TINJAUAN PUSTAKA hsp

7/27/2019 TINJAUAN PUSTAKA hsp

1/9

11

HENOCH-SCHONLEIN PURPURA

TINJAUAN PUSTAKA

I. DEFINISIAdalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang

ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atauatralgia, nyeri

abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang kadang nefritis atau

hematuria(1,2,3)

Nama lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitis

alergik.(1)

II. EPIDEMIOLOGIPenyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2- 15 tahun (usia anak sekolah) dengan

puncaknya pada umur 4 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki- laki dibanding anak

perempuan (1,5 : 1).(1,3)

III. ETIOLOGI

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegangperanan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas,makanan, gigitan

serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella,rubeolla, hepatitis A dan

B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obat obatan(ampisillin, eritromisin, kina, penisilin,

quinidin, quinin).(1,3,4,5)

Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma,

Parainfluenzae, Legionella, Yersinia,Shigella dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus,

varisela,parvovirus, virus Epstein-Barr). Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi

antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor

).(1)Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA

serum,kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.(1,3)

HSP

adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2.(3)

Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:(3)


2/9

12

Infeksi :- Mononukleosis

- Infeksi parvovirus B19 - Infeksi Streptokokus grup A

- Infeksi Yersinia - Sirosis karena Hepatitis-C

- Hepatitis - Infeksi Mikoplasma

- Infeksi Shigella - Virus Epstein-Barr

- Infeksi Salmonella - Infeksi viral Varizella-zoster

- Enteritis Campylobacter

Vaksin : - Tifoid - Kolera

- Campak - Demam kuning

Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)

- Makanan- Gigitan serangga- Paparan terhadap dingin

Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

IV. PATOFISIOLOGIDari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang

mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit

kompleks imun dan aktivasi komplemen dapat mengakibatkan terjadinya aktivasi mediator

inflamasi.

Termasuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh

darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit,nefritis, artritis dan

perdarahan gastrointestinalis.(1,3)

Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam

patogenesis PHS, seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan

dalammediator inflamasi.(1)


3/9

13

TNF, IL1 dan IL6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.Meningkatnya kadar faktor pertum

buhan hepatosit selama fase akut HSP dapatmenunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau d

isfungsi sel endotel.(1,3)

Meningkatnya faktor pertumbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya menginduksi

sebagian perubahan ini. Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin(ET),

yang merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga

dianggap turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit inidibanding pada

fase remisi.(1,3)

Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki hubungan dengan tingkat morbiditas,

keparahan penyakit, atau respon reaktan fase akut.(3)

V. MANIFESTASI KLINISHSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah,nyeri abdomen

atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehingga seringkali mengarahkan

kepada diagnosis yang tidak tepat.(5)

Gejala klinis mulamula berupa ruam makula eritomatosa

pada kulit ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa

adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian

akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 24 jam

makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter

0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai echimosis

yang kemudian dapat mengalami ulserasi.(1,3)

Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-bearing

surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan

penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh.

Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang

ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini

dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum

juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari

demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri kepala dan anoreksia.(1,2,3,4)


4/9

14

Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis bisa didominasi oleh edema kulit

kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of

Infancy).(3)

Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat

migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun

dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.(1,2,3,4,5)

Kelainan ini timbul lebih dulu (12 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi

bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan atau pun panas.

Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit

aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.(1,3)

Pada penyakit ini dapat ditemukan

adanya gangguan abdominal berupa nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.(1,3)

Keluhan abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu setelah

onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus halus.(3)

Nyeri abdomen

dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah,

bahkan muntah darah dan kadang kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal

lebih sering terjadidibanding ileokolonal.(1,2)

Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dindingusus yang menyebabkan

edema dan perdarahan submukosa dan intramural.(1,3)

Kadangdapat juga terjadi infark usus yang

disertai perforasi maupun tidak.(3)

Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria

(40mg/m2/jam) atau nefritis.(1,3)

Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya

kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau

penyakit ginjalyang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7

tahun,lesipurpurapersisten,keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. G

angguan ginjalbiasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.(1)

Seringkali deraja

t keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain(3)

Pada pasien HSPdapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada

derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut

memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.(3)


5/9

15

Kadang kadang HSP dapat disertai dengan gejala gejala gangguan sistem saraf pusat,

terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral. Pada beberapa kasus

langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis atau koma.

Gejalagejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara

lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas, ketidak stabilan

emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan defisit neurologis

fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi

poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-Barr) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis,

ulnaris).(3)

Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali, hidropskandung

empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen pada pasien.

Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien HSP.(3)

Gejala - gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain vaskulitis

miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral, ureteritis

stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematomasubperiosteal orbital

bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.(3)

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah trombosit

normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh trombositopenia.(1,2,3,5)

Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, biasanya berhubungan dengan

perdarahan gastrointestinal. Biasanya juga terdapat eosinofilia. Laju endap darah dapat

meningkat maupun normal.(1,2,3)

Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun

menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang

mengandung IgA.(1,3)

Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin

klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi, demikian pula

padafeses dapat ditemukan darah.(1,2,3)

Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif, faktor VIIdan

XIII dapat menurun.(3)


6/9

16

Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik.(1,5)

Imunofluorosensi

menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah.(1)

Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai

dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium.(1,3)

Terkadang

pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut.(3)

VII. DIAGNOSISDiagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada

dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP

yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu

atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis,

dan hematuria atau nefritis.(1,2,3,4,5)

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable

purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat

diraba,terdapat elevasi kulit, tidak

berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset 20 tahun Onset gejala pertama onset 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran

cerna (Bowel angina)

Nyeri abdominal difus, memberatsetelah

makan atau diagnosis iskemiausus,

biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau

venula


7/9

17

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi

setidaknya 2 dari kriteria yang ada. Tabel diambil dari Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak 2007.

Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain akut abdomen,

meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP, demam reumatik,Rocky

mountain spotted fever, reaksi alergi obatobatan, nefropati IgA, artritisreumatoid.(2,3,4,5)

VIII. PENGOBATANTidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif

dansimtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan

mengatasinyeri dengan analgesik.(1,2,5)

Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan

OAINS seperti ibuprofen.(1,2,5)

Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam.(2)

Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut,

diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan,

karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran

cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal progresif

dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat

mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini.(1)

Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 750mg/hr IV selama 3 7

hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat.

Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari dan

siklofosfamid 100 200 mg/hr selama 30 75 harisebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan

langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.(1,3)

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi

dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan

gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen berat,

perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut

dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.(1)


8/9

18

IX. PROGNOSISPada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapahari

atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada50% kasus.

Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila

manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi

ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.(1,2,3,5)

Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi,

perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan

neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.(1)

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,

eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi,adanya

gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli,infiltrasi makrofag

dan penyakit tubulointerstisial.(1)


9/9

19

DAFTAR PUSTAKA

1.Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z,Kurniati

N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: IkatanDokter Anak

Indonesia, 2007;373-7.

2.Bossart P .Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses

dariwww.emdecine.com/emerg/topic845.htmDiakses tanggal 2 Juni 2009.

3.Scheinfeld NS. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses

dariwww.emedicine.medscape.com/article/984105-overviewDiakses tanggal 2 Juni 2009.

4.DAlessandro DM. Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric Education,2009. Diakses

darihttp://www.pediatriceducation.org/2009/02/Diakses tanggal 2 Juni2009

5.Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein Purpura: A Review. American Family

Physician, 1998.Diakses darihttp://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html Diakses tanggal 2

Juni 2009

TINJAUAN PUSTAKA hsp

Documents

Transcript of TINJAUAN PUSTAKA hsp