Sindrom gilles de la touratte memiliki prevalensi seumur hidup 0,5/1000 individu, muncul

sebelum usia 7 tahun pada setengah dari seluruh kasus ditandai dengan tic berulang, hardikan

dan dengkuran kompulsif atau meneriakkan kata-kata jorok. Sindrom tourette mengenai anak

laki-laki lebih banyak 3-4 kali dibandingkan anak perempuan. Anak-anak dengan sindrom

Tourette sering menderita masalah perilaku, emosional, dan akademik sekunder. Penelitian

telah menunjukkan bahwa sindrom ini mungkin akibat dari saling mempengaruhi antara

factor genetic, neurobiologis, psikologis, dan lingkungan. Pemeriksaan laboratorium adalah

non spesifik, sampai 80% dengan sindrom tourette mempunyai tanda-tanda EEG abnormal

non spesifik. Sindrom ini cukup ditatalaksanakan dengan baik menggunakan haloperidol,

antagonis dopamine atau pimozide, antagonis dopamine yang lebih kuat, klonidin,

klonazepam, dan karbamazepin. Gangguan ini biasanya menetap seumur hidup namun

penelitian menunjukkan penurunan gejala yang berarti pada setengah sampai duapertiga

kasus , 10-15 tahun setelah evaluasi atau pengobatan awal. (Behrman, Richard.E., Kliegman,

Robert.M., Arvin, Ann.M., Ilmu Kesehatan Anak Nelson Volume 1 Editor A. Samik Wahab

Edisi 15. EGC. Jakarta. 1999)

Kaplan, Harold.J., Sadock, Benjamin.J., Grebb, Jack.A., Sinopsis Psikiatri Edisi Tujuh Jilid

Dua. 1997. Binarupa Aksara. Jakarta

Epidemiologi

Prevalensi seumur hidup gangguan Tourette diperkirakan 4-5 per 10.000. onset komponen

motorik dari gangguan biasanya terjadi pada usia 7 tahun, tik vocal timbul rata-rata pada usia

11 tahun. Gangguan Tourette terjadi kira-kira tiga kali lebih sering pada anak laki-laki

dibandingkan anak perempuan.

Etiologi

1. Factor genetic

Penelitian anak kembar telah menyatakan bahwa angka kesesuaian untuk gangguan

pada anak kembar monozigotik lebih tinggi dibandingkan kembar dizigotik.

Gangguan Tourette dan gangguan tik motorik yang terjadi pada keluarga mendukung

pendapat bahwa gangguan ini ditentukan dari genetik. Anak laki-laki dari ibu yang

menderita gangguan Tourette memiliki resiko tinggi menderita gangguan yang sama.

Terdapat hubungan antara gangguan Tourette dengan hiperaktivitas dimana separuh

pasien gangguan Tourette juga memiliki gangguan hiperaktivitas. Pendapat lain

mengatakan, terdapat hubungan antara gangguan Tourette dengan gangguan obsesif

kompulsif, dimana sekitar 40% penderita gangguan Tourette menderita gangguan

obsesif kompulsif.

2. Factor neurokimiawi dan neuroanatomi

Diagnosis dan Gambaran Klinis

Untuk mendiagnosa gangguan Tourette, kita harus menggali riwayat tik motorik multiple dan

munculnya sekurang-kurangnya satu tik vocal pada saat gangguan. Menurut DSM-IV, tik

harus terjadi sebanyak mungkin dalam sehari atau hamper setiap hari, dan secara intermiten

selama lebih dari satu tahun. Usia rata-rata onset tik berkisar 7 tahun namun tik dapat terjadi

pada usia 2 tahun. Pada gangguan Tourette, tik awal adalah leher dan wajah. Dengan

berjalannya waktu, tik cenderung berkembang ke bawah.

Tik yang paling sering digambarkan adalah yang mengenai

1. Wajah dan kepala

Dengan mengkerutkan dahi, menaikkan alis mata, mengedipkan kelopak mata,

mengedutkan mulut, menunjukkan gigi, menggigit bibir dan bagian lain, menjulurkan

lidah, menarik rahang bawah, menganggukan, menyentakkan, atau menggoncangkan

kepala, memuntir leher, melihat kesamping, dan memutarkan kepala.

2. Lengan dan tangan

Menyentakkan tangan dan lengan, menarik jari, meremas tangan, dan mencengkeram

telapak tangan.

3. Tubuh dan anggota gerak bagian bawah

Menaikkan bahu, menggoyangkan kaki, lutut, atau ibu jari, gaya berjalan yang aneh,

menggeliatkan tubuh, dan meloncat.

4. Sistem pernafasan dan pencernaan

Cegukan, menarik nafas panjang, menguap, menghirup, meniup melalui lubang

hidung, inspirasi bunyi, pernafasan yang dipaksakan, bersendawa, bunyi menyedot

atau mencium, dan membersihkan tenggorokan.

Gejala perilaku prodormal seperti iritabilitas, kesulitan memusatkan perhatian, dan toleransi

frustasi yang buruk ditemukan sebelum atau bersamaan dengan onset tik. Gejala awal paling

sering adalah tik kedipan mata, diikuti tik kepala atau seringai wajah. Sebagian besar dari

gejala motorik dan vocal komplek timbul beberapa tahun setelah gejala awal. Koprolalia

biasanya dimulai pada masa remaja awal dan terjadi pada sepertiga dari semua kasus.

Obsesif kompulsif, kesulitan memusatkan perhatian, impulsivitas, dan masalah kepribadian

telah dihubungkan dengan gangguan Tourette. Kesulitan memusatkan perhatian sering

didahului dengan onset tik , sedangkan gejala obsesif kompulsif sering terjadi setelah onset

tik.

Secara fenomenologi, tik menyerupai kegagalan penyensoran baik sadar maupun bawah

sadar dengan peningkatan impulsivitas dan transformasi pikiran yang terlalu cepat pada

tindakan.

Tidak terdapat tes laboratorium spesifik untuk gangguan Tourette. Namun banyak pasien

gangguan Tourette yang memiliki temuan EEG abnormal yang nonspesifik. Pemeriksaan CT

scan dan MRI tidak menemukan lesi structural spesifik meskipun kira-kira 10% semua pasien

dengan gangguan Tourette menunjukkan kelainan nonspesifik pada pemeriksaan CT scan.

Diagnosis Banding (tabel di scan)

Perjalanan penyakit dan prognosis

Jika tidak diobati, gangguan Tourette akan menjadi kronis dan seumur hidup dengan relative

remisi dan eksaserbasi. Gejala awal dapat menurun, menetap, atau meningkat dan gejala yang

lama mungkin tergantikan oleh gejala yang baru. Penderita yang menunjukkan gejala parah

memiliki masalah emosional yang serius, termasuk gangguan depresif berat. Pada beberapa

kasus, kekecewaan tentang gangguan fungsi sosial dan pekerjaan sangat buruk sehingga

berusaha bunuh diri.

Terapi