Skenario 2

Skenario 2Ruang Tutorial 15Anggota KelompokNuelReinerVanoBezaAndreasDiditVioYoelDhiraIchaJennySithaVaniaLarisaSkenarioPria, 45 tahun, pekerjaan buruh, MRS dengan keluhan pembengkakan pada leher sebelah kiri, tidak nyeri. Berat bedan menurun. Pada anamnesis selanjutnya, ternyata pasien juga sering berkeringat malam hari, sakit tulang-tulang, riwayat konsumsi obat tidak ada. Pada pemeriksaan fisik ditemukan pucat, pembesaran KGB leher konsistensi kenyal, tidak nyeri, diameter 6x5 mm, paru tidak ada kelainan, hepatosplenomegali.Kata Sulit*Ruang 15 tidak menemukan kata sulitKata Kunci 45 TahunPembengkakan Pada Leher bagian kiri, Tidak NyeriBerat Badan MenurunBerkeringat Pada Malam HariNyeri TulangHepatosplenomegali

Daftar PertanyaanAnamnesis1. Menanyakan identitasNama: -Umur: 45 TahunAlamat: -Pekerjaan: BuruhJenis Kelamin: Pria

2. Menanyakan keluhan utama dan menggali riwayat penyakit sekarang

3. Menggali penyakit dahulu yang serupa dan berkaitan, untuk menilai apakah penyakit sekarang ada hubungannya dengan yang lalu.

Kita dapat menyimpulkan hasil anamnesis dari pasien dalam kasus ini adalah sebagai berikut:-Pria, 45 Tahun, Buruh-Keluhan utama pembesaran di bagian leher sebelah kiri-Keluhan utama kedua berat badan menurun-Keluhan tambahan sakit tulang-tulang, berkeringat malam hari-Pembengkakan tidak didahului kejadian sebelumnya karena tidak nyeri (reaksi inflamasi)-Riwayat penyakit dahulu (-)-Riwayat konsumsi obat (-)

Hasil anamnesisPemeriksaan Fisik Dan Pemeriksaan PenunjangPFPembesaran KGBKelainan/pembesaran organPerformance status : ECOG atau WHO/Karnofsky

PPLaboratoriumBiopsiAspirasi sumsum tulang (BMP) dan biopsi sumsum tulang RadiologiKosultasi THTCairan TubuhImmunophenotyping

Diagnosis & Diagnosis BandingDiagnosis UtamaLIMFOMA MALIGNADiagnosis Banding1.Limfadenitis Tuberculosa : Histopatologi, kultur, gejala klinik2.Karsinoma metastatik ada tumor primernya, jenis PA adalah karsinoma]3.Leukemia, mononukleus Infeksiosa : gambaran hematologic

Perbedaan Leukemia dan Limfoma..??

Gambaran Dan Klasifikasi Stadium LimfomaKlasifikasi limfoma dibagi dua yaitu Hodgkin dan Non Hodgkin Stadium pada lymphoma terbagi atas:

I: pembesaran KGB pada 1 regioIE: melibatkan 1 organ ekstralimfatik tetapi tidak difusi dan berbatas tegasII: pembesaran 2 atau lebih regio KGB namun masih di satu sisi diafragma dengan penambahan angka pada jumlah region yang terlibat (co: II3 pembesaran 3 regio KGB pd satu sisi diafragma dan E jika melibatkan organ ekstralimfatikIII: pembesaran KGB pada 2 sisi diafragmaIII1: dengan/tanpa KGB splenik hilar, portalIII2: keterlibatan KGB paraaorta, iliaka mesentrikIV: keterlibatan organ ekstralimfatik dengan difusEpidemiologiAngka kejadian penyakit limfoma di Indonesia samapai saat ini belum diketahui dengan pasti. KOPAPDI VIII tahun 1990 di Yogya dilaporkan bahwa selama satu tahun di bagian penyakit dalam RSUP DR. Sardjito dirawat 2246 pasien, 32 diantaranya adalah limfoma maligna dan semuanya adalah linfoma Hodgkin dan pria selalu labih banyak dari pada wanita perbandingan 3 : 2

EtiologiTranslokasi kromosom. Biasanya terjadi translokasi t(14;18)(q32;q21) sekitar 85%. Translokasi kromosom menyebabkan pemindahan onkogen dari lokasi normal ke lokasi baru tidak teratur, menyebabkan peningkatan ekspresi gen.Infeksi. Beberapa virus bisa nberpengaruh untuk bereaksi pada stimulasi antigenic kronik dan sitokin disregulation yang mengarha ke stimulasi B sel dan T sel yang tidak terkontrol, berproliferasi dan limfomagenesis. EVB DNA ditemukan pada 95% limfoma burkitt (terutama di Afrika), juga bisa pada Hodgkin Disease, HIV infection, dan transplantasi organ. Selain itu terdapat juga Human T Cell leukemia virus type 1 (HTLV-1) dimana menyebabkan infeksi tersembunyi melalui transkripsi dalam mengaktivasi T helper cells. Juga ada Hepatitis C Virus, Kaposi Sarcoma-Associated Herpes Virus (KSHV)ndan Helicobacter pylori.Imunodefisiensi. 25% kelainan herediter yang langka meningkatkan resiko NHL. COntohnya severe combined immunodeficiency, Wiskott-Aldrich syndrome,dll)Faktor Lingkungan. Pekerjaan dengan lingkungan berbahan kimia (contohnya pestisida, herbisida, pelarut zat kimia organic, debu), pemaparan radiasi dan kemoterapi.Diet dan paparan lainnya. NHL meningkat pada orang yang mengkonsumsi makanan tinggi lemak hewani, merokok dan radiasi UV.

Manifestasi KlinisLimfadenopati dengan konsistensi rubbery dan tidak nyeriDemam, tipe Pel-EbsteinHepatosplenomegaliNeuropati

Patofisiologi

PenatalaksanaanStadium 1 dan stadium 2: dengan menggunakan dosis radiasi 2500-4000 cGy pada lokasi yang terlibat .Standar pilihan terapi :iradiasi,kemoterapi dengan terapi radiasi,kemoterapi saja.Stadium II/III/IV: LNH indolen stadium lanjut masih controversial dan masih melalui berbagai penelitian klinis.standar pilihan terapi:Antibodi monoclonal di gunakan pada tumor jaringan limfoid dan tumor padat.contoh: rituximab.obat ini bekerja dengan cara aktivasi antibody-dependent sitoktosik T.targetnya adalah antigen CD20.Dosis baku rituximab:375mgm2 IV.efek samping berupa demam dan menggigilFludabarin,dosis: 25 mg/m2/hari selama 5 hari interval 28 hari.Klorambusil:0,1-0,2 mg/kg/hariKemoterapi kombinasi.: CHOP (siklofosfamid,doksorubisin,vinkristin,prednisone)

PenatalaksanaanPengobatan limfoma Hodgkin adalah radioterapi di tambah kemoterapi,tergantung dari staging dan factor resiko.Radioterapi meliputi: extended field radiotherapy(EFRT).involved field radiotherapy(IFRT).Kemoterapi: yang di rekomendasikan ABVD((Doxorubicin, bleomycin, Vinblastine, Dacarbasine)Terapi lain penyakit Hodgkin yang masih di teliti adalah imunoterapi dengan antibody monoclonal anti CD20,imunotoksin anti CD25,Bispesifik monoclonal antibody CD 16/ CD30.

KomplikasiEfek-efek yang merugikan berkaitan dengan kemoterapi meliputi: aloplesia, mual, muntah, supresi sumsum tulang, stomatis dan gangguan gastrointestinal. Infeksi adalah komplikasi potensial yang paling serius yang mungkin dapat menyebabkan syok sepsis. Efek jangka panjang di kemoterapi meliputi kemandulan, kardiotoksik, dan fibrosis pulmonal. Efek samping radiasi dihubungkan dengan area yang diobati. Bila pengobatan pada nodus limfa servikal atau tenggorok makaakan terjadi mulut kering, disfagia, mual, muntah, rambut rontok dan penurunan produksi saliva. Bila dilakukan pengobatan pada nodus limfa abdomen, efek yang mungkin terjadi adalah muntah, diare, keletihan dan anoreksia

Edukasi Dan PencegahanTidak ada cara yang diketahui untuk mencegah limfoma. Sebuah rekomendasi standar adalah untuk menghindari faktor-faktor risiko yang dikenal untuk penyakit ini. Namun, beberapa faktor risiko untuk limfoma tidak diketahui, dan karena itu tidak mungkin untuk menghindari. Infeksi virus seperti HIV, EBV, dan hepatitis merupakan faktor risiko yang dapat

PrognosisBergantung pada beberapa factor berikut :Umur Stadium LimfomaPerluasan limfomaStatus Perfoma (SP) Bagaimana seseorang dapat menjalani aktivitas sehari-hari.Kadar LDH dalam darah

BaikBurukUmur 60 thStadium 1-2Stadium 3-4Tidak ada limfoma diluar nodus limfe atau limfoma di 1 area diluar nodus limfeLimfoma terdapat di lebih dari 1 organ tubuh di luar nodus limfe SP baikSP membutuhkan bantuan untuk menjalankan aktivitasLDH normalLDH meningkat

KesimpulanBerdasarkan Hasil diskusi kelompok 15, maka kelompok 15 menyimpulkan bahwa pasien pria 45 tahun dengan gejala klinis yang dipaparkan pada skenario yang ada mengidap penyakit Limfoma Maligna yang bisa saja mejurus ke jenis-jenis limfoma yang ada.

ReferensiCotran R, et all: Robbins Basic Pathology 7th ed. New York: Elsevier Inc USA; 2003Braunwald E, et all: Harrisons Principles of Internal Medicine 15th ed. McGrawHill USA; 2001Hoffbrand AV, Moss PA: Kapita Selekta Hematologi Edisi 6. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2006Brooks GF, et all: Buku Mikrobiologi Kedokteran Jawetz,Melnick & Adelberg Edisi 25. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2010Steidl C. et all: Molecular Pathogenesis of Hodgkins Lymphoma: Increasing Evidence of the Importance of the Microenvironment. Clin. Onc. 2011Setiati. Siti, Alwi. Idrus, Sudoyo. Aru, et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid III, Edisi VI. Jakarta : Interna Publishing. 2014. 2977;2987.Marcdante. Karen, Klirgman. Robert, Jenson. Hal, et al. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial. Edisi Keenam. IDAI. Singapura: Elsevier. 2014. 643.Lash. Bradley, MD, Besa. Emmanuel, MD. Hodgkin Lymphoma and Non Hodgkin Lymphoma. Diakses tanggal 22 Oktober 2014. www.medscape.com .