Sindrom nefrotik

Latar Belakang

Sindrom nefrotik merupakan kumpulan manifestasi klinis yang ditandai

proteinuria massif (>4 mg/m2/jam), hipoalbuminemia (<2,5 g/dL) dan edema

disertai hiperlipidemia dan hiperkolesterolemia. Penyebabya dapat Sindrom

nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik

primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada

glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain dan Sindrom nefrotik sekunder,

timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari

berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat.

Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada

dewasa 3/1000.000/tahun. Di klinik (75%-80%) kasus SN merupakan SN primer

(idiopatik). Oleh karena itu, berikut akan dibahas mengenai kasus sindrom

nefrotik

1

Presentasi kasus

Status Pasien

Nama : An. TMF

RM : 364528

Jenis Kelamin : Laki-laki

Tanggal Lahir : 21 Januari 2010

Alamat :Kp. Kalam 2/6 Bojongkunci kec. Pameungkeup kab.

Bandung

Nama orang tua :

Ayah : Herlan umur: 30 tahun

Ibu : Ai Yunaeli umur : 29 tahun

Pekrjaan Orang tua :

Ayah : Buruh harian

Ibu : ibu rumah tangga

Anak ke : 2

Kakak : nur aeni umur: 6 tahun

Adik :-

Kondisi rumah

Ukuran : 5 x 6 m

Penghuni : 4 orang

Masuk RS tanggal : 15 Juni 2011

Tanggal Periksa : 23 Juni 2011

I. Anamnesis

Keluhan utama

Bengkak

Anamnesis tambahan

Bengkak pada mata setiap bangun tidur yang menjalar ke

wajah, kaki, perut, 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Bengkak

membaik menjelang sore sampai malam hari. Bengkak tidak

disertai demam, batuk, pilek, sesak. Os juga muntah, muntahan

warna putih dan tidak menyemprot, mencret ±5 kali, mencret

2

berupa cair, kuning, tidak ada darah dan lendir., BAK warna

keruh, tidak ada darah, dan tidak nyeri pada saat BAK, 8 jam

sebelum masuk rumah sakit. Skrg muntah dan mencret sudah

teratasi. Bengkak sudah mulai mengecil.

Riwayat Penyakit dahulu

Os pernah sakit seperti ini sebelumnya, bengkak pada mata

setiap bangun tidur yang menjalar ke kaki 3 minggu yang lalu.

Bengkak diobati ke dokter, 4 hari setelah bengkak pertama kali

muncul, minum obat yang tidak diketahui, tetapi tidak teratur

selama 2 minggu, bengkak hilang. Setelah 2 hari habis obat,

bengkak kembali muncul mulai dari mata, muka, menjalar ke

kaki dan perut.

Riwayat imunisasi

0 bulan : BCG, polio 1

2 bulan : DPT/HB 1, Polio 2

3 bulan : DPT/HB 2, Polio 3

4 bulan : DPT/HB 3, polio 4

9 bulan : campak

Riwayat makanan

0-3 hari : ASI (semaunya)

3 hari-6 bulan : ASI+Susu formula (semaunya)

6 bulan-12 bulan : ASI+ Susu formula+ bubur

12 bulan-17 bulan : ASI+ susu formula+ nasi+sayur+lauk pauk

Anamnesis pertumbuhan

Ibu tidak membawa buku KMS

Ibu mengaku pertumbuhan baik, BB dan TB selalu bertambah.

Anamnesis perkembangan

o 2 bulan : tengkurap mengangkat kepala

o 4 bulan : duduk dengan bersandar

o 5 bulan : duduk tanpa topangan

o 11 bulan : berjalan

Riwayat kelahiran

3

Proses persalinan pervaginam dibantu bidan, cukup bulan, BB

lahir 3,6 kg, Panjang badan tidak diketahui, tidak kuning.

Riwayat reproduksi Ibu

Ibu menikah pada umur 22 tahun, G2P2A0, Ibu mengaku rutin

melakukan pemeriksaan ANC.

Riwayat penyakit keluarga

Ayah memiliki penyakit asma.

II. Pemeriksaan Fisik

Tanda vital dan data antropometrik

TB : 60 cm

BB : 11 kg

TD : 100/70

HR :110 x/menit

RR : 30x/menit

LILA : 14 cm

Lingkar Perut : 54 cm

Kesadaran : kompos mentis

Kepala

Mata : konjungtiva pucat -/-

Sclera ikterik -/-

Edema palpebra +/+

Wajah : puffy face +/+

Leher : KGB tidak membesar

Thorax : suara nafas vesikuler, ronki -/-, wheezing -/-

Jantung : Bunyi jantung 1 dan 2 normal

Abdomen : cembung, lembut, BU+N,

Hepar teraba 1 jari dibawah arcus costae dan 2 jari

dibawah processus xiphoideus, shifting dullness +

Ekstremitas : edema +/+, CRT< 2”, akral hangat

III. Pemeriksaan Penunjang

4

Darah Rutin: Hb:13,5; Ht: 40; leukosit: 13200; trombosit: 523.000

Urin rutin : kejernihan: keruh, Protein positif 3

Protein total: 4,93 gr/dL

Albumin: 2,48 gr/dL

Kolesterol: 481 gr/dL

IV. Diagnosis

Sindrom nefrotik

V. Penatalaksanaan

Untuk NS

Diet rendah garam

Furosemid 3x 10 mg

Prednisone 3x6 mg iv

aminoufsin

VI. Prognosis

Quo ad vitam : bonam

Quo ad functionam : dubia ad bonam

5

Pembahasan

Sindrom nefrotik adalah penyakit/sindroma yang mengenai glomerulus, ditandai

proteinuria massif (>4 mg/m2/jam), hipoalbuminemia (<2,5 g/dL) dan edema

disertai hiperlipidemia dan hiperkolesterolemia.

Etiologi:

1. Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom

nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat

kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling

sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah

sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang

ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.

2. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik

atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping

obat.

Diagnosis:

Gejala klinis

• Edema, yang mendadak, bersifat umum dan distribusinya berdasarkan

daya gravitasi.

• Diuresis, dieresis berkurang dengan adanya edema

• Normotension, tetapi hipertensi ringan dapat menyertai

Pemeriksaan

Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua

kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia.

Pemeriksaan Urine

Proteinuria massif : > 40 mg/jam/m2 atau >2 g/24 jam atau >50

mg/kgBB/24 jam rasio protein kreatinin urin sewaktu (urin pagi) >2,5.

Protein selektivitas:

Rasio = (transferin urin : IgG plasma) : (IgG urin : transferin plasma)

o <0,1 = selektif

o >0,2 = tidak selektif

Pemeriksaan Darah

o Hipoalbuminemia

6

o Hiperlipidemia/hiperkolesterolemia.

Tatalaksana

1. Penjelasan kepada pasien atau orang tua mengenai penyakit pasien dan

tindakan yang akan dilakukan untuk tatalaksana pasien

2. Diet

Diet rendah garam, 1-2 gr/hari selama edema, dan protein 2-3g/kg/hari

3. Medikamentosa

Pemberian imunosupresan

Obat yang dipakai adalah prednison dan prednisolon. Rezim pengobatan

dengan prednison secara luas dipakai standar ISCKD ( International Study

of Kidney Disease of Children), yaitu:

o 4 minggu pertama: prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari

(2mg/kgBB) dibagi dalam 3-4 dosis sehari. Dosis ini diteruskan

selama 4 minggu (28 hari) tanpa memperhitungkan adanya remisi

atau tidak (maksimum 80 mg/hari)

o 4 minggu kedua : prednison diteruskan dengan dosis 40

mg/m2/hari, diberikan dengan cara “intermitent”, yaitu 3 hari

berturut-turut dalam 1 minggu dengan dosis tunggal setelah makan

pagi dan “alternate”, yaitu selang sehari dengan dosis tunggal

setelah makan pagi.

o “Tappering-off” : prednison berangsur-angsur diturunkan tiap

minggu: 30 mg, 20 mg, 10 mg/m2/hari, diberikan secara

“intermitent” atau “alternate”.

o Bila terjadi relaps, pengobatan diulangi dengan cara yang sama.

o Bila ada TB diberikan bersama dengan antituberkulosis.

Mengatasi edema

Diuretic : furosemid 1-2 mg/kali atau spironolakton 1-2mg/kali.

Bila tidak ada respons, dapat diberikan albumin per infuse 0,5-1

gr/kg (atau plasma darah 10-20 ml/kg/hari jika pemebrian albumin

tidak memungkinkan), dilanjutkan dengan furosemid intravena

1mg/kg/kali. Infuse albumin atau plasma diberikan selama 2-4 jam,

bila perlu dapat diberikan selang sehari.

7

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6

tahun.

2. Disertai oleh hipertensi.

3. Disertai hematuria.

4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.3

Pada kasus ini dilihat dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan penunjang

diagnosis mengarah kepada sindrom nefrotik. Dilihat dari segi umur pertamakali

terkena, anak ini termasuk sindrom nefrotik congenital atau sindrom nefrotik

primer (idiopatik).

Anak ini tidak diberikan infuse albumin karena tidak memungkinkan dari

segi ekonomi dimana ayahnya seorang buruh harian, sehingga albumin diganti

dengan aminofusin paed, yaitu infuse per liternya mengandung asam amino 50 g,

vitamin, elektrolit.

Prognosis pada pasien ini untuk tanda-tanda vital termasuk ad bonam. Dan

untuk fungsionalnya termasuk dubia at bonam karena menurt teori, prognosis

anak yang terkena sindrom nefrotik baik kecuali Menderita untuk pertamakalinya

pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun, yang ditemukan pada anak ini.

8

Kesimpulan

Sindrom nefrotik adalah penyakit/sindroma yang mengenai glomerulus,

ditandai proteinuria massif (>4 mg/m2/jam), hipoalbuminemia (<2,5 g/dL)

dan edema disertai hiperlipidemia dan hiperkolesterolemia. Etiologinya

dapt primer maupun sekunder. Diagnosisnya dengan menemukan gejala

klinis, pemeriksaan fisik dan penunjang. Tatalaksananya berupa

Penjelasan kepada pasien atau orang tua mengenai penyakit pasien dan

tindakan yang akan dilakukan untuk tatalaksana pasien, pengaturan Diet

dan Medikamentosa berupa Pemberian imunosupresan dan mengatasi

edema. Prognosisnya umumnya baik kecuali dalam keadaan-keadaan

tertentu.

9

Daftar Pustaka

Gama, Henry, dkk. 2005. Pedoman diagnosis dan terapi edisi Ke-3 Ilmu

Kesehatan Anak. Bandung: FK UNPAD.

Gunawan, Carta W. 2006. Sindrom nefrotik patogenesis dan pelaksanaan. Jakarta:

CDK no.50

Noer, Sjaifullah Muhammad dan Ninik soemyarso. Sindrom Nefrotik. Diakses

dari www.pediatrik.com tanggal 26 Juni 2011.

Singadipoera, B.S. 1996. Nefrologi Anak. Bandung : Bag/SMF Ilmu Kesehatan

Anak RSHS.

10