STAFILOMA KORNEAI.PENDAHULUANStafiloma terjadi dari penonjolan uvea ke dalam sklera yang mengalami ektasia. Stafiloma mungkin bisa anterior, ekuatorial, atau posterior. Salah satu tipe dari stafiloma adalah stafiloma kornea yang merupakan bagian dari stafiloma anterior. Stafiloma kornea sering ditemukan dan bisa melibatkan sebahagian atau keseluruhan kornea. Stafiloma kornea merupakan bentuk penonjolan kornea tipe inflamatoir berupa sikatrik kornea yang menonjol disertai dengan prolaps iris atau dapat diartikan sebagai penonjolan setempat kornea akibat tukak kornea perforasi atau kornea yang menipis dengan terdapat jaringan uvea di belakang atau di dalamnya. Stafiloma ekuatorial terletak di ekuator dan stafiloma posterior terletak di belakang ekuator. Stafiloma ekuator paling sering terlihat di kaput nervus optikus. Pasien sering mengalami gangguan penglihatan dan sangat miopik, walaupun pernah dilaporkan kasus-kasus stafiloma peripapilaris kongenital pada pasien dengan penglihatan yang normal atau hampir normal. Stafiloma posterior biasanya berkaitan dengan daerah-daerah atrofi koroid.1,2Stafiloma kornea terbagi atas dua, yaitu total, yang mengenai seluruh kornea dan partial yang mengenai sebagaian kornea.3Stafiloma kornea dapat berbentuk: globus, konus, dan lobolus yang menyerupai anggur. Warna stafiloma kornea berupa putih atau kebiru-biruan dengan beberapa pembuluh darah kecil maupun besar sehingga palpebra tidak dapat menutupi mata dengan sempurna.3

TIPE-TIPE STAFILOMASelain stafiloma kornea, ada juga tipe stafiloma lainnya, yaitu : 4,6.1. Stafiloma anterior kongenitalStafiloma anterior kongenital ditandai dengan adanya protrusi kornea opak yang segaris dengan jaringan uvea, kasus ini biasanya unilateral dan sporadik, tidak berhubungan dengan riwayat keluaga dan sistemik. Bisa juga disebabkan karena adanya perforasi intrauterin dari infeksi atau adanya defisiensi vitamin A atau bisa juga dari kelemahan atau gagalnya migrasi dari aliran saraf di kepala. Penanganannya adalah keratoplasti dan enukleasi.2. Intercalary staphylomaStafiloma ini meluas dari limbus sampai 2 mm ke posterior.Iris dan bagian anterior dari korpus siliar mengalami inkarserasi. Hal ini dapat terjadi karena adanya luka yang berpenetrasi ke area limbus, adanya perforasi dari ulserasi kornea, luka post operasi, skleritis anterior, dan scleromalasia peforans. 3. Ciliary staphylomaKorpus siliaris mengalami inkarserasi, yang selanjutnya dapat meluas pada area 8 mm di belakang limbus. Stafiloma ini berwarna kebiruan dan permukaannya berlobus-lobus. Penyebab dari stafiloma ini adalah adanya trauma, skleritis, dan glaukoma.4. Equatorial staphylomaLintasan dari vena verticosae menyebabkan lemahnya pertautan dari daerah ekuator mata. Inkarserasi dari koroid pada ekuator mata (kira-kira 14 mm di belakang limbus) mengawali terjadinya equatorial staphyloma. Bisa juga disebabkan oleh skleritis, trauma, glaukoma, dan miop degeneratif.5. Posterior staphyloma Stafiloma posterior diawali dengan adanya inkarserasi dari mata bagian posterior. Penyebab tersering adalah degeneratif dan miop gravior. Oftalmoskopi indirek menunjukkan adanya kurvatur yang keluar dari bola mata, terlihat seperti bayangan bulan (crescent) pada daerah makula. Dimana nampak pucat pada retina dan RPE. Pembuluh darah pada retina terlihat berubah arah. USG B-Scan menguatkan diagnosis.

II.ANATOMI

Gambar 3: Anatomi Mata(Dikutip dari kepustakaan 5)

A.Anatomi SkleraSklera adalah pembungkus fibrosa pelindung mata di bagian luar. Jaringan ini padat dan berwarna putih serta bersambungan dengan kornea di sebelah anterior dan duramater nervus optikus di belakang. Beberapa jaringan sklera berjalan melintang bagian anterior lamina cribrosa. Permukaan anterior sklera anterior dibungkus oleh sebuah lapisan tipis dari jaringan elastik halus, episklera, yang mengandung banyak pembuluh darah yang memasok sklera. Lapisan berpigmen coklat pada permukaan dalam sklera adalah lamina fusca, yang membentuk lapisan luar ruang suprakoroid.2B.Anatomi Kornea Kornea (Latin cornum = seperti tanduk) adalah selaput bening mata, bagian selaput mata yang tembus cahaya, merupakan lapisan jaringan yang menutup bola mata sebelah depan dan terdiri atas lapis.

Gambar 4; Lapisan-lapisan kornea(Dikutip dari kepustakaan 10)

Lapisan lapisan dari kornea;1,4,51.Epitel Tebalnya 50 um, terdiri atas 5 lapis sel epitel tidak bertanduk yang saling tumpang tindih; satu lapis sel basal, sel polygonal dan sel gepeng.Pada sel basal sering terlihat mitosis sel, dan sel muda ini terdorong ke depan menjadi sel sayap dan semakin maju ke depan menjadi sel gepeng, sel basal berikatan erat dengan sel basal disampingnya dan sel polygonal di depannya melalui desmosom dan macula okluden; ikatan ini menghambat pengaliran air, elektrolit, dan glukosa yang merupakan barier.Sel basal menghasilkan membrane basal yang merekat erat kepadanya. Bila terjadi gangguan akan mengakibatkan erosi rekuren.Epitel berasal dari ektoderm permukaan.

2.Membran BowmanTerletak dibawah membran basal epitel kornea yang merupakan kolagen yang tersusun tidak teratur seperti stroma dan berasal dari bagian depan stroma.Lapisan ini tidak mempunyai daya regenerasi.3.StromaTerdiri atas lamel yang merupakan susunan kolagen sejajar satu dengan yang lainnya, pada permukaan terlihat anyaman yang teratur sedang di bagian perifer serat kolagen ini bercabang; terbentuknya kembali serat kolagen memakan waktu lama yang kadang-kadang sampai 15 bulan. Keratosit merupakan sel stroma kornea, yang merupakan fibroblas teletak diantara serat kolagen stroma. Diduga keratosit membentuk bahan dasar dan serat kolagen dalam perkembangan embrio atau sesudah trauma.4.Membran Descement Merupakan membran aseluler dan merupakan batas belakang stroma kornea yang dihasilkan sel endotel dan merupakan membran basalnya.Bersifat sangat elastik dan berkembang terus seumur hidup, mempunyai tebal 40 um.5.EndotelBerasal dari mesotelium, berlapis satu, bentuk heksagonal, besar 20-40 um. Endotel melekat pada membran descemet melalui hemidesmosom dan zonula okluden.

Kornea dipersarafi oleh banyak saraf sensoris terutama berasal dari saraf siliar longus berjalan suprakoroid, masuk ke dalam stroma kornea, menembus membran Bowman melepaskan selubung schwannnya. Seluruh lapis epitel dipersarafi sampai pada kedua lapis terdepan tanpa ada akhir saraf. Bulbus Krause untuk sensasi dingin ditemukan di daerah limbus. Daya regenerasi saraf sesudah dipotong di daerah limbus terjadi dalam waktu 3 bulan.1Trauma atau penyakit yang merusak endotel akan mengakibatkan sistem pompa endotel terganggu sehingga dekompensasi endotel dan terjadi edema kornea. Endotel tidak mempunyai daya regenerasi.1Kornea merupakan bagian mata yang tembus cahaya dan menutup bola mata di sebelah depan. Pembiasan sinar terkuat dilakukan oleh kornea, dimana 40 dioptri dari 50 dioptri pembiasan sinar masuk kornea dilakukan oleh kornea.1Perbedaan antara kapasitas regenerasi epitel dan endotel penting. Kerusakan lapisan epitel, misalnya karena abrasi, dengan cepat diperbaiki. Endotel yang rusak karena penyakit atau pembedahan misalnya, tidak dapat beregenerasi. Hilangnya fungs sawar dan pompa menyebabkan hidrasi berlebihan, distorsi bentuk regular serat kolagen, keruhnya kornea.5Fungs kornea adalah;5Merefleksikan cahaya dan bersama dengan lensa memfokuskan cahaya ke retina.Media refrakta.Melindungi struktur mata internal.

III.ETIOPATOGENESIS Stafiloma kornea dapat timbul karena respon dari adanya kondisi inflamasi atau degeneratif pada mata akibat dari lemahnya bola mata. Stafiloma kornea adalah tipe stafiloma yang sering terjadi, paling sering disebabkan oleh luka dari trauma mekanik atau operasi mata.2,5,6Pada stadium awal stafiloma hanya terdiri dari prolaps iris yang langsung ditutupi oleh epitel kemudian epitel yang berproliferasi memenuhi celah-celah kecil yang ada di situ dan menebal lalu menekan pertumbuhan jaringan di bawahnya. Pada waktu yang sama, jaringan dipenuhi oleh leukosit, jaringan granulasi membentuk massa besar di permukaannya dan ini perlahan-lahan menjadi jaringan parut yang bersatu dengan jaringan normal di kornea, mengikat keseluruh massa dengan sisa-sisa lensa atau kapsulnya yang nantinya bisa terkurung dalam lensa (kapsul) menjadi pseudokornea fibrosa.7Dengan berlalunya waktu, stroma pada iris perlahan-lahan atropi dan diganti dengan jaringan fibrosa, sedangkan epitel pigmen pecah dan granul pigmen diambil oleh leukosit dan pergi ke epitel atau tertanam di jaringan parut, dimana ia tetap di situ untuk beberapa tahun atau secara permanen ketebalan stafiloma berbeda tergantung jumlah jaringan parut yang terbentuk. Pseudokornea bisa saja sangat tebal atau setipis kertas dimana epitel tumbuh tepat diantara iris yang prolaps dengan interposisi (gangguan) jaringan granulasi yang minimal. Pada keadaan ini jaringan parut mungkin tidak cukup kuat untuk menahan tekanan intraokuler, jadi penonjolan (bulging) bertambah. Apabila tipis, pigmen uveal menjadi sangat jelas (tergantung ketebalannya), warnanya bisa bervariasi dari keabu-abuan hingga biru gelap. Bagian yang menonjol bisa terpisah dengan benang fibrosa elastis (rectracted : yang bisa ditarik kembali) memberikan gambaran seperti gugusan anggur.7Perubahan degeneratif mudah terjadi pada waktu tertentu pada stafiloma kornea, vaskularisasi untuk membentuk degeneratif pannus, penebalan dan pembentukan tanduk (cornification) pada epitel yang bisa menunjukkan penurunan pertumbuhan papiler yang diperkirakan terbentuknya gambaran epidermoid dan perubahan seperti degenerasi hialin atau calcareous degeneration pada komposisi pseudokornea. Terdapat kecenderungan pada terjadinya pembentukan torpid atheromatous ulcers, seringkali dikaitkan dengan serangan inflamasi berulang yang nantinya bisa melibatkan nekosis dan pelepasan sel (sloughing) yang nyata, yaitu proses progresif yang merupakan stadium akhir pada panoftalmitis.7Stafiloma kornea merupakan gejala sisa ulkus kornea perforate yang menimbulkan leukoma adherens. Jika terjadi peradangan maupun ulkus pada kornea maka dapat menimbulkan keratomalasia dan ulkus kornea. Keratomalasia dan ulkus kornea dapat berakhir dengan perforasi kornea dan prolaps jaringan isi bola mata dan membentuk cacat menetap yang menyebabkan kebutaan. Pada keadaan berikutnya kornea menjadi berwarna putih dan bila luka pada kornea telah sembuh, akan meninggalkan bekas berupa sikatrik atau jaringan parut. Hal ini yang menjadi penyebab pasien menjadi buta. Adanya sikatriks pada kornea mempengaruhi pengaliran humor aqueus dari bilik anterior sehingga terjadi hambatan aliran humor aqueus dan peningkatan tekanan intraorbita (glaukoma).7,8

IV.GEJALA KLINIK1,5,91. Karena naiknya tekanan intraokuler dapat timbul: Rasa sakit dan kelainan lain akibat glaukoma. Dapat memperhebat keadaan glaukomanya. Dapat mengakibatkan stafiloma sklera.2. Visus terganggu:Pada stafiloma kornea totalis, visus hanya berupa persepsi cahaya sampai 0.3. Apeks dari stafiloma kornea dapat menjadi kering, timbul ulkus, yang dapat perforasi dan menutup lagi. Proses menutup dan membukanya perforasi ini dapat terjadi berulang-ulang sampai akhirnya menjadi ptisis bulbi.V.DIAGNOSIS1,10Untuk dapat menegakkan diagnosis stafiloma kornea diperlukan evaluasi secara menyeluruh melalui anamnesis dan pemeriksaan fisis serta pemeriksaan penunjang dengan memberikan perhatian yang lebih pada berbagai faktor resiko yang mengarahkan pada diagnosis serta terapi yang diberikan.1.Anamnesis : Anamnesis pada pasien dengan stafiloma kornea meliputi riwayat penglihatan mencakup penentuan akibat pada fungsi visual dalam kehidupan dan aktivitas sehari-hari, adanya riwayat nyeri pada mata yang dirasakan nyeri terus menerus atau dirasakan hilang timbul.

2.Pemeriksaan oftalmologi Visus : Pada pemeriksaan visus didapatkan visus yang menurun bahkan visus sampai menjadi 0 pada mata yang mengalami stafiloma kornea. Slitlamp : Pada pemeriksaan slit lamp didapatkan kelainan pada kornea berupa kornea menonjol dengan permukaan berbenjol-benjol disertai iris yang prolaps. Biasanya berbentuk globus, konus, dan lobolus yang menyerupai anggur. Warna stafiloma kornea berupa putih atau kebiru-biruan dengan beberapa pembuluh darah kecil maupun besar.3.Pemeriksaan Penunjang USG B-Scan USG BScan ophtalmic ultrasound (echography) adalah prosedur diagnosa yang digunakan untuk mendeteksi atau membedakan gangguan okular dan orbital. Penggunaan paling umumnya adalah pada mode kontak untuk evaluasi daerah posterior pada mata dengan media opasifikasi yang padat. B-Scan ultrasound juga berguna pada penanganan dari lesi yang teridentifikasi untuk memantau perkembangannya. B-Scan memberikan informasi mengenai topografi (lokasi dan konfigurasi) dari lesi bersama dengan reflektifitas kasarnya. B-Scan biasanya digunakan untuk membedakan stafiloma anterior atau posterior.

VI. DIAGNOSIS BANDINGKeratektasia Keratektasia atau corneal ectasia adalah istilah yang menggambarkan sekelompok penyakit dimana terdapat peregangan dan penipisan pada stroma kornea yang memicu kepada perubahan bentuk. Keratektasia dapat menjadi primer seperti pada keratoconus atau sekunder seperti pada respon non spesifik terhadap penyakit inflamasi sebelumnya, trauma, glaukoma (sebagai contoh, keratigenous pada glaukoma kongenital). Keratektasia harus dibedakan dengan stafiloma kornea dimana kornea yang terbentuk menipis disamping jaringan iris. Keratoconus merupakan bentuk spesifik dari keratektesia bilateral dimana penipisannya pada aksial atau paraaksial dan etiologinya tidak diketahui. Penyakit ini merupakan salah satu indikasi paling sering dari keratoplasti dan hasil postoperatif yang memuaskan.(6)VI.PENATALAKSANAAN1,6,7,91.MedikamentosaAnti glaukoma dapat digunakan untuk mengurangi progresifitas dari stafiloma.2.Operatif1.Eksisi lokal dapat dilakukan pada stafiloma (staphylektomy) dengan kornea atau sklera patch graft untuk repair. 2.Keratoplasti (Transplantasi kornea) diindikasikan bagi banyak kondisi kornea yang serius misalnya, adanya jaringan parut, edema, penipisan, dan distorsi.3.Iridektomi.Pada Stafiloma Kornea; Iridektomi basalis, pada tempat kornea yang paling jernih, dengan demikian maka tensi intraokuler menurun, protrusion kornea berkurang, visus diperbaiki. Hal ini dilakukan setelah TIO normal dan visus dengan midriatika ada kemajuan. Stafiloma totalis: enukleasi bulbi.

Pada Stafiloma sklera ; Iridektomi, bila mata yang membesar sangat mengganggu dan tak ada visusnya lagi dapat dilakukan enukleasi.4.Eviserasi.Merupakan prosedur pembedahan yang mana adalah suatu tindakan operasi dimana isi bola mata dikeluarkan dan skleral cup disingkirkan. Hal ini biasanya dilakukan pada kasus supurati intraokular (panoftalmitis), perdarahan anterior stafiloma dan trauma tembus pada bola mata dengan keluarnya isi bola mata. 5.Enukleasi.Enukleasi dilakukan dengan menghilangkan organ dalam dari bola mata sementara jaringan lain pada orbital diupayakan tetap ada. Ini setelah pemeriksaan histologi atas bola mata dan keadaan dari nervus optik menunjukan adanya kelainan juga mengurangi resiko terjadinya simpatetik oftalmia yaitu keadaan dimana terjadinya reaksi imunologi pada jaringan uvea setelah terjadinya trauma biasanya timbul pada hari kesembilan sampai 50 tahun setelah trauma tembus. Prosedur ini selalu dipilih jika patologi intraokuler yang terjadi tidak diketahui selain itu indikasi apabila keganasan primer intraokuler seperti retinoblastoma atau melanoma koroid. Pada kasus trauma berat, enukleasi dilakukan pada 10 14 hari pertama setelah trauma, juga pada mata yang nyeri dgn visus buruk seperti pada glaukoma absolut, uveitis kronik atau post trauma. Enukleasi pada anak-anak tidak dianjurkan karena akan mempengaruhi pertumbuhan tulang orbita, jika memang harus dienukleasi maka harus dipasang implan yang besar untuk merangsang pertumbuhan tulang orbita, dewasa ini penggunaan dermis fat graft pada anak-anak angka keberhasilan meningkat (diikut tumbuhnya dan mengisi orbita).6.Pemakaian implantVII.PROGNOSISDiagnosa yang lebih awal dan penanganan dini dapat memberikan hasil yang memuaskan, serta bergantung dari letak lesi dan luasnya lesi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas SH. Glaukoma. In: Buku lmu penyakit mata. edisi ketiga. Balai penerbit FKUI: Jakarta. 2006; p.212-72. Hodge WG. Glaukoma. In : Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P, editors. Oftalmologi umum (general ophthalmology). Edisi 14. Jakarta: Widya Medika ; 2000 : p.175-2393. Walton H. Staphyloma. First edition.Philadelpia. Lindsay Blakiston.1853:p 350.4. American Academy of Ophthalmology: Basic and clinical science course 2003-2004. [CD ROM]. United States: LEO; 2003.5. James B,Chew C,Bron A. Anatomi. In Oftalmologi. Edisi 9. Jakarta. Penerbit Erlangga 2003.5-66. Agarwal A. Ectasia and Staphyloma. In Handbook of Ophthalmology. USA. SLACK Incorporated.2006. p.321-27. Duke-Elder,McFaul PA. Perforating Injury.In System of Ophthalmology injuries. St.Louis. The C.V Mosby Company. 1972. P339-468. Casser L, Fingeret M, WoodCome H, editors. Atlas of Primary Eyecare Procedures. 2nd Edition. United States. McGrawHill 1997 : p.2689. Anderson, David F. Corneal Abrasion And Recurrent Erosion. In Evidence-based Ophthalmology. Richard Wormald, Liam Smeeth and Katherine Henshaw editors. London. BMJ. 2004 : p.12910. Lang, Gerhard K. Cornea. Sclera. In Opthalmology A Short Textbook. Stuttgard. Thieme. 2000 : p.117-9 ; p.157-9.11. Chen.W. editor. Oculplastic Surgery The Essentials. New York-Stuggart.Thieme. 2001.p347.