SKENARIO 3 Tn. Tan, 40 tahun, datang dengan keluhan benjolan dileher kanan. Tn. Tan mengatakan sejak 8 bulan yang lalu benjolan mula-mula sebesar kacang kedele, makin lama sebesar telor puyuh. Riwayat batuk lama (-), mimisan (-), telinga berdenging (-), suara serak (-), BB=72, TB=168 cm. Tn. Tan mengatakan ayahnya juga pernah menderita penyakit yang sama dengan dirinya. Tn. Tan khawatir anaknya juga akan mengalami hal yang sama dengan dirinya. Apa yang terjadi dengan Tn. Tan? Pemeriksaan fisik dan penunjang apa yang dilakukan oleh Tn. Tan? Hasil pemeriksaan fisik benjolan kenyal dan immobile, nyeri tekan (+). Dari hasil pemeriksaan laboratorium normal. LED meningkat.

KLARIFIKASI ISTILAH1. Benjolan : sesuatu yang menonjol ke permukaan tubuh yang dapat di palpasi2. Mimisan : perdarahan daro hidung akibat pecahnya pembuluh darah kecil pada anterior septum

kiri

IDENTIFIKASI MASALAH1. Bagaimana anatomi dan fisiologi limfonodi kepala dan leher ?2. Apakah ada hubungan antara usia dan keluahan yang dialami Tn. Tan?3. Apa saja penyakit yang ditandai benjolan di leher ?4. Apa saja yang dapat menyebabkan KGB leher membesar?5. Bagaimana mekanisme benjolan ?6. Apa yang menyebabkan benjolan di leher semakin lama semakin besar ?7. Apa makna klinis benjolan yang membesar hingga sebesar telur puyuh ?8. Apa makna klinis dari riwayat batuk lama (-), mimisan (-), telinga berdenging (-), suara serak (-),

BB = 72kg, TB = 168cm ?9. Apa DD dari penyakit Tn. Tan ?10. Pemeriksaan apa saja yang harus dilakukan pada Tn. Tan ?11. Apa yang terjadi pada Tn. Tan ?12. Apa definisi dari penyakit Tn. Tan ?13. Apa etiologi dari penyakit Tn. Tan ?14. Apa epidemiologi dari penyakit Tn. Tan ?15. Apa patofisiologi dari penyakit Tn. Tan ?16. Apakah ada hubungan antara keluhan yang dialami Tn. Tan dengan penyakit ayahnya ?17. Apakah penyakit Tn. Tan dapat diturunkan ke anaknya ?18. Apa manifestasi klinis dari penyakit Tn. Tan ?19. Apa faktor resiko dari penyakit Tn. Tan ?20. Bagaimana penatalaksanaan dari penyakit Tn. Tan ?21. Apa komplikasi dari penyakit Tn. Tan ?22. Bagaimana pencegahan dari penyakit Tn. Tan ?23. Apa prognosis dari penyakit Tn. Tan ?

ANALISIS MASALAH

1. Bagaimana anatomi dan fisiologi limfonodi kepala dan leher ?

Secara anatomi aliran getah bening aferen masuk ke dalam KGB melalui simpai (kapsul) dan membawa cairan getah bening dari jaringan sekitarnya dan aliran getah bening eferen keluar dari KGB melalui hilus. Cairan getah bening masuk kedalam kelenjar melalui lobang-lobang di simpai. Di dalam kelenjar, cairan getah bening mengalir dibawah simpai di dalam ruangan yang disebut sinus perifer yang dilapisi oleh sel endotel.

Jaringan ikat trabekula terentang melalui sinus-sinus yang menghubungkan simpai dengan kerangka retikuler dari bagian dalam kelenjar dan merupakan alur untuk pembuluh darah dan syaraf. Dari bagian pinggir cairan getah bening menyusup kedalam sinus penetrating yang juga dilapisi sel endotel. Pada waktu cairan getah bening di dalam sinus penetrating melalui hilus, sinus ini menempati ruangan yang lebih luas dan disebut sinus meduleri. Dari hilus cairan ini selanjutnya menuju aliran getah bening eferen.

Gambar 2. Skema kelenjar getah bening (KGB).

Pada dasarnya limfosit mempunyai dua bentuk, yang berasal dari sel T (thymus) dan sel B (bursa) atau sumsum tulang. Fungsi dari limfosit B dan sel-sel turunanya seperti sel plasma, imunoglobulin, yang berhubungan dengan humoral immunity, sedangkan T limfosit berperan terutama pada cell-mediated immunity. Terdapat tiga daerah pada KGB yang berbeda: korteks, medula, parakorteks, ketiganya berlokasinya antara kapsul dan hilus. Korteks dan medula merupakan daerah yang mengandung sel B, sedangkan daerah parakorteks mengandung sel T.Dalam korteks banyak mengandung nodul limfatik (folikel), pada masa postnatal, biasanya berisi germinal center. Akibatnya terjadi stimulasi antigen, sel B didalam germinal centers berubah menjadi sel yang besar, inti bulat dan anak inti menonjol. Yang sebelumnya dikenal sebagai sel retikulum, sel-selnya besar yang ditunjukan oleh Lukes dan Collins (1974) sebagai sel noncleaved besar, dan sel noncleaved kecil. Sel noncleaved yang besar berperan pada limphopoiesis atau berubah menjadi immunoblas, diluar germinal center, dan berkembang didalam sel plasma.

Fungsi utama KGB adalah sebagai penyaring (filtrasi) dari berbagai mikroorganisme asing dan partikel-partikel akibat hasil dari degradasi sel-sel atau metabolisme

2. Apakah ada hubungan antara usia dan keluhan yang dialami Tn. Tan?Ada, biasanya mengenai usia dewasa muda. Berkisar usia 40-60 tahun dan banyak

mengenai pria dari pada wanita, 3:2.Pada orang yang mengalami resiko lebih tinggi untuk terjadinya infeksi dan inflamasi,

neoplasma ataupun keganasan, sedangkan pada anak-anak lebih mengalami limfadenopati.

3. Apa saja penyakit yang ditandai benjolan di leher ? Limfadenopati Limafoma Limfadenitis Hipertyroid

Trauma Neoplasma ca nasofaring, ca laring Kongenital : kista bronkial TBC Hipotyroid

4. Apa saja yang dapat menyebabkan KGB leher membesar?Jawab:1. Infeksi : streptococcus pada tenggorokan, infeksi pada telinga, abses pada gigi, luka yang

terinfeksi, dan penyakit gondok2. Gangguan Sistem kekebalan tubuh: HIV, RA, Lupus3. Kanker: Leukimia dan Limfoma

5. Bagaimana mekanisme benjolan ? Infeksi →nodus limfatikus akan memproduksi jumlah limfosit yang besar→nodus

inflamasi dan tumor→limfadenopati. Keganasan→berproliferasi ↑ di dalam nodus limfatikus→mencetuskan inflamasi dan

tumor→nodus membesar→limfadenopati. Organisme, virus/bakteri dsb→masuk ke aliran limfe nodus→sel dendritic dan makrofag

menangkap→fagosit mendegradasikan dan mempresentasikan organism sebagai suatu antigen→antigen di presentasikan oleh sel T yang memacu proliferasi sel dan membebaskan sitokin untuk sebagai kemotaksis dan sel inflamasi lainnya→sel b teraktivasi dan melepaskan imunoglobin→mengaktifkan respon imun→hiperplasia seluler di nodus limph, infiltrasi leukosit,edema jaringan,vasodilatasi,kebocoran kapiler

6. Apa yang menyebabkan benjolan di leher semakin lama semakin besar ? LITidak ada penanganan medis terhadap pasienPerkembangan bakteri ataupun virusTidak adanya penanganan yang adekuatIndikasi adanya keganasan

7. Apa makna klinis benjolan yang seperti kacang kedelai hingga sebesar telur puyuh selama 8 bulan ?Penyakit yang berkembang pada Tn. Tan karena adanya proliferasi limfosit pada kelenjar getah bening di daerah leher secara terus – menerus. Sebagian besar limfosit berasal dari sel B dan sebagian kecil berasal dari sel T yang telah mengalami klonal imunoglobulin atau TCR rearrangement.

8. Apa makna klinis dari riwayat batuk lama (-), mimisan (-), telinga berdenging (-), suara serak (-), BB = 72kg, TB = 168cm ?Batuk (-) = menyingkirkan penyakit limfadenitis kronikMimisan (-) = menyingirkan diagnosis infeksi saluran pernafasanTelinga berdenging (-) = menyingkirkan diagnosis infeksi pada Tuba Eustachius Suara serak (-) = tidak terdapat gangguan pada faringIMT = obesitas

9. Apa DD dari penyakit Tn. Tan ?a. Limfadenopati :

Limfadenopati dapat diklasifikasikan menjadi dua. Limfadenopati lokalisata didefinisikan sebagai pembesaran KGB hanya pada satu daerah saja, sedangkan limfadenopati generalisata apabila pembesaran KGB pada dua atau lebih daerah yang berjauhan dan simetris.

Penyebab paling sering dari limfadenopati adakah karena infeksi. Dengan gejala klinisnya yaitu terdapat pembesaran KGB pada dua sisi leher secara mendadak biasanya disebabkan oleh infeksi virus saluran pernapasan bagian atas, disertai dengan adanya demam, nyeri tenggorok dan batuk.

Dari pemeriksaan fisik terdapat benjolan di leher dengan ukuran diameter > 0,5 cm dan benjolan di lipat paha > 1,5 cm. Nyeri tekan umumnya diakibatkan peradangan atau proses perdarahan. Konsistensi benjolan keras seperti batu mengarahkan kepada keganasan, padat seperti karet mengarahkan kepada limfoma, lunak mengarahkan kepada proses infeksi, fluktuatif mengarahkan telah terjadinya abses/pernanahan.

Pemeriksaan penunjang untuk limfadenopati yaitu Ultrasonografi (USG) yang merupakan salah satu teknik yang dapat dipakai untuk mendiagnosis limfadenopati servikalis. Penggunaan USG untuk mengetahui ukuran, bentuk, echogenicity, gambaran mikronodular, nekrosis intranodal dan ada tidaknya kalsifikasi. USG dapat dikombinasi dengan biopsi aspirasi jarum halus untuk mendiagnosis limfadenopati dengan hasil yang lebih memuaskan, dengan nilai sensitivitas 98% dan spesivisitas 95%.

Selain USG, CT- SCAN CT scan dapat mendeteksi pembesaran KGB servikalis dengan diameter 5 mm atau lebih. Satu studi yang dilakukan untuk mendeteksi limfadenopati supraklavikula pada penderita nonsmall cell lung cancer menunjukkan tidak ada perbedaan sensitivitas yang signifikan dengan pemeriksaan menggunakan USG atau CT scan.

b. LimfomaLimfoma adalah kanker yang berasal dari jaringan limfoid mencakup sistem limfatik dan

imunitas tubuh. Tumor ini bersifat heterogen, ditandai dengan kelainan umum yaitu pembesaran kelenjar limfe diikuti splenomegali, hepatomegali dan kelainan sumsum tulang.

Secara umum, limfoma diklasifikasikan menjadi dua, yaitu limfoma hodgkin dan limfoma non-hodgkin. Klasifikasi ini dibuat berdasarkan perbedaan histopatologis dari kedua penyakit di atas, di mana pada limfoma hodgkin terdapat suatu gambaran yang khas yaitu adanya sel Reed-Sternberg.

Penyebab limfoma hodgkin dan non-hodgkin sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Beberapa hal yang diduga berperan sebagai penyebab penyakit ini antara lain: a. Infeksi (EBV, HTLV-1, HCV, KSHV, dan Helicobacter pylori)b. Faktor lingkungan seperti pajanan bahan kimia (pestisida, herbisida, bahan kimia organik,

dan lain-lain), kemoterapi, dan radiasi.c. Inflamasi kronis karena penyakit autoimund. Faktor genetik

Manifestasi klinik dari limfoma Hodgkin dan Non Hodgkin :Limfoma Hodgkin Limfoma Non-Hodgkin

Anamnesis

Asimtomatik limfadenopati Gejala sistemik (demam

intermitten, keringat malam, BB turun)

Nyeri dada, batuk, napas pendek

Pruritus Nyeri tulang atau nyeri

punggung

Asimtomatik limfadenopati Gejala sistemik (demam

intermitten, keringat malam, BB turun)

Mudah lelah Gejala obstruksi GI tract dan

Urinary tract.

Pemeriksaan Fisik

Teraba pembesaran limonodi pada satu kelompok kelenjar (cervix, axilla, inguinal)

Cincin Waldeyer & kelenjar mesenterik jarang terkena

Hepatomegali & Splenomegali

Sindrom Vena Cava Superior Gejala susunan saraf pusat

(degenerasi serebral dan neuropati)

Melibatkan banyak kelenjar perifer

Cincin Waldeyer dan kelenjar mesenterik sering terkena

Hepatomegali & Splenomegali

Massa di abdomen dan testis

c. LimfadenitisLimfadenitis merupakan peradangan pada kelenjar limfe atau getah bening. Limfadenitis

bisa disebabkan oleh basil tuberkulosa yang disebabkan oleh infeksi Mycobacterium tuberculosis. Limfadenitis adalah presentasi klinis paling sering dari TB ekstrapulmoner. Limfadenitis TB juga dapat merupakan manifestasi lokal dari penyakit sistemik. Pasien biasanya datang dengan keluhan pembesaran kelenjar getah bening yang lambat.

Pembengkakan kelenjar limfe dapat terjadi secara unilateral atau bilateral, tunggal maupun multipel, dimana benjolan ini biasanya tidak nyeri dan berkembang secara lambat dalam hitungan minggu sampai bulan, dan paling sering berlokasi di regio servikalis posterior dan yang lebih jarang di regio supraklavikular.

Pemeriksaan yang dilakukan untuk menegakkan diagnosa limfadenitis TB sama halnya dengan pemeriksaan untuk TB sendiri, yaitu pemeriksaan mikrobiologi, tes Tuberkulin, pemeriksaan sitologi dan radiologi.

Limfangitis

10. Pemeriksaan apa saja yang harus dilakukan pada Tn. Tan ?Anamnesis : keluhan utama, Pemeriksaan fisik : benjolan

Ukuran Nyeri/tidak Konsistensi Jumlahnya

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan Lab :

Darah lengkap Darah tepi Flow sitometri = untuk mendeteksi limfosit abnormal atau limfositosis dalam sirkulasi Faal hati Faal ginjal LDH Serum imunoglobulin

Pemeriksaan Radiologi

Foto thoraks radiophototoraks CT – scan abdomen

Pemeriksaan Patologi Anatomi

Biopsi KGB Aspirasi dan biopsi sumsum tulang

11. Apa yang terjadi pada Tn. Tan ?Tn. Tan mengalami

12. Apa definisi dari penyakit Tn. Tan ?13. Apa klasifikasi dari penyakit Tn.tan?14. Etiologi dan faktor resiko15. Patogenesis dan patofisiologi16. Apakah ada hubungan antara keluhan yang dialami Tn. Tan dengan penyakit ayahnya ?

17. Apakah penyakit Tn. Tan dapat diturunkan ke anaknya ?