(Syndrome professor kecil) 60 62 -- racikan sinrom prof kecil dito + taruna

3

Click here to load reader

Transcript of (Syndrome professor kecil) 60 62 -- racikan sinrom prof kecil dito + taruna

Page 1: (Syndrome professor kecil) 60 62 -- racikan sinrom prof kecil dito + taruna

RACIKAN

60 Semijurnal Farmasi & Kedokteran ETHICAL DIGEST � NO. 121 � Thn. XI � Maret 2014

Sindrom Asperger disebut juga sindrom profesor kecil, littleprofessor(s) syndrome, Asperger disorder, Asperger syndrome, gangguan Asperger (GA). Disebut sindromprofesor kecil karena anak dengan sindrom ini sering menun-

jukkan keunikan perilaku, cara berpikir, dan berkomunikasi. Sindrom inidianggap varian autisme atau high-functioning autism (HFA).

Gangguan Asperger (GA) merupakan spektrum gangguanperkembangan pervasif kompleks, ditandai perburukan menetapfungsi sosialisasi/interaksi sosial, komunikasi, kognisi, sensasi,disertai pola perilaku berulang serta minat terbatas.

Epidemiologi

GA sering terdiagnosis setelah anak berusia >3 tahun atauusia sekolah. Prevalensi GA berkisar 3/1000 anak hingga 2,5/10.000 anak, sampai 1/100.000 anak. Rasio anak lelaki:anakperempuan = 4-9:1. Di Indonesia, belum ada data pasti.

Etiologi

Multifaktorial. GA memengaruhi sistem substansia albahemisfer dekstra. Anak GA memiliki lebih sedikit substansia griseadi beberapa bagian otak, yaitu: nukleus kaudatus dan thalamus,sedikit frontal-corpus-callosal-white-matter di hemisfer dekstradengan banyak substansia alba di lobus parietal. Ditemukan pulagangguan hubungan antara amigdala dengan struktur otak lain.Dibandingkan kontrol, anak GA memiliki volume substansia albalebih besar di sekitar lobus parietal inferior hemisfer sinistra, tetapikekurangan substansi alba terutama di sisi kanan. Anak GA memilikisulkus terdalam di antara kontrol, yaitu di sulkus intraparietal kiri.

Genetik. Analisis struktural-fungsional gen di dua 17pbreakpoints t(13;17) dan t(17;19) mengungkap candidate se-quences fenotip GA. Fenotip GA hasil dari efek posisional daribreakpoints kromosom 17; berdasar karakterisasi molekuler duachromosome breakpoints, berhasil teridentifikasi daerah baruyang rentan GA, yaitu: 17p13. Pola GA banyak dijumpai padabeberapa anggota keluarga sekaligus. Problem di periode pre-natal-neonatal, serta selama proses kelahirannya.

Potret Klinis

Umumnya individu GA berinteligensi normal hingga superior.Mereka memiliki keterampilan serta dapat berkontribusi intelektualluar-biasa, terutama di bidang ilmu komputer, matematika, fisika,musik, dan bidang-bidang tanpa interaksi sosial.

Dua Tahun Pertama

Mereka banyak menjerit, sulit merasa nyaman, terkadanghiperaktif /apatis, tampak sakit /nyeri, dan memiliki masalah tidur.

Sindrom

Profesor KecilDito Anurogo1.2, Taruna Ikrar1,2,3

Gangguan Asperger di Masa Anak

Gejala GA tidak jelas sampai anak berusia 4 tahun/lebih. Di-agnosis ditegakkan di usia sekolah. Mulanya ditandaioveraktivitas, kurang pengendalian impulse, kurang perhatian,gangguan tidur berat. Saat usia 3-5 tahun, perlu perhatian khususdi bidang bahasa, keseimbangan, inkoordinasi motorik; diagno-sis dapat berubah DAMP. Saat usia 6-8 tahun, ada gangguaninteraksi sosial.

Permasalahan Perkembangan

Bahasa individu GA berkembang pesat. Mereka mampuspontan berkomentar tentang apa yang dilihat/ didengarnya,namun gagal berespon terhadap pertanyaan /pendekatan baikdari orang terdekat mau pun orang asing. Banyak orangtua yakin,anaknya dapat membaca dengan baik sebelum mulai berbicara.Seringkali ada tatapan kosong saat orang lain mendekati, untukberkomunikasi. Beberapa anak GA sangat rajin, cerdas, punyarasa ingin tahu yang tinggi, terutama tentang lingkungannya.Ini terjadi dalam tiga tahun pertama.

Usia 3 – 5 Tahun

Satu dari tiga anak GA sedikit /bahkan tidak berbicara samasekali di usia 3 tahun. Anak lelaki GA menunjukkan sedikit /tidakada ketertarikan dengan anak seusia. Ia dapat mengganggu anaklain tanpa perasaan, mengambil barang, atau mendorong dengankasar. Anak laki-laki GA adalah pembaca yang baik-terampil,namun kemampuan-keterampilan berbicara-berkomunikasispontannya terbatas.

Tahun-tahun Awal Sekolah

Mulai usia 6 tahun hingga usia pra-remaja akhir, gambaranklinis mulai nyata. Gejala khas nyata di usia 8-10 tahun. GAditandai gejala egosentris nyata; ketidaksesuaian perilaku sosial-emosional. Dalam berkomunikasi cenderung provokatif /terlalulugu. Terlalu jujur menjadi masalah, karena individu GA takmemahami aturan sosial, tak dapat menilai situasi, tak menyadaribahwa “setiap perkataan ada tempatnya tersendiri” dan “tidaksemua perlu dikatakan”.

Masalah komunikasi, kemampuan berbahasa dan

berbicara

Inilah problem inti GA. Anak usia sekolah dengan GA memilikiproblem artikulasi; dapat dijumpai “nada kekanak-kanakan” saatberbicara, meski pun isi bahasanya “sangat dewasa”. Umumdijumpai hyperlexia, yaitu: kemampuan membacanya istimewaseperti mesin, meski pemahamannya boleh jadi (atau tidak)

60-62 -- Racikan Sinrom Prof Kecil Dito + Taruna.pmd 2/20/2014, 10:59 AM60

Page 2: (Syndrome professor kecil) 60 62 -- racikan sinrom prof kecil dito + taruna

RACIKAN

61Semijurnal Farmasi & KedokteranETHICAL DIGEST � NO. 121 � Thn. XI � Maret 2014

terganggu. Masalah pemahaman bahasa umum dijumpai bahkanmeski pun ia unggul dalam perbendaharaan kata. Anak-anakdengan GA ahli dan menguasai kata-kata tunggal, namun tetapmemiliki kesulitan memahami bahasa secara in context. Merekabermasalah dengan bahasa metaforis, atau apa pun yang tidakdijelaskan secara eksplisit kepada mereka. Seringkali mereka salahmemahami maksud orang lain.

Kesulitan pragmatis merupakan hal terpenting. Anak-anak GAkesulitan merespon pertanyaan terbuka. Sebagian besar menyukaipertanyaan-pertanyaan yang hanya memiliki satu jawaban “benar”.

Saat berlangsung tanya-jawab, mereka merasakannya sepertigame yang berbahaya atau berisiko. Persoalannya bukan memelajarihal-hal baru, namun menemukan bahwa orang lain mengetahuijawaban yang benar. Sehingga wajar bagi GA terus bertanya tentanghal-hal yang terkadang mereka sudah tahu jawabannya.

Hal lainnya, GA merasa kesulitan menggunakan konteks so-sial, sebagai dasar untuk memahami pesan saat orang berbicaraatau mengobrol. Mereka sulit mema-hami bahwa intonasi dan tekanan katayang berbeda dapat mengubah artiatau pesan yang ingin disampaikanorang lain. Banyak pula GA berbicaratidak jelas, seperti menggerutu atauberkomat-kamit. Mayoritas juga memi-liki melodi kalimat datar dan suaramonoton.

Hal menarik lainnya, mereka tam-pak benar-benar memahami apa yangAnda katakan, hanya jika Anda ber-bicara dengan irama sangat lambat.Padahal, umumnya percakapan ber-langsung cepat. Sehingga dalampercakapan dengan lebih dari dua or-ang, mereka sulit untuk berpartisipasi.

Banyak anak lelaki GA berbicaradengan cara klasik /kuno, terlalu for-mal, seolah mereka sedang membaca referensi tingkat tinggi.Mereka merasa sulit memahami bahasa percakapan yang merekaanggap tidak sesempurna bahasa tertulis.

Beberapa anak GA merasa terbantu, dengan mencatat apayang orang lain katakan sehingga mereka dapat menganalisiskembali percakapan itu. Mereka sering mengingat banyak halyang telah mereka baca, meski sudah berlangsung beberapatahun yang lalu. Pada waktu yang sama, mereka sulit mengingatkalimat dalam percakapan, meski baru berlangsung beberapamenit yang lalu.

Problem Prosodi

Prosodi adalah melodi kalimat, salah satu komponen fung-sional perilaku (ber)bicara. Gangguan prosodi GA dijumpai dikriteria Gillberg. Ada keu-nikan pitch, stress, rhythm,prosodi/melodi bicara indi-vidu GA. Dijumpai gangguanmodulasi vokal. Bicaranyamonoton, datar, berpola te-

kanan tak biasa, pilihan kata sangat tepat namun cenderungterlalu resmi dengan tekanan di hampir semua suku kata.

Prosodinya kurang /tidak fasih, terutama di frekuensi repetisikata, lebih sedikit jeda dibandingkan dengan pembicara seu-sianya, serta ada distorsi/ pelafalan kata yang tak lazim. Nadasuaranya datar-monotonous. Volume sering terdengar sangat /terlalu keras, terkadang dijumpai bunyi sengau/ bernada tinggi,hal ini pertama kali diamati oleh Hans Asperger dan dikon-firmasikan oleh berbagai riset-studi sesudahnya.

Individu GA sulit memahami variasi-perubahan nada suara,penekanan, perhatian kata-kata tertentu saat mendengarkan or-ang berbicara. Individu GA yang bermasalah dengan prosodi(produksi /persepsi), perlu dibimbing untuk memahami pesan(implisit, eksplisit). Bermain peran, mendengarkan rekaman au-dio, dan drama dapat membantu menjelaskan pentingnyapenekanan (nada, kata, kalimat).

Problem Komunikasi

Ada problem komunikasi non-verbal. Individu GA berwajah dingintanpa ekspresi, muka tanpa perasaan;diistilahkan “poor-facial-mimicry”,“poker-faces”, “dead-face”, “stone-face”.

Anak-anak usia sekolah GA, sulitmenentukan jarak saat berkomunikasi.Mereka bisa berada /berdiri terlalu de-kat, sehingga orang lain merasa tidaknyaman. Atau berdiri terlalu jauh, se-hingga maksudnya sulit dipahami.Saat berkomunikasi, individu GA lebihsuka memperhatikan mulut orang laindaripada mata/ bahasa tubuh. Tatap-an matanya terbuka lebar, kosong,melamun, membingungkan, tegang,atau membelalak. Ini biasa terjadi

sebelum remaja.Individu GA memiliki bahasa tubuh janggal, canggung, kikuk

tanpa dibuat-buat. Mereka cenderung condong /bersandar kearah yang salah saat berkomunikasi. Mereka berada di belakangorang yang berbicara, menatap jendela saat diskusi “memanas”,atau berdiri dan meninggalkan forum.

Masa Remaja

Sulit mengenali, memahami, mendeteksi GA selama remaja.Remaja GA ingin diakui normal.Tidak jarang remaja GA bermasalahdi aktivitas kehidupan sehari-hari; kebersihan diri, berpakaian,pekerjaan sekolah, makan, tidur. Depresi ringan-sedang, mudahtersinggung adalah manifestasi krisis identitas. Penyalahgunaanobat dan aktivitas antisosial, meski pun jarang, dapat terjadi.

Autistic disorder atau Autism Spectrum Disorders High Functioning Autism (HFA)

Alexithymia Sindrom non-verbal learning disabilities (NLD)

DAMP (deficits in attention, motor control and perception)

Diagnosis Banding

http://web.ceu.hu

60-62 -- Racikan Sinrom Prof Kecil Dito + Taruna.pmd 2/20/2014, 10:59 AM61

Page 3: (Syndrome professor kecil) 60 62 -- racikan sinrom prof kecil dito + taruna

RACIKAN

62 Semijurnal Farmasi & Kedokteran ETHICAL DIGEST � NO. 121 � Thn. XI � Maret 2014

Masa Dewasa

Gangguan berkomunikasi; gangguan prosodi, berbicarakurang responsif, memakai bahasa yang terlalu resmi – kaku -ilmiah sehingga berkesan ingin /suka menonjolkan keilmuannya,sulit menangkap makna, perilaku komunikasi non-verbal kurang;gesture kurang luwes, dingin.

Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan kriteria Gillberg, Szatmari,ICD-10, dan/atau DSM-IV.

Komorbiditas

Komorbiditas GA: depresi, cemas, bipolar, gangguan mood,schizophrenia, dysthymia, usaha bunuh diri, halusinasi, mania,gangguan psikotik tak spesifik, problem pemusatan perhatian,gangguan tidur, gangguan kepribadian schizoid, gangguan obsesifkompulsif (OCD), gangguan perkembangan lainnya (sindromTourette, ADHD/attention-deficit hyperactivity disorder).

Penatalaksanaan

Strategi ABC (academics, behaviour, communication).Pelatihan keterampilan sosial. Temukan dan kembangkanpotensi. Luangkan waktu untuk berinteraksi setiap hari. Dibina,dididik, dengan cinta kasih. Berkomunikasi dengan bahasasederhana dan nada lambat. Bermain peran. Latihan visualisasi.Detailkan tugas satu per satu. Medikamentosa: golonganantipsikotik, SSRI, neuroleptik-atipikal, clonidine, naltrexone.Konsultasi dengan: dokter umum/ keluarga, pediatrik, psikiater,

neurolog, dokter spesialis THT, audiologis, speech patholo-gist, terapis fisik-okupasi. Diet rendah kolesterol, rendah LDL.Terapi relaksasi; meditasi, yoga, kundalini, senam-olahragapernafasan, aikido, berdoa-berzikir, dsb. Dilakukan selama 10-20 menit, 2x sehari, pagi hari sebelum sarapan, sore hari sebelummakan malam.

Pencegahan

Screening (deteksi dini) dengan: Asperger Syndrome Diag-nostic Scale, Childhood Asperger Syndrome Test, GilliamAsperger’s Disorder Scale, Krug Asperger’s Disorder Index,atau Australian Scale for Asperger’s Syndrome. Pro-aktif mencariinformasi tentang sindrom Asperger.

Segera konsultasi ke dokter bila curiga anak menderitasindrom Asperger. Mewaspadai berbagai mitos, asumsi,anggapan menyesatkan yang berkembang di masyarakat,tentang sindrom Asperger. Misalnya: mitos bahwa individuAsperger tidak memiliki kemampuan, motivasi /keinginan untukmenjalin “persahabatan sejati” dengan orang lain. Percayakanpenegakan diagnosis hanya kepada ahli (psikiater, pediatrik,neurosaintis, dokter, psikolog klinis). Perlu sinergi-kolaborasimultidisiplin-ilmu dan lintas sektoral untuk diseminasi-sosialisasiGA, serta upaya komprehensif-holistik untuk preventif.

1 Brain Circulation Institute of Indonesia (BCII), Surya University,Indonesia

2 Neuroscience Department Surya University, Indonesia3 School of Medicine, University of California, Irvine, USA

Referensi1. Allman T. Asperger’s Syndrome. Gale, Cengage Learning 2009.

Farmington Hills MI.2. American Psychiatric Association.1994. ISBN-13:978-

0890420256.3. Anurogo D, et al. Poster Presentation. JakNews. 1-2 Feb 2014. Jakarta.4. Attwood T. Jessica Kingsley Publishers.London-Philadelphia.

2007.ISBN 978 1 84642 559 2.5. Baron-Cohen, S. Oxford University Press. 2008. ISBN-13:978-

0198504900.6. Baron-Cohen S, et.al. J Autism Dev Disord 2005;35(6):807-819.7. Berney T. Advances in Psychiatric Treatment.2004;10:341-351.8. Campbell JM. J Autism Dev Disord 2005;35:1.9. Cederlund M, Gillberg C. Dev Med Child Neurol 2004;46:652–660.10. Cutler A, et.al. Language and Speech 1997;40(2):141-201.11. Dein K, Woodbury-Smith M. Advances in psychiatric treatment.

2010;16:37–43.12. Dziobek I, et.al. Psych Res. 2007;149(1-3):321-4.13. Fombonne E. J Autism Dev Disord 2003;33(4):365-382.14. Gillberg C. Cambridge University Press. New York. 2002. ISBN-

13:978-0-511-13295-7.15. Gillberg IC, Gillberg C. J Child Psychol Psychiatry 1989;30:631-638.16. Kaland N. Research in Autism Spectrum Disorders 2011;5:984–989.

17. Kaland N, et.al. Research in Autism Spectrum Disorders2011;5:1129–1137.

18. Khouzam HR, et.al. Comprehensive Psychiatry 2004;45(3):184-191.19. Klin A, et.al. J Autism Dev Disord 2005;35(2):221–234.20. Klin A, Volkmar FR, Sparrow SS (Ed.). The Guilford Press. New

York. 2000. ISBN 1-57230-534-7.21. Korpilahti P, et.al. J Autism Dev Disord 2007;37(8):1539-1549.22. Kujalaa T, et.al. Neuroscience Letters 2005;383(3):260–265.23. Lindner JL, Rosén LA. J Autism Dev Disord 2006;36(6):769-777.24. Mazzone L, et.al. Annals of General Psychiatry 2012;11:16.25. McCann J, et.al. Int J Lang Comm Dis 2007;42(6):682-702.26. Ryburn B, et.al. J Neuropsych 2009;3:107–123.27. Shriberg LD, et.al. Journal of Speech, Language, and Hearing

Research 2001;44:1097-1115.28. Stoddart KP, Burke L, King R. W.W. Norton & Co. New York. July

2012. ISBN 978-0-393-70550-8.29. Szatmari P, Brenner R. Can J Psychiatry 1989;34:554-560.30. Tentler D, et.al. Eur J Hum Gen 2002;11:189–195.31. Toth K, King BH. Am J Psychiatry. 2008;165(8):958-63.32. Wing L. Psychol Med 1981;11(1):115–129.33. Wing L, Gould J. J Autism Dev Disord 1979;9:11-29.34. World Health Organization. 1992. ISBN-13:978-9241544221.

Asperger Syndrome Diagnostic Scale Adult Asperger Assessment Gilliam Asperger Disorder Scale

Autism Spectrum Screening Questionnaire Autism Diagnostic Interview Kuesioner Nylander

Wisconsin Card Sorting Test (WCST-64) Kolesterol total dan LDL MRI, Positron emission tomography (PET), danaudiografi (sesuai indikasi)

Pemeriksaan Penunjang

60-62 -- Racikan Sinrom Prof Kecil Dito + Taruna.pmd 2/20/2014, 10:59 AM62