TUMOR PANCOAST

A. Pendahuluan

Pada tahun 1924, Henry Pancoast, radiologis dari universitas Pennsylvania,

menerbitkan makalah yang menjelaskan tentang tumor-tumor pada apex paru.

Kemudian dalam laporannya pada tahun 1932, dia menjelaskan secara rinci mengenai

sindrom yang kemudian diberi nama sesuai dengan namanya. Henry pancoast

pertama kali menggambarkan ciri-ciri klinis tumor apex paru (tumor pancoast)

sebagai suatu massa pada apex paru yang berhubungan dengan destruksi costa, nyeri

pada servikal 8 atau pada costa 1 dan 2, sindrom horner, atrofi otot-otot lengan, nyeri

pada bahu dan sepanjang distribusi saraf ulnaris pada lengan serta tangan.1

Tumor jinak pada paru sangat jarang, sehingga kebanyakan pancoast tumor

merupakan kanker paru. Dan kebanyakan kanker paru adalah karsinoma sel

skuamosa. Adenokarsinoma dan karsinoma sel besar (NSCLC) juga sering terjadi.

Hanya 3-5% yang merupakan karsinoma sel kecil (SCLC). 1,2,3

Karakteristik tumor pancoast :

a) Selalu bersifat ganas (kanker paru)

b) Lokasinya selalu pada apex paru

c) Sering tumbuh membentuk massa yang besar

d) Sering menginvasi dinding dada bagian apical

e) Sering menekan/ merusak persarafan di leher/ bahu yang menyebabkan

sindrom horner.3

Tumor Pancoast merupakan bagian dari kanker paru-paru yang menyerang

dinding dada bagian apical. Sebagian besar tumor pancoast sejati adalah

ekstrathorakik, dan terutama melibatkan struktur dinding dada dibanding parenkim

paru-paru. Pancoast sering menginvasi struktur-struktur seperti : Sistem limfe,

pleksus brakialis, nervus intercostalis, ganglion stellata, sistem saraf simpatis, costa di

sekitarnya, dan vertebra. Tumor pada apex paru ini cepat menginvasi daerah

sekitarnya. Bila belum ada metastase dan pembesaran nodul regional, kanker ini

dapat di atasi.1,2,4

1

B. Epidemiologi

Tumor Pancoast merupakan jenis tumor yang sangat jarang di temukan. Hal ini

karena posisi pancoast pada apex paru, sedangkan kebanyakan kanker paru terjadi

pada bagian bawah paru. Kejadian tumor pancoast kurang dari 5 orang dari 100 kasus

kanker paru (5%).1,2

C. Anatomi

1. Thorax

Gambar 1 Anatomi thorax

2

Thorax adalah daerah pada tubuh yang berada di antara leher dan perut.

Thorax dapat didefenisikan sebagai area yang dibatasi di superior oleh apertura

thoracalis superior dan inferior oleh apertura thoracalis inferior, dengan batas luar

adalah dinding thorax yang disusun oleh vertebra thorakal, costa, sternum, otot, dan

jaringan ikat.5,9

Rongga thorax dapat dibagi ke dalam dua bagian utama, yaitu paru-paru dan

mediastinum. Mediastinum dibagi ke dalam 3 bagian: superior, anterior, dan

posterior. Mediastinum terletak diantara paru kiri dan kanan dan merupakan daerah

tempat organ-organ penting thorax selain paru-paru (yaitu : jantung, aorta, arteri

pulmonalis, vena cavae, oesophagus, trachea, dll). 5,9

Apertura thoracalis superior merupakan pintu masuk rongga thorax yang

disusun oleh permukaan ventral vertebra thorakal 1 (posterior), bagian medial dari

costa 1 dextra dan sinistra(lateral), serta manubrium sterni (anterior). Apertura

thoracalis superior memiliki sudut deklinasi sehingga bagian anterior terletak lebih

inferior dibanding bagian posterior. Manubrium sterni terletak setinggi vertebra

thorakal 2. 5,9

Batas bawah rongga thorax atau apertura thoracalis inferior (pintu keluar

thorax) adalah area yang dibatasi oleh sisi ventral vertebra thoracal 12, lateral oleh

batas bawah iga dan anterior oleh processus xiphoideus. 5,9

Diafragma sebagai pembatas rongga thorax dan rongga abdomen, memiliki

bentuk seperti kubah dengan puncak menjorok ke superior, sehingga sebagian rongga

abdomen sebenarnya terletak di dalam area thorax. 5,9

Otot –otot ekstrinsik dinding dada terdiri dari:

a) m. pectoralis mayor dan minor (superfisialis)

b) m. serratus anterior

c) m. trapezius

d) m. latisimmus dorsi

e) m. Rhomboideus mayor dan minor

3

Sedangkan otot –otot intrinsik dinding dada terdiri dari:

a) m. intercostalis internus

b) m. intercostalis eksternus

Semua diinnervasi oleh n. intercostalis kecuali m. pectoralis mayor dan minor.

Vaskularisasi oleh ramus intercostalis anterior cabang a. mammaria interna dan ramus

intercostalis posterior cabang a. intercoastalis superior dan aorta thorakalis. 5,9

2. Costa

Gambar 2 Anatomi costa

Rangka thorax terluar adalah iga-iga (costae) yang merupakan tulang jenis

osseokartilaginosa. Memiliki penampang berbentuk konus, dengan diameter

penampang yang lebih kecil pada iga teratas dan makin melebar di iga sebelah

bawah. Di bagian posterior lebih petak dan makin ke anterior penampang lebih

memipih. 5,9

Terdapat 12 pasang iga yang terdiri dari :

a) Costa vera : costa 1-7, melekat pada vertebra yang bersesuaian, dan di

sebelah anterior ke sternum.

b) Costa spuria : costa 8-10, merupakan iga palsu (false rib) yang melekat di

anterior ke rawan kartilago iga di atasnya.

c) Costa fluctuates : costa 11-12, merupakan iga yang melayang karena tidak

berartikulasi di sebelah anterior.

4

Setiap iga terdiri dari caput (head), collum (neck), dan corpus (shaft). Dan

memiliki 2 ujung yaitu permukaan artikulasi vertebral dan sternum. Bagian posterior

iga kasar dan terdapat foramen-foramen kecil, sedangkan di bagian anterior lebih rata

dan halus. Tepi superior iga terdapat krista kasar tempat melekatnya ligamentum

costotransversus anterior, sedangkan tepi inferior lebih bulat dan halus. 5,9

Diantara batas inferior dan permukaan internal terdapat costal groove, tempat

berjalannya arteri-vena-nervus intercostal. Iga pertama merupakan iga yang penting

oleh karena menjadi tempat melintas plexus brachialis, arteri dan vena subklavia.

Musculus scalenus anterior melekat di bagian anterior permukaan internal iga 1

(tuberculum scalenus), dan merupakan pemisah antara plexus brachialis di sebelah

lateral dan arteri-vena-nervus subklavia di sebelah medial dari otot tersebut. 5,9

Sela iga ada 11 dan terisi oleh musculus intercostalis externus dan internus.

Lebih dalam dari m. intercostalis internus terdapat fascia transversalis, dan kemudian

pleura parietalis dan rongga pleura. Pembuluh darah dan vena di bagian dorsal

berjalan di tengah sela iga, kemudian ke anterior makin tertutup oleh iga. Di

cekungan iga ini berjalan berurutan vena, arteri, dan nervus. Mulai garis aksilla

anterior pembuluh darah dan syaraf bercabang dua dan berjalan di bawah dan di atas

iga. 5,9

3. Pulmo

Gambar 3 Anatomi pulmo

5

Dibentuk oleh parenkim yang berada bersama-sama dengan bronkus dan

percabangan-percabangannya. Bentuk menyerupai konus, dipengaruhi oleh organ-

organ yang berada di sekitarnya. Pulmo dibagi menjadi 2, yaitu : 5,9

a) Pulmo dexter terdiri dari tiga buah lobus yaitu:

1. Lobus superior,

Segmen apical

Segmen posterior

Segmen anterior

2. Lobus medius,

Segmen lateral

Segmen medial

3. Lobus inferior

Segmen apical

Segmen mediobasalis

Segmen anterobasalis

Segmen laterobasalis

Segmen posterobasalis

b) Sedangkan pulmo sinister terdiri dari dua buah lobus, yaitu :

1. bagian superior

Segmen apicoposterior

Segmen anterior

2. bagian inferior

Segmen lingualis superior

Segman lingualis inferior

Apex pulmonalis berbentuk bundar , menonjol ke cranial, ditutupi oleh cupula

pleura. Bagian ini berbatasan dengan a. subclavia sinistra dan a. subclavia dextra

yang menyebabkan terbentuknya sulcus subclavia pada permukaan pulmo, mengarah

ke lateral tepat disebelah caudal dari apex pulmonalis. 5,9

D. Etiologi

6

Faktor-faktor risiko untuk kanker paru hampir semuanya sama, seperti:

terpapar asbes, limbah industri, asap rokok, baik aktif maupun pasif dalam

jangka waktu yang lama. 1,2,7,8

E. Patofisiologi

Pancoast tumor merupakan perluasan dari tumor paru-paru, sebagian

besar di luar paru-paru dan melibatkan dinding dada, saraf, plexus brachialis,

sistem saraf simpatis, ganglion stellata, costa dan tulang. Mayoritas tumor

pancoast merupakan non–small cell lung carcinoma (NSCLC), dimana lebih dari

95% terletak pada sulkus superior. Jenis yang paling sering adalah squamous cell

carcinoma atau adenocarcinoma. Hanya kurang dari 5% yang berupa small cell

carcinoma. Walaupun begitu, sel besar dan tipe undifferentiated juga sering

terjadi. Adenokarsinoma kadang-kadang ditemukan pada lokasi ini dan bahkan

dapat metastasis. Keterlibatan nervus phrenicus atau nervus laryngeus rekuren

atau obstruksi vena cava superior bukan merupakan ciri khas tumor pancoast.1,2,8

F. Gejala

Gejala khas pancoast adalah lokasi tumor yaitu pada sulkus superior atau

apertura thorakalis superior setinggi servikal 8, vertebra thorakal 1-2, jalur

persarafan simpatik, dan ganglion stellata. Pada awalnya, nyeri lokal terjadi di

bahu dan perbatasan vertebra dan scapula. Nyeri kemudian menyebar di

sepanjang distribusi saraf ulnaris dari lengan ke siku, dan akhirnya ke

permukaan ulnaris lengan bawah, setengah jari manis dan jari kelingking (C8).1,2

Rasa sakit ini terus menerus, dan sering memerlukan narkotika untuk

mengurangi rasa sakitnya. Pasien biasanya meletakkan siku lengan yang sakit

pada tangan yang sebelahnya untuk meredakan ketegangan di bahu dan lengan

atas. 1,2,4

Jika tumor menyebar ke jalur persarafan simpatik dan ganglion stellata,

maka akan menyebabkan terjadinya sindrom horner pada wajah dan tangan pada

satu sisi badan. Sindrom horner ditandai dengan ptosis, anhidrosis, enophtalmus,

dan miosis pupil pada sisi yang sakit.1,2,6

7

Pada 10-25% pasien dengan tumor pancoast, terjadi kompresi pada

sumsum tulang belakang dan paraplegia akibat perluasan tumor ke foramen

intervertebral.6,8

Otot –otot lengan dan tangan menjadi lemah dan atrofi, parestesia dan

reflex trisep mungkin saja tidak ada. Penyebaran tumor dapat melibatkan costa

atau vertebra 1 atau 2 dan meningkatkan keparahan nyeri. Kanalis spinalis dan

sumsum tulang belakang dapat terinvasi atau tertekan, menyebabkan munculnya

gejala menyerupai tumor sumsum tulang belakang atau penyakit pada diskus

servikalis. Pemeriksaan neurologis, elektromiografi, dan pemeriksaan nervus

ulnaris yang baik dilakukan untuk menentukan diagnosa yang tepat.1,2

Biasanya pasien dengan tumor pancoast mungkin memiliki gejala yang

mirip sindrom paraneoplastik. Sebagian besar manifestasi metabolik adalah hasil

sekresi endokrin oleh tumor. Manifestasi –manifestasi tersebut meliputi sindroma

Cushing, sekresi hormon antidiuretik yang berlebihan, hiperkalsemia, miopati,

gangguan darah, dan osteoartropati hipertrofi. Keberadaan sindroma

paraneoplastik tidak terlalu berpengaruh, tetapi sebagian besar di antaranya

berhubungan dengan kanker sel kecil(small cell cancer).1,2

Tumor pancoast juga dapat menimbulkan sindrom vena cava superior,

obstruksi vena cava superior oleh tumor menyebabkan pembengkakan pada

wajah, sianosis, dan dilatasi vena pada kepala dan leher. 1,2

G. Diagnosis

Tumor pancoast kadang sulit untuk didiagnosis. Hal ini karena :

a) Kadang tumor Pancoast tidak terlihat pada X-ray, sehingga butuh

pemeriksaan MRI untuk membantu penegakan diagnosis.

b) Gejala tidak khas sehingga menuntun dokter untuk memikirkan diagnosa

lain sebelum tumor pancoast.1

8

1. Anamnesis

Meskipun tumor pancoast merupakan jenis tumor pada paru, tetapi

pancoast jarang menimbulkan gejala seperti batuk, sesak, dan hemoptisis, yang

merupakan tanda-tanda yang sering dikaitkan dengan tumor pada paru. Hal ini

karena lokasi tumor di perifer. Bila gejala tersebut ada, hal itu menunjukkan

prognosis yang buruk. Selain itu, meskipun jarang terjadi, tumor yang sudah

lanjut dapat melibatkan nervus rekuren laring, nervus phrenikus, atau vena cava

superior . Hal lain yang perlu ditanyakan adalah :

1) Adanya sakit parah di daerah bahu yang menjalar ke axilla dan skapula

serta sepanjang persarafan ulnaris pada otot-otot lengan.

2) Kelemahan dan atrofi pada otot-otot tangan dan lengan pada sisi yang

sakit.

3) Sindrom Horner (anhidrosis pada wajah ipsilateral, konstriksi pupil dan

ptosis pada mata di sisi yang sama ).

4) Kompresi pembuluh darah dengan edema.1,2,3,8

2. Pemeriksaan fisik

Gambar 4 Pasien dengan ptosis, miosis, dan anhidrosis kanan

Pada pemeriksaan fisik pasien dengan tumor Pancoast dapat ditemukan

sindrom Horner, seperti ptosis dan miosis, yang merupakan akibat dari paralisis

saraf simpatik. Limfadenopati klavikularis juga dapat ditemukan. 1,2,3,8,9

Sindrom Horner terjadi akibat adanya invasi tumor pada servikal bagian

bawah dan ganglion thorakik 1, dimana biasanya ganglion-ganglion tersebut

9

bersatu membentuk ganglion stellata (bintang). Pada suatu penelitian didapatkan

20-50% pasien yang diamati mengalami penurunan produksi keringat pada sisi

yang sakit dan ptosis.1,2,3,8

3. Pemeriksaan penunjang

a) Laboratorium

Pemeriksaan darah pada pasien dengan tumor pancoast tidak spesifik,

dan tidak dijadikan alasan untuk mendiagnosis.2

Kanker paru memproduksi bermacam-macam zat. Peningkatan level

dari oncofetal carcinoembryonic antigen dan beta-2 microglobulins

berhubungan dengan adanya kanker paru. Meskipun begitu, penemuan ini

tidak dapat digunakan untuk mendiagnosis karena level zat kimia ini juga

meningkat oleh penyebab lain yang tidak spesifik seperti merokok dan

bronkhitis.2

Tumor marker, seperti bombesin, neuron-specific enolase, dan

peptide lain biasanya didapatkan pada kanker sel kecil (SCLC) dan

berhubungan dengan stage penykitnya. 2

Tumor onkogen, termasuk K-ras, c-myc, TP53, dan HER-2/neu juga

dapat digunakan untuk mengidentifikasi pasien dengan tumor paru.

Meskipun begitu, keberadaan onkogen hanya berfungsi untuk menentukan

prognosis, tidak berguna untuk menentukan staging kanker. 2

Pemeriksaan darah rutin pada pasien dengan kanker paru termasuk

RBC, BUN/jumlah kreatinin, WBC, dan urinalisis. Parameter pembekuan,

seperti protrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT)

dan platelet juga diperiksa. Fungsi hati diperiksa untuk melihat adanya

metastasis kanker ke hati. Urinalisis diperiksa pada semua pasien yang

dipersiapkan untuk operasi. 2

b) Radiologi

1) Foto thorax

10

Pada stadium awal, tumor pancoast susah dideteksi dengan

rontgen thorax karena lokasi tumor di apex paru susah untuk

tervisualisasikan dengan baik pada film x-ray. Bayangan jaringan yang

berada di atas paru membuat gambaran tumor pada film x-ray tidak

terlalu jelas. Kebanyakan pasien akhirnya mengeluh ke bedah ortopedi

dan bedah saraf sebelum diagnosa yang benar ditegakkan.4,10

Gambar 5 Tumor pancoast, Foto thorax PA memperlihatkan asimetri apex

paru. Apex kanan lebih opak dibandingkan apex kiri .

Rontgen thorax dapat memperlihatkan asimetri dari apex paru

akibat adanya nodul kecil atau penebalan pleura pada salah satu apex

paru. Hasil rontgen dapat juga memperlihatkan adanya perselubungan

tipis pada apex paru di daerah sulkus superior, atau bisa juga terlihat

massa yang besar. Hasil rontgen ini menentukan stage kanker, ketika

pertama kali didiagnosis.1,2,10,11

Tumor dapat menyerang struktur tulang dada terutama vertebra

thorakal 1 dan 2 atau costa 1, 2, dan 3. Rontgen thorax dapat

memperlihatkan adanya tumor yang menginvasi satu atau lebih banyak

costa atau bagian vertebra. Destruksi tulang pada costa 1-3 kadang-

kadang terlihat pada foto thorax. Dari 60% pasien dengan tumor

Pancoast yang diteliti, Maggi dan rekannya menemukan bahwa

11

berdasarkan gambaran radiologi didapatkan 50% mengalami erosi costa,

dimana jumlah ini hampir sama banyaknya dengan persentase kerusakan

costa 1 dan 2, dan 20% yang telah mengalami kerusakan costa 3. Satu

pasien telah mengalami kerusakan pada costa1, 2, dan 3. Tumor dapat

juga menginvasi korpus vertebra thorakal 1 dan 2 atau foramen

intervertebralis. Dari titik ini, tumor dapat menyebar ke sumsum tulang

belakang dan menyebabkan kompresi. Arteri atau vena subklavia dapat

juga terinvasi. Pelebaran mediastinum juga dapat terlihat pada rontgen

thorax.1,2,10,11

2) CT scan

Gambar 6 Tumor pancoast, axial nonenhanced CT image memperlihatkan adanya

massa jaringan lunak yang merusak vertebra pada sisi kanan dan elemen posterior

kanan, termasuk pedikel dan bagian posterior prosessus spinosus.

CT scan dada membantu dokter untuk menentukan apakah tumor

sudah menginvasi plexus brachialis, dinding dada, mediastinum,

vertebra, atau kombinasi. CT scan dapat menunjukkan adanya

penekanan pada vena cava, trachea (saluran napas), dan oesophagus

(saluran cerna). CT scan kontras, dengan menyuntikkan zat radioaktif

yang dapat terlihat pada hasil scan, digunakan bila tumor telah

menginvasi pembuluh darah di bawah klavikula (collarbone).10,11

12

Berdasarkan penelitian yang dilakukan pada 31 pasien dengan

tumor pancoast, CT sacn memiliki sensitivitas sebesar 60%, spesifitas

65%, dengan keakuratan 63%.14

3) MRI

MRI pada thorax lebih akurat dibanding CT scan dalam

mengidentifikasi keberadaan tumor. Dibandingkan pemeriksaan lainnya,

MRI lebih akurat dalam mengevaluasi adanya invasi kanker ke corpus

vertebra, kanalis spinalis, pleksus brakhialis, dan arteri subklavia. Hal

ini penting karena adanya invasi kanker ke daerah-daerah tersebut

merupakan kontraindikasi operasi.1,2,10,11

Gambar 7 Tumor pancoast, sagittal gradient-echo T2- weighted MRI memperlihatkan

massa jaringan lunak yang melibatkan C7, T1. Dan T2, dengan kolaps vertebra dan

penekanan kanalis spinalis.

Meskipun begitu, hasil MRI tidak lebih baik dibanding CT scan

dalam mengevaluasi adanya perluasan ke mediastinum. Sebenarnya,

hasil CT scan lebih baik dibanding MRI untuk memperlihatkan

gambaran mediastinum untuk menentukan apakah tumor telah

mengivasi pembuluh limfe.1,2,10,11

13

Pada penelitian yang dilakukan pada 31 pasien dengan tumor

pancoast, MRI memiliki sensitifitas sebesar 88%, spesifitas 100%, dan

keakuratan 94%.14

4) Arteriogram/venogram

Arteriogram atau venogram merupakan foto x-ray yang diambil

setelah menyuntikkan zat opaque (non transparan) ke dalam pembuluh

darah. Arteriogram atau venogram hanya dipakai bila tumor pancoast

telah menginvasi arteri atau vena dibawah klavikula, dan kejadian ini

sangat jarang. 1,2

5) Bronkoskopi

Bronkoskopi membantu mengevaluasi adanya cavitas pada

trakhea atau bronkus. Meskipun begitu, sebenarnya bronkoskopi tidak

terlalu membantu dokter dalam menentukan diagnosa karena

kebanyakan tumor pancoast terbentuk di daerah perifer paru.1,2

c) Patologi anatomi

Biopsi (mengambil sel-sel tumor untuk diperiksa di bawah

mikroskop). Berdasarkan hasil biopsi, dokter dapat menentukan diagnosis

pada 95% pasien berdasarkan hasil biopsi jarum halus, begitupun dengan

bimbingan fluoroskopi atau dengan bimbingan CT scan.1,2,12,13

Gambar 8 Karsinoma sel squamosa pada apex paru (Pulmonary Pathology)

14

Gambar 9 Patologi anatomi tumor Pancoast

Meskipun lebih dari 90% pasien dapat didiagnosis dengan benar hanya

berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan radiologi, biopsi eksisi pada

tumor untuk konfirmasi dapat dilakukan melalui insisi supraclavikular. Hasil

dari biopsi jarum halus penting dalam menentukan jenis sel tumor yang

sangat berguna dalam menentukan terapi.1,2,13

d) Pemeriksaan untuk menentukan penyebaran1,2

CT atau MRI pada otak direkomendasikan sebagai pemeriksaan awal

karena metastasis jauh pada otak tidak sering terjadi, dan pemeriksaan ini

penting untuk menentukan staging.

Mediastinoscopi: pemeriksaan ini digunakan untuk melihat adanya

penyebaran tumor ke mediastinum. Pemeriksaan ini dilakukan dengan

memasukkan selang ke belakang sternum melalui lubang kecil yang

dibuat pada bagian bawah leher. Sampel kelenjar limfe diambil dari area

tersebut untuk melihat adanya sel kanker.

15

Staging kanker berdasarkan hasil biopsi kelenjar limfe skalenus yang

dapat diraba atau penemuan melalui bronkoskopi.

Scan tulang dan hati untuk melihat jika kanker telah menyebar.

Positron Emission Tomografi (PET) scan dapat membantu

mengidentifikasi keterlibatan kelenjar limfe dan metastasis jauh dari

kanker.

H. Staging 1,7,14

Staging kanker pancoast dibagi berdasarkan jenis histologi sel. Staging

kanker pancoast SCLC ( Small Cell Lung Carsinoma) terdiri dari :

Stage terbatas (limited) jika hanya melibatkan satu sisi paru (hemitoraks)

Stage luas (extensived) jika sudah meluas dari satu hemitoraks atau menyebar

ke organ lain.

Staging kanker pancoast NSCLC (Non Small Cell Lung Carsinoma) selalu

dilukiskan dengan system TNM- sebuah klasifikasi yang dikembangkan dan baru-

baru ini telah direvisi oleh American Joint Committee on Cancer (AJCC) dan

Union Internationale Contre le Cancer (UICC; International Union Against

Cancer). Berdasarkan sistem ini dikenal :

T : ukuran tumor

N: keterlibatan kelenjar limfe

M : metastasis

Pengobatan kanker paru selalu bergantung pada stage penyakit tersebut.

Pada umumnya stage awal, memiliki prognosis yang lebih baik.

1) Status tumor primer

Tumor primer diklasifikasikan berdasarkan kategori di bawah ini :

Tx tumor tidak dapat dinilai atau keberadaan tumor dibuktikan dengan adanya sel kanker pada sputum atau bilas bronchial, tetapi tidak terlihat dari hasil radiogram maupun bronkoskopi (occult tumor)

T0 tidak terbukti adanya tumor primerTis karsinoma in situT1 tumor berukuran sebesar 3 cm atau lebih kecil, dikelilingi paru atau pleura

viseralis yang normal.T2 Tumor berdiameter lebih dari 3 cm atau ukuran berapa pun yang sudah

16

menyerang pleura viseralis atau mengakibatkan atelektasis yang meluas ke hilus, harus berjarak lebih 2 cm dari distal karina.

T3 tumor dengan ukuran berapapun dengan perluasan langsung pada dinding dada, diafragma, pleura mediastinalis, atau pericardium tanpa mengenai jantung , pembuluh darah besar, trachea, esophagus, atau korpus vertebra; atau dalam jarak 2 cm dari karina, tetapi tidak mengenai karina.

T4 tumor berukuran berapapun yang sudah menyerang mediastinum atau mengenai jantung, pembuluh darah besar, trachea, esophagus, korpus vertebra, atau karina, atau adanya efusi pleura yang maligna.

2) Keterlibatan kelenjar getah bening regional

Nx Keterlibatan kelenjar limfe regional tidak dapat dinilai

N0 Tidak terlihat adanya metastasis pada kelenjar getah bening regional.

N1 Metastasis pada peribronkial dan/atau kelenjar-kelenjar hilus ipsilateral

N2 Metastasis pada mediastinal ipsilateral atau kelenjar getah bening subkarina

N3 Metastasis pada mediastinal atau kelenjar-kelenjar getah bening hilus kontralateral, kelenjar-kelenjar getah bening skalenus atau supraklavikular ipsilateral atau kontralateral.

3) Metastasis jauh

Mx Adanya metastasis jauh tidak dapat dinilai M0 Tidak ada metastasis jauhM1 Metastasis jauh terdapat pada tempat tertentu

4) Kelompok stadium

Karsinoma tersembunyi Tx,No,MoStadium 0

Tis,NoMo

Stadium I A T1,No,Mo

Stadium I B T2NoMo

Stadium II A T1N1Mo

17

Stadium II B T2N1MoT3NoMo

Stadium III A T1-T3, N1,N2,MoStadium III B T berapapun, N3Mo

T4, N berapapun, MoStadium IV

T berapapun, N berapapun, M1

I. Tampilan Umum

Tampilan umum pasien berdasarkan skala Karnofsky dan WHO7

Karnofsky WHO pengertian90-100 0 Dapat beraktifitas normal, tanpa keluhan yang menetap

70-90 1Dapat beraktifitas normal tetapi ada keluhan berhubungan dengan sakitnya

50-70 2Membutuhkan bantuan orang lain untuk melakukan aktifitas ringan

30-50 3Sangat bergantung pada bantuan orang lain untuk aktivitas rutin

10-30 4 Tidak dapat bangkit dari tempat tidur.

J. Terapi

Perawatan medis pada tumor pancoast hanya memiliki peran sekunder.

Pada pasien dengan kanker paru diseminata (yang telah menyebar), terapi dengan

obat-obatan hanya untuk memperbaiki kualitas hidup dan mengurangi keluhan

pasien yang timbul akibat sindrom paraneoplastik.14

Pasien dengan tumor pancoast harus terapi kombinasi agar dapat optimal,

melibatkan kemoterapi dan operasi reseksi. sesuai dengan staging yang telah

dibuat.2

a) Operasi2,14

Semua pasien dengan tumor pancoast yang secara langsung

menyerang pleura parietalis dan dinding dada harus menjalani operasi,

dengan ketentuan bahwa

18

Tidak ada metastasis jauh.

Status kardiopulmonar memungkinkan untuk operasi.

Tidak ada bukti preoperative mengenai adanya adenopathi mediastinum

ekstensif.

Operasi diindikasikan hanya untuk kanker pancoast stage I atau II atau

untuk pengobatan paliatif yaitu pada kondisi mengancam nyawa misal batuk

darah masif, distres pernapasan karena sindrom vena kava superior, nyeri

hebat pada Pancoast tumor, nyeri hebat pada sindrom pleksus brakialis.  Jika

pada saat bedah didapat pembesaran kelenjar getah bening maka semua harus

diangkat dan pada kasus pasca bedah dengan metastasis kelenjar getah bening

mediastinal (N2)  dipertimbangkan pemberian radioterapi  dan/atau

kemoterapi.

1) Preoperatif 2,8,14

a. Persiapan pasien

Kebanyakan komplikasi pascaoperasi akibat reseksi paru-paru

adalah gangguan kardiopulmonar. Gangguan ini meliputi : iskemia

miokard, emboli pulmonar, dan gagal napas. Untuk mencegah

komplikasi ini, pasien yang akan dioperasi harus menjalani evaluasi

fungsi paru. Pasien dengan resiko tinggi harus dilakukan rehabilitasi

paru disertai dengan terapi bronkodilator. Profilaksis heparin dan

antiemboli digunakan pada semua pasien. Status gizi sebelum operasi

harus dinilai pada semua pasien terutama kadar albumin, karena kadar

albumin yang rendah berkorelasi dengan tingkat morbiditas yang lebih

tinggi.

Semua pasien diminta untuk berhenti merokok sekurang-

kurangnya 2 minggu sebelum operasi. Penilaian faktor risiko jantung

preoperatif sangat penting dalam mengevaluasi pasien yang akan

menjalani operasi reseksi paru. Komplikasi pada jantung selama operasi

dapat dikurangi pada pasien resiko tinggi dengan melakukan

19

pemantauan perioperatif yang lebih baik, melakukan prosedur yang

lebih aman, atau mencapai optimasi medis.

b. Radiasi preoperatif

Sebelumnya, tumor pancoast dianggap tidak bisa dioperasi dan

sering tidak berhasil hanya dengan radiasi. Hasil terbaik terlihat pada

tumor dan daerah lokal disekitarnya, termasuk kelanjar limfe

mediastinal superior, yang sebelum operasi diterapi dengan radioterapi

30-40 Gy, diberikan selama 2-3 minggu. Lapangan radiasi meliputi

tumor primer, mediastinum di sekitarnya, dan daerah klavikular

ipsilateral. Tujuan radiasi preoperatif ini untuk mengecilkan tumor dan

memblokir sementara penyebaran secara limfogen.

Terapi radiasi preoperatif dengan dosis lebih dari 40 Gy

menyebabkan penyembuhan yang buruk setelah operasi. Selama 2-4

minggu setelah terapi radiasi, efek radiasi masih maksimal. Setelah 4

minggu, seluruh pasien diperiksa ulang untuk melihat kelayakan

operasi. Jika tidak ada metastasis jauh, operasi dapat dilakukan. Tumor

ini nantinya direseksi dari dinding dada secara en bloc.

Adanya sindrom horner atau keterlibatan kelenjar limfe

supraklavikular ipsilateral, bukan merupakan kontaindikasi multak

untuk terapi kombinasi radioterapi preoperatif dan operasi.

c. Kemoterapi preoperatif

Data yang lebih baru menunjukkan bahwa pengobatan

tradisional pada tumor pancoast dengan pendekatan local (operasi,

radioterapi, atau keduanya) menyebabkan hasil yang buruk karena

tingkat kekambuhan yang tinggi dan kurangnya kontrol sistemik.

Penelitian terbaru menunjukkan bahwa pengobatan trimodality dapat

memperbaiki kontrol lokal dan bahkan kelangsungan hidup. Pada

penelitian ini ditambahkan kemoterapi yang dikombinasikan dengan

radioterapi hiperfractioned sebelum operasi kemungkinan efektif dalam

meningkatkan angka kelangsungan hidup dan menurunkan tingkat

20

kekambuhan. Penggunaaan kemoterapi dan radioterapi preoperatif yang

diikuti operasi reseksi sedang digunakan pada beberapa pusat

pengobatan, tetapi tidak ada protokol standar yang tersedia.

2) Operasi

Tumor pancoast dapat dioperasi dengan cara diinsisi dari anterior

atau posterior. Insisi posterior dibuat disepanjang kontur skapula, dan

memasuki rongga pleura di daerah intercosta 3 atau 4. Diseksi dari bawah

mencegah terjadinya cedera pada pembuluh darah subklavia dan plexus

brakhialis. 2,8,13

Gambar 10 Metode operasi Shaw-Paulson (insisi posterior)

Sebelum melakukan reseksi apapun, tingkat invai dari tumor harus

dinilai. Teknik operasi dari tumor pancoast ini adalah reseksi en bloc pada

dinding dada, termasuk bagian posterior 3 costa pertama, bagian atas

vertebra thorakalis (termasuk processus transversus), persarafan intercosta,

plexus brakhialis, ganglion stellata, dan ganglion simpatis bagian dorsal dan

bagian paru-paru yang terlibat. Faktor- faktor yang menentukan kelayakan

reseksi tumor pancoast meliputi adanya keterlibatan arteri subklavia,

keterlibatan corpus vertebra dengan atau tanpa penekanan sumsum tulang,

atau perluasan invasi ke plexus brakhialis. 2,8,13

21

Metode lain yang bisa dilakukan pada tumor pancoast adalah operasi

transervikal anterior. Banyak pihak percaya bahwa cedera pada pembuluh

darah subklavia dan plexus brakhialis lebih jarang terjadi pada insisi ini.

Dengan metode ini, vena jugular dan subklavia lebih mudah didapat dan

duktus thorakikus dapat diidentifikasi dengan mudah. Penilaian invasi tumor

ke pembuluh darah subklavia lebih mudah dilakukan dengan menggunakan

metode ini, dan rekonstruksi pembuluh darah lebih mudah dilakukan. Insisi

ini tidak dianjurkan pada tumor yang menyerang aspek posterior dari costa

dan processus transversusnya, ganglion stellata, jalur persarafan simpatis, dan

corpus vertebra. 2,8,13

Setelah operasi selesai, 2 tabung pleura dipasang untuk drainase. Satu

tabung ditempatkan di apex dada untuk mengeluarkan sisa udara dalam dada,

dan tabung yang lainnya ditempatkan di posterior bekas operasi untuk

mengeluarkan sisa cairan. Semua drainasi di fiksasi ke kulit dengan

menggunakan jahitan. 2,8,13

Prinsip-prinsip bedah reseksi pada tumor pancoast yang bersifat

kuratif dapat diringkas sebagai berikut : 2,8,13

Potong seluruh costa 1 dan segmen posterior dari costa 2 dan 3.

Potong akar nervus thorakik sampai ke foramen intervertebralis.

Potong bagian atas vertebra thorakalis, termasuk processsus transversus

jika perlu.

Potong plexus brakhialis bagian bawah.

Potong sebagian dari ganglion stellata dan jalus persarafan simpatis.

Reseksi paru dapat dilakukan dengan hanya mengambil tumor atau

lobektomi.

Diseksi radikal kelenjar limfe mediastinal dapat dilakukan.

3) Setelah operasi

Pasien yang telah operasi dapat ditempatkan di ICU dan dalam

keadaaan terintubasi. Perawatan rutin terhadap chest tube yang dipakai harus

tetap dipertahankan. Tingkat kematian dari metode ini adalah 2-5%. Setelah

22

keluar dari ICU, tanda vital dimonitor setiap 15-30 menit sampai pasien

stabil. Keluaran urin, drainase chest tube, dan suhu dipantau tiap jam.

Radiografi dada dipantau tiap hari sampai chest tube dilepas.2,7,9

Morbiditas yang timbul pada operasi dengan cara ini adalah semata-

mata disebabkan oleh luasnya dinding dada dan paru yang direseksi.

Atelektasis sangat sering terjadi setelah operasi ini dan memerlukan

penanganan yang adekuat dan segera. Penggunaan bronkoskopi pada pasien

atelektasis sering dibutuhkan untuk mengeluarkan lendir dan sekresi drain.

Hampir semua pasien yang mengalami sakit parah pada dinding dada sangat

dianjurkan untuk anestesi epidural. Sebagian besar kebocoran udara hilang

dalam beberapa hari, dan tabung drainase dapat dilepas. 2,7,9

4) Follow Up

a. Radioterapi post operasi

Peran radioterapi post operasi pada tumor pancoast belum dapat

ditentukan. Radioterapi tidak dianjurkan pada pasien yang

menjalanioperasi reseksi lengkap dan tidak memiliki metastasis ke

kelenjar limfe. Namun, di masa lampau, banyak pasien telah diterapi

dengan radioterapi post operasi sebagai tambahan terhadap reseksi yang

tidak lengkap dengan penyakit sisa. Hingga saat ini, terapi radiasi pasca

operasi belum terbukti meningkatkan ketahanan hidup pasien dan tidak

mengurangi frekuansi kekambuhan lokal (intrathorakik) tumor pancoast. 2,7,9

b. Kemoterapi postoperatif

Tidak ada penelitian yang menunjukkan adanya manfaat

kemoterapi setelah operasi dalam pengobatan penyakit ini. 2

b) Terapi radiasi primer.

Terapi radiasi digunakan sebagai satu-satunya pengobatan pada pasien

dengan tumor yang tidak boleh dioperasi (stage III dan IV) atau pada pasien

dengan keadaan umum yang tidak memenuhi kelayakan operasi. Radioterapi

dapat diberikan jika sistem homeostatik (darah) baik yaitu :2,3

23

HB > 10 gr%

Leukosit > 4.000/dl

Trombosit > 100.000/dl

Dosis untuk kanker primer adalah 5.000 – 6.000 cGy dengan

menggunakan COBALT atau LINAC dengan cara pemberian 200 cGy/x/hari, 5

hari dalam seminggu. Pemberian radiosensitiser dapat lebih meningkatkan

respons radioterapi itu, misalnya dengan memberikan obat anti-kanker

karboplatin, golongan taxan, gemsitabine, capecitabine dengan dosis sangat kecil

sehingga tidak mempunyai efek sistemik. Radioterapi dapat diberikan sendiri

(radiotherapy only) atau kombinasi dengan kemoterapi (konkuren, sekuensial

atau alternating) meskipun sebagai konsekuensinya toksisitas menjadi lebih

banyak dan sangat mengganggu. 2,3,4,8

Evaluasi toksisitas harus dilakukan setiap setelah 5x radioterapi, jika

ditemukan gangguan sistem hemostatik salah satu atau lebih :

HB  <10 gr%

Leukosit  < 3.000/dl

Trombosit < 100.000/dl

Maka pemberian radioterapi harus dihentikan dulu dan dilakukan koreksi

toksisitas itu dan dapat segera dimulai kembali jika sudah memenuhi syarat.

Toksisiti non-hematologik juga sering timbul dan yang sangat menganggu pasien

adalah esophagitis, batuk akibat pneumonitis radiasi atau fibrosis.

Evaluasi renspons irradiasi dilakukan setiap setelah pemberian 10x (1.000 cGy)

dengan foto toraks.

Respons komplit : tumor menghilang 100%, iradiasi dapat dilanjutkan sampai

selesai

Respons sebagian/parsial : tumor mengecil < 90% tapi > 50%, irradiasi dapat

dilanjutkan dan nilai kembali setelah 10x pemberian berikutnya.

Tumor menetap/stabil : tumor mengecil < 50% atau membesar <25%,

irradiasi dapat diteruskan dengan evalauasi lebih ketat. Jika respons

subyektif memburuk atau bertambah irradiasi harus di hentikan.

24

Progresif : tumor bertambah besar > 25% atau tumbuh tumor baru maka

irradiasi harus dihentikan.2,4,8

c) Kemoterapi2,7

Kemoterapi dapat diberikan pada semua jenis histologis kanker paru.

Kemoterapi untuk pancoast SCLC, tambahan radiasi kepala dilakukan setelah

kemoterapi 6 siklus.

Kemoterapi untuk  NSCLC berdasarkan stage.  Kemoterapi  dapat diberikan

pada semua stage tetapi pada stage I dan II pascabedah kemoterapi

ditentukan berdasarkan stage pascabedah. Kemoterapi untuk NSCLC stage

III dan IV  merupakan terapi paliatif. Stage I dan II yang inoperable cases

( keadaan umum pasien buruk atau tidak bersedia di operasi atau ada

kontraindikasi untuk operasi)  dapat dianjurkan kemoterapi dan sebaiknya

dipertimbangkan pula radioterapi.

Kemoterapi dapat diberikan jika memenuhi syarat antara lain:  keadaan

umum baik skala karnofsky >70), fungsi hati, ginjal dan sistem homeostatik

(darah) baik dan masalah finasial dapat diatasi. Syarat untuk hemostatik yang

memenuhi syarat adalah ;

HB > 10 gr%

Leukosit > 4.000/dl

Trombosit > 100.000/dl

Granulosit >1500/mm3

Kemoterapi pada tumor pancoast bertujuan merangsang remisi,

mengurangi morbiditas, dan mencegah komplikasi.2

a) Agen Antineoplastik

Agen ini menghambat pertumbuhan sel dan proliferasi. Terapi

digunakan pada kanker kepala, kanker leher, kanker payudara, kanker testis,

kanker ovarium, limfoma Hodgkin dan non Hodgkin, neuroblastoma,

sarcoma, myeloma, melanoma, mesothelioma, kanker parusel kecil (SCLC),

osteosarkoma, nonlymphoblastic akut leukemia (ANLL), hepatoma,

rhabdomyosarcoma, fungoides mikosis, karsinoma uterus, histiocytosis;

25

gestational penyakit trofoblastik; Ewing sarcoma, sarkoma Kaposi, Wilms

tumor, dan tumor otak.

Cisplatin (Platinol)

Merupakan agen ankylating yang menyebabkan penyilangan DNA

intrastrand dan interstrand, sehingga menyebabkan kerusakan strand

DNA. Memiliki aktivitas sebagai anti tumor. Cisplatin diberikan secara

intravena dalam natrium klorida 0.9% dan glukosa. Produsen

menganjurkan pemberian dosis yang lebih tinggi diberikan dalam 2 L

klorida yang dimasukkan dalam waktu 1-2 jam dan kemudian di infus

dalam waktu 6-8 jam untuk mengurangi toksisitas. Dalam prakteknya,

volume kurang dari 2 L telah digunakan pada beberapa pusat pengobatan.

Untuk membantu diuresis dan melindungi ginjal, mannitol 37,5 g

(misalnya 375 mL mannitol [10%]) biasanya ditambahkan ke dalam

infus, atau sebagai infus secara terpisah, langsung sebelum cisplatin

diberikan. Agar diuresis dapat terjadi, pasien biasanya dihidrasi dengan

infus 1-2 L cairan yang sesuai selama beberapa jam sebelum metabolisme

cisplatin. Hidrasi yang adekuat harus dipertahankan sampai 24 jam

setelah kemoterapi. Fungsi ginjal, darah, pendengaran, dan neurologis

harus dipantau selama terapi.

Dosis dewasa : PE (cisplatin-etoposide) regimen: 25 mg/m 2 IV

dalam satu hari 1-3 siklus ; diulangi q3-4wk dalam 4-6 siklus.

Etoposide (Toposar, Ve Pesid)

Derivate semisintetik dari podophyllotoxin dengan sifat

antineoplastik. Obat ini mengganggu fungsi Topoisomerase II sehingga

menghambat sintesis DNA, dan paling aktif melawan sel-sel pada akhir

pase S dan fase G(2) siklus sel.

Dosis dewasa : PE regimen: 100 mg/m 2 IV dalam satu hari 1-3

siklus; diulangi q3-4wk for 4-6 siklus; dimasukkan dengan infus lambat,

dengan menggunakan larutan isotonic NaCl (0,9%) atau glukosa 5%.

K. Evaluasi

26

Angka kekambuhan / relaps tumor pancoast paling tinggi terjadi pada 2

tahun pertama, sehingga evaluasi pada pasien yang telah diterapi optimal

dilakukan setiap 3 bulan sekali. Evaluasi meliputi : 1,2

Pemeriksaan klinis

Pemeriksaan radiologis : foto thorax PA/ lateral, CT-scan thorax

Pemeriksaan lain sesuai indikasi

L. Diagnosis banding

Diagnosis banding tumor pancoast meliputi tumor primer dari tiroid,

laring, dan pleura. Penyebab lain yang mungkin termasuk gangguan infeksi paru-

paru, aneurisma pembuluh darah subklavia, amiloid pleura, dan multiple

myeloma. 1,2,7,8,9

M. Prognosis

Secara umum, tumor pancoast memiliki prognosis yang lebih baik

dibanding tumor paru pada bagian sentral. Dan memiliki angka harapan hidup

yang lebih baik dibanding kanker lain pada stage yang sama.1,2

Prognosis tumor pancoast bergantung pada stage kanker tersebut. Attar

dan rekannya meliput bahwa umur rata-rata pasien dengan stage T3 dengan

terapi kombinasi sekitar 36.8 bulan, jika pasien sudah pada stage T4 umur rata-

rata sekitar 6.4 bulan.5,8,9

Faktor-faktor yang paling penting dalam menentukan prognosis tumor

pancoast diantaranya:

a) Invasi corpus vertebra

b) Adanya sindrom horner

c) Keterlibatan kelenjar limfe mediastinum

d) Keterlibatan kelenjar limfe supraklavikularis.

Dari seluruh data yang diperoleh, Detterbeck menyimpulkan bahwa

harapan hidup rata-rata 5 tahun hanya berkisar 15-56% pasien. Dari 104 pasien

27

yang diterapi oleh Attar dan rekannya, 7% bertahan hidup 5 tahun dan 3%

bertahan hidup selama 10 tahun. 2

Relaps locoregional masih sering terjadi, walaupun telah dilakukan

radiasi preoperative ataupun post operatif. 2,3

Muscolino dan rekannya menemukan rekurensi locoregional terjadi pada

60% pasien yang diterapi kombinasi operasi dan radioterapi. Ginsberg dan

kelompoknya menemukan bahwa 94 dari 124 pasien mengalami rekurensi

penyakit. 2,3

Pada beberapa penelitian yang dilakukan oleh Detterbeck, pasien yang

mengalami kekambuhan dulunya menerima radiasi preoperatif. Dan berdasarkan

penelitian yang dilakukan Sloan-Kettering, brakhiterapi postoperatif tambahan

dilakukan untuk mencapai lokal kontrol yang maksimal, walaupun langkah ini

dilakukan, relaps lokal dan bahkan relaps jauh sering terjadi. 2,3

28

DAFTAR PUSTAKA

1. D’ Silva KJ. 2008. Pancoast Syndrome. Michigan : Department of Internal Medicine, Breslin Cancer Center, Michigan State University.

2. Bhimiji. 2008. Pancoast Tumor. Saudi Arabia : Locum Cardiothoracic adan Vaskular Surgeon, Saudi Arabia and Middle East Hospital.

3. Harry.299. Pancoast Tumor. [Cited on : 17 November 2009]. Available from : www.pancoasttumor.org

4. Eldridge L.2009. What is a Pancoast Tumor. [cited on : 25 June 2009]. Available from : www.about.com

5. Luhulima JW. 2000. Anatomi Sistem Respirasi : Pulmo dan Pleura. Makassar : bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. P : 14-19.

6. Guerrero M. 2009. Pancoast Tumor. Bridgeport : Department of Pulmonary and Critical Care Medicine.

7. Anonym . 2008. Kanker Paru. Bandung : The 11th National Congress Respiratory Disease and Related Disorders.

8. Price SA, Wilson LM. 2005. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit : Tumor Ganas Paru. Jakarta : EGC. P : 843-9

29

9. Soeroso L, Tambunan GW. 1992. Cermin Dunia Kedokteran : Beberapa Aspek Deteksi Dini Karsinoma Paru. Jakarta : CDK. P : 147-9

10. Nomori H, et al. 1999. Japanese Journals of Clinical Oncology : Pain relieving Posterior Rod Fixation with Segmental Subluminar Wiring for Pancoast Tumor Invading the vertebra. Japan : Department of Thoracic Surgery and Orthopedics, Saisekai Central Hospital. P : 633-5.

11. Adnan M, Asriyani S. 2000. Radiologi Sistem Respirasi : Tumor Paru. Makasssar bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin . P : 40-45.

12. Eldridge L. 2009. Lung Cancer types : Different Lung Cancer Types Mean Different Treatment Options. [cites on : 27 Juli 2009]. Available from : www.about.com

13. Robbins SL, Kumar V. 1995. Buku Ajar Patologi II : Tumor sistem Pernapasan. Jakarta : EGC. P : 169-81.

14. Anonym. 2009. Pancoast Tumor. [cited on : 26 februari 2010]. Available from : www.webmed.com

30