8/12/2019 Referat Multiple Myeloma

1/6

BAB 2

GAMBARAN KLINIS MIELOMA MULTIPEL

2.1 Anatomi Mielum dan Tulang

Di dalam sumsum tulang (myelum=sumsum=mielum) sel darah terus-

menerus diproduksi sesuai kebutuhan, dari sel induk yang ada di sana. Sumsum

tulang senantiasa aktif karena sel-sel darah relatif singkat masa hidupnya. Pada

anak-anak, semua tulang masih mengandung sumsum tulang aktif. Pada orang

dewasa, sumsum tulang yang aktif hemopoetis (membentuk darah) adalah tulang

pendek, ruas tulang punggung, panggul, tengkorak, iga, dan tulang dada. 3okasi

predominan mieloma multipel men!akup tulang-tulang seperti "ertebra, !osta,

!al"aria, pel"is, dan femur.#$

$

8/12/2019 Referat Multiple Myeloma

2/6

3

%ambar $.# &natomi 'ielum##

2.2 Fato! Re"io Mieloma Multi#el

aktor resiko teradinya mieloma multipel#*

+

- as &frika-&merika

- aki-laki

- sia tua

- Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance('%S)

- angsangan imun kronik

- Paparan radiasi

- Paparan dari pekeraan yang berhubungan dengan pestisida, industri !at,

metal, kayu, kulit, tekstil, asbestos, bensin dan pelarut

- Predisposisi genetik.

2.$ Kla"i%ia"i Mieloma Multi#el

'ieloma dibagi menadi asimptomatik mieloma dan simptomatik atau

mieloma aktif, bergantung pada ada atau tidaknya organ yang berhubungan

dengan mieloma atau disfungsi aringan, termasuk hiperkalsemia, insufisiensi

renal, anemia, dan penyakit tulang.

abel $.# /lasifikasi Simptomatik 'ieloma 'ultipel#*

8/12/2019 Referat Multiple Myeloma

3/6

*

2.&Staging Mieloma Multi#el

0erdasarkan Salmon-Durie#*

, staging mieloma multipel adalah sebagai

berikut+

abel $.$ Salmon-Durie Staging Criteria

Stage K!ite!iaPe!i!aan 'e'an

tumo!( ) 1*12"el+m$

1 #. 2b 4,$ mmol5

$. /alsium serum normal + 6 $,4

mmol5

3. /erangka (tulang) normal atau

paling banyak # sarang tulang

soliter.

*. /adar paraprotein relati"e

rendah +

a. 1g% 6 78 g5

b. 1g& 6 38 g5

!. Sekresi 0en!e-9ones

6*g5$*am

6 8,4 (rendah)

11 /riteria idak memenuhi stadium 1

maupun 111

8,4 : #,$8 (sedang)

111 #. 2emoglobin 6 7,3 g5d)$. /alsium serum $,4 mmol5

3. /elainan kerangka luas

*. ingginya produksi paraprotein+

a. 1g% ;8 g5

b. 1g& 78 g5

!. Sekresi 0en!e 9ones #$ g5

#,$ (tinggi)

0erdasarkan kriteria International Staging System#*, mieloma multipel

dibagi menadi+

abel $.3International Staging System Criteria

8/12/2019 Referat Multiple Myeloma

4/6

7

2., Pato%i"iologi Mieloma Multi#el

ahap patogenesis pertama pada perkembangan mieloma adalah

mun!ulnya seumlah sel plasma klonal yang se!ara klinis dikenal Monoclonal

Gammanopathy of Undetermined Significance ('%S). Pasien dengan '%S

tidak memiliki geala atau bukti dari kerusakan organ, tetapi memiliki #< resiko

progresi menadi mieloma atau penyakit keganasan yang berkaitan.#

Perkembangan sel plasma maligna ini mungkin merupakan suatu proses

multi langkah, diawali dengan adanya serial perubahan gen yang mengakibatkan

penumpukan sel plasma maligna, adanya perkembangan perubahan di lingkungan

mikro sumsum tulang, dan adanya kegagalan sistem imun untuk mengontrol

penyakit. Dalam proses multi langkah ini melibatkan di dalamnya akti"asi

onkogen selular, hilangnya atau inakti"asi gen supresor tumor, dan gangguan

regulasi gen sitokin.#*

/eluhan dan geala pada pasien '' berhubungan dengan ukuran massa

tumor, kinetik pertumbuhan sel plasma dan efek fisikokimia imunologik dan

humoral produk yang dibuat dan disekresi oleh sel plasma ini, seperti antara lain

paraprotein dan faktor pengakti"asi osteoklastik (osteoclastic activating factor5

&).#*

8/12/2019 Referat Multiple Myeloma

5/6

4

Paraprotein dalam sirkulasi dapat memberi berbagai komplikasi, seperti

hiper"olemia, hiper"iskositas, diatesis hemoragik dan krioglobulinemia. /arena

pengendapan rantai ringan, dalam bentuk amiloid atau seenis, dapat teradi

terutama gangguan fungsi ginal dan antung. aktor pengaktif osteoklas (&)

seperti 1#->, limfotoksin dan tumor necrosis factor(?) bertanggung awab

atas osteolisis dan osteoporosis yang demikian khas untuk penyakit ini. /arena

kelainan tersebut pada penyakit ini dapat teradi fraktur (mikro) yang

menyebabkan nyeri tulang, hiperkalsemia dan hiperkalsiuria. /onsentrasi

imunoglobulin normal dalam serum yang sering sangat menurun dan fungsi

sumsum tulang yang menurun dan neutropenia yang kadang-kadang ada

menyebabkan kenaikan kerentanan terhadap infeksi.#*

%agal ginal pada '' disebabkan oleh karena hiperkalsemia, adanya

deposit mieloid pada glomerulus, hiperurisemia, infeksi yang rekuren, infiltrasi sel

plasma pada ginal, dan kerusakan tubulus ginal oleh karena infiltrasi rantai berat

yang berlebihan. Sedangkan anemia disebabkan oleh karena tumor menyebabkan

penggantian sumsum tulang dan inhibisi se!ara langsung terhadap proses

hematopoeisis, perubahan megaloblastik akan menurunkan produksi "itamin 0#$

dan asam folat.#*

2.- Mani%e"ta"i Klini" Mieloma Multi#el

anda dan geala dari mieloma multipel adalah sebagai berikut #$,#*+

?yeri

raktur patologis

&nemia

1nfeksi berulang

8/12/2019 Referat Multiple Myeloma

6/6

;

?efropati

/e!enderungan perdarahan

/adang-kadang terdapat makroglossia, carpal tunnel syndrome dan diare

yang disebabkan penyakit amiloid.

Sindrom hiper"iskositas

?europati.