A. Pendahuluan

Penyakit jantung kongenital adalah bentuk paling umum dari cacat lahir dan penyebab

utama kematian akibat kelainan lahir pada tahun pertama kehidupan. Kondisi ini

mempengaruhi sekitar 8 dari 1.000 kelahiran hidup, dan sekitar 1 juta orang di Amerika

Serikat memiliki lesi jantung bawaan. Beberapa kelainan yang parah dan memerlukan

perhatian medis segera. Meskipun kelainan jantung bawaan yang hadir pada saat lahir,

kelainan ringan yang mungkin tanpa gejala tetap selama berminggu-minggu, berbulan-bulan,

atau bertahun-tahun, dan tak jarang lolos dari deteksi sampai dewasa[1].

Penyakit jantung kongenital merupakan kelainan struktur atau fungsi dari sistem

kardiovaskuler yang ditemukan pada saat lahir, walaupun dapat ditemukan di kemudian hari.

Jadi penyakit jantung kongenital merupakan “penyakit yang ada sejak lahir”. Penyakit

jantung kongenital dapat dibagi menjadi dua yaitu yang sianotik dan tidak sianotik. Contoh

dari penyakit jantung kongenital yang sianotik itu adalah Tetralogi of Fallot[2].

Tetralogi of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak

ditemukan dimana Tetralogi of Fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan

pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus

persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit

jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan

penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral 

akibat adanya pirau kanan ke kiri.

B. Definisi

Tetralogi of Fallot adalah cacat jantung bawaan. Penyakit ini merupakan penyakit

dengan masalah struktur jantung yang hadir pada saat lahir. Cacat jantung bawaan mengubah

aliran normal darah melalui jantung. Tetralogi of Fallot sangat langka, cacat jantung yang

kompleks. Ini terjadi pada sekitar 5 dari setiap 10.000 bayi. Cacat ini belum diketahui lebih

sering terjadi pada jenis kelamin mana, namun baru diketahui cacat ini mempengaruhi anak

laki-laki dan perempuan dengan peluang yang sama[3].

Tetralogi of Fallot merupakan hasil dari kelainan perkembangan tunggal: sebuah

kelainan dan perpindahan anterior cephalad bagian infundibular (saluran keluar) dari septum

interventrikular. Tetralogi Fallot melibatkan empat cacat jantung[3,4,7,13]:

Ventricular Septal Defect (VSD)

Pulmonary Stenosis

Right Ventricular Hypertrophy

1

Kelainan pada aorta

Ventrikel Septal Defect

Jantung memiliki dinding bagian dalam yang memisahkan dua ruang di sisi kiri dari

dua ruang pada sisi kanan. Dinding ini disebut septum. Septum mencegah pencampuran

darah di antara kedua sisi jantung.

VSD adalah sebuah lubang di septum antara dua ruang bawah jantung, yaitu lubang

pada dinding ventrikel. Lubang memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri

untuk mencampur darah miskin oksigen dari ventrikel kanan[3].

2

Pulmonary Stenosis

Cacat ini melibatkan penyempitan katup paru dan bagian dari ventrikel kanan ke arteri

pulmonalis. Biasanya, darah dengan kadar oksigen yang sedikit dari ventrikel kanan mengalir

melalui katup pulmonalis dan masuk ke arteri pulmonalis. Dari sana, darah ke paru-paru

untuk mengambil oksigen. Dalam stenosis pulmonal, katup paru tidak bisa sepenuhnya

terbuka. Dengan demikian, jantung harus bekerja lebih keras untuk memompa darah melalui

katup. Akibatnya, tidak cukup darah mencapai paru-paru[3].

3

Right Ventricular Hypertrophy

Dengan cacat ini, otot ventrikel kanan lebih tebal dari biasanya. Hal ini terjadi karena

jantung harus bekerja lebih keras dari biasanya untuk memindahkan darah melalui katup

pulmonal yang menyempit[3].

Kelainan pada Aorta

Cacat ini terjadi pada aorta, arteri utama yang membawa darah yang kaya oksigen dari

jantung ke tubuh. Pada jantung yang sehat tanpa kelainan, aorta melekat ke ventrikel kiri. Hal

ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir ke tubuh.

Dalam tetralogi Fallot, aorta terletak antara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas

VSD. Akibatnya, darah dengan kadar oksigen yang sedikit dari ventrikel kanan mengalir

langsung ke aorta bukan ke arteri pulmonalis[3].

4

Cacat jantung ini dapat menyebabkan oksigen dalam darah yang mengalir ke seluruh

tubuh menjadi berkurang. Bayi dengan Tetralogy of Fallot dapat memiliki kulit yang tampak

dengan warna kebiruan yang disebut sianosis, karena darah mereka tidak membawa cukup

oksigen. Saat lahir, bayi mungkin kulit tidak tampak biru, tetapi mungkin saat masa

pertumbuhan dan perkembanga berlangsung tiba-tiba kulit bayi tampak kebiruan saat

menangis atau makan. Bayi dengan tetralogy of Fallot atau kondisi lain yang menyebabkan

sianosis dapat memiliki masalah termasuk[4]:

Risiko yang lebih tinggi terkena infeksi pada lapisan jantung, yang disebut

endocarditis.

Risiko lebih tinggi mengalami irama jantung yang tidak teratur, yang disebut

aritmia.

Sering mengalami pusing, pingsan, atau kejang, karena tingkat oksigen yang

rendah dalam darah.

Terhambatnya pertumbuhan dan perkembangan pada anak.

5

C. Etiologi

Penyebab dari kebanyakan penyakit jantung bawaan (PJB) tidak diketahui, meskipun

penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Sebuah studi dari Portugal

melaporkan bahwa reduktase methylenetetrahydrofolate (MTHFR) polimorfisme gen dapat

dianggap sebagai gen kerentanan untuk Tetralogi of Fallot[5,6].

Faktor Prenatal terkait dengan insiden yang lebih tinggi dari Tetralogi of Fallot (TOF)

termasuk rubella ibu (atau penyakit virus lainnya) selama kehamilan, kurang gizi saat

prenatal , ibu sebagai pengguna alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, fenilketonuria ibu

(FKU),cacat lahir, dan kencing manis. Anak-anak dengan sindrom Down juga memiliki

insiden yang lebih tinggi dari Tetralogi of Fallot, seperti halnya bayi dengan sindrom

hydantoin janin atau sindrom karbamazepin janin[7].

Sebagai salah satu malformasi conotruncal, Tetralogi of Fallot dapat dikaitkan dengan

spektrum lesi dikenal sebagai CATCH 22 : cardiac defects, abnormal facies, thymic

hypoplasia, cleft palate, hypocalcemia (cacat jantung, fasies abnormal, hipoplasia timus, bibir

sumbing, hipokalsemia). Analisis sitogenetik dapat menunjukkan penghapusan segmen pita

kromosom 22q11 (daerah kritis DiGeorge). Ablasi sel-sel pial neural telah terbukti

mereproduksi malformasi conotruncal[7].

Hemodinamik dari Tetralogi of Fallot tergantung pada derajat right ventrikel (RV)

outflow tract obstruction (RVOTO). Ventrikel septal defect (VSD) biasanya bersifat

membatasi, dan RV dan ventrikel kiri (LV) tekanan yang sama. Jika obstruksi parah, shunt

intracardiac adalah dari kanan ke kiri, dan aliran darah paru dapat nyata berkurang. Dalam hal

ini, aliran darah mungkin tergantung pada patent ductus arteriosus (PDA) atau jaminan

bronkus[7].

D. Epidemiologi

Tetralogi Fallot (TOF) mewakili sekitar 10% dari kasus penyakit jantung bawaan

(PJB), terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran, dan merupakan penyebab paling

umum dari penyakit jantung koroner cyanotic. Gangguan ini menyumbang sepertiga dari

semua PJK pada pasien yang lebih muda dari 15 tahun[7].

Tetralogi of Fallot adalah bentuk paling umum dari penyakit jantung bawaan sianotik

pada bayi, terjadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan sering dikaitkan dengan cacat

jantung lainnya, termasuk lengkungan sisi kanan aorta (25% dari pasien), ASD (10% pasien),

dan sedikit anomali arteri koroner kiri. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11)

6

telah diidentifikasi pada pasien dengan sindrom yang mencakup Tetralogi of Fallot sebagai

salah satu manifestasi kardiovaskular[1].

Di Amerika diperkirakan setiap tahun sekitar 1.660 bayi yang lahir dengan Tetralogy

of Fallot. Dengan kata lain, sekitar 1 dari setiap 2.518 bayi yang lahir di Amerika Serikat

setiap tahun dilahirkan dengan Tetratology Fallot[8].

Dalam kebanyakan kasus, tetralogi Fallot adalah sporadis dan non familial. Insiden

pada saudara kandung dari orang tua yang terkena 1-5%, dan itu terjadi lebih sering pada

laki-laki daripada perempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extracardiac seperti

bibir sumbing dan langit-langit, hipospadia, dan kelainan tulang dan kraniofasial[9].

E. Patofisiologi

Pada kehidupan intrauterine mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat,

trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Nantinya aorta dan arteri

pulmonalis ini terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari

posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. Septum yang

membagi trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis kelak akan bersama sama dengan

endokardial cushion serta bagian membrane septum ventrikel, menutup foramen

interventrikel. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara

minggu ke 4 dan minggu ke 8[15].

Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over

riding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta

terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi

dalam penutupan foramen interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik,

akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular,

dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan[15].

Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi

patofisiologi penyakit. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik

yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan

hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi

ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus

stenosis pulmonal hanya infundibular, pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan

valvular, dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya ialah stenosis pulmonal

perifer[13,15].

7

Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan condition sine

qua non untuk penyakit ini. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang

normal, over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke

septum. Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu

pembedahan atau autopsy. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg[14] :

1. Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke

belakang ventrikel kiri

2. Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih

kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan

3. Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50%

orifisium aorta menghadap ventrikel kanan

4. Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel

kanan, septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat

melebar, sedangkan ventrikel kanan berongga sempit

Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis

menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Juga sangat menentukan sikap pada waktu

pembedahan. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta

descenden di kanan terdapat pada 25% kasus. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang

berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus, kadang disertai

arkus ganda. Pada tetralogi fallot dapat terjadi kelainan arteri koronaria. Arteri koronaria

yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. Sirkulasi

kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah

ke paru. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. Pada keadaan

tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Pembuluh

kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal[14].

Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung

normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka

darah akan dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya

terjadi ketidak jenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru paru, jika

dibatasi hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan

dari sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap[1].

Peningkatan resistensi oleh stenosis pulmonal subvalvular menyebabkan darah

terdeoksigenasi kembali dari vena sistemik dialihkan dari ventrikel kanan melalui VSD, ke

ventrikel kiri, dan masuk ke sirkulasi sistemik, sehingga terjadi hipoksemia sistemik dan

8

sianosis. Besarnya shunt aliran melintasi VSD merupakan fungsi utama dari beratnya stenosis

pulmonal, tetapi perubahan akut pada resistensi vaskuler sistemik dan pembuluh pulmonal

juga dapat mempengaruhi[1,13].

F. Patogenesis

Anak-anak dengan tetralogy of Fallot dan stenosis pulmonal moderat sering memiliki

sianosis ringan, terutama pada bibir, selaput lendir, dan angka. Bayi dengan stenosis paru

yang parah dapat hadir dengan sianosis yang mendalam dalam beberapa hari pertama

kehidupan. Hipoksemia kronis yang disebabkan oleh shunt dari kanan ke kiri biasanya

menyebabkan clubbing dari jari tangan dan kaki[1].

G. Diagnosis

Tetralogi Fallot dapat didiagnosis selama kehamilan atau segera setelah bayi lahir.

Selama kehamilan

Selama kehamilan, ada tes skrining (disebut juga tes prenatal) untuk memeriksa cacat

lahir dan kondisi lainnya. Tetralogi of Fallot dapat dilihat saat USG. Beberapa temuan dari

USG dapat menunjukkan bayi mungkin memiliki Tetralogi of Fallot. Jika demikian, penyedia

layanan kesehatan dapat meminta ekokardiogram janin untuk mengkonfirmasikan diagnosis.

Sebuah ekokardiogram janin merupakan USG dari jantung janin. Tes ini dapat menunjukkan

masalah pada struktur jantung dan bagaimana jantung bekerja dengan kelainan ini[4].

Setelah bayi lahir

Tetralogi Fallot biasanya didiagnosis setelah bayi lahir, sering setelah bayi lahir

menjadi biru saat menangis atau makan (mantra tet). Beberapa temuan pada pemeriksaan

fisik dapat membuat dokter berpikir bayi mungkin memiliki Tetralogi of Fallot, termasuk

kulit yang tampak kebiruan atau murmur jantung ("whooshing" suara disebabkan oleh darah

tidak mengalir dengan baik melalui jantung). Penyedia layanan kesehatan dapat meminta satu

atau lebih tes untuk mengkonfirmasi diagnosis. Tes yang paling umum adalah

ekokardiogram. Ekokardiogram adalah USG jantung yang dapat menunjukkan masalah

dengan struktur jantung dan bagaimana jantung bekerja (atau tidak) dengan kelainan ini.

Ekokardiografi juga berguna untuk membantu dokter mengikuti kesehatan anak dari waktu

ke waktu[4].

Hipertrofi ventrikel kanan dapat diketahui pada pemeriksaan fisik saat palpasi teraba

denyut jantung yang keras di sepanjang perbatasan sternal kiri. S2 tunggal, terdiri dari

9

komponen aorta normal; komponen pulmonal lembut dan biasanya tak terdengar. Ejeksi

sistolik murmur terdengar jelas di perbatasan sternum kiri atas yang dibuat oleh keluarnya

aliran darah turbulen melalui stenosis ventrikel kanan. Biasanya tidak ada murmur yang

berbeda terkait dengan VSD, karena biasanya besar dan menghasilkan sedikit turbulensi[1].

Evaluasi lengkap dari sirkulasi diperlukan pengujian darah untuk kadar oksigen nya.

Kemudian dilakuakn juga tiga tes penunjang diagnosis, seperti ekokardiogram, foto thoraks

dan elektrokardiogram[12].

Radiografi thoraks menunjukkan ventrikel kanan yang prominen dan penurunan

ukuran segmen arteri pulmonalis, memberikan penampilan jantung yang "boot-shaped".

Tanda vaskular pulmonal biasanya berkurang karena penurunan aliran melalui sirkulasi paru.

EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dengan deviasi aksis ke kanan.

Echocardiography menunjukkan gambaran anatomi dari saluran keluar ventrikel kanan, yang

malaligned VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan kelainan lainnya, seperti halnya kateterisasi

jantung[1].

Diagnosis TOF sering ditegakkan pada penilaian ekokardiografi dari empat fitur

utama. Kateterisasi jantung atau gambaran resonansi magnetik jantung biasanya tidak

diperlukan untuk diagnosis tetapi mungkin diperlukan untuk menentukan pembuluh darah

dan anatomi RVOT. TOF juga dapat didiagnosis dengan akurasi yang cukup besar pada

ekokardiogram prenatal. Arahan untuk ekokardiogram janin sering diberikan setelah terdapat

kelainan saat USG, kemungkinan adanya amniosentesis atau karena sejarah PJK pada kerabat

dekat. Terminasi kehamilan pada deteksi janin TOF adalah masalah dan dalam satu seri

dilakukan pada 54% kasus[10].

H. Penatalaksanaan

Dalam beberapa bayi, operasi shunt dapat dilakukan terlebih dahulu untuk

memberikan aliran darah yang cukup ke paru-paru. Ini bukan operasi jantung terbuka dan

tidak memperbaiki jantung bagian dalam. Shunt biasanya merupakan tabung kecil dari bahan

sintetik dijahit antara aorta dan arteri pulmonalis. Shunt ditutup ketika perbaikan lengkap

pada jantung dilakukan kemudian[11].

Perbaikan kelainan dilakukan melalui operasi jantung terbuka. Operasi harus

memperhatikan waktunya dengan memperhatikan perkembangan proses penyakit, ukuran

bayi, dan ukuran berbagai kelainan. Ada prosedur bedah sementara yang dapat

memperpanjang waktu sebelum operasi korektif, sementara bayi tumbuh lebih besar dan

10

lebih kuat. Selama operasi, katup pulmonal melebar, defek septum ventrikel ditutup, dan

perbaikan interim dihapus[12].

Perbaikan lengkap cenderung dilakukan pada awal kehidupan. Ahli bedah menutup

defek septum ventrikel dengan patch dan membuka alur keluar ventrikel kanan dengan

menghilangkan beberapa otot tebal di bawah katup pulmonal, memperbaiki atau

menghilangkan obstruksi katup pulmonal dan jika diperlukan, memperbesar cabang arteri

pulmonalis yang menuju setiap paru[11].

I. Prognosis

Operasi awal tidak diindikasikan untuk semua bayi dengan Tetralogy of Fallot (TOF),

meskipun, tanpa operasi, gangguan perkembangan menunjukkan prognosis buruk. Gangguan

perkembangan tergantung pada tingkat keparahan ventrikel kanan (RV) obstruksi saluran

keluar yang tepat (RVOTO)[7].

Dalam era bedah jantung, anak-anak dengan bentuk sederhana dari Tetralogi Fallot

menikmati kelangsungan hidup jangka panjang yang baik dengan kualitas hidup yang sangat

baik. Hasil data akhir menunjukkan bahwa sebagian besar korban berada di New York Heart

Association (NYHA) klasifikasi I, meskipun kemampuan latihan maksimal berkurang dalam

beberapa aktivitas. Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik. Akan tetapi, pada

mereka ini masih ada bahaya endokarditis infektif yang jarang terjadi sebelum umur 5 tahun.

Dapat juga terjadi gagal jantung dikemudian hari. Gagal jantung pada golongan ini baru

terjadi pada umur di atas 20 tahun[7].

11

J. Perujukan

1. Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 5th Edition. 2011.

2. Sudoyo, A. W., 2014. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi VI. Jilid 1. Jakarta:

InternaPublishing.

3. NIH. Tetralogy of Fallot. 2011; Available from:

http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof

4. CDC. Congenital Heart Defects. 2013; Available from:

http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tetralogyoffallot.html

5. Marinho C, Alho I, Guerra A, Rego C, Areias J, Bicho M. The methylenetetrahydrofolate reductase gene variant (C677T) as a susceptibility gene for tetralogy of Fallot. Rev Port Cardiol. Jul-Aug 2009;28(7-8):809-12. [Medline].

6. Lee CN, Su YN, Cheng WF, Lin MT, Wang JK, Wu MH, et al. Association of the C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation with congenital heart diseases. Acta Obstet Gynecol Scand. Dec 2005;84(12):1134-40. [Medline].

7. Shabir Bhimji, MD, PhD; Chief Editor: Park W Willis IV M. Tetralogy of Fallot.

2014; Available from: http://emedicine.medscape.com/article/2035949-

overview#aw2aab6b2b3aa

8. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, et al; for the National Birth Defects Prevention Network. Updated national birth prevalence estimates for selected birth defects in the United States, 2004-2006. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2010;88:1008-16.

9. Rauch R, Hofbeck M, Zweier C, Koch A, Zink S, Trautmann U, et al. Comprehensive genotype-phenotype analysis in 230 patients with tetralogy of Fallot. J Med Genet. May 2010;47(5):321-31.

10. Swaby JM. Familial Inheritance in Congenital Heart Disease : A Focus on

Tetralogy of Fallot by Familial Inheritance in Congenital Heart Disease : A Focus

on Tetralogy of Fallot. 2011.

11. AHA. Tetralogy of Fallot. 2009;1–3. Available from:

https://www.heart.org/idc/groups/heart-public/@wcm/@hcm/documents/

downloadable/ucm_307672.pdf

12. Uretsky S, States U. Tetralogy of Fallot. 2004;5(5).

13. Sommer RJ, Hijazi ZM, Rhodes JF. Pathophysiology of congenital heart disease

in the adult: part III: Complex congenital heart disease. Circulation [Internet].

12

2008 Mar 11 [cited 2015 Mar 17];117(10):1340–50. Available from:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18332279

14. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI. 2007. Ilmu Kesehatan Anak jilid 2.

Jakarta: Infomedika.

15. Sadler, T.W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta: Penerbit Buku

Kedokteran EGC.

K. Penutup

Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai Tetralogi of Fallot antara lain

defek septum ventrikuler, kelainan aorta, stenosis katup pulmoner, dan hipertrofi ventrikel

kanan. Banyak factor yang menyebabkan terjadinya Tetralogi of Fallot. Namun Tetralogi of

Fallot itu sendiri belum diketahui jelas penyebabnya. Kematian bayi akibat kelainan

Tetralogy of Fallot ini berkisar antara 3-6 bayi dari setiap 10.000 kelahiran. Anak dengan

tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan sesak saat beraktivitas, berat badan bayi

yang tidak bertambah, clubbing fingers, dan sianosis. Tetralogi of Fallot ini dapat didiagnosis

sejak dalam kandungan ibu, bisa juga didiagnosis saat bayi sudah lahir. Pemeriksaan yang

dilakukan antara lain pemeriksaan darah, foto thorax, elektrokardiografi, ekokardiografi.

13