Tumor , tumor seperti lesion/jejas dan kista yang dipertimbangkan bersama, secara terpisah presentasi secara klinis dan manajemen terhadap mereka adalah sama dan secara terpisah karena perbedaan klasifikasi pada tumor tulang adalah masih terus berkembang dan beberapa permasalahan mungkin tidak berubah dari satu kategori sampai mengalami perubahan dalam bentuk lain. Lesions yang lunak atau tidak berbahaya adalah sering teterjadi, utamanya adalah yang membahayakan jarang terjadi; masing masing menjelaskan sifat mereka, dan maka yang paling penting adalah keputusan dalam melakukan perawatan, pengetahuan yang digunakan juga merupakan syarat yang penting yang diperlukan. KlasifikasiKebanyakan klasifikasi pada tumor tulang berdasarkan pada pengenalan pada jaringan dominan dalam berbagai lesion (Tabel 9.1). Ini akan sangat membantu dalam pengumpulan dan pembandingan data, tetapi ada beberapa hal yang perlu untuk diperhatikan kembali: (1) jaringan yang merusak adalah bukan jaringan asli; (2) disana tidak terdapat pathologikal atau hubungan klinis antara kondisi dalam berbagai kategori khusus; (3) disana sering tidak ada hubungan antara benign dan malignant lesions dengan elemen-elemen jaringan sama (seperti osteoma dan osteosarcoma); dan (4) beberapa tumor diberi nama sebagai entitas tunggal (seperti osteosarcoma) terdiri dari beberapa lesions dengan pola perilaku yang berbeda. Lebih jauh lagi, yang paling umum dalam malignant tumor adalah mengenai tumor tulang (seperti metastic tumor dan myolema). Presentasi klinis Sejarah Sejarah sering terjadi secara panjang, dan ini sayangnya sering menghasilkan sebuah pembatalan dalam melakukan perawatan.Usia mungkin menjadi sebuah petunjuk yang berguna. Banyak benign lesions hadir selama masa kanak-kanak dan remaja tetapi beberapa malignant tumor utama, seperti tumor Ewing dan osteosarcoma. Chondrosarcoma dan fibrosarcoma terjadi pada orang yang lebih tua (selama dekade ke empat dan ke enam); dan myeloma, hal yang paling banyak terjadi dari semua tumor tulang yang membahayakan, ini jarang terlihat sebelum dekade ke 6. Pada pasien dengan usia lebih dari 70 tahun, metastasis adalah hal yang paling umum dibandingkan semua tumor yang ada. Tabel 9.1 Sebuah klasifikasi pada tumor tulang yang jarang terjadiJenis sel Benign Malignant Tulang Cartilage

Jaringan serat MarrowTidak pasti Osteoid osteoma ChondromaOsteochondromaFibroma HaemangiomaSel tumor besar OsteosarcomaOsteosarcoma

ChondrosarcomaAngiosarcpma Sel tunmor besar Malignant

Para pasien secara keseluruhan mungkin mengalami asymptomatic sampai ketidak normalan ditemukan dalam sinar X ray. Ini adalah lebih seperti pada benign lession; dan sejak beberapa ini terjadi (seperti non-ossifying fibroma) adalah banyak terjadi pada anak-anak tetapi jarang terjadi pada usia setelah 30 tahun, mereka harus dapat untuk melakukan perubahan secara cepat. Tumor yang ganas, mungkin mereka akan tetap diam tidak mengalami perkembangan yang cepat jika mereka mengamami perkembangan yang lambat dan berada dimana terdapat tempat untuk tidak mungkin melakukan perkembnagan (seperti pada tumor ringan panggul).Rasa sakit adalah keluhan utama yang sering muncul dan memberikan sedikit indikasi secara alami pada lesion; bagaimanapun, sakit yang terus berkembang dan terjadi adalah sebuah gejala yang menakutkan. Itu mungkin disebabkan oleh perkembangan yang cepat dengan perluasan disekitiar jaringan, central haemorrhage atau degenerasi dalam tumor, atau sebuah incipient pathologichal painful. Bagaimanapun, sebuah lesion y ang kecil mungkin bisa sangat menyakitkan jika itu terjadi dalam tulang yang tebal (seperti pada osteoid osteoma). Swelling/pembengkakan, atau gumpalan, mungkin akan merupakan suatu tanda. Para pasien mencari saran ketika itu sudah sangat menyakitkan atau berlanjut terus tumbuh. Sejarah trauma, sering terjadi itu tidak dapat dihilangkan secara signifikan, apakah luka menunjukan sebuah perubahan patologikal atau memunculkan perhatian ini masih merupakan hal yang belum bisa terjawab sampai sekarang. Gejala-gejala neurologikal (mati rasa atau kesemutan) mungkin disebabkan oleh tekanan atau perluasan pada sebuah syarat peripheral. Disfungsi atau tidak berfungsi yang terus terjadi adalah tidak menyenangkan dan memberikan invasi dengan sebuah tumor agresif yang ada. Patah atau retak pada pathologikal mungkin gejala klinis pertama. Kecurigaan muncul jika luka adalah ringan; pada orang tua, yang mana tulang mereka biasanya patah atau retak pada corticocancellous juction, patah pada mud-shaft harus dianggap sebagai patologikal. Pengujian Jika disana terdapat sebuah gumpalan atau pembengkakan, dimanakah ia muncul? Apakah ia memiliki ciri-ciri sendiri atau sudah jelas? Apakah ia keras atau lembut, atau pulsatile? Dan apakah ia lebih lembut? Pembengkakan kadang-kadang menyebar, dan secara keseluruhan terjadi pada kulit dan terjadi peradangan; itu dapat menjadi sulit untuk membedakan sebuah tumor dari infeksi atau semua haematoma. Jika tumor dekat dengan persendian mungkin menjadi effusion dan/atau keterbatasan pada pergerakan mereka. Spinal lesion/tulang belakang, apakah benign atau maligant, sering menyebabkan kekakuan pada punggung belakang dan kekejangan otot atau scoliosis yang meyakitkan.Pengujian akan memfokuskan pada bagian symptomatic, tetapi itu harus memasukan juga pada area saluran lymphatic dan, sering pada pinggul, perut, dada dan tulang belakang.

IMAGING/PENGGAMBARAN SINAR X Sinar x masih paling sangat berguna pada semua teknik-teknik penggambaran. Disana mungkin terdapat sebuah ketidak normalan yang jelas dalam tulang - peningkatan pertebalan pada cortical, discrete lump, kista atau sakit yang merusak. Dimanakah lesion: dalam tulang, metaphysis atau diaphysis? Apakah terpisah atau terdapat lesion ganda? Apakah marjin dalam keadan baik atau sakit? Apakah disana terdapat tanda-tanda pada kerusakan cortical?Perlu diingat bahwa lesion kista adalah bukan merupakan holow cavity/ruang; berbagai material radiolucent (seperti firboma atau sebuah chondroma) mungkin terlihat seperti sebuah kista. Jika batasan pada kista adalah dijelaskan itu adalah kemungkinan benign; jika itu adalah menyebar itu menjelaskan sebuah tumor ganas. Klasifikasi stippled disalam sebuah area kista adalah karakteristik pada tumor cartilage/tulang muda. Pertanyaan untuk dipertanyakan ketika melihat pada sebuah sinar x (Watt, 1985)Apakah itu lesion solitary atau multiple?Jenis tulang apa yang dilibatkan?Dimanakah lesion dalam tulang?Apakah marjin pada lesion dalam keadaan baik atau tidak untuk dijelaskan?Apakah terdapat kerusakan cortical?Apakah disana terdapat sebuah reaksi pada tulang?Apakah terdapat pusat pengapuran? Lihat secara hati-hati pada permukaan tulang: terjadi pembentukan tulang baru periosteal dan perluasan pada tumor ke dalam jaringan lunak adalah merupakan perubahan malignant. Lihat juga pada jaringan lunak: apakah muscle plane terdistorsi oleh pembengkakan? Apakah disana terdapat pengklasifikasian?

Untuk semua secara detail informatif, sinar x itu sendiri jarang bergantung pada sebuah diagnosis definitive. Dengan beberapa pengecualian yang terjadi, yang mana tampilan adalah pathognomic, yang mana tampilan adalah pathognomic (seperti osteochondroma, non-ossifying fibroma, osteoid osteoma), penelitian lebih jauh akan diperlukan. Jika bentuk-bentuk lain pada penggambaran direncanakan (scan tulang, computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging [MRI], mereka harus dilakukan sebelum melakukan sebuah biopsi yang mana itu mungkin mengurangi tampilan. Pengggambaran yang lainScanning Radionuclide dengan 99mTc-HDP menunjukan perubahan reaktif bukan spesifik dalam tulang; ini akan sangat membantu untuk mengungkapkan tumor kecil (seperti sebuah osteoid osteoma) yang tidak ditunjukan secara jelas dengan sinar x. Skeletal scintigraphy juga akan sangat membantu untuk pendeteksian skip lesion atau silent seondary deposit. CT memperluas tingkat diagnosis sinar x; itu merupakan metode yang luar biasa untuk menunjukan cortical erosion atau fracture; itu menunjukan lebih banyak secara akurat baik pada intra-osseous dan ekstra osseous pada tumor dan hubungan pada struktur disekitarnya. Itu juga memunculkan terduga lesion dalam tempat yang tidak dapat diakses, seperti tulang belakang dan pinggul; dan itu adalah sebuah metode yang dapat dipercaya untuk mendeteksi pulmonary metastases.MRI memberikan sebuah informasi lebih jauh. Nilai yang paling besar adalah dalam penilaian pada penyebaran tumor (a) pada tulang, (b) dekat dengan persendian dan (c) ke dalam jaringan lunak (Pettersson et al., 1987). Blood vessel dan hubungan pada tumor pada ruang perivascular adalah dijelaskan dengan baik. MRI adalah masih jauh untuk menjadi sebuah metode yang terbaik untuk mengevaluasi tumor pada jaringan lunak.PENELITIAN LABORATORIUMPengujian pada darah sangat perlu untuk tidak memasukan kondisi lain, seperti infeksi atau kerusakan pada metabolisme tulang, atau sebuah browm tumour dalam hyperparathyroidism. Anemia, tingkat erythrocyte sedimentation yang meningkat (ESR) dan peningkatan pada tingkat serum alkaline phosphatase adalah penemuan-penemua yang tidak spesifik, tetapi jika penyebab lain tidak dimasukan merekea mungkin membantu dalam mebedakan antara benign dan malignant bone lesion. Serum protein electrophoresis mungkin memunculkan sebuah ketidak normalan pada globulin fraction dan urine mungkin mengandung Bence-Jones protein pada para pasien yang memiliki myeloma. Sebuah peningkatan dalam serum acid phosphatase menyarankan prostatic carcinoma. Biopsi Dengan beberapa pengecualian, biopsi adalah merupakan hal yang penting untuk keakuratan diagnosis dan perencanaan perawatan. Itu cukup handal tersedia, biopsi dapat dilakukan dengan sebuah largef-bore needle. Bagaimanapun, ini tidak selalu menghasilkan material yang memadai, dan ketika itu jaringan mungkin tidak mewakili atau tepat untuk diagnosis yang akurat; nilai yang paling besar adalah dalam sampling tumor yang tidak terakses atau tumor dalam sebuah tempat dimana biopsi terbuka mungkin membahayakan operasi terbatas selanjutnya. Biopsi terbuka adalah lebih dapat dipercaya. Tempat dipilih yang mana itu dapat dimasukan dalam berbagai operasi selanjutnya. Ketika sedikit kemungkinan untuk tumor terekpose dan sebuah penghalang pada jaringan diihilangkan secara ideal dalam area terbatas, maka ketika untuk memasukan jaringan normal, jaringan pseudocapsule dan jaringan yang tidak normal. Sebuah bagian y ang beku harus diuji - tidak untuk membuat sebuah definisi diagnosis tetapi untuk meyakinkan bahwa jaringan yang represntatif telah didapatkan. Jika diperlukan, beberapa sample dapat diambil. Jika tulang dihilangkan area mentah ditutupi dengan lim tulang atau semen methylmethacrylate. Jika tourniquet digunakan, itu harus dilepaskan dan haemostasis penuh dicapai sebelum menutupi luka. Drain/saluran dihindari, untuk meminimalkan resiko pada kontaminasi tumor. Biopsi tumor jangan dianggap sebagai sebuah prosedur ringan. Komplikasi meliputi haemorrhage, luka yang dihasilkan, infeksi dan kerusakan pathologikal. Orang yang melakukan biopsi harus memiliki sebuah ide yang jelas pada apa yang dilakukan selanjutnya dan dimana irisan operasi atau pembukaan kulit akan digantikan. Error atau kesalahan dan komplikasi yang terjadi adalah jauh lebih sedikit dibandingkan jika melakukan biopsi dalam sebuah pusat khusus (Mankin et al., 1982). Untuk tumor yang hampir pasti benign, sebuah excisional biopsy adalah diperbolehkan (keseluruhan lesion dihilangkan); dengan kista yang memerlukan operasi, jaringan representatif dapat didapatkan dengan melakukan pembedahan secara hati-hati. Dalam kasus yang sama, konfirmasi histologikal pada diagnosis adalah penting. Ketika berhubungan dengan tumor yang dapat menjadi malignant, disana terdapat sebuah usaha yang kuat untuk melakukan biopsi sesegera mungkin; ketika ini mungkin mengubah tampilan CT dan MRI, itu adalah penting untuk membatalkan biopsi sampai semua studi penggambaran telah dilakukan secara sempurna. DIAGNOSIS YANG BERBEDA Sejumlah kondisi mungkin menggambarkan sebuah tumor, apakah secara klinis atau radiologikal, dan secara hispatologi mungkin sulit untuk diinterprestasikan. Itu adalah penting tidak untuk disesatkan oleh dissembler umum.Jaringan lunak haematoma. Jaringan ini mungkin menghadirkan sebuah gumpalan atau pembengkakan yang menyakitkan dilengan atau dibawah ketiak. Kadang-kadang sinar x menunjukan sebuah permukaan yang tidak teratur pada dibawah tulang. Petunjuk-petunjuk adalah sejarah dan cepat pada gejala-gejala.Pengerasan myositis walaupun jarang terjadi, ini mungkin menjadi sebuah sumber yang membuat bingung. Sebuah luka pada pasien memunculkan pembengkakan dalam p ersendian; sinar x menunjukan ketebalan dalam jaringan lunak pada tulang. Tidak seperti sebuah malignant tumor, bagaimanapun kondisi segera menjadi tidak begitu sakit dan tulang baru menjadi lebih baik dijelaskan dan digambarkan.

Tekanan pada tulang Beberapa pada kesalahan yang paling fatal telah dilakukan dalam melakukan diagnosis salah pada tekanan tulang. Pasien sering seorang anak muda dengan rasa sakit pada area tertentu dengan dengan persendian, sinar x menunjukan area yang meragukan pada kerusakan cortical dan kemunculan tulang baru yang berlebihan; jika biopsi akan melakukan penyembuhan callus mungkin menunjukan tampilan histologikal pada osteosarcoma. Jika pitfall dikenali, dan disana terdapat konsultasi yang cukup antara ahli bedah, radiolog dan patologist, sebuah kesalahan yang serius dapat dicegah.Luka pada tendon avulsion Anak-anak dan remaja - khususnya mereka yang melakukan olah raga secara berat - rentan terhadap luka pada tulang tendon, khususnya disekitar paha dan lutut (Donnelly et al., 1999). Contoh terbaik yang diketahui adalah tekanan pada tibial apophyseal lesion pada penyakit Osgood-Schlatter (lihat halaman 478), tetapi lesion pada tempat y ang tidak terlalu diketahui (iliac crest, ischial tuberosity, trochangter pada femur, hamstring insertion, penempelan pada adductor magnus dan longus dan distal humeral apophyses) mungkin tidak dapat diketahui dengan baik.Infeksi tulang Osteomyelitis menyebabkan rasa sakit dan pembengkakan dekat dengan persendian; ketika tymor tulang, pasien biasanya terjadi pada anak-anak atau remaja. Sinar x mungkin menunjukan sebuah area kehancuran dalam metaphysis, dengan periosteal tulang baru. Tampilan sistematis, khususnya jika para pasien telah dirawat dengan antibiotik, mungkin sakitnya menjadi ringan. Jika area itu dieksplorasi, jaringan harus diserahkan baik untuk dilakukan pengujian bacteriologikal dan histologikal. Gout/encok encok tophus menyebabkan sebuah memar rasa sakit pada satu tulang, dan sinar x menunjukan sebuah tanda yang besar. Jika ini terus dipikirkan dalam pikiran maka diagnosis akan lebih mudah untuk dikonfirmasi jika perlu dengan mendapatkan sebuah biopsi dari lump/pembengkakan yang terjadi.Sakit lainnya pada tulang Noon-neoplastic bone lesions seperti fibrous cortical defect, medullary infarcts dan bone island adalah kesalahan untuk tumor.

TAHAPAN LESION/SAKIT PADA TULANGDalam melakukan perawatan pada tumor kami langsung melakukan pengumpulan dua prinsip yang menjadi masalah; lesion satau sakit pada tulang dihilangkan secara luas ketika itu diperlukan; tetapi kerusakan harus seminimal mungkin terjadi. Dengan memilih batasan antara dua tujuan ini bergantung pada bagaimana mengetahui (a) bagaimana tumur biasanya berperilaku (seperti seberapa agresif tumor itu) dan (b) sejauh mana penyebarannya. Jawaban pada dua pertanyaan ini dimasukan dalam sistem tahapan yang dikembangkan oleh Enneking (1986) dan selanjutnya diadaptasi oleh American Joint Committee on Cancer (1997). AgresivitasTumor dimasukan dalam tingkatan tidak hanya pada karaktersitik cytological mereka tetapi juga pada perilaku klinis mereka; seperti masalah kemunculan kembali dan penyebaran setelah dilakukan operasi. Benign lesions, dengan definisi, menduduki tingkat tahapan terendah: yang paling lembut diantara mereka bisa sama sekali tidak terlihat (seperti non-osteogenic fibroma); yang paling buruk diantara mereka adalah sulit untuk membedakan dari sebuah tingat terendah pada sarcoma dan kadang-kadang terjadi perubahan malignant. (seperti osteoblastoma yang agresif). Mereka biasanya dapat menerima pada kejadian lokal dengan sedikit resiko untuk terjadi kembali.Sarcomas dibagi ke dalam tingkat rendah dan tingkat tinggi: pembentuk adalah secara moderat agresif (estimasi resiko pada metastasis adalah kurang dari 25%) dan memerlukan waktu panjang untuk metastasize (seperti chondrosarcoma sekunder atau parosteal osteosarcoma), ketika selanjutnya adalah yang sangat agresif dan metastasize awal (seperti osteosarcoma atau fibrosarcoma).PenyebaranDengan mengasumsikan disana tidak terdapat metastases, perluasan lokal pada tumor adalah faktor y ang paling penting dalam memutuskan seberapa banyak jaringan harus dihilangkan. Lesions terbatas pada sebuah jaringan didekatnya (seperti tulang, persendian atau otot) y ang disebut dengan intracompartmental. Perluasan itu ke dalam interfascial atau extra fascial dengan tidak ada hambatan alami pada penyebaran proximal atau distal (seperti perivascular sheaths, pelvis, axilla) didisain extracompartmental. P erluasan pada tumor dan kontaminasi jaringan paling baik diketahui dengan CT dan MRI; lesion dapat dideteksi dengan scintigraphy. Tahapan operasiSarcomas secara aluas dibagi menjadi tahapan sebagai berikut:Tahap I semua sarcomas berada pada tingkat rendahTahap II - secara histologikal lesion berada pada tingkat tinggiTahap III sarcaomas yang memiliki metastasized Klasifikasi orijinal Ennenking berikut ini, tiap kategori dapat dibagi lebih jauh ke dalam Jenis A (intracompartmental) dan Jenis B (extracompartmental). Dengan demikian, sebuah chondrosarcoma lokal muncul dalam sebuah cartilage-capped exostosis akan didisain IA, cocok untuk excision luas tampa menunjukan tumor. Sebuah osteosarcoma pada tulang akan menjadi IIA - dapat dioperasi dengan amputasi atau pembedahan secara luas dengan sebuah resiko yang kecil untuk terjadi kembali pada kejadian lokal jika ia menyebar ke dalam jaringan lembut itu akan menjadi IIB - tidak terlalu cocok untuk melakukan excision secara luas/operasi dan yang tepat dilakukan dengan perawatan dengan radical resection atau disarticulation melalui persendian proximal. Jika disana terdapat pulmonary metastases itu akan menjadi diklasifikasikan sebagai tahapan III.

Poin pada tahapan latihan adalah untuk menseleksi operasi terbaik yang tepat untuk pasien itu, dan memberikan sebuah resiko yang rendah untuk terjadi kembali. Secara lokal kejadian kembali akan sarcoma cenderung untuk menjadi lebih agresif, bahkan lebih sering ekstra compartmental dan lebih untuk metstasize dibandingkan tumor aslinya. Dengan peningkatan penggambaran dan kemoterapi, panduan di atas telah menjadi acuan yang mudah dan marjin dapat ditempatkan dengan lebih dekat secara signifikan tampa meningkatkan resiko kejadian ulang akan tumor tersebut (Peabody et al., 1998).

PRINSIP-PRINSIP MANAJEMENUntuk semua yang paling sederhana dan paling jelas mengenai tumor benign, manajemen melakukan konsultasi dan kerja sama antara otrhopaedic surgefon, radiologist, pathologist dan (dengan pasti dalam kasus tumor malignant) oncologist, prosthetic designer dan rehabilitation therapist. Pengujian klinis dan sinar x telah menyarankan diagnosis, dan manajemen secara lebih jauh memproses sebagai berikut.BENIGN, ASYMTOMATIC LESIONS Jika diagnosis di luar keraguan (seperti sebuah non-osssifying fibroma atau sebuah osteochondromal kecil) seseorang tidak mampu untuk menunggu kesempatan; perawatan mungkin tidak diperlukan. Bagaimanapun, jika penampilan tidak pathognomonic, sebuah biopsy adalah disarankan dan ini mungkin membutuhkan bentuk pemotongan dan pengambilan luka tersebut. BENIGN, SYMPTOMATIC ATAU PEMBESARAN TUMOR Luka dengan rasa sakit, atau tumor yang mengalami pembesaran setelah tulang berhenti mengalami pertumbuhan, diperlukan biopsi dan konfirmasi diagnosis. Mereka biasanya tidak agresif, mereka secara umum dapat dihilangkan dengan melakukan pemotongan lokal (marjinal) atau (dalam kasus kista benign) dengan melakukan kuret atau pengambilan.TERDUGA TUMOR MALIGNANT Jika luka dianggap menjadi sebuah tumor malignant, pasien adalah diminta untuk secara lebih detail untuk melakukan pengujian, pengujian darah, melakukan pengujian sinar x pada dada, penggambaran lebih jauh (meliputi pulmonary CT) dan biopsi. Ini harus mengijinakan sebuah perusahaan untuk melakukan diagnosis dan tahapan. Berbagai opsi perawatan kemudian dapat didiskusikan dengan para pasien (atau dengan orang tua dalam kasus pada anak muda). Disana terdapat banyak pilihan antara amputasi, operasi limb sparing dan jenis berbeda pada terapi adjuvant, dan pasien harus secara penuh diinformasikan mengenai pros dan cons/baik atau buruknya (Mankin dan Gebhardt, 1985).

METODE PERAWATAN Pemotongan Tumor Lesion yang lebih agresif dan secara lebih luas itu perlu untuk dihilangkan, untuk meyakinkan bahwa tumor tidak ada lagi keraguan terhadap jaringan marjinal yang terkena tumor untuk dihilangkan. Excision/pemotongan dan curettage/pengambilan adalah secara manifetasi merupakan bentuk-bentuk yang tidak lengkap pada ablasi tumor dan dengan demikian dapat diaplikasikan pada benign lesions dengan sebuah resiko yang sangat rendah untuk terjadi kembali, atau untuk tumor yang tidak dapat disembuhkan yang mana memerlukan debulking untuk menghilangkan gejala lokal. 9.4 Pengangkatan tumor Tumor yang lebih agresif dan lebih luas itu telah menyebar, secara lebih luas itu perlu untuk diangkat. Penghilangan lokal itu adalah tepat untuk tumor dengan tingkat rendah yang dilakukan pada sebuah compartement tunggal. Penghilangan radikal mungkin diperlukan untuk tumor dengan tingkat tinggi dan ini sering artinya amputasi pada sebuah tingkat di atas dilibatkan compartemen. Marginal excision/Penghilangan marjinal dilakukan sampai di luar tumor. Jika pemotongan pada sebuah malignant lesion dilakukan melalui zona reaktif, disana terdapat sebuah resiko signifikan untuk terjadi kembali (sampai 50%). Untuk benign lesion, bagaimanapun, ini adalah sebuah metode yang tepat; akan menghasilkan cavity dapat diisi dengan graft bone. Wide excison Pengankatan secara luas mengindikasikan bahwa pemotongan dilakukan dengan bersih pada tumor, sampai pada jaringan normal. Ini adalah tepat untuk intracompartmental lesions dengan tingkat rendah (tahap IA), dengan sebuah resiko untuk terjadi kembali tumor lokal di bawah 10%. Bagaimanapun, pengangkatan yang luas juga diperlukan dalam sejalan dengan kemoterapi untuk tahapan IIA lesion.

Radical resection/pengangkatan radikal artinya bahwa compartment secara keseluruhan yang mana tumor berada dihilangkan tampa memunculkan lesion lagi. Itu memungkinkan untuk melakukan ini ketika masih ada pada limb, tetapi otot yang ada disekitarnya harus dikorbankan; dalam kasus lain sebuah radical resection dapat dicapai hanya dengan melakukan amputasi pada sebuah tingkat di atas dengan melibatkan compartment. Metode ini diperlukan pada tumor dengan tingkat tinggi yang telah menyebar di luar compartment aslinya (IIB). Dengan tahapan prosedur lebih akurat dan kemajuan dalam kemoterapi (untuk mengkontrol penyebaran tumor), amputasi tidak lebih lama untuk menjadi pilihan untuk tahapan II sarcaomas. Perawatan yang disarankan untuk intracompartmental lesions adalah sekarang dilakukan pengangkatan lebih luas secara bersama dengan sebelum dan setelah kemoterapi.Menghasilkan kecacatan adalah resiko yang harus dijalani. Segmen diaphyseal pendek dapat digantikan dengan vascularized atau non-vascularized bone graft. Perbedaan yanglebih panjang mungkin memerlukan custom made implant. Osteo-articular segment dapat digantikan dengan allograft yang besar, custom dibuat prostheses atau allograft-prosthetic somposites. Pada anak-anak yang masih berkembang, extendible implant telah digunakan untuk menghindari pengoperasian ulang; bagaimanapun mereka biasanya perlu untuk digantikan pada akhir pertumbuhan. Prosedur lain, seperti grafting dan artrodesos atau distraction osteosynthesis adalah tepat untuk beberapa situasi.Sarcomas disekitar paha dan pundak menghadirkan permasalahan khusus. Pengangkatan lengkap sulit dan rekontruksi melibatkan grafting y ang kompleks dan penggantian prosedur-prosedur.Apapun metode yang diterapkan, dua kondisi diperlukan untuk dipenuhi: disana harus tidak ada skip lesions dan limb/otot harus dapat berfungsi. Penggantian fasilitas ahli untuk prosthetic dan graft harus tersedia. HASIL Penggantian tumor dengan prosthesis yang besar membawa sebuah resiko besar terjadinya komplikasi seperti luka dan infeksi. Bagaimanapun, dalam kebanyakan kasus prostheses dalam fungsinya dan insiden pada kejadian kembali secara lokal pada tumor adalah sama pada amputasi selanjutnya (Robert et al., 1991; Horowitz et al., 1993). AmputasiDengan memmpertimbangkan kesulitan-kesulitan pada operasi limb-sparing khususnya pada tumor dengan tingkat tinggi atau jika disana terdapat keraguan mengenai apakah lesions adalah intracompartmental - amputasi dan rehabilitasi awal mungkin perlu untuk dilakukan. Bagaimanapun, sekarang ini pendekan ini tidak biasa lagi dalam unit-unit khusus.KEMOTERAPI MULTI AGENT Ini adalah sekarang disukai neoadjuvant dan adjuvant dalam perawatannya untuk malignant tulang dan tumor jaringan lunak. Untuk beberapa tahun ke depan pengenalannya di tahun 1970an disana terdapat keraguan apakah itu benar-benar meningkatkan kesempatan untuk dapat bertahan dalam jangka panjang. Bukti adalah sekarang tersedia dapat menunjukan, untuk tumor sensitif, rejim kemoterapi moderen secara efektif menurunkan ukuran lesions primer, mencegah terjadinya metastatic dan peningkatan kesempatan untuk bertahan. Obat-obatan sekarang ini dalam penggunaannya adalah methotrexate, dexorubicin (adriamycin), cyclophosphamide, vincristine dan cisplatine. Perawatan dimulai antara 8-12 minggu preoperatively dan pengaruh dinilai dengan melakukan pengujian penghilangan tumor. Jika disana terdapat sedikit atau tidak ada necrosis, sebuah obat berbeda dipilih untuk perawatan postoperative; disisi lain pemeliharaan kemoterapi adalah dilanjutkan untuk 6 sampai 12 bulan. 9.5 Tahapan dan perawatan (a) MRI T1, rangkaian menunjukan tumor (sebuah osteosarcoma) dalam distal femur tetapi tidak menimbulkan penetrasi pada persendian (b) STIR (penekanan lemak) memberikan sebuah gambaran yang lebih realistis penyebaran ke dalam jaringan lunak. (c) rangkaian ketebalan proton menunjukan perluasan posterior pada tumor sampai pada vascular compartment. (d,e) pemotongan luas dan penggantian dengan prosthesis besar (luas. (Berasal dari Mr. John Dixon). RADIO THERAPIPemaparan dengan radiasi energi yang tinggi telah lama digunakan untuk menghancurkan tumor atau ketika terapi adjuvant sebelum operasi. Sekarang ini, indikasi-indikasi adalah lebih terbatas. Untuk tumor dengan sensitivitas tinggi (seperti Ewings sarcoma) itu menawarkan sebuah alternatif untuk amputasi; itu kemudian digabungkan dengan kemoterapi adjuvant. Kombinasi sama dapat digunakan untuk tumor dalam tempat yang sulit untuk diakses, lesions tidak dapat dioperasi karena ukurannya atau penyebaran terjadi secara lokal, metastatic deposit dan marrow-cell tumor seperti myeloma dan malignant lymphoma. Itu adalah biasanya diberikan dalam dosis lebih dari 4 minggu sampai total 6000cGy. 9.6 Non-ossifying fibroma (a) sinar x selalu menunjukan sebuah kecacatan cortical, walaupun dalam beberpa proyeksi planes ini terlihat deceptif seperti sebuah medullary lesion (b). Tulang mungkin patah pada area yang lemah (c). BENIGN BONE LESIONSNON-OSSIFYING FIBROMA (CACAT PADA JARINGAN CORTICAL) Hal yang paling umum benign lesions pada tulang adalah sebuah kecacatan developmental yang mana sebuah jaringan syarat muncul pada tulang dan menolak untuk beberapa tahun sebelum ossifying. Itu adalah gejalan dan hampir selalu terjadi pada anak-anak ketika sebuah penemuan sinar x secara tiba-tiba. Tempat y ang paling umum adalah metaphyses tulang panjang; secara kebetulan disana terdapat multiple lesions.Sinar x tidak pernah mengalami kekeliruan. Disana terdapat sebuah area radiolucent oval yang lebih banyak atau sedikit yang dikelilingi dengan sebuah marjin tipis pada tulang tebal; pandangan-pandangan berbeda dalam planes yang berbeda mungkin menunjukan sebuah lesions yang muncul menjadi central adalah bersebelahan dengan cortex, selanjutnfya diberi nama alternatif fibrous cortical defect. PATHOLOGY Walaupun itu terlihat kista pada sinar x, itu adalah sebuah lesion yang keras terdiri dari jaringan serat yang terdiri dari bebrapa sel raksasa.Ketika tulang tumbuh cacat menjadi tidak terlalu jelas dan itu akhirnya sembuh secara sposntan. Bagaimanapun, itu kadang-kadang membesar beberapa sentimenter dalam diameter dan disana mungkin menjadi sebuah kerusakan pathologikal. Disana tidak terdapat resiko akan perubahan malignant. PERAWATAN Perawatan adalah biasanya tidak diperlukan. Jika cacat adalah sangat besar atau telah terjadi k erusakan berulang, itu bisa dirawat dengan melakukan curreettagef dan bone grafting.FIBROUS DYSPLASIA Fibrous dysplasia adalah sebuah kerusakan perkembangan yang mana area pada tulang trabecular digantikan dengan jaringan cellular fibrous yang mengandung bercak pada osteoid dan woven bone. Itu mungkin akan mempengaruhi tulang (monostotic), satu limb (monomelic) atau banyak tulang (polyostotic). Jika lesions adalah besar, tulang melemah dan kerusakan pathological atau terjadi pembentukan secara cepat mungkin akan terjadi. Lesions yang kecil, tunggal adalah asymptomatic. Lesion yang besar, monostotic mungkin menyebabkan rasa sakit atau mungkin diketemukan hanya ketika patien terjadi sebuah kerusakan pada pathological. Pasien dengan penyakit polyostotic yang terjadi pada anak-anak atau remaja dengan rasa sakit, tulang menonjol ke luar, pembesaran tulang, kerusakan dalam deformity atau pathological. Karakteristik deformmities terjadi sampai dewasa. Sinar x menunjukan radiolucent area kista dalam metaphysis atau shaft; karena merekea mengandung jaringan fibrous dengan bercak-bercak yang menyebar pada tulang yang belum dewasa, lucent patches typically memiliki sebuah hazy atau ground-glass dalam penampilannya. Weight-bearing bone mungkin bengkok, dan salah satu tampilan klasik adalah seperti shepherds croook dalam pembentukannya pada proximal femur. Radioscintigraphy menunjukan aktifitas yang ditandadi dalam lesion. PATHOLOGY Pada operasi jaringan lesional memiliki sebuah coarse, gritty feel (dikarenakan specks pada tulang yang belum dewasa). Gambaran histologikal adalah pada loose, jaringan cellular fibrous dengan penyebaran patches woven dan scattered giant cell. Keduanya baik secara klinis dan histologikal kondisi monostotic mungkin menyerupai sebuah pembentukan tumor tulang atau hyperparathyroidism. Bagaimanapun, sinar x secara detail dan studi laboratorium tidak akan memasukan permasalahan ini.Transformasi malignant pada fibrosarcoma terjadi dalam 5-10% pada para pasien dengan polyostotic lesions, tetapi hanya jarang dalam monostotic lesion. PERAWATAN Perawatan bergantung pada perluasan pada kecacatan dan kehadiran deformities. Lesions yang kecil tidak membutuhkan perawatan. Mereka yang besar dan menyakitkan atau membahayakan terjadinya kerusakan (atau memiliki tampilan yang tidak normal pada selnya, seperti plumpness, hyperchromasia dan mitoses. Istiflah dedifferentiated chondrosarcma digunakan ketika penampilan biasa berhubungan dengan area yang terlihat lebih malignant. 2.6 Chondrosarcoma Pada usia 20 tahunan anak muda ini mengeluh rasa sakit dalam groin kanan; sinar x menunjukan sebuah osteocondroma pada inferior pubic ramus kanan (a). Sebuah biopsi menunjukan benign cartilage tetapi selanjutnya tumor memiliki ukuran ganda pada dirinya (b), sebuah tanda yang jelas bahwa itu adalah sebuah chondrosarcoma. PerawatanCondrosarcomas adalah biasanya tumbuh lambat dan mengalami metastasize akhir. Mereka menghadirkan kasus ideal untuk latihan secara luas dan penggantian prosthetic, memberikan kepastian lesioan dapat secara sempurna diangkat tampa menyebabkan sebuah kehilangan fungsi jaringan. Dalalm kasus itu amputasi mungkin juga lebih disukai.Tumor tidak merespon dengan radiotherapi atau chemotherapy.

OSTEOSARCOMADalam bentuk klasiknya (intramedullary), osteoarcoma adalah sebuah malignant tumor yang muncul pada tulang dan menyebar secara cepat pada periosteum dan disekitar jaringan lunak. Itu dikatakan terjadi predominantly pada anak-anak dan remaja, tetapi studi secara epidemiological menjelaskan bahwa antara tahun 1972 dan 1981 usia pada presentasi yang muncul secara signifikan (Stark et al., 1990). Itu mungkin mempengaruhi berbagai tulang tetapi kebanyakan melibatkan metaphyses tulang, khususnya disekitar lutut dan pada proximalend pada humerus.Tampilan klinisRasa sakit bisanya gejala pertama; itu adalah konstan, lebih buruk pada malam hari dan secara perlahan meningkat mengalami pengerasan. Kadang-kadang pasien mengalami pembengkakan. Kerusakan pathologikal jarang terjadi. Pada pengujian disana terdapat sedikit untuk ditemukan kecuali terjadi kelebutan lokal. Dalam kasus selanjutnya disana terdapat sebuah palpable mass dan jaringan yang berlebihan mungkin memunculkan pembengkakan dan peradangan. ESR adalah biasanya muncul dan disana terdapat sebuah peningkatan dalam serum alkaline phosphatase.SINAR X Sinar x dalam penampilannya adalah bervariasi; area hazy osteolytic mungkin berubah dengan area ketebalan osteoblastic yang tidak biasa. Endosteal margin adalah sedikit untuk dijelaskan. Sering kali cortex adalah ditembus dan tumor menyebar ke jaringan adjacent; ketika ini terjadi, tulang baru akan muncul, radiasi dari cortex yang disebut dengan effek sunburst. Dimana tumor muncul dari cortex, bereaksi terhadap pembentukan tulang baru pada angkel periosteal elevation (Codmans triangle). Ketika effek sunburst muncul dan Codmans triangle adalah hampir sama pada osteosarcoma, mereka mungkin terlihat dalam pertumbuhan tumor yang cepat lainnya.

Diagnosis dan tahapanDalam kebanyakan kasus diagnosis dapat dilakukan dengan sinar x. Bagaimanapun, lesions dapat menyebabkan kebingungan. Kondisi-kondisi yang tidak dimasukan adalah trauma setelah terjadi pembengkakan, infeksi, tekanan pada tulang yang rusak dan terjadinya kista lesions yang agresif.Studi penggambaran yang lain adalah penting untuk tujuan-tujuan penahapan. Radioisotope scan mungkin menunjukan skip lesions, tetapi sebuah negative scan tidak dimasukan mereka. CT dan MRI menunjukan perluasan pada tumor. Sinar x pada dada dilakukan secara rutin, tetapi pulmonary CT adalah detektor lebih sensitif pada paru-paru metastases. Sekitar 10% pasien memiliki pulmonary metastases dengan waktu mereka pertama kali terlihat. Sebuah biopsy harus selalu dilakukan sebelum melakukan perawatan lanjutan; itu harus secara hati-hati direncanakan untuk melakukan pengangkatan secara total pada track ketika tumor dilakukan penghilangan. TUMOR TULANG MALIGNANT PRIMER CHONDROSARCOMA Chondrosarcoma dapat terjadi sebgai sebuah tumor primer atau sebagai perubahan sekunder dalam sebuah cartilaginous lesion. Ke dua jenis itu memiliki insiden tertinggi dalam dekade ke empat dan ke lima, dan laki-laki dipengaruhi lebih banyak dibandingkan wanita. Tumor lambat berkembang dan biasanya telah muncul lama sebelum diketahui. Para pasien mungkin mengeluh sakit atau secara bertahap terjadi pembesaran pembengkakan. Medullary lesions mungkin hadir sebagai sebuah pathological fracture/kerusakan patologikal. Secondary chondrosarcoma dapat terjadi pada tulang yang berkembang dalam cartilage tetapi itu adalah biasnya terlihat dalam metaphysis pada satu tulang tubular. Sinar x menunjukan sebuah radiolucent area dengan bercak-bercak pada calcification. Jarang tumor muncul sebgai sebuah globular mass pada permukaan pada tulang; ini membedakan apa yang disebut dengan peripheral chondrosarcaoma dari ke yang lebih umum central chondrosarcoma.Chondrosarcoma sekunder biasanya muncul dalam cartilage cap pada sebuah exostosis (osteochondrosoma) yang telah hadir sejak anak-anak. Exostoses pada pelvis dan scapula terlihat untuk menjadi lebih rentan dibandingkan dengan perubahan malignant lainnya, tetapi ini karena tempat membuat sebuah tumor untuk tumbuh tampa terdeteksi dan diangkat pada tahap awal. Sinar x menunjukan bony exostosis, sering tertutupi dengan patchy calcification dalam cartilage cap yang tidak terlihat. Sebuah tumor adalah sangat besar dan calcification sangat halus, tetapi tanda yang paling jelas pada perubahan malignant adalah sebuah pembesaran yang progresif yang dapat terlihat pada sebuah osteochondroma setelah akhir pada pertumbuhan tulang normal. Sebuah benign medullary chondroma (enchondroma) mungkin juga mengalami tranformasai malignant, tetapi itu adalah sulit untuk yakin bahwa lesions bukan sebuah sarcoma.TahapanJika sebuah chondrosarcoma terduga, tahapan prosedur secara penuh harus dilakukan. CT scans dan MRI harus dilakukan sebelum melakukan sebuah biopsy. PATHOLOGY Sebuah biopsi adalah penting untuk mengkonfirmasi diagnosis. Bagaimanapun, tahapan rendah chondrosaracoma mungkin menunjukan tampilan histologikal tidak ada perbedaan dari semua pada sebuah benign cartilaginous lesion agresif. Tumor tingkat tinggi adalah lebih banyak cellular, dan disana terdapat kejelasan. 9.25 Chondrosarcoma (a) Pasien ini terduga mengalami pathologikal fracture pada humerus. Sinar X menunjukan rarefaction pada tulang dengan central flecks pada calcification. Pada fracture site lesion meluas ke dalam jaringan lunak. (b) Pengangkatan radikal dilakukan. Pale, glistening cartilage tissue ditemukan dalam medullary cavity dan, dalam beberapa tempat, penyebaran di luar cortex. Banyak tulang diduduki oleh jaringan haemorrhagic. (c) histologikal section menunjukan lobules pada cartilage cell, meliputi binucleate cell. 9.27 Osteosarcoma (a) Metaphyseal site, ketebalan meningkat, terjadi penurunan cortical dan reaksi periosteal merupakan karakteristik yang terjadi. ( b) Sunray spicules dan Codmans triangle; (c) pasien sama setelah radio therapi. (d) sebuah osteolytic yang dominan. 9.28 Osteosarcomapathology (a) Setelah pemotongan lesions ini dipotong separuh; jaringan pale tumour terlihat menempati distal ke tiga pada femur dan meluas sampai cortex. (b) Tampilan dominant dalam histologikal section adalah malignant, jaringan stromal akan menunjukan pembentukan osteoid (pink masses). (x480) (c) Tumor sama menunjukan area pada chondroblastic yang berbeda (x480). Pathologi Tumor biasanya terletak dimetaphysis pada sebuah tulang panjang, dimana it menghancurkan dan menggantikan tulas normal. Area pada tulang yang rusak dan terjadi cavitation terlihat jelas pada tulang yang tidak normal. Tumor meluas pada medulla dan sampai pada physeal plate. Disana terdapat persebaran yang jelas ke dalam jaringan lunak pada ossification pada periosteal margins dan streaks pada tulang baru yang meluas ke dalam ekstra osseous mass. Tampilan histologikal menunjukan berbagai variasi: beberapa mungkin memiliki karakteristik spindle cell dengan sebuah pink-staining osteoid matrix; lainnya mungkin mengandung sel cartilage atau jaringan fibroblastic dengan sedikit atau tidak ada osteoid. Beberapa sample mungkin harus di uji; pathologist enggan untuk berkomitmen pada diri mereka terhadap diagnosis sampai mereka melihat bukti pembentukan osteoid. PerawatanAppaling prognosis yang muncul dalam tumor telah meningkat, menghasilkan diagnosis yang lebih baik dan prosedur pentahapan, dan kemungkinan karena rata-rata usia pada pasien telah meningkat, tetapi karena kemajuan dalam kemoterapi untuk mengkontrol penyebaran metastatic. Bagaimanapun itu adalah masih penting untuk menghilangkan lesion primer secara sempurna; tingkat kematian setelah terjadi kembali pada area lokal adalah jauh lebih buruk dibandingkan ablasi efektif pada langkah pertama. 9.29 Penahapan dan perawatan (a) MRIT1 rangkaian menunjukan tumor (sebuah osteosarcoma) dalam distal femur tetapi tidak menekan angkel. (b) STIR rangkaian (fat suppresion) memberikan sebuah gambaran yang lebih realistik pada penyebaran ke dalam jaringan lunak. (c) rangkaian ketebalan proton akan menunjukan posterior pada tumor sampai vascular compartment. (d,e) pengambilan yang luas dan penggantian dengan prosthesis yang besar. (Diambil dari Mr. John Dixon). Prinsip-prinsip perawatan yang digambarkan dalam halaman 171. Setelah penilaian secara klinis dan penggambaran, pasien diijinkan untuk sebuah biopsi. Lesion akan diurutkan dari IIA atau IIB. Kemoterapi multi agent diberikan selama 8-12 minggu dan kemudian, tumor diangkat dan disana tidak ada skip lesion, sebuah pengangkatan luas dilakukan. Bergantung pada tempat tumor, persiapan-persiapan yang telah dilakukan untuk mengggantikan segment itu pada tulang dengan sebuah bone-graft yang besar atau sebuah custom yang dipasang implan; dalam beberapa kasus sebuah amputasi mungkin menjadi tepat. Specimen pathologikal diuji untuk menilai respon pada pre-operative chemoterapy. Jika tumor necdrosis ditandai, chemoterapi dilanjutkan untuk 6-12 bulan; jika respon tidak ada, sebuah agen chemoterapy yang berbeda diganti.Pulmonary metastases, khususnya jika mereka adalah kecil dan mungkin diambil dengan sebuah irisan pada jaringan paru-paru.HASIL Bertahan dalam waktu lama setelah pengambilan secara luas dan chemotherapi adalah sekarang 50-60% (Rosen et al., 1982). Penggantian tumor dengan implant biasanya berfungsi dengan baik. Disana terdapat sebuah tingkat komplikasi tinggi (biasanya menimbulkan luka dan infeksi) tetapi para pasien yang bertahan, kejadian pada kejadian ulang tumor lokal adalah sama setelah amputasi.

VARIANT PADA OSTEOSARCOMA Parosteal Osteosarcoma Ini adalah saroma tingkat rendah pada permukaan tulang tubular, biasanya pada distal femoral atau proximal tibial metaphysis. Pasien adalah anak muda yang hadir dengan sebuah pembesaran dekat pertumbuhan akhir tulang. Gambaran adalah dengan mudah adalah pada sebuah benign bone lesion dan diagnosis sering gagal sampai tumour recurs setelah penghilangan lokal. CT dan MRI akan menunjukan batasan antara tumor dan dikelilingi dengan jaringan lunak. Walaupun lesion di luar tulang, itu tidak menyebar ke dalam muscle compartment. Penahapan, dengan demikian, sering menjelaskan itu sebagai sebuah intracompartment tumor tingkat rendah (Tahapan IA). PATHOLOGY Pada biopsi tumor muncul sebagai sebuah masa keras. Pada pengujian mikroskopik lesion terjadi pada tulang tetapi dengan berbagai pengaturan trabecular reguler. Ruang antara trabeculae adalah berisi dengan jaringan cellular fibroblastic; beberapa typical cell dan mitotidfc figure dapat ditemukan. Tumor memiliki penampilan yang agresif (dedifferentiated parosteal osteosarcoma). 9.30 Parosteal osteosarcoma (a,b) sinar X menunjukan sebuah sakit dengan tumor ekstra osseous - perlu diperhatikan perbedaan linear antara cortex dan tumor.9.31 Parosteal osteosarcoma histology (a) secara histologi disana terdapat bony trabeculae dan spindle-shaped, jaringan well-differentiated fibrous dengan gambar occasionally mitotic (x120) (b) pandangan dengan kekuatan tinggi adalah sama (x3000). PERAWATAN Untuk sebuah tingkat rendah parosteal osteosarcoma, pengambilan yang luas tampa terapi adjuvant adalah tepat untuk meyakinkan sebuah tingkat kejadian ulang kembali di bawah 10%. Parosteal osteosarcoma yang berbeda dilakukan perawatan dalam cara sama sebagai intramedullary sarcoma.

PERIOSTEAL OSTEOSARCOMA Tumor yang jarang terjadi ini cukup berbeda dari parosteal osteaosarcoma. Ini mirip sebuah intramedullary osteosarcoma, tetapi terletak di atas permukaan tulang. Itu terjadi pada anak muda dan menyebabkan sakit pada area lokal dan pembengkakan. Sinar X menunjukan sebuah cacar luar biasa pada cortex, tetapi CT dan MRI mungkin memperlihatkan sebuah jaringan yang lebih besar. Penampilan kadang-kadang menjelaskan sebuah periosteal chondroma dan diagnosis mungkin tidak pasti sampai sebuah biopsi dilakukan. PATHOLOGY Secara histologikal adalah sebuah osteosarcoma, tetapi secara karakteristik bagian itu menunjukan sebuah elemen cartilaginous yang jelas. PERAWATAN Perawatan adalah sama seperti pada osteosarcoma klasik.PAGETS SARCOMA Walaupun transformasi malignant adalah sebuah komplikasi yang jarang terjadi pada penyakit Paget, kebanyakan osteosarcomas muncul setelah usia 50 tahun dalam kategori ini. Tanda-tanda peringatan adalah kemunculan rasa sakit atau pembengkakan pada seorang pasien dengan penyakit Paget yang panjang. Dalam akhir kasus, kerusakan pathologikal mungkin terjadi. Sinar X menunjukan tampialn biasa pada penyakit Paget, tetapi dengan area pada tulang yang hancur dan jaringan lunak.Ini adalah tumor dengan tingkat tinggi - jika sesuatu bahkan lebih malignant dibandingkan osteosarcoma. Staging biasanya menunjukan bahwa penyebaran extracompartmental telah terjadi; kebanyakan pasien memiliki pulmonary metastases seiring waktu tumor terdeteksi.9.32 Pagets sarcoma, Lesion, terjadi pada Pagets disease, terlihat malignant. PERAWATAN Bahkan dengan pengabilan radikal atau amputasi dan chemotherapy tingkat bertahan 5 tahun adalah rendah. Jika lesion secara pasti adalah extracompartmental, perawatan palliative dengan radio therapy mungkin lebih banyak disukai; chemotherapy biasanya adalah sulit karena usia pasien dan ketidak tahuan pasien mengenai funsi renal dan cardiac. FIBROSOMA PADA TULANG Fibrosarcoma jarang terjadi pada tulang, dan itu adalah sering muncul dalam jaringan yang tidak normal sebelumnya (sebuah bone infarct, fibrous dysplasia atau setelah pemaparan). Pasien biasanya seorang dewasa - mengeluh rasa sakit atau pembengkakan; disana mungkin terjadi sebuah kerusakan pathologikal. Sinar X menunjukan sebuah area yang tidak berbeda pada kehancuran tulang. CT dan MRI akan memunculkan perluasan pada jaringan lunak.PATHOLOGY Secara histologikal lesion terdiri dari kumpulan jaringan fibroblastik dengan scattered atypical dan mitotic cells. Tumor adalah kadang-kadang ditempatkan pada tingkatan menurut porsinya. PERAWATAN Tingkat rendah, tumor dengan Tahap IA dapat dilakukan perawatan dengan pengambilan yang luas dengan penggantian prosthetic. Lesion dengan tingkat tinggi (IIA atau IIB) memerlukan pemotongan radikal atau amputasi; jika ini tidak dapat dicapai, pengambilan lokal harus digabungkan dengan terapi radikal. Nilai pada chemotherapy adjuvant adalah masih penuh dengan ketidak pastian. MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMASeperti fibrosarcoma, tumor ini cenderung untuk terjadi dalam tulang yang tidak normal sebelumnya (olf infarcts atai Pagets disease). Para pasien biasanya berada pada usia pertengahan dewasa dan sinar X mungkin memperlihatkan sebuah lesion adjacent yang hancur pada seuah area lama pada medullary infarction. Tahapan dalam studi juga berbeda menunjukan bahwa tumor telah menyebar di luar tulang.Secara histologi itu adalah sebuah fibrous tumor, tetapi pengaturan pada jaringan adalah dalam interweaving bundles, dan kehadiran pada histiocytes dan giant cells membedakannya dari fibrosarcoma . 9.33 Fibrosarcoma (a) Area pada tulang yang hancur dalam femoral condyle tidak memiliki perbedaan spesial dalam tampilannya. (b) Biopsy menunjukan jaringan fibroblastic. 9.34 Malignant fibrous histiocytoma (a) sinar X menunjukan sebuah cystic lesion yang besar dalam distal femur. Lesion mungkin terjadi dalam sebuah area old bone infarct, yang mana mungkin menjelaskan bercak-bercak pada peningkatna ketebalan dengan menggunakan sinar x ini. (b) Histology menunjukan sel fibrohistiocytic yang tidak normal, kebanyakan adalah dengan ukuran besar yang tidak biasa dan beberapa adalah binucleate atau multinucleate. (x480). PERAWATAN Perawatan terdiri dari pengambilan atau amputasi secara luas dan melakukan chemotherapy adjuvant. Untuk leesion yangtidak dapat diakses, radio therapy lokal mungkin diperlukan.EWINGS SARCOMA Ewings sarcoma dipercaya untuk muncul dari sel endothelial dalam bone marrow. Itu kebanyakan sering terjadi antara usia 10 dan 20 tahun, biasanya dalam sebuah tubular bone dan khususnya dalam tibia, fibula, atau clavicle. Pasien dengan keluhan rasa sakit - sering dirasakan dan pembengkakan. Secara umum sakit dan pyrexia, secara bersama dengan sebuah rasa hangat, pembengkakan lembut dan sebuah kemunculan ESR, mungkin menjelaskan sebuah diagnosis osteomyelitis.Sinar X biasanya menunjukan sebuah area pada tulang yang hancur, tidak seperti dalam osteosarcoma adalah dalam pertengahan diaphysis. Pembentukan tulang baru mungkin memperluas sepanjang sharft dan kadang-kadang itu muncul sebagai lapisan fusiform pada tulang disekitar lesion maka itu disebut dengan effek onion-peel. Sering tumor meluas ke dalam disekitar jaringan lunak dengan radiasi pada ossification dan reactive periosteal bone pada proximal dan distal margins. Tampilan-tampilan ini adalah berhubungan dengan osteosarcoma, tetapi mereka adalah umum terlihat dalam Ewings sarcoma. CT dan MRI memunculkan komponen ekstra osseous yang besar. Radio Isotope scans mungkin menunjukan area ganda pada aktifitas dalam tulang belakang.PATHOLOGY secara markoskopik tumor dilobulasi dan sering terlihat besar. ia terlihat abu-abu (seperti otak) dan merah (seperti jelly) jika haemorrhage telah terjadi didalamnya.9.35 Ewing tumour Contoh-contoh p ada Ewings Tumour dalam (a) humerous, (b) mid-shaft fibula dan (c) fibula yang lebih rendah. Secara mikroskopikalli, lembaran-lembaran pada sel polyhendral yang gelap dan kecil dengan tidak ada pengaturan reguler dan tidak ada kandungan dasar yang terlihat.DIAGNOSIS Kondisi yang mana harus dihilangkan secara cepat sebisa mungkin pada infeksi tulang. Pada biopsi langkah penting adalah untuk mengenali ini sebagai sebuah tumor sell bundar malignant, berbeda dari osteosarcoma. Tumor bundar lainnya mungkin menyerupai Ewings adalah reticulum cell sarcoma (lihat di bawah) dan metastatic neuroblastoma. PERAWATAN Perkiraan adalah selalu buruk dan operasi itu sendiri hanya sedikit membantu penyembuhan. Radiotherapi memiliki sebuah effek dramatis pada tumor tetapi secara keseluruhan tidak banyak mengalami perubahan peningkatan perbaikan. Chemotherapy adalah lebih efektif, dengan memberikan tingkat 5 tahun untuk bertahan sekitar 50% (Souhami dan Craft, 1998). Hasil y ang terbaik adalah dicapai dengan sebuah kombinasi dari ketiga metode itu; preoperative chemotherapy; kemudian pengangkatan secara luas (atau amputasi) jika tumor adalah dalam sebuah tempat yang memungkinakan, atau radiotherapy diikuti dengan pemotongan lokal jika itu sedikit terjangkau; dan kemudian sebuah hal lebih jauh chemotherapy selama 1 tahun. RETICULUM SEL SARCOMA (NON-HODGKINGS LYMPHOMA)Seperti Ewings sarcoma, ini adalah sebuah sel tumor kecil bulat pada reticuleonthelian system. Itu biasanya terlihat dalam tempat dengan warna merah yang berlebihan: tulang rata, tulang belakang dan tulang panjang metaphysese. Pasien, biasanya adalah orang dewasa sekitar 30-40 tahun, diikuti dengan rasa sakit atau terjadi kerusakan secara pathologikal.9.36 Ewings sarcoma histology Disana terdapat sebuah pola monotous pada sel bundar kecil disekitar pembuluh darah (x480). 9.37 Reticulum-cell sarcoma (a) sinar x menunjukan sebuah nondescript mottled pada ilium. (b) MRI memperlihatkan perluasan pada lesion jaringan lunak.Sinar x menunjukan sebuah area mottled pada tulang yang hancur dalam area yang mana secara normal mengandung sum-sum merah; radioisotope scan mungkin memperlihatkan lesion ganda. PATHOLOGY Secara histologi ini adalah sebuah sel tumor tulang belakang dengan lymphocyte yang tidak normal. Reticulin stains khusus diperlukan untuk menunjukan jaringan fine fibrillar yang membantu untuk membedakan gambaran dari Ewings sarcoma.PERAWATAN Perawatan yang disukai adalah dengan chemotherapy dan pengamcilan radikal; radiotherapy dilakukan pada tempat lesion yang tidak dapat diakses dengan baik.9.38 Reticulum-cell sarcoma histology Disana terdapat infiltrasi tebal pada lymphocytes yang tidak normal (sebuah sel bundar tumor) yang dibedakan dari Ewings dengan karakter distribusi pada reticullin disekitar sel dan antara individu sel. (x200; special reticulin stain).MYELOMA GANDAMyeloma ganda adalah sebuah malignant B-cell lymphoprolif erative disorder pada sum-sum, dengan sel plasma yang mendominasi. Effek pada tulang dikarenakan perkembang biakan sel sum-sum dan peningkatan aktifitas osteoclastic, yang akan menghasilkan dalam osteoporosis dan penampilan pada discretelytic lesions pada tulang belakang. Sebuah koloni khusus sel plasma mungkin membentuk apa yang muncul untuk menjadi sebuah kelompok tumor (plasmacytoma) dalam tulang, tetapi cepat atau lambat kebanyakan kasus ini menjadi contoh yang tidak biasa pada penyebaran penyakit yang sama. 9.39 Myeloma karakteristik sinar x adalah bone rarefaction, perluasan lesions (dalam tulang rusuk dan pinggul) dan area dalam otak dan tulang panjang.Tamapilan yang serupa pada kerusakan sel sum-sum adalah ketidak normalan plasma protein, peningkatan viscosity darah dan anemia. Penyerapan tulang memunculkan hypercalcaemia sekitar satu sampai per tiga kasus. Penampilan sekunder terakhir dikarenakan tidak berfungsinya renal dan spinal cord atau root compression yang disebabkan oleh kehancuran vertebral. Pasien dengan usia 45 65 tahun, memperlihatkan kelemahan, sakit tulang belakang, sakit pada seluruh tulang atau mengalami kerusakan pathologikal. Hypercalcaemia mungkin menyebabkan gejala-gejala seperti kehausan, polyuria dan sakit pada perut. Tanda-tanda klinis (terlepas dari sebuah tampilan pathologikal) adalah sering tidak luar biasa. Rasa lembut yang diketahui dan pergerakan paha yang terbatas dapat dikarenakan sebuah plasmacytoma dalam proximal femur. Dalam kasus terakhir disana terdapat tanda-tanda pada tekanan syaraf, chronic nephritis dan infeksi yang terjadi kembali. SINAR X Sinar x tidak menunjulan lebilh banyak dibandingkan osteoporosis secara umum; tetapi perlu diingat bahwa myeloma adalah salah satu penyebab yang paling umum pada osteoporosis dan kerusakan pada vertebral compression pada manusia di atas 45 tahun. Lesion klasik adalah merusakan jaringan lunak (kekurangan tulang baru) di dalam tengkorak, tulang pinggul dan proximal femur dalam sebuah metaphysis tulang besar.INVESTSIVIGASI Amenia ringan adalah biasa terjadi, dan sebuah tampilan konstan adalah sebuah ESR tinggi. Kemistri darah mungkin menunjukan sebuah peningkatna tingkat creatine dan hypercalcaemia. Lebih dari separuh pasien memiliki protein Bence-Jones dalam urine mereka, dan serum protein electrophoresis menunjukan sebuah karakteristik yang tidak normal pada tulang. Sebuah kebocoran sum-sum tulang mungkin menunjukan plasmacytosis, dengan sel-sel myeloma.DIAGNOSIS Jika perubahan sinar x adalah osteoporosis, perbedaan diagnosis harhus meliputi semua sebab lain pada penurunan tulang. Jika disana terdapat lytic lesions, tampilan-tampilan dapat menjnadi sama pada penyakit tulang metastatic. Para proteinaemia adalah sebuah tampilan pada gammopaties benign lain; itu adalah bijak untuk mencari bantuan pada seorang haematologist sebelum mencapai sebuah diagnosis klinis. PATHOLOGY Pada operasi tulang terpengaruhi. Gambaran microscopic adalah lembaran pada plasmacytes dengan sebuah eccentric nuclesu besar yang mengandung sebuah chromatin.PERAWATAN Kebutuhan tiba-tiba adalah untuk mengkontrol rasa sakit dan, jika diperlukan, perawatan pada kerusakan pathologikal. Secara umum ukuran-ukuran yang supportif meliputi koreksi pada keseimbangan cairan dan dalam beberapa kasus hypercalcaemia.Kerusakan pada limb paling baik dilakukan perawatan dengan internal fixation dan memasukan cavities dengan methylmethacrylate cement (yang juga akan membantu untuk menguatkan sedalam-dalamnya pada darah yang kadang-kadang terjadi). Perioperative antibiotic prophylaxis lebih tinggi dibandingkan resiko biasanya pada infeksi dan luka. Kerusakan tulang belakang membawaresiko pada cord copression dan memerlukan penyeimbangan secara cepat dengan melakukan bracing secara efektif atau dengan internal fixation. Cord pressure yang tidak dapat dihilangkan mungkin perlu dilakukan decompression.Solitary plasmacytomas dapat dilakukan perawatan dengan radiotherapy. Terapi khusus dengan melakukan penggunaan agen cytotoxic (seperti melphalan). Corticosteroid adalah juga digunakan - khususnya jika rasa sakit tulang ditandai tetapi ini kemungkinan tidak mengubah penyakit. Perawatan harus dilakukan dalam sebuah unit khusus dimana dosis dan respon parameter dapat dengan tepat dimonitor atau diawasi. Prognosis dalam kasus yang terjadi adalah buruk, dengan mampu bertahan pada 2-3 tahun.CHORDOMAIni adalah tumor malignan yang jarang terjadi muncul dari primitive notochordal remnants. Itu mempengaruhi orang dewasa dan biasanya mewakili sebagai sebuah slow-growing mass dalam sacrum; bagaimanapun, itu mungkin terjadi pada tulang belakang.Pasien mengeluh pada sakit punggung yang lama. Tumor menyebar dan, jika itu melibatkan sacrum, mungkin menyebabkan rectal atau urethral obstruction; pengujian rectal mungkin memperlihatkan presacral mass. Dalam kasus akhir disana terdapat juga tanda-tanda neurological.Sinar x menunjukan sebuah radiolucent lesion dalam sacrum. CT dan MRI memunculkan perluasan pada pembesaran intrapelvic.PERAWATAN Ini adalah sebuah tumor tingkat rendah, dengan demikian sering dengan penyebaran extracompartmental. Setelah pengambilan yang luas disana terdapat sedikit resiko untuk terulang kembali terkena kangker.