BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Skleroderma merupakan penyakit autoimun dimana sistem imun tubuh menyerang

jaringannya sendiri. Peran normal dari sistem imun untuk melindungi tubuh dari penyerang

asing seperti virus. Pada gangguan autoimun, tubuh tidak bisa membedakan benda asing dari

jaringannya sendiri. Saat sel imun menyerang jaringan tubuhnya sendiri, terjadi kerusakan

dan inflamasi. Scleroderma (yang berarti kulit keras) dapat vary a great deal in terms of

severity. Pada beberapa keadaan, bisa terjadi kondisi yang ringan, untuk yang lainnya dapat

mengaancam nyawa. Meskipun terdapat pengobatan untuk memperlambat progress penyakit

dan membantu gejala, namun saat ini tidak ada pengobatan yang dapat menyembuhkan

scleroderma.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1.1. Definisi

Scleroderma merupakan kolagenosis kronis dan dibagi dalam dua bentuk: scleroderma

sirkumkripta dan scleroderma difusa progresiva.

1.2. Klasifikasi

1.2.1. Skleroderma Sirkumkripta

a. Definisi

Scleroderma ialah kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih

kekuning-kuningan dank eras, yang seringkali mempunyai halo ungu di sekitarya.

Penyakit muli dengan stadium inisial yang infamatorik, yang kemudian memasuki fase

sklerodermatik.

b. Etiologi

Etiologi belum diketahui, tetapi terdapat bebrapa faktor familial. Kehamilan dapat

menyebabkan presipitasi atau gravasi pada morfea.

c. Pathogenesis

Pathogenesis belum jelas.

1

Kemungkinan ada trofonerosis sebagai faktor yang mendasari, sebab penyakit

dapat timbul sesudah terdapat kelainan kelenjar tiroid atau penyakit Raynaud.

Penyakit dapat timbul sesudah terdapat faktor-faktor provokatif, yakni trauma di

keola, penyakit infeksi (virus atau yang lain), atau intoksikasi.

Penyakit dapat sebgai maifestasi gangguan psikosomatik, yang menyebabkan

spasme vascular.

d. Insiden

Wanita menderita tiga kali lebih banyak daripada pria. Usia oaking sering

terserang adalah antara 20-40 tahun. bentuk linier lebih predominan pada anak. Bila

timbul pada orang dewasa bentuk linier mulai pada usia lebih muda daripada bentuk

lain.

e. Gejala Klinis

Gambaran klinis dapat merupakan sebuah bercak sklerotik atau plak soliter

(tersering) atau bercak-bercak multiple, sebagai morfea gutata (terjarang) atau sebagai

scleroderma linier.

1. Morfea soliter (morfea en plaque)

Lesi terdiri atas sebuah bercak sklerotik yang numuler atau sebesar telapak

tngan. Bercak biasanya berbentuk bulat, berbtas jelas, dan berkilat seperti lilin.

Warna bercak merah keniru-biruan, kadang –kadang seperti gading dengan halo

ungu (violaceus lila ring). Hal tersebut berart lesi masih inflamatorik (aktif).

Bagian tengah bercak berwarna putih kuning seperti gading.

Di dalam lesi rambut berkurang, begitu juga respons keringat menurun.

Bercak atau plak tersebut keras dan berindurasi, tetapi tidak melekat erat pada

jaringan di bawahnya.

2. Morfea gutata

Bentuk ini sangat jarang. Lesi terdiri atas bercak kecil dan bulat yang atrofik.

Di sekitarnya terdapat halo ungu kebiru-biruan. Beberpa lesi berkelompok,

lokalisasi biasanya di dada atau leher.

3. Skleroderma linear (skleroderma en coup de sabre)

2

Lesi solitary dan unilateral. Biasanya lesi di kepala, dahi atau ekstremitas.

Pada lesi terdapat atrofi dan depresi. Berbeda dengan morfea biasa, yang terletak

superficial, maka scleroderma linear menyerang lapisan-lapisan kulit dalam.

4. Morfea segmental

Bentuk ini dapat berlokalisasi di muka dan menyebabkan hemi-atrofi. Bila

berada di sebuah atau lebih dari sebuah ekstremitas, di samping ada indurasi ada

pula atrofi pada lemak subkutis dan otot. Akibatnya ialah kontraktur otot dan

tendon, serta ankilosis oada sendi tangan dan kaki.

5. Morfea generalisata

Bentuk tersebut merupakan kombinasi empat bentuk di atas. Morfea tersebar

luas dan disertai atrofi otot-otot, sehingga timbul disabilitas. Lokalisasi terutama di

badan bagian atas, abdomen, bokong, dan tungkai.

Semua bentuk morfea biasanya dalam tiga sampai lima bulan menjadi inaktif,

bahkan kemudian dapat menghilang dalam beberapa tahun, kecuali scleroderma

linear, yang biasanya makin meluas.

1.2.2. Scleroderma Difusa Progresiva

a. Definisi

3

Penyakit ini seperti scleroderma sirkumkripta, tetapi secara berturut-turut alat-

alat visceral juga dikenai.

b. Etiologi dan Pathogenesis

Etiologi dan pathogenesis seperti pada scleroderma sirkumkripta

c. Gejala Klinis

Penyakit ini melalui tiga stadium, yakni (1) menyerupai morbus Raynaud, (2)

mukosa terserang, dan (3) alat-alat dalam terkena pula.

Stadium I

Kelainan vasomotorik sebagai akrosianosis dan akroasfiksi, terutama

pada jari tangan. Di mua terdapat telangiektasia. Tampak juga bercak-

bercak edematosa yang berbatas tidak jelas. Kemudian terlihat bercak-

bercak yang berindurasi, yang berwarna agak putih kekuning-kuningan.

Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan berakibat timbulnya

muka topeng, mikrostomia sklerodaktili pada jari tangan dengan

ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hierpigmentasi dan

depigmentasi, serta atrofi.

Stadium II

Mukosa oral terkena: terdapat indurasi di lidah dan ginggiva, serta

terdapat paroksisma vasomotorik dan kelainan sensibilitas.

Stadium III

Alat-alat visera terserang. Disfungsi dan penurunan motilitas esophagus

mengakibatkan disfagia dan malabsorbsi. Lambung dan usus kecil

mengalami kelainan yang sama. Fibrosis di paru membuat penderita

dispnea, bahkan kor pulmonale dengan akibat payah jantung.

Perikarditis dan efusi pericardium dapat terjadi pula.

Secara perlahan-lahan gnjal mengalami kegagalan faat yang disertai

uremia dan hipertensi. Hanya pada sebagian kecil kasus ternyata

penyakit dapat berhenti secara spontan. Survival rate daam 10 tahun

ternyata 35-47%.

Sindrom C.R.S.T (Calcinosis Cutis, Raynaud Phenomenon,

Sclerodactily and Telangiectasis Syndrome)

4

Sindroma tersebut merupakan bentuk ringan scleroderma sistemik.

Hanya esophagus terkena, alat-alat dalam lain tidak. Pada bentuk ini

survival rate dalam 10 tahun ialah 93%.

d. Diagnosis

Diagnosis kadang-kadang baru terdapat dibuat setelah observasi penderita

cukup lama.

e. Diagnosis Banding

Kelainan kulit mula-mula dapat menyerupai mikosis atau lupus

eritematosus discoid. Sklerodatili harus dibedakan dengan lesi pada lepra,

siringomieli, dan penyakit Raynaud. Bentuk ini harus didiagnosis banding

dengan penyakit Raynaud dan miksedema.

Penyakit tersebut jangan dicampuradukkan dengan sleredema (Buschke).

Penyakit ini timbul sesudah penyakit infeksi (influenza, tonsillitis). Klinis

terdapat indurasi keras seperti kayu pada leher, thoraks, dan muka. Secara

histopatologik pada scleroderma terdapat penebalan kolagen dengan hialinisasi,

sedangkan pada scleroderma tidak ada hialinisasi.

Kurang lebih ¾ kasus-kasus scleroderma mengalami resolusi lengkap

sesudah beberapa bulan. Hanya ¼ di antara semua kasus menjadi resisten

selama beberapa tahun. Walaupun demikian tidak ada alat visceral yang

terkena. Diabetes mellitus merupakan asosiasi sistemik satu-satunya.

5

f. Pengobatan

Hingga kini belum ada obat spesifik untuk sleroderma. Terapi harus

ditujukan pada alat-alat yang terkena. Penderita harus dilindungi terhadap

kedinginan, bila terdapat fenomena Raynaud. Vasodilatansia dapat diberikan

bila terdapat gejala-gejala vasomotorik. Kortikosteroid (triamsinolon asetonid)

dapat dipakai sebagai pengobatan, disuntikan intralesi seminggu sekali.

Efektivitas obat yng dibeli sulit dinilai, sebab penyakit berkecenderungan

membaik secara spontan.

6