BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Orbita merupakan struktur anatomi kompleks yang terdiri dari bola mata , jaringan

lemak, vascular, saraf , kelenjar dan jaringan ikat. Orbita dalam arti luas menjelaskan rongga

yang di dalamnya terdapat struktur penting untuk fungsi penglihatan yang dikelilingi oleh

arsitektur tulang yang melindunginya. Karena secara anatomi rongga orbita ini berukuran relatif

kecil dengan hanya sedikit ruang kosong, lesi intraorbita yang menyebabkan peningkatan volume

intraorbita akan dapat mengakibatkan proptosis bola mata dan dapat mempengaruhi fungsi

visual dan otot ekstraokular.

Semua strutur anatomi orbita bisa berkembang menjadi neoplasia. Invasi dari struktur

yang berdekatan, gangguan limfoproliferatif dan metastasis secara hematogen juga bisa

menyebabkan pertumbuhan tumor orbita sekunder.

Hemangioma kapiler adalah tumor jinak orbital yang paling sering ditemukan pada anak-

anak. Biasanya muncul sejak lahir atau pada usia 3 bulan pertama kehidupan dan berkembang

dengan pola pertumbuhan yang cepat. Rabhdomiosarkoma, suatu tumor mesenkimal, merupakan

tumor ganas orbital yang paling umum ditemukan pada anak-anak.Muncul pada usia kecil dari 2

tahun atau lebih besar dari 6 tahun. Jenis tumor ini memiliki predileksi di regio nasal superior

orbita. Sedangkan pada dewasa, hemangioma kavernosus dan meningioma adalah jenis yang

paling sering ditemukan.

Tumor intraorbita meningkatkan volume rongga orbita dan menyebabkan mass effect.

Turunnya ketajaman penglihatan, gangguan lapangan pandang, diplopia, gangguan motilitas otot

ekstraokuler, atau pupillary defect dapat terjadi akibat dari invasi atau kompresi oleh massa

tumor intraorbital. Gangguan fungsi kelopak mata, lagoftalmos dan disufungsi dari kelenjar

lakrimal bisa menyebabkan keratopathi, keratitis dan menipisnya kornea.

Kompleksitas structural orbita dan isinya menghadirkan sebuah tantangan dalam

pencitraan. Modalitas radiologi yang berkembang saat ini telah memungkinkan para klinisi

untuk mendapatkan informasi mengenai rongga orbita beserta isinya secara detail dan rinci.

Dulu, jauh sebelum, CT scan dan MRI berkembang, rontgenografi adalah modalitas yang paling

umum digunakan untuk mengevaluasi lesi yang diduga massa orbita. Namun rontgenografi ini

1

hanya bisa memberikan gambaran 1 dimensi dan tidak informatif untuk menilai jaringan lunak.

Sekarang dengan ditemukannya CT scan dan MRI, memungkinkan visualisasi yang lebih jelas

untuk melihat struktur tulang dan jaringan lunak secara 2D dan 3D. Selain Rontgen, CT scan dan

MRI, USG okular juga merupakana salah satu modalitas diagnostik yang sering digunakan. USG

terutama digunakan untuk menilai struktur anterior okular. USG Doppler dapat digunakan untuk

menilai vaskularisasi dan aliran darah orbita.

1.2 Batasan Masalah

Pembahasan referat ini dibatasi pada kasus tumor intraorbita dengan menekankan pada

aspek radiologis.

1.3 Tujuan Penulisan

Penulisan referat ini bertujuan menambah pengetahuan penulis dan pembaca mengenai

tumor intraorbita dan juga sebagai salah satu syarat dalam menjalani kepaniteraan klinik di

bagian Radiologi RSUP Dr.M.Djamil Padang, Fakultas Kedokteran Universitas Andalas.

1.4 Metode Penulisan

Referat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk pada berbagai

literatur.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Rongga Orbita

Orbita berbentuk suatu rongga yang secara skematis digambarkan sebagai piramida yang

berkonvergensi ke arah belakang. Puncaknya adalah foramen optikum, dan dasarnya menghadap

ke depan luar dan terbuka disebut aditus orbitae. Sedangkan dinding-dindingnya meliputi

dinding medial, dinding lateral, dinding atas (atap orbita), dan dinding bawah (dasar orbita).

Orbita terletak di kanan dan kiri basis nasi (pangkal hidung).

Tulang-tulang yang membentuk orbita berjumlah 7 buah, yaitu tulang frontal, tulang

zigoma, tulang sphenoid, tulang maksila, tulang etmoid, tulang nasal, dan tulang lakrima.

Antara dinding lateral (dinding temporal) dengan atap orbita terdapat fissura orbitalis superior.

Antara dinding lateral dengan dasar orbita terdapat fissura orbitalis inferior. Antara dinding

medial dengan atap orbita terdapat foramen ethmoidalis anterius dan posterius. Antara dinding

medial dengan dasar orbita terdapat fossa sacci lacrimalis.

Aditus orbitae berbentuk persegi empat dengan sudut-sudutnya membulat. Sisi-sisinya

dibedakan menjadi margo supraorbitalis, margo infraorbitalis, margo marginalis, dan margo

lateralis.

Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola mata hanya menempati sekitar 1/5 bagian

ruangannya. Lemak dan otot menempati bagian terbesarnya.

Di dalam orbita, selain bola mata, juga terdapat otot-otot ekstraokuler, syaraf, pembuluh

darah, jaringan ikat, dan jaringan lemak, yang kesemuanya ini berguna untuk menyokong fungsi

3

mata. Orbita merupakan pelindung bola mata terhadap pengaruh dari dalam dan belakang,

sedangkan dari depan bola mata dilindungi oleh palpebra. Di sekitar orbita terdapat rongga-

rongga di dalam tulang-tulang tengkorak dan wajah, yang disebut sinus paranasalis.

Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, dan sinus

ethmoidalis dan sphenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma

langsung terhadap bola mata, berakibat timbulnya fraktur “blow out” dengan herniasi isi orbita

ke dalam antrum maksilaris. Infeksi dalam sinus sphenoidalis dan ethmoidalis dapat mengikis

dinding medialnya yang setipis kertas (lamina papyracea) dan mengenai isi orbita. Defek pada

atapnya (misal, neurofibromatosis) dapat berakibat terlihatnya pulsasi pada bola mata yang

berasal dari otak.

2.2 Klasifikasi Tumor Intraorbita

Tumor intraorbita bisa berasal dari struktur didalam atau di sekitar rongga orbita. Berikut adalah

klasifikasi tumor intraorbita berdasarkan asal jaringan :

No Asal jaringan Jenis Tumor

1 Kelenjar lakrimal Adenoma pleomorfik

Karsinoma

2 Jaringan Limfoid Limfoma

3 Retina Retinoblastoma

Melanoma

4 Tulang Osteoma

Kista dermoid

Kista epidermoid

5 Selubung saraf optik Meningioma

6 Saraf optik Glioma

Neurofibroma

7 Jaringan Ikat Rhabdomiosarkoma

8 Metastasis melalui darah Dewasa:

Ca mammae

4

Ca bronchial

Anak-anak:

Neuroblastoma

Sarkoma Ewing

Leukemia

Tumor testikuler

2.2.1 Tumor yang berasal dari kelenjar lakrimal

2.2.2 Tumor yang berasal dari jaringan limfoid

2.2.3 Tumor yang berasal dari retina

2.2.4 Tumor yang berasal dari tulang orbita

2.2.5 Tumor yang berasal dari selubung saraf optik

2.2.6 Tumor yang berasal dari saraf optik

Glioma Nervus Optikus

Definisi

Glioma adalah tumor yang berasal dari sel-sel glia saraf. Sel glia merupakan sel yang berkaitan

erat dengan neuron, yang berfungsi sebagai pendukung struktur dan fungsi neuron, namun tidak

terlibat dalam fungsi penjalaran impuls. Dalam otak manusia, jumlah sel glia jauh lebih besar

daripada jumlah neuron. Perbandingan antara jumlah sel glia dan neuron ialah 10:1

Epidemiologi

Glioma merupakan tumor saraf optik yang paling sering ditemukan terutama pada anak-anak

(usia < 20 tahun). Tumor neuroglia ini dapat tumbuh di dalam orbita, intrakanalikular, atau

bagian saraf intrakranium, seringkali melibatkan khiasma optikum.

Secara histologis biasanya glioma optik merupakan lesi benigna. Pengaruh merugikannya

tergantung kepada lokasi dan pola pertumbuhan. Glioma ini jarang menunjukkan tanda-tanda

ganas. Glioma optik terjadi dengan frekuensi yang meningkat pada penderita neurofibromatosis.

Manifestasi klinis

5

Manifestasi klinis glioma optik intraorbital adalah kehilangan penglihatan unilateral, proptosis

dan deviasi mata, dapat juga ditemukan atrofi optik atau kongesti papil nervus optikus. Pada

glioma khiasma sering ditemukan defek lapangan pandang ( biasanya hemianopsia bilateral),

kenaikan tekanan intrakranial, edema papil atau atrofi optik, disfungsi hipothalamus, disfungsi

hipofisis, dan kadang-kadang nistagmus atau strabismus.

Glioma optik terjadi dengan frekuensi yang meningkat pada penderita neurofibromatosis.

Gambaran radiologi

CT scan orbita

.

CT scan menunjukkan massa solid fusiformis pada distribusi persarafan, dengan low

attenuation dan kalsifikasi pada area sentral.

Optic nerve glioma appears as diffuse enlargement of the left optic nerve

(arrows) in an 8-year-old girl.

6

Glioma saraf optik tampak sebagai pembesaran difus pada nervup otik kiri

(tanda panah).

Magnetic Resonance Imaging

Gambaran MRI pada anak perempuan usia 7 tahun dengan riwayat keluarga NF1 yang

mengalami kebutaan sejak usia 18 bulan. MRI T2-weighted transaxial menunjukkan

glioma saraf optic bilateral (tanda panah)

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan glioma optik meliputi pembedahan, radiasi dan kemoterapi). Bila tumor ini

terbatas intraorbital, intrakanalikular, atau bagian saraf prekhiasma, reseksi sering dilakukan,

terutama bila proptosis tidak terlalu tampak dengan kehilangan penglihatan sempurna atau

hampir sempurna di mata yang terkena. Bila khiasma terlibat, tindakan bedah tidak dianjurkan,

walaupun intervensi bedah untuk mengendalikan hidrosefalus dan kenaikan tekanan

intraakranium sekunder atau bahan untuk biopsi mungkin diperlukan.. Radioterapi dapat

mengubah pertumbuhan tumor. Kemoterapi masih dalam tahap penelitian.

(sumber : Nelson: Ilmu kesehatan anak, volume 3, hal 2189, pengarang Benheman Kliegma

Arvin)

2.2.7 Tumor yang berasal dari jaringan ikat

7

Rhabdomyosarcoma

Definisi

Rhabdomyosarcoma adalah sejenis kanker agresif yang timbul dari sel otot rangka primitif yang

disebut rhabdomyoblast.

Epidemiologi

Kanker ini biasanya ditemukan pada anak di bawah usia 15 tahun, terdapat di daerah kepala,

leher, mata, ekstremitas dan saluran genitourinari. Rhabdomiosarkoma pada orbita merupakan

10-20% dari seluruh kasus rhabdomiosarkoma. Pertumbuhan kanker ini umumnya relatif cepat

membesar, berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar dan dapat

menyebar ke organ tubuh lain seperti paru-paru, liver maupun tulang. Bila ukuran kanker sudah

begitu besar, maka akan menyebabkan borok dan pendarahan pada kulit di atasnya

Manifestasi klinis

Manifestasi klinis yang paling umum adalah terdapatnya massa yang tidak nyeri. Rasa nyeri

dapat timbul jika pembesaran massa tumor sudah menyebabkan penekanan pada jaringan saraf

sekitarnya. Tumor primer di orbita biasanya didiagnosis pada awal perjalanan karena disertai

proptosis, edema periorbital. Ptosis dan penurunan tajam penglihatan.

Gambaran radiologi

8

Proyeksi Caldwell pada pasien rhabdomyosarcoma. Tampak keterlibatan rim orbital

superior (tanda panah) dengan erosi tulang yang menyebabkan diskontinuitas margin

orbital.

Gambaran CT scan dengan kontras pada anak laki-laki usia 13 tahun dengan

rhabdomyosarkoma embrional. Tampak massa isodens homogen di orbital kanan yang

menyebabkan proptosis.

Rhabdomyosarcoma in Pediatric Patients , M.Beth Mccarville, Sheri L.Spunt, American Journal of roentgenology

9

Rhabdomyosarkoma embrional pada anak perempuan usia 4 tahun dengan proptosis pada

mata kanan. MRI T1-weighted axial menunjukkan massa iso- hingga relatif sedikit

hypointense terhadap muskulus orbita.

Penatalaksanaan

a.Tumor yang resektabel

Dilakukan pembedahan radikal pada tuimor yang resektabel dengan syarat :

Tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel tumor ganas. Terdapat 2 macam

prosedur pembedahan yaitu:

Eksisi luas lokal : untuk G1 dan tumor masih terlokalisir 

Eksisi luas radikal : untuk G3 dan tumor sudah menyebar regional/KGB

b.Tumor yang in-operabel : dapat dilakukan radioterapi dan kemoterapi.

10

Jenis Tumor Insiden Gejala Klinik Radiologi

Glioma saraf optik paling sering

ditemukan terutama

pada anak-anak (usia

< 20 tahun). Tumor

neuroglia ini dapat

tumbuh di dalam

orbita,

intrakanalikular, atau

bagian saraf

intrakranium,

seringkali melibatkan

khiasma optikum.

kehilangan

penglihatan unilateral,

proptosis dan deviasi

mata, dapat juga

ditemukan atrofi optik

atau kongesti papil

nervus optikus. Pada

glioma khiasma sering

ditemukan defek

lapangan pandang

( biasanya

hemianopsia

bilateral), kenaikan

tekanan intrakranial,

CT scan :

Tumor bisa tampak di

sepanjang jaras

penglihatan mulai

dari regio oksipitalis,

khiasma optikum dan

nervus optikus.

tampak penebalan

difus dari nervus

dengan undulasi atau

lobulasi ringan.

MRI:

Tampak pembesaran

11

edema papil atau

atrofi optik, disfungsi

hipothalamus,

disfungsi hipofisis,

dan kadang-kadang

nistagmus atau

strabismus.

dan penebalan dari

nervus. T1-weighted:

tampak massa yang

isointens terhadap

korteks dan

hipointens terhadap

substansia alba dan

orbital fat.

T2-weighted : tampak

massa dengan

gambaran isointens

hingga hiperintens

terhadap korteks dan

substansia alba.

Setelah pemberian

kontras tampak

intense enhacement.

Rhabdomiosarkoma biasanya ditemukan

pada anak di bawah

usia 15 tahun,

Rhabdomiosarkoma

pada orbita

merupakan 10-20%

dari seluruh kasus

rhabdomiosarkoma

klinis yang paling

umum adalah

terdapatnya massa

yang tidak nyeri. Rasa

nyeri dapat timbul

jika pembesaran

massa tumor sudah

menyebabkan

penekanan pada

Foto polos:

Proyeksi Caldwell

Tampak keterlibatan

rim orbital superior

dengan erosi tulang

yang menyebabkan

diskontinuitas margin

orbital.

CT scan :

12

jaringan saraf

sekitarnya. Tumor

primer di orbita

biasanya didiagnosis

pada awal perjalanan

karena disertai

proptosis, edema

periorbital. Ptosis dan

penurunan tajam

penglihatan.

Tampak massa

isodens homogen di

orbital yang

menyebabkan

pendorongan bola

mata ke anterior.

MRI :

MRI T1-weighted

axial menunjukkan

massa iso- hingga

relatif sedikit

hypointense terhadap

muskulus orbita.

13