Anemia aplastik 1

PRESENTASI KASUS

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : An.F N

Tanggal lahir : 29 Maret 2007

Umur : 5 tahun

Jenis kelamin : laki – laki

Agama : Islam

II. IDENTITAS ORANG TUA

Nama

Umur sekarang

Perkawinan ke

Umur saat nikah

Pendidikan terakhir

Pekerjaan

Pangkat

Agama

Suku bangsa

Tn. W

49 tahun

1

tahun

S1

swasta

Islam

sunda

Ny. N

36 tahun

1

tahun

D3

Ibu rumah tangga

-

Islam

sunda

Hubungan dengan orang tua : anak kandung

Sarnilita Muhammad Page 1

Anemia aplastik 2

III. RIWAYAT PENYAKIT

Anamnesa didapat secara Alloanamnesa pada tanggal 16 januari 2013

Keluhan utama : lebam pada kedua kaki

Keluhan tambahan :

Riwayat penyakit sekarang

2 minggu SMRS,timbul bintik-bintik merah dan lebam pada kedua kaki pasien, yang timbul

secara mendadak. pasien juga tampak lemas dan pucat, kemudian oleh kedua orang tuannya

pasien dibawa ke RS PMI Bogor untuk dilakukan pemeriksaan dan didapatkan nilai

trombosit yang mencapai 470 ribu. Pasien kemudian dirawat di RS PMI selama 3 hari

dengan diagnosis ITP dan diberikan obat yang diminum 3 kali sehari, namun keluhan tidak

berkurang, pasien semakin lemas dan pucat.

Setelah itu pasien kemudian dirujuk ke RSPAD untuk dilakukan pengobatan dan

pemeriksaan lebih lanjut. pasien

Riwayat penyakit dahulu

Tidak ada

Riwayat penyakit dalam keluarga

Terdapatnya penyakit serupa dalam keluarga à disangkal

Riwayat kehamilan

Riwayat mengkonsumsi obat-obatan disangkal, riwayat sakit berat selama kehamilan

disangkal. Perawatan antenatal selama hamil teratur ke dokter.

Sarnilita Muhammad Page 2

Anemia aplastik 3

Riwayat kelahiran

Pasien laki – laki ,tunggal, lahir hidup pada tanggal 29 maret 2007 dari ibu G1P0A0

hamil 39 minggu lahir secara secsio sesaria atas indikasi letak lintang,di rumah sakit dibantu

dokter, dengan berat badan lahir : 3500 gram , panjang badan lahir : 49 cm., anus ada, cacat

tidak ada. tidak ada ketuban pecah dini, ketuban berwarna jernih, lilitan tali pusat tidak ada.

Bayi menangis kuat dan gerak aktif.

Riwayat Imunisasi

Jenis Imunisasi I II III

BCG -

DPT + + +

Polio + + +

Hep B -

Kesan : imunisasi dasar belum lengkap

Riwayat perkembangan

Pertumbuhan gigi I :

Tengkurap :

Duduk :

Berdiri :

Berbicara :

Membaca dan menulis :

Kesan : Perkembangan anak sesuai dengan usia

Sarnilita Muhammad Page 3

Anemia aplastik 4

Riwayat Makanan

ASI sejak lahir sampai dengan 2 tahun, mulai makanan tambahan usia 6 bulan

Frekuensi makan 3x/hari dengan kesan kualitas dan kuantitas cukup

Kesan : Kualitas dan kuantitas baik

Riwayat keluarga

Corak reproduksi

No Usia Jenis

Kelamin

Hidup Lahir

mati

Abortu

s

Mati

(sebab)

Keterangan

kesehatan

1 5 tahun ♂ Ya - - - Baik

Anggota keluarga lain yang serumah : tidak ada

Masalah dalam keluarga : tidak ada

Perumahan : Milik sendiri

PEMERIKSAAN FISIK

Tanggal 16 januari 2013 Jam : 14.00

Keadaan umum : sakit sedang

Sarnilita Muhammad Page 4

Anemia aplastik 5

Kesadaran : Compos Mentis

Status mental : Baik

Tanda-tanda vital

Temperatur : 37 C axilla

Heart rate : 76 x / mnt

Respiratory rate : 32 x / mnt

Data Antropometri

Berat badan sekarang : 27 kg

Tinggi badan : 116 cm

BB/U = 27/ x 100% = %

TB/U = 116/ x 100% = %

BB/TB = 40/ x 100% = %

Kesan

Kepala

Normocephali, distribusi rambut merata

Mata

Kelopak mata tidak cekung, konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil bulat,

isokor.

Telinga

Sarnilita Muhammad Page 5

Anemia aplastik 6

Bentuk sempurna, besar dan posisi daun telinga dalam batas normal.

Hidung

Bentuk normal, tak tampak napas cuping hidung .

Mulut

Mukosa mulut tidak pucat, tidak sianosis, tidak kering, tidak pecah-pecah. Bibir merah,

langit-langit intake.

Leher

Bentuk normal tidak ada kelainan, kulit normal, kelenjar gondok tidak membesar, trakea

letak ditengah.

Thorak

Bentuk normochest, tidak ada luka, jejas, sikatrik .

Paru

Inspeksi : Gerak simetris saat statis dan dinamis, tidak ada retraksi, tidak ada sikatriks

Palpasi : Fremitus vokal dan taktil normal

Perkusi : sonor diseluruh lapang paru

Auskultasi : Suara napas vesikuler, tidak ada ronchi, tidak ada wheezing

Cor

Inspeksi : Pulsasi ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : Ictus cordis teraba disela iga IV midclavicula sinistra, tidak kuat angkat, tidak

ada thrill

Perkusi : batas jantung paru dalam batas normal

Auskultasi : Bunyi jantung I-II regular murni, tidak ada murmur, tidak ada gallop

Abdomen

Inspeksi : datar, tidak tampak sikatrik, tidak ada venektasi, umbilikus kering

Sarnilita Muhammad Page 6

Anemia aplastik 7

Auskultasi : Bising usus + normal

Palpasi : Supel, turgor kulit cukup, hati tidak teraba, limpa tidak teraba, ginjal balotement

-/-

Perkusi : timpani di keempat kuadran abdomen

Ekstremitas

Cacat (-), jari lengkap, akral hangat, perfusi perifer baik, tidak sianosis

Kulit

Lembab, tidak kering.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium :

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

14-01-2013 15-01-2003

Hematologi lengkap

Hemoglobin

Hematokrit

Leukosit

Trombosit

Hitung jenis

Basofil

Batang

14.0

41

56

6,4

Sarnilita Muhammad Page 7

Anemia aplastik 8

Segmen1

Limfosit

Monosit

MCV

MCH

MCHC

RDW

RESUME

.

Pemeriksaan fisik :

Keadaan umum → sakit sedang

Kesadaran → kompos Mentis

Tanda-tanda vital : Temperatur : 37 C aksilla

Heart rate : 90x / mnt

Respiratory rate : 32 x / mnt

DIAGNOSIS KERJA

- Anemia aplastik

DIAGNOSA BANDING

-

PENATALAKSANAAN

Diet MB 1500 kal

Sarnilita Muhammad Page 8

Anemia aplastik 9

Imuran 1x25 mg

Metilprednisolon 3x16 mg

PROGNOSIS

Qua ad vitam : ad bonam

Qua ad fungsionam : ad bonam

Qua ad sanationam : Dubia ad bonam

FOLLOW UP

16 Januari 2013

S Keluhan (-)

O

-TTV

-Kepala

-Mata

-

Hidung

-Mulut

-

Thorax

Ku : sakit sedang

Kes : CM

HR : 120x/m

TD: 110/70 mmHg

RR : 28 x/m

T : 37 C

Normocephal

CA -/- , SI -/-

NHC – , sekret -

Bibir tdk kering

sianosis –

Simetris statis & dinamis

Sarnilita Muhammad Page 9

Anemia aplastik 10

-Cor

-Pulmo

Abd

-Eks

-kulit

BJ 1-2 reg, murmur-

gallop-

SN vesikuler

Ronkhi-, Wheezing-

Datar, supel, turgor cukup, BU +normal, H/L

ttrb

Akral hangat, perfusi perifer baik, udem-,

sianosis-

Dalam batas normal

A 1. Suspek anemia aplastik

2. Perdarahan gusi e.c trombositopenia

-

P 2. . Diet MB 1500 Kal

3. Metil prednisolon 3x3 mg

4. Monitor Keadaan Umum, tanda vital dan

perdarahan

Sarnilita Muhammad Page 10

Anemia aplastik 11

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Anemia aplastik

II.1.1 Definisi

Merupakan gangguan hematopoiesis yang ditandai oleh penurunan produksi eritroid, mieloid,

dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta

tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopietik ataupun kanker metastatik yang menekan

sumsum tulang.Aplasia ini dapat terjadi hanya pada satu, dua atau ketiga sistem hematopiesis.1

Aplasia yang hanya mengenai sistem eritropietik disebut anemia hipoplastik (eritroblastopenia),

yang hanya mengenai sistem granulopoiesis disebut agranulositosis sedangkan yang hanya

mengenai sistem megakariosit disebut purpura trombositopenik amegakariosit (PTA).1,2 Bila

mengenai ketiga sistem disebut panmieloptisis atau lazimnya disebut anemia aplastik. Menurut

the international agranulocytosis and aplastic anemia study (IAAS) disebut anemia aplastik bila:

kadar hemoglobin kurang dari sama dengan 10g/dL atau hematokrit kurang dari sama dengan 30;

Sarnilita Muhammad Page 11

Anemia aplastik 12

hitung trombosit kurang dari sama dengan 50.000/mm3 , hitung leukosit kurang dari sama

dengan 3500/mm3 atau granulosit kurang dari sama dengan1,5x109/L.1

II.1.2 Etiologi

Secara etiologik penyakit ini dapat dibagi menjadi 2 golongan besar yaitu: 1,2

1. Faktor kongenital/anemia aplastik yang diturunkan

Sindroma Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti

mikrosefali,strabismus,anomali jari,kelainan ginjal dan sebagainya.

2. Faktor didapat

Sebagian anemia aplastik didapat bersifat idiopatik. Sebagian lainnya dihubungkan dengan

- Bahan kimia:benzena,insektisida

- Obat: kloramfenikol, antirematik, antitiroid, mesantoin (antikonulsan,sitotstatika)

- Infeksi: hepatitis, tuberkulosis milier

- Radiasi: radioaktif, sinarrontgen

- Transfusion associated graft versus host disease

Makalah ini akan membahas mengenai masing- masing jenis dari anemia aplastik ini yaitu

anemia aplastik yang didapat dan anemia aplastik konstitusional.

II.2 Anemia Aplastik Didapat

II.2.1 Epidemiologi

Sarnilita Muhammad Page 12

Anemia aplastik 13

Ditemukan lebih dari 70% anak-anak menderita anemia aplastik derajat berat pada saat

didiagnosis.Tidak ada perbedaan secara bermakna antara laki dan perempuan, namun dalam

beberapa penelitian nampak insidens pada laki-laki lebih banyak dibanding wanita. Penyakit ini

termasuk penyakit yang jarang dijumpai di negara barat dengan insiden 1-3/1 juta/ tahun.1,2

Namun di negara timur seperti Thailand, negara Asia lainnya termasuk Indonesia, Taiwan dan

Cina,insidensnya jauh lebih tinggi. Penelitian pada tahun 1991 di Bangkok insidens

3,7/1juta/tahun.1 Perbedaan insiden ini diperkirakan oleh karena adanya faktor lingkungan seperti

pemakaian obat-obat yang tidak pada tempatnya, pemakaian pestisida serta insiden virus

hepatitis yang lebih tinggi. Insidensi keseluruhan anemia aplastik relatif rendah, dengan insidensi

tahunan kumulatif perkiraan pada anak dan dewasa, di Amerika Serikat dan Eropa, 2-6 per juta

per tahun.1,2 Frekuensi relatif anemia aplastik berkisar dari kira- kira 1:25.000-40.000 untuk

kloramfenikol sampai 1:350.000 untuk simetidin dan bahkan lebih jarang lagi untuk obat-obat

lain.2

II.2.2 Etiologi

Berbagai obat, bahan kimia, toksin, agen infeksi, radiasi atau kelainan imun dapat menyebabkan

pansitopenia, karena destruksi progenitor hematopoietik, dengan melalui gangguan atau

penghancuran lingkungan mikro sumsum yang mendukung dan faktor pertumbuhan yang perlu,

atau penghancuran elemen sumsum yang diperantarai proses imun langsung atau tidak

langsung.1,2 Kapan saja anak menunjukkan pansitopenia, anamnesis seksama mengenai

pemajanan faktor risiko harus diperoleh. Kemungkinan predisposisi genetik untuk gagal sumsum

tulang harus selalu dipertimbangkan, meskipun tidak ada tanda fisik yang klasik yang berkaitan

dengan anemia Fanconi dan pansitopenia kongenital yang lain.1

Sejumlah obat dapat menyebabkan depresi sumsum tulang sementara dan dapat diramalkan.

Yang paling jelas, tentu saja, obat antineoplasma (misalnya, antrasiklin, akilator dan

antimetabolit).1,2,3 Kerusakan permanen dapat juga terjadi bila dosis yang cukup dari obat ini

diberikan dan lebih sering bila dengan obat tertentu (misalnya: benzen). Anemia aplastik atau

pansitopenia dapat mengikuti pemberian berbagai macam obat dan bahan kimia (termasuk

Sarnilita Muhammad Page 13

Anemia aplastik 14

insektisida tertentu, antibiotika, antikonvulsan, obat antinflamasi, nonsteroid, antihistamin,

sedatif dan logam). Mungkin ada predisposisi genetik yang meningkatkan kemungkinan

pansitopenia setelah pemajanan pada obat atau bahan kimia.1,2

Sejumlah virus dapat secara direk maupun indirek menyebabkan gagal sumsum tulang.

Parvovirus B19 secara klasik terkait dengan aplasia eritroid, tetapi pada penderita dengan

penyakit sel sabit atau hospes yang lain yang lemah (misalnya, pada kanker atau AIDS) virus ini

dapat menyebabkan krisis aplastik sementara.1,2,3 Pansitopenia dapat juga terkait dengan hepatitis

virus (virus hepatitis B maupun virus hepatitis C),maupun virus dengue, mungkin akibat aktivasi

imun yang menyertai infeksi virus ini. Virus herpes, terutama virus Epstein Barr (EBV),

sitomegalovirus (CMV), dapat menyebabkan gagal sumsum tulang baik pada penderita yang

genetik predisposisi maupun disebabkan oleh penolakan cangkok sumsum tulang dengan CMV.

HIV juga dikaitkan dengan sejumlah kelainan hematologi, termasuk anemia, neutropenia,

trombositopenia, dan pansitopenia.1,2

Meskipun sangat jarang pada anak, penderita dengan bukti gagal sumsum tulang harus juga

dievaluasi untuk hemoglobinuria nokturnal paroksismal dan penyakit vaskular-kolagen yang

dapat menyertai komplikasi ini. Pansitopenia tanpa blas di darah tepi mungkin disebabkan

karena pendesakan sumsum tulang oleh sel leukemia atau neuroblastoma maligna.

II.2.3 Patofisiologi

Penelitian-penelitian yang telah dilakukan hingga saat ini belum dapat menerangkan

patofisiologi anemia aplastik secara tuntas. Ada 3 teori yang dapat menerangkan patofisologi

penyakit ini yaitu: 1,2,3

1. Kerusakan sel induk hematopoietik

Sarnilita Muhammad Page 14

Anemia aplastik 15

2. Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang

3. Proses imunologik yang menekan hematopoiesis

Keberadaan sel induk hematopoietik dapat diketahui lewat petanda sel yaitu CD34 atau dengan

biakan sel. Dalam biakan sel padanan sel induk hematopoietik dikenal sebagai CD 34 sangat

menurun hingga 1-10% dari normal.Demikian juga pengamatan pada cobble-gangguan sel induk

ini adalah keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada 60-80% kasus. 1,2Hal ini membuktikan

bahwa dengan pemberian sel induk dari luar akan terjadi rekonstruksi sumsum tulang pada

pasien anemia aplastik. Beberapa sarjana menganggap gannguan ini dapat disebabkan oleh

proses imunologik.1

Kemampuan hidup dan daya proliferasi serta diferensiasi sel induk hematopoietik tergantung

pada lingkungan mikro sumsum tulang yang terdiri dari sel stroma yang menghasilkan berbagai

sitokin. Pada berbagai penelitian dijumpai bahwa sel stroma sumsum tulang pasien anemia

aplastik tidak menunjukkan kelaianan dan menghasilkan sitokin perangsangseperti GM-CSF, G-

CSF danIL-6 dalam jumlah normal sedangkan sitokin penghambat seperti interferon

gamma,tumor necrosis factor alpha, protein macrophage inflammator 1 alpha dan transforming

growth factor beta 2 akan meningkat.1,2 Sel stroma pasien anemia aplastik dapat menunjang

pertumbuhan sel induk,tapi sel stroma normal tidak dapat menumbuhkan sel indukyang berasal

dari pasien.Berdasar temuan tersebut, teori kerusakan lingkungan mikrosum sumtulang sebagai

penyebab mendasar anemia aplastik makin banyak ditinggalkan.1

Kenyataan bahwa terapi imunosupresif memberikan kesembuhan pada sebagian besar pasien

anemia aplastik merupakan bukti meyakinkan tentang peran mekanisme imunologik dalam

patofisiologi penyakit ini. Pemakaian gangguan sel induk dengan siklosporin atau

metilprednisolon memberikan kesembuhan sekitar 75% dengan ketahanan hidupjangka panjang

menyamai hasil transplantasi sumsum tulang. Keberhasilan imunosupresi ini sangat mendukung

proses imunologik.1,2

Sarnilita Muhammad Page 15

Anemia aplastik 16

Transplantasi sumsum tulang singeneik oleh karena tiadanya masalah histokompabilitas

seharusnya tidak menimbulkan masslah rejeksi meskipun tanpa pemberian terapi conditioning.1,2

Namun champlin dkk menemukan 4 kasus tranplantasi sumsum tulang singeneik ternyata

semuanya mengalami kegagalan,tetapi ulangan transplantasi sumsum tulang singeneik dengan

didahului terapi conditiong menghasilkan remisi jangka panjang pada semua kasus. Kenyataan

ini menunjukkan bahwa pada anemia aplastik bukan saja terjadi kerusakan sel induk tetapi juga

terjadi imunosupresi terhadap sel induk yang dapat dihilangkan dengan terapi conditioning.1,2,3

II.2.4 Patologi dan patogenesis

Ciri khas anemia aplastik adalah pansitopenia perifer bersamaan dengan sumsum tulang aplastik

atau hipoplastik. Keparahan penyakit ni terkait dengan tingkat mielosupresi. Anemia aplastik

berat didefinisikan sebagai suatu keadaan di mana dua atau lebih komponen sel mengalami

gangguan imun berat (misalnya hitung neutrofil absolut<500/mm3, hitung

trombosit<20.000/mm3,hitung retikulosit <1% setelah koreksi untuk hematokrit) pada penderita

yang biopsi sumsum tulangnya hiposelular. 1,2,3,4 Seperti dicatat sebelumnya, gagal sumsum

tulang dapat disebabkan oleh berbagai penyebab dan mekanisme. Misalnya, ia dapat merupakan

akibat dari gagal sel induk yang terkait dengan obat, toksin, atau virus atau yang disebabkan oleh

sitotoksisitas diperantarai sel maupun tergantung antibodi. Kelainan lingkungan mikro yang

mendukung yang disebabkan oleh obat, toksin, virus, atau mekanisme diperantarai-imun juga

dapat menyebabkan gagal sumsum tulang.1,2,3 Kehilangan faktor pertumbuhan hematopoietik

yang kritis dapat ikut berperan ke arah keadaan gagal sumsum tulang.

II.2.5 Gejala klinis

Gejala yang muncul berdasarkan gambaran sumsum tulang yang berupa aplasia sistem

eritropoitik, granulopoietik dan trombopitik,serta aktifitas relatif sistem limfopoitik dan sistem

retikuloendotelial.1,2 Aplasia sistem eritropoitik dalam darah tepi akan sebagai retikulositopenia

yang disertai dengan merendahnya kadar Hb,hematokrit dan hitung eritrosit serta MCV.Secara

Sarnilita Muhammad Page 16

Anemia aplastik 17

klinis anak tampak pucat dengan berbagai gejala anemia lainnya seperti anoreksi, lemah,

palpitasi, sesak karena gagal jantung dan sebagainya.1,2,3,4 Oleh karena sifatnya aplasia sistem

hematopoitik, maka umumnya tidak dietmukan ikterus, pembesaran limpa, hepar

maupunkelenjar getah bening.

II.2.6 Diagnosis

Dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas, pucat, perdarahan,tanpa adanya organomegali.

Gambaran darah tepi menunjukkan anemia, leukopenia, dan trombositopenia dan limfositosis

relatif dengan akibat risiko kelelahan meningkat, gagal jantung, infeksi dan perdarahan.1,2,3

Diagnosis pasti ditentukan dengan pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat

kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem eritropoitik,

granulopoitik, dan trombopoitik. Diantara sel sumsum tulang yang sedikit ini banyak ditemukan

limfosit, sel SRE (plasma,fibrosit,osteoklas, sel endotel). Hendaknya dibedakan antara sediaan

sumsum tulang yang aplastik dan yang tercampur darah. Pemeriksaan seksama apus darah tepi

untuk morfologi eritrosit, leukosit dan trombosit penting. Pada anak,kemungkinan pansitopenia

kongenital harus selalu dipertimbangkan dan patah kromosomal sebaiknya dievaluasi.2,3,4 Adanya

HbF memberi kesan pansitopenia kongenital tetapi ini tidak diagnostik. Untuk

mengesampingkan PNH, uji Ham harus dikerjakan. Pemeriksaan sumsum tulang sebaiknya

meliputi aspirasi serta biopsi dan sumsum dievaluasi dengan seksama mengenai selularitas dan

morfologi. Adanya lebih dari 70% limfosit mempunyai prognosis buruk. 1,2,3,4

II.2.7 Diagnosis banding1,3

1. Purpura Trombositopenik imun dan PTA.

Pemeriksaan darah tepi dar kedua kelainan ini hanya menunjukkan trombositopenia tanpa

retikulositopenia atau granulositopenia/leukopenia. Pemeriksaan sumsum tulang dari PTI

menunjukkan gambaran yang normal atau ada peningkatan megakariosit sedangkan pada PTA

tidak atau kurang ditemukan megakariosit.

Sarnilita Muhammad Page 17

Anemia aplastik 18

2.Leukemia akut jenis aleukemik,terutama Leukemia limfoblasatik akut (LLA) dengan jumlah

leukosit yang kurang dari 6000/mm3. Kecuali pada stadium dini,biasanya pada LLA ditemukan

splenomegali. Pemeriksaan darah tepi sukar dibedakan,karena kedua penyakit gambaran yang

serupa (pansitopenia dan relatif limfositosis) kecuali bila terdapat sel blas dan limfositosis yang

dari 90% diagnosis lebih cenderung pada LLA.

3. Stadium praleukemik dari leukemia akut

Keadaan ini sukar dibedakan baik dari gambaran klinis,darah tepi maupun sumsum tulang,

karena masih menunjukkan gambaran sitopenia dari ketiga sistem hematopoitik. Biasanya

setelah beberapa bulan kemudian baru terlihat gambaran khas LLA.

Kelainan lain yang dapat diobati, seperti kanker, kelainan vaskular-kolagen, PNH,atau infeksi

yang dapat berespon terhadap terapi khusus (misalnya globulin intravena untuk parvovirus)

harus dipertimbangkan pada diagnosis banding.

II.2.8 Pengobatan

II.2.8.1 Pengobatan suportif

Seperti pansitopenia kongenital, anak dengan pansitopenia akuisita memerlukan terapi suportif

komprehensif yang berbarengan dengan usaha untuk mengobati gagal sumsum tulang yang

mendasari.1,2,3 Pengobatan suportif diberikan untuk mencegah dan mengobati terjadinya infeksi

dan perdarahan.

Sarnilita Muhammad Page 18

Anemia aplastik 19

Pengobatan terhadap infeksi dilakukan dengan menghindarkan anak dari infeksi. Untuk

mencapai hal ini sebaiknya anak diisolasi dalam ruangan khusus yang ‘suci hama’. Pemberian

obat antibiotika hendaknya dipilih yang tidakmenyebabkan depresi sumsum tulang.1,2,3,5

Transfusi darah juga merupakan pengobatan suportif. Bila harus melakukan transfusi darah

sebaiknya menggunakan komponen darah. Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada

manfaatnya mempertahankan kadar hemoglobin yang tinggi, karena dengan transfusi darah yang

terlampau sering akan timbul depresi terhadap sumsum tulangatau dapat menyebabkan

timbulnya reaksi hemolitik (reaksi transfusi), akibat dibentuknya antibodi terhadap sel darah

merah,leukosit dan trombosit.1,3,5,6,7 Dengan demikian transfusi darah diberikan bila diperlukan.

Pada keadaan yang sangat gawat (perdarahan masif, perdarahan otak dan sebagainya) dapat

diberikan suspensi trombosit.

II.2.8.2 Pengobatan utama

Terapi utama meliputi penggunaan globulin antithimosit (ATG), sendirian maupun dengan

kortikosteroid, siklosporin, transplantasi sumsum tulang dan penggunaan satu atau lebih faktor

penstimulasi koloni hematopoietik.1,3,5,6 Bagi penderita dengan donor saudara yang cocok,

transplantasi sumsum tulang alogenetik menawarkan kemungkinan kesempatan bertahan hidup

jangka panjang sebesar 45-70%.8,9 Risiko yang terkait dengan pendekatan ini meliputi

komplikasi segera transplantasi, penyakit hospes lawan cangkok (graft versus host disease)

( yang meningkat bersama umur penderita) dan risiko yang meningkat untuk terjadinya kanker di

kemudian hari. Karena hanya seperempat sampai sepertiga dari penderita akan mempunyai donor

yang cocok, penggunaan donor terdaftar yang bukan keluarga dan donor kurang cocok juga telah

dicoba dengan berhasil.5,6,8,9

Alternatif lain ATG (tanpa transplantasi) telah menghasilkan respon 45%, dan angka ketahanan

hidup pada penderita ini (60%) tidak banyak berbeda dengan penderita yang mengalami

transplantasi sumsum tulang.1,3,5,6 Dosis ATG diberikan 15mg/kgBB per hari selama 5 hari

Sarnilita Muhammad Page 19

Anemia aplastik 20

dengan infus lambat selama 12 jam. Sebagai pencegahan terjadinya serum sickness, diberikan

metilprednisolon 2mg/kg/hari IV pada hari ke 1-7, kemudian diberikan 1mg/kgBB/hari oral

selama hari 8-14 yang kemudian ditappering off hingga hari ke 30. Siklosporin diberikan dengan

dosis 6mg/kgBB/hari oral dimulai hari ke 1,kemudian dilanjutkan hinnga hari ke 180. Kadar

siklosporin dalam darah dipantau untuk mempertahankan kadar 100-200ng/ml. GCSF diberikan

secara intravena atau subkutan dengan dosis 400ug/m2/hari pada hari 1 sampai dengan 90.

Setelah jumlah leukosit mencapai lebih dari 5000/mm3, maka GCSF diberikan 3 kali

seminggu.5,8 Penelitian kojima dkk menggunakan tambahan danazol dengan dosis 5

mg/kgBB/hari oral dimulai pada hari ke 1 samapai dengan 180 memberikan respon 55-77%.5,9

Penggunaan faktor pertumbuhan hematopoietik, meskipun memberi hasil pada beberapa

penderita, tidak mempunyai dampak besar saat ini, meskipun tetap mungkin bahwa kombinasi

dengan sitokin akan memberi efek lebih besar, paling tidak pada penderita yang tidak

menunjukkan deplesi sel induk yang mencolok.1,3,5 Transplantasi sumsum tulang ditetapkan

sebagai terapi terbaik pada pasien anemia aplastik sejak tahun 70an. Donor yang terbaik berasal

dari saudara sekandung dengan Human Leukoycte Antigen (HLA)-nya cocok.

Terapi lain yang telah digunakan di masa lalu dengan hasil tidak konsisten meliputi androgen,

siklofosfamid, dan plasmaferesis. 1,3,5

II.2.9 Prognosis

Meskipun kesembuhan spontan jarang terjadi, penderita dengan pansitopenia berat mempunyai

prognosis sangat buruk kecuali jika memberikan respons terhadap terapi.

Prognosis bergantung pada: 1,2,3

1. Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler

2. Kadar HbF yang lebihdari 200mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik

3. Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih baik

Sarnilita Muhammad Page 20

Anemia aplastik 21

4. Pencegahan infeksi sekunder,terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih tinggi.

Gambaran sumsum tulang merupakan paramater yang terbaik untuk menentukan prognosis.

Remisi biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan (dengan oksimetolon setelah 2-3

bulan),mula- mula terlihat perbaikan pada sistem eritropoietik, kemudian sistem granulopoietik

dan terakhir sistem trombopoietik.1 Kadang- kadang remisi terlihat pada sistem granulopoietik

lebih dahulu, disusul oleh sistem eritropoietik dan trombopoietik. Untuk melihat adanya remisi

hendaknya diberikan jumlah retikulosit, granulosit/leukosit dengan hitung jenisnya jumlah

trombosit. Pemeriksaan sumsum tulang sebulan sekali merupakan indikator terbaik untukmenilai

keadaan remisi ini. 1,3 Bila remisi parsial telah tercapai,yaitu timbulnya aktifitas eritropoietik dan

granulopietik,bahaya perdarahan yang fatal masih tetap ada,karena perbaikan sistem

trombopoitik terjadi paling akhir. Sebaiknya pasien dibolehkan pulang dar rumah sakit setelah

hitung trombosit mencapai 50.000-100.000/mm3.

Pada pansitopenia yang disebabkan oleh penggantian sumsum tulang, proses yang menginfiltrasi

atau mengganti sumsum tulang dapat juga menampakkan atau menyebabkan pansitopenia

akuisita.2 Ini dapat terjadi mendahului atau selama proses mielodisplasia keganasan (secara

klasik neuroblastoma atau leukemia pada anak) atau sebagai akibat osteoporosis, mielofibrosis

atau mielodisplasia. Meskipun jarang, bukti anemia hipoplastik dapat mendahului, biasanya

berbulan- bulan awitan lekemia akut. Ini penting untuk mengevaluasi dan memanatau anak yang

menunjukkan gejala anemia aplastik akuisita. 1,3 Sama halnya penting untuk mempertimbangkan

prospek bahwa yang tampak sebagai gagal sumsum tulang mungkin disebabkan oleh penyakit

vasular-kolagen (misalnya arthritisr reumatoid) atau sindroma mielodisplasia yang mendasari

sehingga pemeriksaan morfologi darah tepi dan sumsum tulang menjadi amat penting. Analisis

kromosom, yang,pada kasus sindrom mielodisplasia tertentu, mungkin menunjukkan klonalitas,

dapat amat berguna. Manajemen dan prognosis anak ini ditentukan oleh diagnosis dan

manajemen yang memadai dari penyakit yang sebenarnya mendasari.

Sarnilita Muhammad Page 21

Anemia aplastik 22

II.2.10 Komplikasi

Komplikasi utama pansitopenia sangat mencolok terkait dengan risiko perdarahan yang

mengancam kehidupan karena trombositopenia yang lama atau infeksi karena neuropenia yang

membandel karena gagal sumsum tulang mempunyai risiko tinggi bukan saja untuk infeksi

bakteri yang serius tetapi juga untuk mikosis invasif.1,3 Prinsip umum perawatan suportif yang

berlaku untuk terapi penderita kanker yang menderita keganasan atau mielosupresi terkait-

kemoterapi sebaiknya diberlakukan penuh untuk perawatan penderita dengan pansitopenia

akuisita.3

Sehubungan dengan komplikasi tersebut maka dikatakan bahwa penyebab utama kematian pada

anemia aplastik yang didapat adalah

1.Infeksi,biasanya bronkopneumonia atau sepsis. Selain itu harus juga diwaspadai penyakit

tuberkulosis akibat pemberian prednison jangka panjang

2. Perdarahan otak atau abdomen

II.3 Anemia aplastik konstitusional

II.3.1 Etiologi

Meskipun anemia fanconi adalah pansitopenia konstitusional yang dikenali paling baik sejumlah

kelainan genetic lain yang langka telah dikenal.1 Sindrom genetik meliputi berbagai cara

pewarisan dan mungkin berkaitan dengan sejumlah kelainan kongenital, terutama tulang, ginjal

dan jantung. Karena manifestasi klinis dari pansitopenia kongenital mungkin tidak manifes

sampai 1 tahun atau mungkin dekade berikut dari kehidupannya, predisposisi genetik untuk

gagal sumsum tulang harus dipertimbangkan pada setiap kasus anemia aplastik pada anak.

Kelainan ini dapat resesif autosom, terikat X, atau autosom dominan.10 Beberapa dari kelainan

genetik ini mungkin muncul pertama- tama sebagai sitopenia tunggal dan kemudian berkembang

Sarnilita Muhammad Page 22

Anemia aplastik 23

menjadi pansitopenia ( misalnya sindrom schwann diamond, trombositopenia amegakariositik,

disgenesis retikular). Di samping itu, ada sejumlah sindrom disfungsi sumsum tulang familial

diwariskan yang dikaitkan dengan pansitopenia( yang dapat juga autosom resesif, autosom

dominan atau terikat X) dan anemia aplastik juga terjadi dalam hubungan dengan kelainan

genetik lain misalnya sindrom Down, Dubowitz dan Seckel.Jadi pansitopenia dapat merupakan

manifestasi penyakit primer atau dapat timbul sebagai komplikasi yang jarang selama perjalanan

penyakit lain. Karena fragilitas kromosom atau mekanisme reparasi kurang sempurna yang

mungkin terkait, beberapa dari kelainan ini dapat juga berkomplikasi kanker atau disfungsi organ

lain. 10,11

II.3.2 Epidemiologi

Meskipun insiden sesunguhnya dari penyakit ini tidak diketahui, pansitopenia konstitusional

adalah jarang. 10,11 Kelainan yang paling sering adalah anemia Fanconi, dari anemia ini kira- kira

700 kasus telah dilaporkan, dibanding hanya kira-kira 30 kasus trombosipenia amegaariositik.

Tergantung kepada geografi, frekuensi heterozigot anemia Fanconi berkisar dari 1:100

sampai1:300. Anemia aplastik familial jauh lebih jarang.

II.3.3 Patologi dan patogenesis

Salah satu ciri khas anemia Fanconi adalah bukti patah kromosom spontan atau diimbas oleh

klastogen. Sel limfoid, hematopoietik, dan fibroblas penderita dengan anemia Fanconi

menunjukkan semlah kelainan sitogenetik, termasuk perbaikan DNA yang kurang sempurna dan

kenaikan kepekaan sel hematopoietik terhadap stres oksidan.10,11 Meskipun defek molekular

spesifik belum diidentifikasi secara sempurna, tampaknya defek itu terdapat pada sel progenitor

dan hampir pasti mempunyai peran dalam meningkatkan risiko penderita ini untuk mengalami

keganasan. Penurunan kadar faktor perangsang-koloni-makrofag-granulosit (GM-CSF), faktor

sel induk (stem cell) dan interleukin 6 juga telah ditemukan pada anak dengan sindrom Fanconi,

yang memberi kesan bahwa jaringan sitokin yang abnormal ikut berperan pada patogenesis

kegagalan sumsum tulang pada penderita ini.10

Sarnilita Muhammad Page 23

Anemia aplastik 24

Patah kromosom juga telah ditemukan pada kira-kira 10% penderita dengan diskeratosis

kongenital dan penurunan sitokin hematopoietik telah ditemukan pada beberapa penderita

dengan sinrom Schwachwan-Diamond.10,11 Namun patogenesis kelainan ini dan sindrom

disfungsi sumsum tulang familial masih belum diketahui.

II.3.4 Manifestasi klinis

Berbagai kelainan fisik menyertai sebagian besar pansitopenia kongenital, terutama anemia

Fanconi dan diskeratosis kongenita Penderita yang menderita anemia Fanconi ditandai dengan

hiperpigmentasi dan cafe-au-lait spot, kelainan skelet (teutama hipoplasi atau tidak adanya ibu

jari), perawakan pendek dan spektrum luas kelainan organ dan kulit.10,11 Diskeratosis kongenita

juga sering disertai hiperpigmentasi maupun distrofi kuku dari kedua tangan dan kaki,

leukoplakia, dan sejumla kelainan mata termasuk epifora, blefaritis, dan katarak.10 Kira- kira 14-

25% penderita dengan kelainan sitogenetik anemia Fanconi tidak mempunyai stigma utama

sindrom Fanconi dan diberi petanda sebagai subtipe “Estrendamashek”. Berbagai kelainan kulit,

skelet, pertumbuhan dan organ dapat dijumpai pada 30-40% pansitopenia familial atau

kongenital lain, meskipun mereka tidak mengikuti pola yang seragam.10,11

II.3.5 Temuan laboratorium

Tergantung pada kelainan spesifik, trombositopenia, leukopenia, limfopenia, atau anemia

biasanya mendahului awitan pansitopenia. Lebih jauh, kelainan hematologi dapat mendahului

dapat mendahului atau mengikuti munculnya defek fisik lain. Seperti dicatat sebelumnya, patah

kromosom terjadi pada semua penderita dengan anemia Fanconi dibandingkan dengan hanya

10% dari penderita diskeratosis kongenita.10,11 Anak dengan anemia Fanconi dan diskeratosis

kongenita biasanya menunjukkan makrositosis maupun poikilositosis dan anisositosis, dan

eritrositnya mengandung HbF dengan kadar yang lebih tinggi daripada yang ditemukan pada

aplasia akuisita. Umur awitan kelainan hematologi berkisar dari bayi sampai remaja. Bila

pansitopenia perifer telah nyata, pemeriksaan sumsum tulang biasanya memberi konfirmasi

Sarnilita Muhammad Page 24

Anemia aplastik 25

keadaan aplastik atau hipoplastik sebanding yang tampak pada anemia aplastik akuisita.10

Pemeriksaan laboratorium tambahan harus meliputi radiografi skelet maupun pemeriksaan

saluran kencing-kelamin(genitourinaria) dan pemeriksaan mata,saluran cerna, hati,gigi dan

gonad (pada pria)yang lebih rinci, tergantung pada diagnosisnya.

II.3.6 Diagnosis

Adanya kelainan skelet dan kulit yang khas bersama perawakan pendek harus dicurigai diagnosis

pansitopenia kongenital kadang-kadang dapat tidak mempunyai kelainan fisik apapun yang

dipandang khas untuk sindrom ini.10,11

II.3.7 Komplikasi

Komplikasi utama yang terkaitan dengan pansitopenia kongenital meliputi akibat dari gagal

sumsum tulang, peningkatan risiko leukemia dan kanker lain, dan komplikasi organ yang

spesifik untuk defek primer (misalnya, masalah hati pada sindrom Fanconi, malabsorbsi pada

sindrom Shwachman-Diamond). 10,11 Infeksi dan/atau perdarahan merupakan manifestasi

hematologi utama yang menyebabkan komplikasi yang mengancam kehidupan. Tergantung

kepada tingkat dan lamanya,kelainan hematologi mungkin merespon perawatan suportif pada

awalnya tetapi ketika pansitopenia, terapi lebih agresif diperlukan.10

II.3.8 Pengobatan

Tulang punggung terapi tradisional untuk penderita dengan anemia kongenital adalah steroid dan

adrogen ( terutama oksimetolon atau nandrolon), sendirian atau kombinasi. Meskipun 50-75%

penderita menunjukkan beberapa bukti perbaikan dengan androgen,relaps sering dan komplikasi

(terutama tumor hati atau penyakit hati obstruktif) terjadi.10,11 Perbaikan pada eritrosit biasanya

mendahului perbaikan leukosit, dan mungkin diperlukan waktu berbulan-bulan untuk mencapai

kemajuan maksimum. Terapi ini telah terbukti memperpanjang hidup kira- kira 2 tahun dan

karena itu dipandang sebagai paliatif.

Sarnilita Muhammad Page 25

Anemia aplastik 26

Satu- satunya terapi kuratif kini adalah cangkok sumsum tulang. Namun penderita dengan

pansitopenia kongenital juga mempunyai predisposisi untuk keganasan dan rejimen persiapan

yang biasa digunakan selama cangkok sumsum tulang dapat mempunyai dampak merugikan

terhadap kerawanan ini.10,11 Karena itu dosis rendah bahan alkilasi pada rejimen persiapan

tampaknya sesuai. Hasil yang menggembirakan telah dilaporkan bila GM-SCF diberikan

subkutan pada anak dengan anemia Fanconi dan pansitopenia.

II.3.9 Prognosis

Bila kegagalan sumsum tulang muncul, prognosis hati- hati.10 Meskipun CST dan rekonstitusi

faktor pertumbuhan hematopoietik menawarkan sedikit harapan, tidak mengatasi risiko kanker

kemudian atau komplikasi organ lain.

II.3.10 Konseling genetik

Bila kasus indeks telah diidentifikasi, konseling genetik penting dan harus diorientasikan pada

pola pewarisan dan prospek untuk diagnosis prenatal.10 Berdasarkan atas adanya patah

kromosom dan sitogenetik atau, pada kasus trombositopenia amegakariositik, angka trombosit

darah janin atau dikonfirmasikan. 10,11

Sarnilita Muhammad Page 26

Anemia aplastik 27

BAB III

PEMBAHASAN KHUSUS

An. AN, laki-laki, 12 tahun, berat badan 40 kg datang dengan keluhan utama gusi berdarah

sejak 1 hari SMRS. Pada pasien ditegakkan masalah suspek anemia aplastik dan gusi berdarah

e.c trombositopenia Masalah ditegakkan atas dasar anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan penunjang.

Pada anamnesis didapatkan sejak 5 bulan SMRS sampai sekarang pasien telah keluar masuk

rumah sakit dengan berbagai keluhan seperti gusi berdarah dan mimisan yang tidak berhenti-

berhenti. Tindakan yang telah dilakukan adalah dengan transfusi darah dan pengobatan dengan

metilprednisolon. Pasien juga merasakan sering timbul memar-memar di badan tanpa sebab yang

jelas. Ibu pasien menyatakan bahwa pasien sering terlihat lemas dan pucat. 1 hari SMRS gusi

pasien berdarah kurang lebih sebanyak ½ gelas aqua. Pasien lalu berobat ke RSCM. Pada

riwayat penyakit keluarga diaktakan tidak ada keluarga yang menderita memiliki gejala sakit

yang sama dan memiliki kelainan darah. Lingkungan sekitar pasien juga tidak tinggal di kawasan

dekat dengan pabrik atau kawasan industri lainnya. Sampai saat ini pasien tidak memiliki

masalah dalam hal perkembangan, imunisasi dan mental emosi.

Pada pemeriksaan fisik, tampak pasien sakit sedang kesadaran compos mentis dengan tanda

vital dalam batas normal. Konjungtiva mata pasien pucat, terdapat perdarahan di gusi bewarna

merah segar.Tidak terdapt pembesaran kelenjar getah bening dalam pemeriksaan, tidak terdapat

Sarnilita Muhammad Page 27

Anemia aplastik 28

organomegali dan nyeri tekan pada pemeriksaan abdomen. Pada ekstremitas terdapat petekhiae.

Status gizi pasien adalah gizi berlebih yaitu obesitas.

Pada pemeriksaan penunjang didaptkan kesan pansitopneia dengan limfositosis relatif yaitu Hb

10 g/dL, Ht 29,7%, leukosit 4000//uL dan trombosit 48.000//uL. Hitung jenis - / - / - / 19 /78/3.

Berdasarkan hal diatas maka ditegakkan diagnosis suspek anemia aplastik dan perdarahan gusi

yang disebabkan oleh trombositopenia.

Diagnosis banding yang dipikirkan adalah stadium praleukemik dari leukemia akut.

Kecurigaan ke arah anemia aplastik ditegakkan dengan alasan adanya gejala klinis berupa

panas, pucat, perdarahan, tanpa adanya organomegali dan limfadenopati. Gambaran darah tepi

menunjukkan anemia, leukopenia, dan trombositopenia dan limfositosis relatif. Yang kurang

dalam mendiagnosis anemia aplastik pada pasien adalah pemeriksaan sumsum tulang.

Pemeriksaan ini dapat dilakukan dengan aspirasi atau biopsi sumsum tulang. Hasil yang

diharapkan dari pemeriksaan ini adalah gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan

penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem eritropoitik, granulopoietik, dan trombopoitik.

Diantara sel sumsum tulang yang sedikit ini banyak ditemukan limfosit, sel SRE

(plasma,fibrosit,osteoklas, sel endotel). Selain itu pemeriksaan retikulosit juga perlu dilakukan

pada pasien dimana diharapkan pada pasien ini terdapat retikulosit yang rendah yang

menunjukkan kekurangaktifan sumsum tulang dalam melakukan eritropoiesis. Apusan darah

tepi juga sebaiknya dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis banding dari pasien ini. Dengan

dugaan lebih besar ke arah anemia aplastik diharapkan tidak ditemukan adanya sel blas seperti

yang dapat ditemukan pada pasien leukemia akut.

Sarnilita Muhammad Page 28

Anemia aplastik 29

Tatalaksana pada pasien anemia aplastik adalah dengan 2 prinsip pengobatan. Prinsip pertama

adalah dengan pengobatan suportif dan prinsip kedua adalah dengan pengobatan utama yaitu

dengan pengobatan untuk menghilangkan penyebabnya. Pengobatan suportif pada pasien ini

dilakukan dengan menggunakan transfusi darah berupa trombosit. Menurut saya transfusi darah

ini sudah sesuai dengan indikasi dari transfusi trombosit pada pasien anemia aplastik. Indikasi

dari pemberian trombosit adalah perdarahan berat, perdarahan mukosa, perarahan kulit yang

luas atau trombosit <20.000/mikroliter. Perdarahan berat yang dimaksud adalah perdarahan

intrakranial, perdarahan retina, epitsaksis yang memerlukan tampon, perdarahan

gastrointestinal. Selain itu juga transfusi digunakan untuk menjaga kadar trombosit lebih dari

atau sama dengan 50.000 jika terdapat perdarahan aktif atau menjalani operasi mayor. Namun

jumlah trombosit yang diberikan untuk pasien ini masih dipertanyakan. Dengan rumus BB(kg)

x 1/13(lt) x (1000/300) maka akan didapatkan jumlah trombosit yang seharusnya diberikan

adalah 10,2 unit.

Pemberian transfusi darah pada hari ke-3 perawatan juga sesuai indikasi. Indikasi transfusi PRC

adalah menurut American Association of Blood Banks yang berupa Hb<8 g/dL pada anemia

simtomatik yang didapat. Perhitungan jumlah darah yang digunakanadalah dengan

menggunakan rumus Selisih Hbx4xkgBB. Didapatkan jumlahnya adalah 704 cc yang

dibulatkan menjadi 700cc dan diberikan dalam dua kali pemberian.

Pemberian kortikosteroid pada pasien juga masih harus dipertanyakan sebab pemberian

kortikosteroid umumnya diberikan bersamaan dengan terapi imunosupresi dengan

menggunakan anti thymocye globulin (ATG) untuk mengurangi efek samping serum sickness

dari pemberian ATG tersebut.

Apabila pasien benar- benar telah didiagnosis sebagai anemia aplastik maka pilihan pengobatan

yang dapat diberikan adalah dengan menggunakan terapi imunosupresi baik dengan ATG atau

siklosporin maupun kombinasi. Atau dengan pilihan lain yaitu menggunakan transplantasi

Sarnilita Muhammad Page 29

Anemia aplastik 30

sumsum tulang. Dikatakan bahwa dengan transplantasi sumsum tulang maka angka

keberhasilan dalam pengobatan melebihi daripada dengan menggunakan terapi imunosupresi.

Meskipun terdapat penelitian lain yang menyatakan hal yang berbeda dimana dikatakan bahwa

angka kebrhasilankeduanya tidak terlalu berbeda jauh. Bahkan lebih jauh lagi dikatakan bahwa

keberhasilan sumsum tulang lebih jarang karena banyaknya masalah yang dihadapkannya

seperti perlunya mencari sumber yang cocok, reaksi graft versus host dan lain sebagainya.

Masalah lain yang perlu dipikirkan adalah obesitas dengan tinggi kurang yang dialami pasien.

Risiko masalah mental dan emosi juga harus dipertimbangkan pada pasien ini. Mengingat

kekerapan pasien keluar- masuk rumah sakit dan pertimbangan bahwa pasien harus menjaga

aktivitasnya serta tidak dapat bergaul dengan bebas seperti teman sebayanya.

Edukasi yang dapat dilakukan kepada pasien adalah dengan mengedukasi penyakit yang diduga

diderita pasien baik dari jenis penyakit, kemungkinan lain dari penyakit tersebut, perjalanan

penyakit, rencana pemeriksaan, pengobatan dan prognosis dari pasien tersebut. Hal tersebut

tentu saja harus dilakukan secara empati dan tidak terburu- buru kepada pasien. Edukasi lainnya

adalah untuk mendukung terapi suportif yang diberikan bagi pasien. Untuk mencegah

perdarahan misalnya dapat dilakukan dengan menjaga higiene gigi dengan baik, penggunaan

sikat gigi yang lembut, menghindari trauma serta untuk menghindari penggunaan obat yang

dapat mencegah agregasi trombosit seperti aspirin dan obat anti inflamasi non steroid. Kontrol

teratur juga perlu dilakukan oleh pasien untuk mengetahui keadaan dari perjalanan penyakit

saat itu.

Prognosis quo ad vitam pada pasien adalah dubia ad malam karena prognosis penyakit ini

dikatakan memiliki angka kematian yang sangat tinggi. Prognosis masih dikatakan dubia karena

kemungkinan masih ditentukan berbagai faktor lain. Quo ad functionam pada pasien adalah

Sarnilita Muhammad Page 30

Anemia aplastik 31

dubia ad malam karena pasien tidak dapat ber’fungsi’ seperti semula, dimana ia harus menjaga

tingkah lakunya dan tidak dapat berbuat sebebas teman sebayanya untuk beraktivitas. Quo ad

sanactionam adalah dubia ad malam karena pasien dipikirkan masih harus bergantung pada

terapi medis dalam hidupnya. Selain itu tingkat rekurensi yang cukup tinggi pada pasien dengan

terapi dengan menggunakan pengobatan utama juga menjadi pertimbangan.

Sarnilita Muhammad Page 31

Anemia aplastik 32

DAFTAR PUSTAKA

1. Ugrasena IDG. Anemia aplastik. Dalam : Permono B, Sutaryo, Abdulsalam M,dkk. Buku

Ajar Hematologi- Onkologi. Cet ke 2, IDAI 2008, hlm 10-5.

2. Hord JD. The acquired pancytopenias. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, ed.

Nelson Textbook of pediatrics. 17th ed. Phildelphia: WB Saunders; 2004:114:86-93.

3. Shimamura A, Guinan EC. Acquired aplastic anemia. In: Nathan DG, Ginsburg D, Orkin SH,

Look AT. Nathan and Oski’s Hematology of Infancy and Childhood. 6th ed.Philadelphia:WB

Saunders 2003;p256-74.

4. Young NS, Maciejewskie J. The patophysiology of acquired aplastic anemia. NEJM;

2004.p1644-6.

5. Tjitrasari T, Gatot D, Abdulsalam M. Tata laksana anemia pada anak. Dalam: Abdulsalam

M, Trihono PP, Kaswandani N, Endyarni B. Pendekatan praktis pucat: Masalah kesehatan

yang terabaikan pada bayi dan anak. FKUI-RSCM.Cetakan pertama.2007;hlm121-2.

6. Sudarmanto B, Mudrik T, Sumantri AG. Transfusi darah dan transplantasi. Dalam Permono

B, Sutaryo, Abdulsalam M,dkk. Buku Ajar Hematologi- Onkologi. Cet ke 2, IDAI 2008, hlm

217-26.

7. Suranto A. Transfusi darah rasional. Dalam: Abdulsalam M, Trihono PP, Kaswandani N,

Endyarni B. Pendekatan praktis pucat: Masalah kesehatan yang terabaikan pada bayi dan

anak. FKUI-RSCM.Cetakan pertama.2007;hlm130-48.

Sarnilita Muhammad Page 32

Anemia aplastik 33

8. Locasculi A, Bruno B, Rambaldi A, Sarcco P, Dufour C, Finneli C, et al. Treatment of

severe aplastic anemia with antilymphocyte globulin, cyclosporin and two different

granulocyte colony stimulating factor regimens: A GITMO prospective randomized study.

Haematologica 2004;89:1052-61.

9. Kojima S, Hibi S, Kosaka Y, Yamamoto M, Tsuchida M, Mugishima H, dkk.

Immunosuppressive therapy using antithymocyte globulin, cyclosporine and danazol with or

without human granulocyte colony stimulating factor in children with acquired aplastic

anemia. Blood 2000;96:2049-54.

10. Hord JD. The constitutional pancytopenias. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, ed.

Nelson Textbook of pediatrics. 17th ed. Phildelphia: WB Saunders; 2004:114:93-7.

11. Shimamura A, Guinan EC. Inherited Bone Marrow Falure Syndromes. In : Nathan DG,

Ginsburg D, Orkin SH, Look AT. Nathan and Oski’s Hematology of Infancy and Childhood.

6th ed.Philadelphia:WB Saunders 2003;p281-318.

Sarnilita Muhammad Page 33