RINGKASAN

Tetralogi of fallot adalah kelainan jantung sianotik congenital yang terdiri atas defek

septum ventrikel (VSD), stenosis pulmonal (yang dapat berupa infundibular, valvular,

supravalvular,atau kombinasi, yang menyebabkan obstruksi aliran darah kedalam

arteri pulmonal), hipertrofi ventrikel kanan, dan berbagai derajat overriding aorta.

Tetralogi of Fallot (ToF) merupakan penyakit jatung sianotik yang paling banyak

ditemukan dimana menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak

setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten

atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit

jantung bawaan sianotik tersebut Tetralogi of Fallot merupakan 2/3 di antaranya. Di

US angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 1000 kelahiran. ToF merupakan penyebab

tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria

dibandingkan wanita.

Penyakit jantung kongenital cenderung memiliki dasar perkembangan yang jelas,

baik yang merupakan pengaruh eksogen maupun endogen. Hal tersebut antara lain

keadaan genetic yang multifactor, lingkungan dan kondisi ibu merupakan beberapa

contoh factor yang mungkin mempengaruhi pada mayoritas kasus.

Tetralogi of Fallot diklasifikasikan ke dalam beberapa kategori yaitu menurut derajat

dan diagnosisnya. Menurut derajatnya, ToF dibagi menjadi empat yaitu ToF derajat

I-IV dengan karakteristiknya masing-masing. Sedangkan menurut diagnosisnya, ToF

dibagi menjadi ToF dengan tidak adanya katup pulmonal, tetralogi fallot dengan

kanal pada atrioventrikular, tetralogi fallot dengan atresia pulmonal dan tetralogi

fallot dengan stenosis pulmonal.Tetralogi of Fallot dengan stenosis pulmonal

merupakan kelainan yang paling banyak terjadi di dunia.

Tetralogy of Fallot jarang terjadi, tetapi itu adalah bentuk paling umum dari penyakit

jantung bawaan sianotik. Pasien dengan Tetraology of Fallot juga lebih beresiko

untuk memiliki cacat bawaan lainnya. Faktor-faktor yang meningkatkan risiko untuk

kondisi ini selama kehamilan meliputi ibu alkoholik, DM, hamil di usia > 40 tahun,

kurang gizi saat hamil, infeksi virus rubella dan lain-lain. Anak-anak dengan

Tetralogy of Fallot lebih cenderung memiliki gangguan kromosom, seperti Down

syndrome dan sindrom DiGeorge (suatu kondisi yang menyebabkan cacat jantung,

tingkat kalsium yang rendah, dan fungsi kekebalan tubuh yang buruk).

Anak yang menderita Tetralogy of Fallot biasanya tampak kemerahan pada masa

neonates, meskipun mungkin terdengar bising jantung akibat aliran darah melalui

infundibulum atau katup pulmonal yang menyempit. Anak juga akan mengalami

Sianosis yang dapat timbul dan bertambah berat setelah beberapa minggu atau

beberapa bulan kemudian. Sianosis tersebut biasanya terjadi saat bayi melakukan

aktivitas yang memerlukan energy.

Ada beberapa hal yang perlu dilakukan untuk mendiagnosa Tetralogy of fallot. Hal

tersebut dapat dilakukan melalui beberapa hal seperti anamnesa, pemeriksaan fisik

dan pemeriksaan penunjang. Anamnesa meliputi pertanyaan yang mencakup

tentang riwayat kehamilan, riwayat kesehatan keluarga dan anak. Sementara

pemeriksaan fisik dilakukan melalui tahapan IPPA. Dan pemeriksaan penunjang

dapat dilakukan melalui pemeriksaan laboratorium darah, pemeriksaan radiologis,

EKG, Elektrokardiogram, Katerisasi dan pemeriksaan penunjang lain.

Setelah diketahui adanya kelainan ToF maka penatalaksanaan yang dapat

dilakukan untuk menangani kelainan tersebut antara lain penatalaksanaan invasive

dan non invasive. Penatalaksanaan Non invasive dilakukan dengan memberikan

obat-obatan yang dapat mendilatasi atau menurunkan beban jantung yang terlalu

berat serta pemberian Oksigen untuk mengatasi gangguan sirkulasi yang dialami

pasien. Sementara itu penatalaksaan invasive dilakukan melalui teknik pembedahan

baik secara paliatif ataupun total untuk melakukan koreksi pada jantung pasien.

Kelainan jantung bawaan ToF dapat dicegah sedari dini. Pencegahan dapat

dilakukan oleh pria dan wanita dewasa yang siap menikah. Pencegahan ini

dilakukan sebelum menikah, setelah menikah sebelum dan sesudah hamil serta

pencegahan setelah lahir. Proses pencegahan ini sangat penting, terutama pada

pencegahan saat hamil yang mana pencegahan ini berhubungan dengan proses

embriologi jantung yang berlangsung mulai bulan kedua pada trimester pertama

masa kehamilan. Pencegahan setelah lahir juga perlu dilakukan untuk mencegah

timbulnya komplikasi yang dapat terjadi seperti Infark serebral /thrombosis otak

(umur < 2 tahun), Abses serebral (umur >2 tahun), polisitemia, endokarditis, anemia

defisiensi besi, gagal jantung kongestif, kejang, thrombus dan emboli serebral.