REFLEKSI KASUS

PERSISTENT PULMONARY HYPERTENSION OF NEWBORN

Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Program Kepaniteraan Klinik Bagian Kesehatan Ilmu Anak

Fakultas Kedokteran Dan Ilmu Kesehatan Universitas Muhammadiyah Yogyakarta

Disusun Oleh:Ario Achwanu Shafa

20090310162

Diajukan Kepada:dr. Handayani, M.Sc., Sp.A

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAKRSUD SETJONEGORO WONOSOBO

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA

2014

i

DaftarIsi

REFLEKSI KASUS..................................................................................................i

DaftarIsi...................................................................................................................ii

Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn.....................................................1

A. Definisi......................................................................................................1

B. Kemungkinan penyebab............................................................................1

C. Pemeriksaan penunjang yang diperlukan..................................................2

Daftar Pustaka..........................................................................................................5

ii

Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn

A. Definisi

Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn (PPHN) didefinisikan

sebagai kegagalan transisi peredaran darah yang normal yang terjadi setelah

lahir. Ini adalah sindrom yang ditandai oleh hipertensi pulmonal menyebabkan

hipoksemia dan kanan-ke-kiri shunting darah dalam jantung.1

PPHN adalah bentuk unik dari hipertensi pulmonal anak ditandai dengan

cedera pembuluh darah dan renovasi yang terjadi sebelum dan sesudah

kelahiran. Persetujuan inhalasi oksida nitrat telah merubah secara dramatis

pengobatan untuk PPHN, meskipun belum mengurangi kematian.3

PPHN sering dikaitkan dengan tanda-tanda berikut dan gejala distress

perinatal: asfiksia, takipnea, keras pada satu suara kedua jantung (S2) atau

murmur sistolik yang keras (kedua pada regurgitasi trikuspid), apgar skor yang

rendah, pewarnaan mekonium, sianosis, gejala syok. PPHN idiopatik dapat

hadir tanpa tanda-tanda perinatal distress yang akut kesulitan. Oksigenasi yang

tidak stabil sering merupakan bagian dari riwayat klinis PPHN.1

Sebanyak 35% kasus PPHN berhubungan dengan MAS. Ekokadiografi

harus dilakukan untuk menentukan derajat keterlibatan pirau kanan ke kiri

terhadap hipoksemia dan mengeksklusi penyakit jantung bawaan. Pada kasus

MAS yang disertai PPHN, dapat dipertimbangkan pemberian inhalasi nitrit

oksida atau vasodilator istemik seperti magnesium sulfat dengan bantuan

inotropik untuk mencegah hipotensi.2

B. Kemungkinan penyebab

Faktor-faktor yang menghasilkan remodeling vaskuler antenatal tidak

sepenuhnya dipahami. Namun ada beberapa kemungkinan penyebab PPHN

antara lain :

1. Vasokonstriksi Paru Akut

Skenario yang paling sering ditemui di PPHN adalah vasokonstriksi paru

akut karena peristiwa perinatal akut , seperti :

1

- Hipoksia alveolar sekunder terhadap penyakit paru-paru parenkim , seperti

sindrom aspirasi mekonium , sindrom gangguan pernapasan , atau pneumonia.

- Hipoventilasi akibat asfiksia atau kondisi neurologis lainnya

- Hipotermia

- Hipoglikemia

2. Hipoplasia dari dasar vaskular paru

Hipoplasia dari dasar vaskular paru adalah penyebab lain dari hipertensi

PPHN. Hernia diafragma kongenital adalah kelainan perkembangan diafragma

yang memungkinkan visera abdomen untuk memasuki dada dan menekan

paru-paru yang menghambat pertumbuhan. Oligohidramnion juga dapat

menghasilkan hipoplasia paru dan hipertensi pulmonal persisten terkait bayi

yang baru lahir. Sebuah malformasi kongenital adenomatoid kistik dapat

menyebabkan hipoplasia paru-paru , tapi PPHN tidak umum ditemukan dalam

kondisi ini. 1

3. Hipertensi pulmonal idiopatik

Salah satu penyebab idiopatik PPHN adalah penyempitan atau penutupan

dini ductus arteriosus dalam rahim yang dapat terjadi setelah terpapar obat

NSAID (misalnya, ibuprofen & naproxen) selama trimester ketiga. Evaluasi

bayi pada otopsi menunjukkan renovasi yang signifikan dari pembuluh darah

paru mereka dengan penebalan dinding pembuluh darah dan hiperplasia otot

polos. Selain itu, otot polos meluas ke tingkat arteri intra - asinar, yang

biasanya tidak terjadi sampai akhir dalam periode postnatal. Akibatnya

pembuluh darah bayi tidak bervasodilatasi secara memadai dalam menanggapi

rangsangan sehubungan dengan kelahiran dan mereka hadir dengan hipoksemia

dan hiperlusen paru bidang pada radiografi yang disebut dengan black lung

PPHN.1

C. Pemeriksaan penunjang yang diperlukan

Penelitian yang dibahas di bawah diindikasikan pada hipertensi pulmonal

persisten pada bayi baru lahir ( PPHN ).

- Gas darah arteri

2

Periksa gas darah arteri (GDA) secara teratur Menilai pH, tekanan parsial

karbon dioksida dalam gas arteri (PaCO2) dan tekanan parsial oksigen (PaO2 ).

Menggunakan fraksi oksigen inspirasi (FiO2) alveolar - arterial ( Aa )

perbedaan dalam PaO2 dapat dihitung. Waspadai bahwa pilihan lokasi

pengambilan sampel dapat mempengaruhi hasil ABG . Pada bayi yang sakit ,

penempatan kateter ke dalam arteri umbilikalis atau arteri perifer ( misalnya ,

radial atau posterior tibialis ) memungkinkan untuk pemantauan sering GDA.

- Hitung darah lengkap

Mengevaluasi hitung darah lengkap ( CBC ) untuk tingkat hematokrit tinggi ,

karena polisitemia dan hiperviskositas sindrom dapat menghasilkan atau

memperburuk PPHN. Sel darah putih ( WBC ) count dan diferensial dapat

membantu dalam menentukan apakah terdapat suatu sepsis yang mendasari

atau pneumonia. Tes laboratorium untuk menilai koagulopati termasuk jumlah

trombosit , waktu protrombin ( PT ) , waktu tromboplastin parsial ( PTT ) , dan

rasio normalisasi internasional ( INR ) . Jika ada, koagulopati tersebut dapat

mengindikasikan penyakit yang lebih parah.

- Elektrolit serum

Pantau elektrolit serum dan kadar glukosa awalnya dan sering. Secara khusus ,

mempertahankan glukosa dan kadar kalsium terionisasi dalam rentang referensi

ini penting, karena hipoglikemia dan hipokalsemia cenderung memburuk

PPHN . Kalsium adalah kofaktor penting untuk aktivitas NO sintase.

- Radiologi

Foto dada mungkin berguna dalam menentukan apakah penyakit parenkim

paru yang mendasari (misalnya, mekonium sindrom aspirasi, pneumonia,

defisiensi surfaktan).

- Echokardiografi

Diagnosis PPHN harus dicurigai bila tingkat hipoksemia adalah tidak sesuai

dengan tingkat penyakit paru. Echocardiography memainkan peran utama

dalam penyaringan dan membantu dalam membuat diagnosis PPHN. Hal ini

dianggap sebagai tes yang paling dapat diandalkan, nyaman, dan non-invasif

3

untuk menetapkan diagnosis PPHN, menilai fungsi jantung, dan untuk

menyingkirkan penyakit jantung struktural terkait.

- USG

Lakukan ultrasonografi kranial jika oksigenasi membran extracorporeal

(ECMO) dianggap ada pada bayi baru lahir, untuk mengevaluasi perdarahan

intraventrikular dan untuk daerah pinggiran perdarahan atau infark. 1

4

Daftar Pustaka

1. Sallaam, S. MD. Persistent Newborn Pulmonary Hypertension.

http://emedicine.medscape.com/article/781116-overview diakses pada tanggal 26

April 2014.

2. Pudjiaji, Antonius H., 2010, Pedoman Pelayanan Medis. IDAI jilid 2.

Jakarta, 250, 23.

3. Steinhorn, RH. MD. Neonatal Pulmonary Hypertension.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2843001/ diakses pada tanggal 26

April 2014.

5