksi P-A: tampak apeks kordis yang membulat teratur (rounded apex) serta pada awalnya besar jantug masih dalam batas normal, hal ini menunjukkan adanya hipertrofi konsentris.EKGRekaman EKG didapatkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri serta adanya pressure overload, yang tampak sebagai tingginya gelombang R serta perubahan segmen ST di daerah sandapan prekordial kiri.2 Elektrokardiografi meununjukkan pembesaran ventrikel kiri. Pada kasus lanjut akan ditemukan depresi segmen ST dan inversi gelombang T (LV Strain) di sadapan I, AVL dan prekordial. Namun beratnya AS tidak bisa disingkirkan walaupun tanpa hipertropi ventrikel kiri pada EKG. Ekokardiografi sangat membantu untuk menunjukkan penebalan dan kalsifikasi daun katup aorta. Gerak dan jenis katup bikuspid (kongenital) atau trikuspid, hipertropi ventrikel kiri, fraksi ejeksi yang menggambarkan fungsi sistolik ventrikel kiri dapat pula dinilai. Kecepatan aliran darah di katup aorta (transvalvular aortic velocity disingkat V) dapat diukur dengan Doppler-Ekokardiografi.2

EkokardiografiPada pemeriksaan dengan ekokardiografi doppler di daerah aorta didapatkan tanda-tanda adanya aliran turbulensi saat sistolik dari ventrikel kiri menuju ke aorta. Secara semikuantitatif juga dapat ditentukan besarnya gradien tekanan antara ventrikel kiri dan aorta saat sistol. Dengan pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi akan dapat diukur tebalnya dinding ventrikel kiri.3Katerisasi daan Sine AngiografiSaat katerisasi jantung dapat ditentukan secara pasti gradien tekanan antara ventrikel kiri dan aorta untuk selanjutnya dapat dihitung luas area katup aorta yang stenotik tersebut. Pada penderita aorta stenosis perlu dipertimbangkan untuk melakukan angiografi koroner pada saat katerisasi jantung, oleh karena sering kali kelainan ini diikuti dengan kelainan pembuluh darah koroner. 3Luas area efektif katup aorta.Normal: 2,5 cmAorta stenosis ringan: 1-1,5 cm2 Aorta stenosis sedang: 0,5-1 cm2Aorta stenosis berat: