Multiple Sclerosis
-
Upload
reinardtwentyone -
Category
Documents
-
view
11 -
download
2
description
Transcript of Multiple Sclerosis
LAPORAN KASUS RADIOLOGI
MULTIPLE SCLEROSIS
Disusun Oleh:
Fransisko Saverio Reinard Lumowa / 07120120106
Pembimbing
dr. Jeanne Leman, Sp.Rad
KEPANITERAAN KLINIK ILMU RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN
SILOAM HOSPITALS LIPPO VILLAGE
2
I. IDENTITAS PASIEN
No Rekam Medik : 63-9X-XX
Nama Pasien : Ny. E
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 44 tahun
Tempat/Tanggal Lahir : Jakarta, 21 Desember 1971
Status Perkawinan : Kawin
Agama : Islam
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Tanggal masuk RS : 22 Maret 2016
Dirawat di Ruang : 3C-05
Tanggal Keluar RS : 31 Maret 2016
II. ANAMNESIS
Pasien datang ke poli saraf Rumah Sakit Umum Siloam pada tanggal 22
Maret 2016, dan dilakukan autoanamnesis dengan pasien selama masa
perawatan pasien, yaitu pada tanggal: 22 Maret 2016 - 31 Maret 2016
a) Keluhan Utama
3
Kelemahan pada kedua tungkai 5 jam sebelum masuk rumah
sakit.
b) Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien perempuan berusia 44 tahun datang dengan keluhan
kedua tungkai lemah kurang lebih 5 jam sebelum masuk rumah sakit.
Kelemahan muncul mendadak saat pasien bangun tidur. Pasien
mempunyai riwayat trauma 15 jam sebelum masuk rumah sakit,
dengan kepala membentur lantai. Disertai dengan gangguan
keseimbangan sejak 3 tahun yang lalu, dan demam sehari sejak masuk
rumah sakit.
Pasien juga mengeluhkan tidak bisa menahan buang air kecil
dan buang air besar sejak 1,5 tahun yang lalu. Kelemahan tidak
disertai dengan nyeri di daerah pinggang dan rasa baal. Pasien
mengeluhkan gangguan pengelihatan sejak 4 tahun yang lalu, disertai
dengan riwayat pusing berputar yang hilang dengan sendirinya 5 tahun
sejak masuk rumah sakit.
c) Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien terdiagnosis Multipel Sklerosis sejak 3 tahun yang lalu.
Pasien juga pernah menderita hipertensi gestational, toxoplasmosis,
4
dan rubella. Tidak ada riwayat diabetes mellitus, TBC, alergi, maupun
trauma sebelumnya.
Perjalanan penyakit Multiple sclerosis Ny. E :
- 1999 : rasa kesemutan di kedua kaki
- 2003 : rasa kesemutan dan kebas di kedua tangan
- 2007 : vertigo
- 2009 : paraesthesia di tangan kanan
- 2011 : vertigo
- 2012 : gangguan penglihatan mata kanan > diagnosis Multiple
Sclerosis
- 2012 – 2016 : gangguan keseimbangan, gangguan daya ingat,
gangguan perilaku, gangguan BAB dan BAK, Kelemahan kedua
tungkai.
d) Riwayat Penyakit Keluarga
Pasien menyangkal adanya riwayat keluhan serupa, hipertensi,
alergi, kolesterol, diabetes mellitus dan serangan jantung dalam
keluarga.
e) Riwayat Sosial, Ekonomi, Pribadi
Pasien menyangkal adanya kebiasaan merokok, minum
minuman beralkohol, dan penggunaan obat-obatan terlarang.
5
III. PEMERIKSAAN FISIK
STATUS GENERALIS
- Keadaan umum : Tampak sakit sedang
- Kesadaran : Compos Mentis (GCS = E4M6V5)
- Tekanan darah : 125/90 mmHg
- Nadi : 80 x/menit, irregular, isi cukup, simetris
- Suhu : 36,0oC
- Laju pernapasan : 24 x/menit, regular, simetris
Kepala dan Leher :
- Kepala : Normosefali, deformitas (-), dbn
- Hidung : Sekret (-), septum deviasi (-), dbn
- Telinga : Sekret (-), darah (-), dbn
- Mulut : Mukosa bibir lembab, sianosis (-), faring hiperemis (-),
ulserasi (-), tonsil T1/T1, dbn
- Leher : Tidak teraba pembesaran KGB dan tiroid (-), dbn
- Paru : Vesikular +/+, ronki -/-, wheezing -/-
- Jantung : S1,S2, gallop (-), murmur (-)
- Abdomen : Bising usus (+)
6
- Ekstremitas : Akral hangat, CRT < 2 detik, terdapat penebalan berwarna
hitam pada kedua lutut pasien
STATUS NEUROLOGIS
- Kesadaran : Compos Mentis (GCS = E4M6V5)
- Mata:
o Pupil : bulat, isokor
o Reflex cahaya langsung : +/+
o Reflex cahaya tidak langsung : +/+
- Leher
o Pergerakan : normal
o Kaku kuduk : (-)
SARAF KRANIALIS
o N I: tidak dilakukan
o N II:
Visus : terganggu/terganggu
RCL : +/+
RCTL : +/+
Lapang pandang : tidak dilakukan
Warna : tidak dilakukan
7
Fundus : tidak dilakukan
Swing test : -/-
o N III, IV, VI
Sikap bola mata : normal/normal
Palpebral : normal/normal
Pupil : bulat, isokor d= 3mm/3mm
Pergerakan bola mata : tidak ada gerakan bola mata tertinggal
o N V
Motorik
M.Maseter : simetris
M. Temporalis : simetris
Membuka mulut : simetris
Gerakan rahang : simetris
Sensorik
V1/V1 : +/+
V2/V2 : +/+
V3/V3 : +/+
Refleks kornea : tidak dilakukan
o N VII
Sikap mulut istirahat : simetris
Angkat alis, kerut dahi : tidak simetris
8
Tutup mata dengan kuat : tidak simetris
Menyeringai : tidak simetris
Kembung pipi : tidak simetris
Rasa kecap 2/3 anterior lidah : tidak dilakukan
Tanda Chovstek : -
o VIII
N. Coclearis :
Pasien dapat mendengar dengan baik pada telinga kiri
dan kanan, baik suara bisikan maupun gesekan jari. Rinne,
Weber, Swabah tidak dilakukan
N. Vestibularis
Nistagmus : -/-
Fast pointing test : -/-
Fukuda stepping test : Tidak dilakukan
Romberg : Jatuh kearah kanan
Romberg dipertajam : Jatuh kearah kanan
Berjalan tandem : tidak normal
o N. IX, X
Arcus faring : normal/normal
Uvula : simetris di tengah
Disfonia : (-)
9
Disfagia : (-)
o N. XI
M. Sternocleidomastoid : normal
M. Trapezius : normal
o N.XII
Sikap lidah dalam mulut
Deviasi : (-)
Atrofi : (-)
Fasikulasi : (-)
Tremor : (-)
Menjulurkan lidah : (-)
Kekuatan lidah : normal
MOTORIK
Ekstremitas atas
o Inspeksi
Atrofi : -/-
Fasikulasi : -/-
o Palpasi
Tonus : normotonus/normotonus
o Kekuatan : 5555 5555
10
o Refleks fisiologis
Biceps : +/+
Triceps : +/+
Brachioradialis : +/+
o Reflex Patologis
Hoffman : -/-
Tromner : -/-
Ekstremitas bawah
o Inspeksi
Atrofi : -/-
Fasikulasi : -/-
o Palpasi
Tonus : normotonus/normotonus
o Kekuatan : 4444 4444
o Reflex fisiologis
Patella : +/+
Achilles : +/+
o Reflex patologis
Babinski : +/+
Chaddock : +/+
Oppenheim : -/-
11
Gordon : -/-
Schaeffer : -/-
SENSORIK
Eksteroseptif
- Raba : simetris
- Nyeri : simetris
- Suhu : tidak dilakukan
Propioseptif
- Posisi sendi : simetris
- Getar : tidak dilakukan
KOORDINASI
- Tes Tunjuk-Hidung : (-)
- Tes Tumit-Lutut : (+)
- Disdiadokokinesia : (-)
OTONOM
- Miksi : menggunakan kateter
- Defekasi : belum BAB selama dirawat
- Sekresi keringat : baik
12
FUNGSI LUHUR
- MMSE : tidak dilakukan
PEMERIKSAAN TAMBAHAN
- Lasegue : (-)
- Tanda rangsang meningeal
o Kernig : (-)
o Brudzinski I : (-)
o Brudzinski II : (-)
- Tes valsava : tidak dilakukan
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium
- 22 Maret 2016
Hb : 12,69 (12-17 gr/dl)
Ht : 37,08 (37-54 %)
Eritrosit : 4.20 (3,8-5,2 juta/ul)
Leukosit : 7,65 (5-10 ribu/ul)
Laju Endap Darah : 18 (10-20 mm/jam)
Trombosit : 224,40 (150-440 ribu/uL)
13
Diff. count :
Basofil : 1 (0-1 %)
Eosinofil : 0 (2-4 %)
Neutrofil Batang : 3 (3-5 %)
Neutrofil Segmen : 82 (50-70 %)
Limfosit : 7 (25-40 %)
Monosit : 7 (2-6 %)
MCV : 88,25 (80-100 fL)
MCH : 30,20 (26-34 pg)
MCHC : 34,22 (32-36 g/dL)
SGOT : 22 (<50 u/L)
SGPT : 20 (<50 u/L)
Ureum : 10 (20-50 mg/dL)
Creatinine : 0,6 (0,8-1,1 mg/dL)
eGFR :115,4 (>60 mL/menit/1,73 m^2)
Random Blood Glucose : 117 (<200 mg/dL)
Natrium : 138 (137-145 mmol/L)
Kalium : 3,1 (3,6-5 mmol/L)
Klorida : 102 (98-107 mmol/L)
14
MRI Brain
- Tahun 2012
- Kesan :
15
- Tampak lesi hiperintens multipel
MRI Spine
- 29 Maret 2016
16
- Kesan:
- Lesi intensitas patologis multiple pada hamper seluruh medulla
spinalis setinggi vertebra C2-C7 > Sugestif Neuromyelitis Optika
- Degenerasi diskus intervertbralis segmen cervical dan spondylosis
cervical ringan
- Tidak tampak herniasi diskus segmen cervical, spondylolisthesis,
spondylitis, maupun SOL.
17
- Pada segmen C2/C3, C4/C5, dan C5/C6 tampak bulging ringan diskus
intervertebralis dan spur ke posteromedial yang mengindentasi thecal
sac, namun tidak menekan radix.
X-ray Thorax PA : Tak tampak kelainan
Visual Evoked Potential : Hasil belum keluar
V. RESUME
Pasien perempuan berusia 44 tahun datang dengan keluhan
kedua tungkai lemah kurang lebih 5 jam sebelum masuk rumah sakit.
Kelemahan muncul mendadak saat pasien bangun tidur. Pasien mempunyai
riwayat trauma 15 jam sebelum masuk rumah sakit, dengan kepala membentur
lantai. Disertai dengan gangguan keseimbangan sejak 3 tahun yang lalu, dan
demam sehari sejak masuk rumah sakit.
Pasien juga mengeluhkan tidak bisa menahan buang air kecil
dan buang air besar sejak 1,5 tahun yang lalu. Kelemahan tidak disertai
dengan nyeri di daerah pinggang dan rasa baal. Pasien mengeluhkan gangguan
pengelihatan sejak 4 tahun yang lalu, disertai dengan riwayat pusing berputar
yang hilang dengan sendirinya 5 tahun sejak masuk rumah sakit.
Pasien terdiagnosis Multipel Sklerosis sejak 3 tahun yang lalu. Pasien
juga pernah menderita hipertensi gestational, toxoplasmosis, dan rubella.
18
Pada pemeriksaan fisik ditemukan keadaan umum pasien sakit sedang,
kesadaran compos mentis, GCS 15 (E4M6V5), tekanan darah 125/90 mmHg,
suhu 36,0oC, dan laju pernafasan 24 x/menit. Selain itu, juga ditemukan
penurunan visus dan paraphlegi pada kedua ekstremitas bawah.
Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan penurunan kalium dan
ureum pada pasien. Ada sedikit kenaikan pada neutrophil segmen.
Pada pemeriksaan radiologik ditemukan gambaran lesi hiperintens
multiple pada cerebrum dan medulla spinalis.
VI. DIAGNOSIS
Diagnosis Klinis : Paraphlegi, gangguan cerebellum,
Diagnosis Topis : Medulla spinalis, cerebrum
Diagnosis Etiologi : Autoimun
Diagnosis Patologis : Demyelinisasi
Faktor yang menunjang diagnosis:
VII. DIAGNOSIS BANDING
- Neuromyelitis optika
- Myelopati traumatic
- Vaskular
19
- Infeksi (Myelitis infekif)
VIII. PEMBAHASAN
Multiple Sklerosis relaps :
- Terdapat riwayat Multiple Sklerosis sebelumnya :
Perjalanan penyakit Multiple sclerosis Ny. E :
- 1999 : rasa kesemutan di kedua kaki
- 2003 : rasa kesemutan dan kebas di kedua tangan
- 2007 : vertigo
- 2009 : paraesthesia di tangan kanan
- 2011 : vertigo
- 2012 : gangguan penglihatan mata kanan > diagnosis Multiple
Sclerosis
- 2012 – 2016 : gangguan keseimbangan, gangguan daya ingat,
gangguan perilaku, gangguan BAB dan BAK, Kelemahan kedua
tungkai.
- Terdapat gejala - gejala penyerta (gangguan keseimbangan, penurunan
daya ingat, gangguan menahan BAB dan BAK)
- Riwayat timbulnya gejala deficit neurologis yang sembuh dengan
sendirinya (kesemutan, vertigo, rasa baal)
20
- Gejala penyertanya bersifat progresif (terutama gangguan
keseimbangan)
- Gambaran radiologis mendukung diagnosis multiple sclerosis pada
pasien ini.
- Kontra : didahului oleh riwayat jatuh > mengarah ke traumatic
myelopathy
Neuromyelitis Optika :
- Sama dengan Multiple Sklerosis
Traumatic Myelopati :
- Didahului oleh riwayat jatuh
- Onset akut
- Kontra : Tidak ada deficit sensoris, tidak ada nyeri
Vaskular :
- Onset sudden (onset 5 jam sebelum masuk rumah sakit)
- Kontra : tidak ada deficit sensorik, tidak ada factor risiko gangguan
vascular (pasien tidak merokok, minum alcohol, tekanan darah 125/90,
tidak ada riwayat hipertensi, DM maupun terapi hormonal)
- Tidak terdapat nyeri (radicular pain)
21
Myelitis Infektif
- Pasien demam 7 jam sebelum onset
- Onset sudden (5 jam sebelum masuk rumah sakit)
- Kontra : tidak terdapat deficit sensorik, nyeri, factor risiko, gejala
infeksi kronik
IX. TATALAKSANA
o Methylprednisolone IV 250 mg, tapering off
o Omeprazole IV 40 mg
o Aspar-K 600 mg
o OBH 40 mg
o KSR
o Laxadine
o Imuran
X. PROGNOSIS
Ad Vitam : dubia ad malam
Ad Sanationam : dubia ad malam
Ad Fungsionam : malam
22
XI. TINJAUAN PUSTAKA
Multipel sclerosis (MS) adalah suatu penyakit degeneratif neurologi
yang menyerang pada daerah substansia alba Sistem saraf pusat. MS
merupakan suatu penyakit autoimun. Teori utama mengenai perkembangan
penyakit ini adalah kegagalan sistem imun mengenal protein virus dan lapisan
mielin saraf sehingga memproduksi antibodi untuk menyerang lapisan mielin
saraf.
Substansi lemak yang dikenal sebagai mielin (mengelilingi dan
membungkus serat saraf dan sebagai fasilitator konduksi dari transmisi
impuls saraf ) mengalami kerusakan secara intermiten (demielinisasi).
Demielinisasi menyebabkan ‘scar’ dan mengerasnya serat saraf pada otak,
medulla spinalis, batang otak, dan nervus optikus, yang menyebabkan
hantaran impuls saraf menjadi lambat dan akibatnya terjadi kelemahan,
gangguan sensorik, nyeri dan gangguan penglihatan.
Sindrom klinis pada MS secara klasik ditemukan adanya gangguan
yang bersifat relaps dan remisi yang mengenai traktus2 sistem saraf dengan
onset pada usia muda , dengan variasi gambaran klinis yang ditemukan sering
beragam, variasi ini termasuk dalam hal onset usia,manifestasi awal,
frekuensi, berat ringannya penyakit dan gejala sisa relaps, tingkat progresifitas
dan banyaknya gejala neurology yang timbul.
23
Variasi gambaran klinis ini menggambarkan banyaknya atau luasnya
daerah system saraf yang rusak. Secara umum seorang dokter mencurigai
suatu kasus MS bila ditemukan gejala :
Pasien mendapat 2 serangan dari gangguan neurologi (tiap serangan lebih
dari 24 jam dan berlangsung lebih dari 1 bulan, atau
Perkembangan gejala yang progresif secara perlahan selama periode
paling sedikit 6 bulan 9
Gejala atau simptom yang timbul pada MS dapat berupa.
1. Gangguan kognitif :
2. Gangguan Nervus Kranialis
3. Gangguan Sensorik
4. Gangguan Motorik
5. Gangguan Cerebelum
6. Gangguan Berkemih, BAB dan disfungsi seksual
MS diklasifikasikan menjadi 2 kategori mayor.
1. Relaps Remisi (Relapsing remitting)
2. Progresifitas Kronis (Chronic Progressive) MS yang terbagi menjadi :
Progresifitas primer (Primary progressive)
Progresifitas Sekunder (Secondary Progressive)
Relaps Progresif (Progressive Relapsing)
24
Klasifikasi ini digunakan dalam memperkirakan prognosis pasien dan sebagai
pedoman dalam pemberian terapi.
1. Relaps-Remisi (Relapsing Remitting)
Merupakan periode perburukan neurology yang akut dari MS
(relaps,serangan, atau eksaserbasi) yang diikuti oleh periode pulihnya
sebagian atau seluruh gejala progresifitas penyakit yang ada (remisi)
Frekuensi : ± 85 %
2. Progresifitas Primer (Primary Progressive)
MS dengan perburukan penyakit yang perlahan dan berlanjut sejak awal
serangan tanpa adanya relaps atau remisi,tetapi progresifitas yang ada berbeda
dari waktu ke waktu biasanya mendatar atau perburukan minimal .
Frekuensi : Jarang. ± 10 %
3. Progresifitas Sekunder (Secondary Progressive)
MS dengan awalnya mengalami relaps remisi kemudian penderita mengalami
perburukan secara tetap tanpa mengalami perbaikan minimal (remisi) atau
menetap.
Frekuensi : 50 % MS Relaps remisi berkembang menjadi bentuk ini
4. Relaps Progresif (Progressive Relapsing)
MS dengan perburukan penyakit yang terus menerus sejak awal serangan
diikuti oleh kekambuhan (serangan akut baru) tanpa atau dengan perbaikan.
Frekuensi : Jarang.± 5 %
25
Kriteria diagnostik yang umum dipakai adalah kriteria McDonald yang
merupakan kriteria MS dengan konsep asli tahun 2001 dan revisi terakhir
tahun 2010. Kriteria McDonald menekankan adanya pemisahan menurut
waktu/disseminated in time (dua serangan atau lebih) dan pemisahan oleh
ruang/disseminated in space (dua atau lebih diagnosa topis yang berbeda).
Seseorang dinyatakan definite menderita MS bila terjadi pemisahan waktu dan
ruang yang dibuktikan secara klinis atau bila bukti secara klinis tidak lengkap
tetapi didukung oleh pemeriksaan penunjang (MRI, LCS atau VEP).
Tabel 2.1. Kriteria McDonald14
Attacks Clinical
lesion
Requirements for diagnosis MS
2 or more 2 or more None
2 or more 1 lesion Dissemination in space (DIS), demonstrated by:
MRI
(CSF (+) or further clinical attack)
New criteria: DIS demonstrated by the presence of
1 or more 2 lesions in at least 2 of 4 of area CNS:
Periventricular, Juxtacortical, Infratentorial, or
Spinal Cord.
1 attack 2 lesion Dissemination in time (DIT), demonstrated by:
MRI or second clinical attack
New criteria: No longer a need to have separate
MRIs run; DIT demonstrated by: Simultaneous
26
presence of asymptomatic gadolinium-enhancing
and nonenhancing lesions at any time; or A new T2
and/or gadolinium-enhancing lesion(s) on follow-
up MRI, irrespective of its timing with reference to
a baseline scan; or Await a second clinical attack.
[This allows for quicker diagnosis without
sacrificing specificity, while improving sensitivity.]
1 attack 1 lesion New criteria: DIS and DIT, demonstrated by:
For DIS: 1 or more T2 lesion in at least 2 of 4 MS-
typical regions of the CNS (periventricular,
juxtacortical, infratentorial, or spinal cord); or
Await a second clinical attack implicating a
different CNS site; and For DIT: Simultaneous
presence of asymptomatic gadolinium-enhancing
and nonenhancing lesions at any time; or A new T2
and/or gadolinium-enhancing lesion(s) on follow-
up MRI, irrespective of its timing with reference to
a baseline scan; or Await a second clinical attack.
0 attack
Insidious neurological
progression
suggestive of MS
New criteria: One year of disease progression
(retrospectively or prospectively determined) and
two or three of the following:
1. Evidence for DIS in the brain based on 1 or more
T2 lesions in the MS-characteristic (periventricular,
juxtacortical, or infratentorial) regions
2. Evidence for DIS in the spinal cord based on 2 or
more T2 lesions in the cord
3. Positive CSF (isoelectric focusing evidence of
oligoclonal bands and/or elevated IgG index)
27
Pemisahan secara waktu maksudnya adalah terjadinya dua serangan
atau lebih dimana jarak antara dua serangan minimal 30 hari dan satu episode
serangan minimal berlangsung 24 jam. Sedangkan pemisahan oleh ruang
adalah terdapatnya dua atau lebih gejala neurologis obyektif yang
mencerminkan dua lesi yang diagnosis topisnya berbeda.
Kriteria definite (disseminated in space) MRI harus meliputi 3 dari 4 kriteria:
o Adanya 1 lesi yang besar atau minimal 9 lesi yang kecil
o Minimal 1 lesi infratentorial
o Minimal 1 lesi juxtakortikal
o Minimal 3 lesi periventrikel.
Selain itu pada MRI dapat terlihat gambaran atrofi korteks yang didahului
oleh pembesaran ventrikel.
Daftar Pustaka
1 McCance KL, Huether SE. Pathophysiology: The Biologic Basis for Disease in
Adults and Children. 6th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2010.
2 Rasad, Sjahriar. Radiologi Diagnostik. Edisi 2. Jakarta: Universitas Indonesia; 2008:
116.3Harrison TR. Harrison's Principles of Internal Medicine. 18 th ed. New York City:
McGraw Hill; 2012
28
4Mumenthaler, Mark. Mattle, Heinrich. Taub, Elsan. Neurology fourth edition.
Switzerland: Thieme.2004.
5Multiple Sclerosis, available from :
http://www.radiologyassistant.nl/en/p4556dea65db62/multiple-
sclerosis.html#i45a3a8fb4f7aa, was accessed on April 7th
6Diagnosing Multiple sclerosis, available from : http/www.Nationalmssociety.org,
was accessed on April 7th
7Herring, William. Learning Radiology – Recognizing The Basic. Philadelphia:
MosbyElsevier; 2007
29
30