Referat Atresia Ani Revisi

7/25/2019 Referat Atresia Ani Revisi

1/24

BAB I

PENDAHULUAN

Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital dimana menetapnya

membran anus sehingga anus tertutup. Defek ini tidak selalu total, kadangkala

sebuah lubang sempit masih memungkinkan keluarnya isi usus. Bila

penutupannya total anus tampak sebagai lekukan kulit perineum, keadaan ini

seringkali disertai atresia rectumbagian bawah.

Atresia ani paling sering terjadi pada bayi yang baru lahir. Frekuensi

seluruh kelainan kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 500010000

kelahiran, sedangkan atresia ani didapatkan 1 ! dari seluruh kelainan

kongenital pada neonatus dan dapat mun"ul sebagai penyakit tersering.

#umlah pasien dengan kasus atresia ani pada lakilaki lebih banyak ditemukan

dari pada pasien perempuan.$,%

&nsiden terjadinya atresia ani berkisar dari 15005000 kelahiran hidup

dengan sedikit lebih banyak terjadi pada lakilaki. $0 ! '5 ! bayi yang

menderita atresia ani juga menderita anomali lain. (ejadian tersering pada

lakilaki dan perempuan adalah anus imperforata dengan fistula antara usus

distal uretra pada lakilaki dan )estibulum )agina pada perempuan.%

Angka kejadian di &ndonesia berkisar * ! dari jumlah kelahiran hidup

pada tahun $005. Berdasarkan data yang didapatkan penulis, kasus atresia ani

yang terjadi di #awa +engah khususnya emarang sekitar 50! dari jumlah

kelahiran dengan kelainan kongenital dari tahun $00' - $00*.Dari sebuah

penelitian lain yang dilakukan di /D Dr. ringadi 2edan tahun $00' -

$011 didapatkan kelainan kongenital terbanyak terjadi pada sistem 3astro

&ntestinal yaitu 44,'! dengan kelainan tersering berupa Atresia Ani %% bayi

dari 4 sampel.10


2/24

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak

sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rektum dan atresia rektum.

&nsiden 165000 kelahiran yang dapat mun"ul sebagai sindroma 7A8+/9/:

;Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb


3/24

Angka kejadian ratarata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1

dalam 5000 kelahiran e"ara umum, atresia ani lebih banyak ditemukan pada laki

laki daripada perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling

banyak ditemui pada bayi lakilaki, diikuti oleh fistula perineal. edangkan pada

bayi perempuan, jenis atresia ani yang paling banyak ditemui adalah atresia ani

diikuti fistula rekto)estibular dan fistula perineal.

2.3 Embiologi Sis!em Pen"en##n

embentukan sistem pen"ernaan dimulai pada usia embrio minggu

keempat yang diawali oleh pembentukan primitive gut, berbentuk tabung yang

merupakan bagien dari endodermyang dilapisi olehyolk.1,$Primitive gutdibatasi

pada pars cranial oleh membrane orofaringeal dan pada pars kaudal oleh

membrane kloaka.1Bagian bagian dari primiti)e gut dibedakan menjadi % yakni

foregut, midgut, dan hindgut. oregut akan membentuk esophagus, gaster,

duodenum, li)er dan kantung empedu serta pankreas. !idgut membentuk

sepertiga distal duodenum hingga $=% trans)ersum.1 ementara hindgut

membentuk kolon desenden hingga $=% proksimal kanalis anal.1

elain pembentukan sistem intestinal, endodermdari hindgutjuga menjadi

pembentuk epithelial lumen dari kandung kemih dan uretra.1,$

Dalam prosesnya,

terminal dari hindgutakan memasuki bagian posterior dari kloaka dan membentuk

kanal anorektal, sementara bagian anterior kloaka akan dimasuki oleh alantoisdan

membentuk sinus urogenital.$ (edua pars kloaka ini dipisahkan oleh septum

urorektal yang merupakan deri)at dari mesodermyang berasal dari alantois. ada

usia fetus di akhir minggu ke ', membrane kloakaakan ruptur dan membentuk

bukaan anus di posterior dan sinus urogenital di anterior. ementara ujung dari


4/24

septum urorektal akan membentuk perineal body. ada akhir minggu ke *,

proliferasi ectodermakan membentuk sepertiga distal dari kanal anal.1,$


5/24

2.$ Kl#sifi%#si A!esi# Ani

Atresia ani diklasifikasikan se"ara khusus untuk laki laki dan perempuan

berdasarkan ada tidaknya fistula, letak fistula, kelainan rectum. ada laki laki,

insidens tertinggi yang didapatkan adalah atresia ani dengan fistula rektouretra

sementara pada perempuan paling banyak didapatkan atresia ani dengan fistula

rekto)estibular. (lasifikasi se"ara lengkap yakni sebagai berikut%

$.1 e"ara Fungsional

a. +anpa anus tetapi dengan dekompresi adekuat traktus gastrointestinalis

di"apai melalui saluran fistula eksterna. (elompok ini terutama

melibatkan bayi perempuan dengan fistula recto"vagina atau recto"

fourchetteyang relatif besar,dimana fistula ini sering dengan bantuan

dilatasi, maka bisa didapatkan dekompresi usus yang adekuat sementara

waktu.

b. +anpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adekuat untuk jalan

keluar tinja. ada kelompok ini tidak ada mekanisme apapun untuk

menghasilkan dekompresis pontan kolon, memerlukan beberapa bentuk

inter)ensi bedah segera.

$.$ Berdasarkan :etak

a. Anomali rendah

/ektum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puborektalis,

terdapat sfingter internal dan eksternal yang berkembang baik dengan

5


6/24

fungsi normal dan tidak terdapat hubungan dengan saluran

genitourinarius.

b. Anomali intermediet

/ektum berada pada atau di bawah tingkat otot puborektalis> lesung anal

dan sfingter eksternal berada pada posisi yang normal.

". Anomali tinggi

jung rektum di atas otot puborektalis dan sfingter internal tidak ada.

?al ini biasanya berhubungan dengan fistula genitourinariusretrouretral

;pria< atau re"to)agina ;perempuan


7/24

e)akuasi feses tidak lan"ar, penderita memerlukan kolostomi

segera.

Atresia rektum

ada atresia rektum tindakannya sama pada perempuan.

ada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada

pemerikasaan "olok dubur jari tidak dapat masuk lebih dari 1$

"m. +idak ada e)akuasi mekonium sehingga perlu segera

dilakukan kolostomi.

Fistel tidak ada

#ika fistel tidak ada dan udara @ 1 "m dari kulit pada

in)ertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi.

3olongan &&

(elainan fistel perineum

Fistel perineum sama dengan pada perempuan,

lubangnya terletak lebih anterior dari letak anus normal, tetapi

tanda timah anus yang buntu menimbulkan obstipasi.

2embran anal

ada membran anal biasanya tampak bayangan

mekonium di bawah selaput. Bila e)akuasi feses tidak ada

sebaiknya dilakukan terapi definit se"epat mungkin.

tenosis anus

7


8/24

ada stenosis anus, sama dengan perempuan. ada

stenosis anus, lubang anus terletak di tempat yang seharusnya,

tetapi sangat sempit. 9)akuasi feses tidak lan"ar sehingga

biasanya harus segera dilakukan terapi definitif.

Fistel tidak ada


in)ertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi.$,%,$

3ambar %. 2alformasi anorektal pada lakilaki

b. #enis (elamin erempuan

3olongan &

(elainan kloaka

Bila terdapat kloaka maka tidak ada pemisahan antara

traktus urinarius, traktus genetalis dan jalan "erna. 9)akuasi

feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu "epat dilakukan

kolostomi.

8


9/24

Fistel )agina

ada fistel )agina, mekonium tampak keluar dari )agina.

9)akuasi fe"es menjadi tidak lan"ar sehingga sebaiknya


Fistel rekto)estibular

ada fistel )estibulum, muara fistel terdapat di )ul)a.

mumnya e)akuasi feses lan"ar selama penderita hanya

minum susu. 9)akuasi mulai terhambat saat penderita mulai

makan makanan padat. (olostomi dapat diren"anakan bila

penderita dalam keadaan optimal.

Atresia rektum

ada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada

pemerikasaan "olok dubur jari tidak dapat masuk lebih dari 1

$ "m. +idak ada e)akuasi mekonium sehingga perlu segera


Fistel tidak ada


in)ertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi.

3olongan &&

(elainan fistel perineum

9


10/24

:ubang fistel perineum biasanya terdapat diantara )ul)a

dan tempat letak anus normal, tetapi tanda timah anus yang

buntu menimbulkan obstipasi

tenosis anus

ada stenosis anus, lubang anus terletak di tempat yang

seharusnya, tetapi sangat sempit. 9)akuasi feses tidak lan"ar

sehingga biasanya harus segera dilakukan terapi definitif.

Fistel tidak ada


in)ertogram, maka perlu segera dilakukan kolostomi

3ambar . 2alformasi anorektal pada perempuan

2.& P#!ofisiologi

10


11/24

Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada

kehidupan embrional. 2anifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya

fistula. bstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi "airan, muntah

dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka

urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses

mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. ada keadaan ini

biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. ada

perempuan, *0! dengan fistula ke )agina ;rekto)agina< atau perineum

;rekto)estibuler


12/24

12


13/24

2.' (#nifes!#si %linis

3ejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam

waktu $ jam. 3ejala itu dapat berupa65

1. erut kembung

2. 2untah

3. +idak bisa buang air besar

$. ada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat

sampai dimana terdapat penyumbatan.

2alformasi anorektal sangat ber)ariasi, mulai dari anus imperforata letak

rendah dimana re"tum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit

sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya, malformasi anorektal intermedia

dimana ujung dari rektum dekat ke uretra dan malformasi anorektal letak tinggi

dimana anus sama sekali tidak ada.*

2.) Di#gnosis

+atalaksana pada neonatus lakilaki dengan ke"urigaan malforasi anorektal

harus didahului oleh pemeriksaan yang seksama pada daerah perineum. %, 2eski

pemeriksaan ini terkadang "ukup untuk memberikan informasi mengenai jenis

malformasi yang terjadi, kolostomi ataupun operasi primer sebaiknya tidak dilakukan

sebelum $ jam pertama, mengingat bahwa diperlukan tekanan intraluminal yang

signifikan untuk memaksa mekonium keluar melalui fistel. Fistel yang sempit

13


14/24

membutuhkan waktu lebih lama untuk mengeluarkan mekonium, dan pengeluaran

mekonium melalui fistel akan menjadi tanda mengenai keberadaan dan lokasi fistel.

emeriksaan radiologi yang dilakukan sebelum $ jam pertama kehidupan

dapat memberikan hasil yang tidak akurat karena rektum masih kolaps. Dibutuhkan

tekanan intraluminal yang signifikan untuk melawan tonus otot pada sfingter,

sehingga pemeriksaan radiologi yang dilakukan sebelum $ jam dapat memberikan

kesan rektum letak tinggi dan menyebabkan kesalahan diagnosis dan tatalaksana yang

tidak tepat.

ada neonatus dengan malforasi anorektal yang tidak mengeluarkan

mekonium setelah $ jam kehidupan, pemeriksaan radiologis cross"table lateral dapat

dilakukan dengan pasien dalam posisi knee"chest. Apabila udara pada rektum terletak

di bawah os coccy$ dan pasien dalam kondisi baik tanpa kelainan kongenital lainnya,

operasi P%RAP dapat dilakukan tanpa didahului oleh kolostomi protektif.

ebaliknya, apabila udara pada rektum tidak melebih rektum, mengeluarkan

mekonium bersamaan dengan urin atau kondisi penyulit lainnya, kolostomi lebih

dianjurkan untuk memungkinkan dilakukannya kolostogram, yang akan memberikan

gambaran kelainan anatomis yang lebih baik. +erapi definitif dapat dilakukan 1$

bulan kemudian.

14


15/24

3ambar 5. Alur tatalaksana Atresua Ani pada lakilaki

ada pasien neonatus perempuan dengan malformasi anorektal, penegakan

diagnosis dan tatalaksana juga didahului oleh pemeriksaan daerah perineum. &nspeksi

pada daerah perineum dapat menentukan jumlah bukaan apabila hanya ditemukan

15


16/24

satu bukaan pada daerah perineum, temuan ini mengakkan diagnosis kloaka pada

pasien, yang memiliki kemungkinan tinggi untuk mengalami defek anatomi lainnya

dan memerlukan tatalaksana yang lebih kompleks.%,

emeriksaan foto polos cross"table lateral dilakukan pada pasien dengan

malforasi anorektal tanpa fistel dan mekonium dalam $ jam pertama kehidupan.

+atalaksana lanjutan pada pasien neonatus perempuan dengan malforasi anorektal

tanpa fistel sama dengan pasien neonatus lakilaki> apabila ada keadaan penyulit yang

tidak memungkinkan untuk dilakukan anorektoplasti pada neonatus, kolostomi dapat

dilakukan terlebih dahulu dan terapi definitif dilakukan beberapa bulan setelahnya.

3ambar '. Alur tatalaksana Atresia Ani pada erempuan

16


17/24

2.* T#!#l#%s#n#

Kolos!omi

3ambar . (olostomi yang ideal pada atresia ani letak tinggi

?ingga saat ini kolostomi yang dianggap ideal dalam tatalaksana malformasi

anorektal adalah divided descending colostomy.&?al ini disebabkan karena kolostomi

ini memungkinkan terjadinya dekompresi yang adekuat, dan segmen kolon distal

nonfungsional yang pendek namun tidak mengganggu proses pull"through pada

tahap terapi definitif.(olostomi pada kolon desendan atau sigmoid juga dianggap

lebih menguntungkan dibanding dengan kolostomi trans)ersal, karena proses

pembersihan kolon distal pada proses kolostomi menjadi lebih mudah. ada pasien

dengan fistel rektouretra, seringkali urin mengalami arus balik dan masuk ke dalam

kolon. (olostomi pada lokasi yang lebih proksimal membuat waktu transit urin dalam

kolon menjadi lebih lama dan memungkinkan terjadinya absorbsi dari urin,

menyebabkan terjadinya asidosis metabolik. Loop colostomy memungkinkan

masuknya feses dari stoma proksimal ke distal, dan dapat menyebabkan terjadinya

17


18/24

infeksi, dilatasi rektal, dan impaksi feses. (esalahan lain yang sering terjadi adalah

kolostomi pada rektosigmoid bagian bawah proses ini membuat segmen distal

menjadi terlalu pendek dan sulit untuk dimobilisasi pada prosespull through.&

Posterior Sagital Anorectoplasty (PSARP)

ebanyak *0! malformasi anorektal pada neonatus lakilaki dapat diperbaiki

dengan melakukanPosterior %agital Anorectoplasty;P%ARP


19/24

kolostogram meningkatkan risiko terjadinya kerusakan pada )esika seminalis, prostat,

uretra dan iner)asi kandung kemih.

roses P%ARPpada pasien malformasi anorektal dengan fistel rekto)esika

melibatkan seluruh tubuh bagian bawah dari pasien dan operasi dilakukan dengan

laparoskopi. Bidang diseksi dimulai pada peritoneum di sekitar rektum distal untuk

kemudian dilanjutkan ke arah distal. Bidang diseksi harus tetap berada di dinding

rektum hingga men"apai kandung kemih. Bidang komunis dari kandung kemih dan

rektum kemudian dibebaskan dan bagian fistel pada kandung kemih diligasi atau

dijahit. embuluh darah yang meperdarahi rektum distal kemudian dibebaskan

sehingga segmen rektum yang terbebas "ukup panjang untuk kemudian dilakukan

penarikan hingga ke daerah perineum. embuatan kolostomi yang terlalu distal dapat

menghambat proses mobilisasi rektum pada tahap ini. aat rektum telah dibebaskan,

kanula dengan trokar tumpu dilewatkan melalui perineum, anterior dari os coccy$.

/ektum distal kemudian ditahan dan diposisikan sedemikian rupa di tengah sfinkter.

Fiksasi dilakukan dengan penjahitan di empat kuadran, dengan tiga jahitan tambahan

di antara setiap dua jahitan.

19


20/24

Pe#+#!#n P#s"# Kolos!omi

Fungsi kolostomi akan mulai tampak pada hari ke % sampai hari ke 4 pas"aoperatif.

erawatan terhadap kolostomi sampai pasien dapat mengambil alih perawatan ini.

erawatan kulit harus diajarkan bersamaan dengan bagaimana menerapkan drainase

kantung dan melaksanakan irigasi. Beberapa hal yang harus diperhatikan dalam

menangani kolostomi, antara lain>

1. erawatan (ulit

ada kolostomi trans)ersal, terdapat feses lunak dan berlendir yang mengiritasi kulit.

ada kolostomi desenden atau kolostomi sigmoid, feses agak padat dan sedikit

mengiritasi kulit. asien dianjurkan melindungi kulit peristoma dengan sering men"u"i

area tersebut menggunakan sabun ringan, memberikan barrier kulit protektif di sekitar

stoma, dan mengamankannya dengan meletakan kantung drainase. (ulit dibersihkan

dengan perlahan menggunakan sabun ringan dan waslap lembab serta lembut. Adanya

kelebihan barrier kulit dibersihkan. abun bertindak sebagai agen abrasif ringan untuk

mengangkat residu enim dari tetesan fekal. elama kulit dibersihkan, kasa dapat

digunakan untuk menutupi stoma.

$. 2emasang (antung

toma diukur untuk menentukan ukuran kantung yang tepat. :ubang kantung harus

sekitar 0,% "m lebih besar dari stoma. (ulit dibersihkan terlebih dahulu. Barier kulit

peristoma dipasang. (emudian kantung dipasang dengan "ara membuka kertas perekat

dan menekanya di atas stoma. &ritasi kulit ringan memerlukan tebaran bedak stomahesi)e

sebelum kantung dilekatkan.

20


21/24

%. 2engangkat Alat Drainase

Alat drainase diganti bila isinya telah men"apai sepertiga sampai

seperempat bagian sehingga berat isinya tidak menyebabkan kantung lepas dari

diskus perekatnya dan keluar isinya. asien dapat memilih posisi duduk atau

berdiri yang nyaman dan dengan perlahan mendorong kulit menjauh dari

permukaan piringan sambil menarik kantung ke atas dan menjauh dari stoma.

+ekanan perlahan men"egah kulit dari trauma dan men"egah adanya isi fekal

yang ter"e"er keluar.

21


22/24

BAB III

KESI(PULAN

&stilah atresia ani berasal dari bahasa Cunani yaitu a yang artinya tidak ada

dan trepsis yang berarti makanan dan nutrisi. Atresia ani adalah suatu kelainan

kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani,

agenesis rekti dan atresia rekti.

Diagnosis atresia ani dapat ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan penunjang.

ada anamnesis dapat ditemukan 6

a. Bayi "epat kembung antara jam setelah lahir

b. +idak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistula

". Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum ;E< dan kemungkinan

kelainan adalah letak rendah

ada pemeriksaan fisik6

Biasanya tempat anus tampak merah, usus melebar, termometer yang

dimasukkanmelalui anus tertahan oleh jaringan, pada auskultasi terdengar

hiperperistaltik, tanpa mekonium dalam waktu $ jam setelah bayi lahir, tinja dalam

urine dan )agina.

emeriksaan penunjang radiologi yang dapat dilakukan adalah royeksi #angensteen

Rice danLateral Prone Cross 'able.

22


23/24

enatalaksanaan atresia ani yang dianjurkan :eape ;1*'


24/24

DA,TA- PUSTAKA

1. Bedah 32. Atresia Ani. http6==www.bedahugm.net. diakses tanggal 1* #anuari$014G.

$. 3rosfeld #, HIeill #, 8oran A, Fonkalsrud 9. ediatri" urgery 4th edition.

hiladelphia6 2osby elsei)ier, $004> 1544**.%. Boo"o"k 3, Donnai D. Anore"tal 2alformation6 Familial Aspe"ts and Asso"iated

Anomalies. Ar"hi)es of Disease in 8hildhood, 1*', 4$, 5'45'*.

http6==www.pubmed"entral.nih.go)=pi"render.f"giJartidK1''54LblobtypeKpdf

diakses 1* #anuari $014G

. ena A, :e)itt 2A. &mperforate Anus and 8loa"al 2alformations. &n ?ol"omb 3M,2urphy #. Ash"raftHs ediatri" urgery. 5th ed. 9lse)ier &n". $010. p4

5. :e)itt 2, ena A. Anore"tal 2alformation. +rphanet ournal of Rare (iseases

$00', $6%%. http6==www.ojrd."om="ontent=$=1=%% diakses 1* #anuari $014G4. Anonim. Anore"tal 2alformation A parentHs 3uide. Departement of aediatri"

urgery tarship ?ospital Au"kland, $004. http6==www.starship.org.n=3eneral

!$0urgery!$0DFs=anore"t.pdf diakses 1* #anuari $014G'. ni)ersity of 2i"higan. &mperforate Anus. Departement of urgery ni)ersity of

2i"higan

http6==www.med"y"lopaedia."om=library=topi"s=)olumeN)ii=a=anore"talmalformat

iondiakses 1* #anuari $014G

. (ella I, 2emon , Oureshi 3. rogenital Anomalies Asso"iated with Anore"tal2alformation in 8hildren. Morld #ournal of 2edi"al "ien"es 1 ;$< $004> 151

15 http6==www.idosi.org=wjms=1;$

Referat Atresia Ani Revisi

Documents

Transcript of Referat Atresia Ani Revisi