BAB I PENDAHULUAN I. PENDAHULUAN Genodermatosis adalah penyakit kongenital yang jarang dijumpai. Penting karena gambaran kulit lebih mudah dikenal dibanding orang lain.

BAB IITIN JAUN PUSTAKA

A. DefinisiGenodermatosis adalah Merupakan penyakit kongenital yang jarang dijumpai. Penting karena gambaran kulit lebih mudah dikenal dibanding organ lain.

B. EpidemiologiKasus baru genodermatosis tahun 2001 adalah 27 kasus dengan prevalensi terbanyak xeroderma pigmentosum dan insidens terbanyak iktiosis vulgaris, dan pada tahun 2002 terdapat 17 kasus prevalensi, dan insidens terbanyak tuberosklerosis.

C. Klasifikasi 1. Epidermolisis bulosa Definisi Adalah kelainan genetik berupa gangguan/ketidakmampuan kulit dan epitel lain melekat pada jaringan konektif di bawahnya dengan manifestasi dengan tendensi terbentuknya bula dan vesikel setelah terkena trauma dan gesekan ringan. Klasifikasi Dibuat berdasarkan jaringan parut yang terbentuk, yaitu nondistrofik (bula terletak di atas stratum basal) dan distrofik (bula terletak di bawah stratum basal). Dengan pemeriksaan immunologi dan pemeriksaan imunohistokimia, klasifikasi lebih rinci di sesuaikan letak bula terhadap dermo-epidermal, yaitu epidermolisis bulosa simplek (EBS), EB junitional, masing-masing memiliki bentuk variase (subtipea) Simplek

2. Inkontinensia pigmentosus3. Iktiosis4. Harlequin fetus5. Keratosis pilaris6. Penyakit darier7. Keratosis palmoplantaris8. Akrokeratosiss verusiformis9. Urtikaria pigmentosa10. Xeroderma pigmentosum11. Tuberus sklerosis

1