NEONATUS DENGAN KELAINAN KONGENITAL

Pengertian :Bayi dengan kelainan Bawaan yang didapat selama dalam kandungan, lebih bersifat teknis, bukan herediter

Penyebab : - Konsumsi Obat selama hamil

- Kurang nutrisi tertentu selama hamil

- Tekanan intrauterine yang berlebihan : hidramnion, trauma, dsb

Pada umumnya tidak hanya satu kelainan yang terjadi

Penanganan :a. Cyto ( dilakukan sesegera mungkin )

Bila tidak segera dilakukan bayi bisa meninggal

b. Kaidah Rule of Ten

Bila tidak segera dilakukan dapat menggangu perkembangan bayi, tapi masih dapat menunggu sampai Rule of Ten terpenuhi

- Berat 10 pon

- Usia 10 minggu

- Leukosit 10.000

c. Bertahap

Sesegera mungkin untuk menunjang kebutuhan primer bayi, tahap selanjutnya untuk menunjang perkembangan bayi

| Asuhan Kebidanan Pada Neonatus Bayi dan Balita By : Eny Mayasari Dewi

NEONATUS DENGAN KELAINAN KONGENITALNama

KelainanPengertian Gambar Manifestasi Penanganan

Atresia Duodeni Duodeni/ bagian pertama usus halus mengalami BUNTU ( bisa karena obstruksi /sumbatan atau karena tidak terbentuk saluran duodeninya

- abdomen atas bengkak- muntah terus menerus- miksi sangat sedikit bahkan tidak

miksi lg- double bubble- hilangnya bisisng usus setelah

bbrp kali BAB

- Total Parenteral Nutrition- Operasi perbaikan saluran

sesegera mungkin ( tidak menunggu rule of ten )

- NGT untuk drainase- Bayi dipuasakan

Hernia diafragmatika Penonjolan organ perut kedalam rongga dada melalui suatu lubang pada difragmatika

- Gangguan pernafasan yang berat,- Sianosis- Takipneu- Bentuk dinding dada asimetris - Takikardi - Tidak terdengar suara pernafasan

pada sisi hernia,- Bising usus terdengar di dada,- Perut cekung dan teraba kosong

- Posisi bayi fowler- pembedahan darurat- Organ perut harus

dikembalikan ke rongga perut dan lubang pada diafragma diperbaiki.

Hernia Umbilikalis Penutupan Umbilikus yang tidak sempurna sehingga isi perut dapat menonjol pada bagian pusat

- Penonjolan umbilikal saat bayi menangis, batuk atau mengejan

- Ditutup dengan koin yag dibungkus kain apabila setahun belum menutup dilakukan pembedahan

| Asuhan Kebidanan Pada Neonatus Bayi dan Balita By : Eny Mayasari Dewi

NEONATUS DENGAN KELAINAN KONGENITALHernia Inguinalis Suatu keadaan dimana sebagian isi

perut masuk melalui sebuah lubang pada kanalis inguinalis

Terdapat benjolan pada daerah inguinal saat berdiri, mengejan , menangis, atau batuk

terkadang disertai nyeri Terdengar bising usus di daerah

benjolan Gelisah

Istirahat baring Celana penyangga Pembedahan efektif tidak

harus segera

Atresia Esofagus Esofagus/kerongkongan buntu dan mungkin terdapat fistula/celah ke organ disekitarnya à lambung atau trakhea

Tipe A : Hipersalivasi, muntah bila makan

Tipe B : cianosis berat terutama stlh makan

Tipe C : Perut Kembung Tipe D : Gabungan tipe A, B, C dan D

Bayi dipuasakan TPN Pembedahan darurat Dipasang NGT untuk

mencegah aspirasi

Atresia Bilier Adanya penyumbatan pada saluran empedu/bilier

Ikterik Bilirubin Direct meningkat Bilirubinuria Tinja berwarna seperti dempul Nyeri abdomen atas Mual muntah

Operasi untuk perbaikan saluran empedu

Hidrosefalus

CSS terbentuk di pleksus khoroidalis mengalir melalui ruang ventrikel kemudian diabsorbsi di sub arachnoid

Pembesaran kepala karena gangguan sirkulasi cairan serebro spinal ( CSS )

Gangguan dapat berupa :Produksi berlebih Sirkulasi terhambat Penyerapan terganggu

• Pembesaran kepala • Muntah • Gelisah • Menangis • Penurunan kesadaran • Dahi menonjol berkilau dan

pembuluh darah terlihat jelas • Alis mata dan bulu mata tertarik

ke atas • Tidak dapat melihat ke atas

(sunset eyes)

• Dicari oenyebab hidrosefalus dan ditangani sesuai penyebab

• Dicoba pemberian obat penekan produksi CSS

• Bila tidak berhasil àpunksi ekstra kranial

• Bila masih terus berlangsung dibuat shunt (jembatan /pintas) dari otak ke organ lain agar CSS dapat disalurakan ke organ lain : jantung, abdomen,dll

| Asuhan Kebidanan Pada Neonatus Bayi dan Balita By : Eny Mayasari Dewi

NEONATUS DENGAN KELAINAN KONGENITALHipospadia Lubang kencing ( meatus uretra

eksterna ) terletak di bagian bawah penis dan letaknya lebih ke arah pangkal penis dibanding normal

• Lubang uretra tidak perada pada ujung penis

• Preputium tidak ada dibagian bawah penis , tapi menumpuk di bagian punggung penis

• Adanya chordee :jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus membantang hingga ke gland penis teraba lebih keras dari jaringan sekitar

• Kulit penis bagian bawah sangat tipis

• Sirkumsisi sebaiknya tidak dilakukan sampai dilakukannya pembedahan hipospadia à preputium akan dipakai untuk rekonstruksi

• Biasanya pembedahan bertahap, sebaiknya usia 18 bulan– usia pra sekolah

• Pembedahan paling sulit bila meatus mendekati pangkal, bahkan resiko infertil lebih besar

Fimosis Keadaan dimana preputium melekat pada gland penis

• Kulit penis tidak dapat ditarik • Mengejan saat BAK, menangis dan pada

ujung penis tampak gembung • Air seni tidak lancar • Demam bila ada infeksi

• Jika terjadi hambatan air seni , lakukan sirkumsisi atau preputioplasty (mempoerlebar bukaan preputium tanpa memotongnya )

Omfaloekel Adanya penonjolan pada peritonium dan isi abdomen keluar lewat sebuah celah pada dinding rongga abdomen

Gastroskizis : Bila isi abdomen tidak tertutup peritoneum

Menonjolnya isi abdomen melalui suatu celah yang ditutupi kantong peritonium

banyak sedikitnya bagian yang menonjol tergantung besar kecilnya celah

• Cairan antiseptik dan menutupnya dengan kain steril yang dibasahi dgn NaCl

• Diolesi dgn merkurokrom :• untuk menebalkan peritonium

bila pembedahan tidak memungkinkan segera dilakukan

• Operasi satu tahap sefalokel Suatu kelainan tabung saraf yang

ditandai dengan adanya penonjolan meningens dan otak berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak

Adanya penonjolan pada bag kepala yg berisi otak atau jaringan otak atau cairan otak

Bisa terjadi Kelumpuhan 4 ekstremitas Gangguan perkembangan Mikro sepalus Hidrosepalus Sering dikaitkan karena kurang Asam folat semasa hamil

• Pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol ke dalam tulang tengkorak membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasial yg terjadi

| Asuhan Kebidanan Pada Neonatus Bayi dan Balita By : Eny Mayasari Dewi

NEONATUS DENGAN KELAINAN KONGENITALMeningokel Meningens ( selaput otak ) menonjol

melalui tulang belakang yangtidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi cairan dibawah kulit

Gangguan persyarafan penonjolan seperti kantung dipunggung

tengah sampai bawah Jika disinari kantung tsb tidak tembus

cahaya Kelemahan pada pinggul, tungkai, kaki Penurunan sensasi Inkontenensia urine maupun tinja

• Mengurangi kerusakan saraf akibat meningokel dengan pembedahan

• Mengurangi resiko infeksi • Setelah pembedahan terapi fisik

harus dilakukan

Atresia Ani/Retkti Keadaan dimana tidak memiliki anus, atau ada anus tapi keadaan tidak sempurna

Perut kembung Muntah Tidak bisa buang air besar Saat pemeriksaan colok dubur anus

buntu Hasil rotgen terlihat anus buntu

• Kolostomi ( sesegera mungkin )• Pembuatan anus buatan setelah

rule of ten

Hirsprung /Mega ColonTipe :Segmen pendek à rektum sd sigmoidSegmen panjangà rektum > sigmoid

Tidak adanya sel ganglion pada mukosa kolon

Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam pertama

Distensi abdomen, muntah Diare, Malabsorbsi Berat badan tidak bertambah Pemeriksaan colok dubur menandakan

adanya pengenduran Pemeriksaan yg biasa dilakukan : Barium enema, manometri anus Rontgen, biopsi rektum

• Bila perlu Kolostomi• Laparotomi

Colon aganglionik dipotong lalu colon yg sehat disambung

• Perhatikan keseimbangan elektrolit

Labioskizis dan Labiopalatoskizis

Deformitas bentuk daaerah mulut berupa celah atau sumbing yang kurang sempurna semasa embrional berkembang , bibir atas bagian kanan dan kiri tidak tumbuh bersatu

celah di bibir à labioskizis celah di bibir& langit2à

labiopalatoskizis Infeksi telinga berulang BB tidak bertambah Regurgitasi nasal Refleks menelan baik Reflek menghisap ada tapi kesulitan

• Tetap berikan ASI, dengan menggunakan sendok atau dot panjang

• Operasi pertama sebelum belajar bicara

• Operasi selanjutnya untuk fungsi estetika

• Pada palatoskizis dibuatkan plat buatan untuk menutup palatum

| Asuhan Kebidanan Pada Neonatus Bayi dan Balita By : Eny Mayasari Dewi

NEONATUS DENGAN KELAINAN KONGENITAL

| Asuhan Kebidanan Pada Neonatus Bayi dan Balita By : Eny Mayasari Dewi