Presentasi Kasus Sindrom Nefrotik

Presentasi KasusSindrom NefrotikRatu Qurroh Ain (1110103000074)

Pembimbing : dr. Bobby Setiadi Dharmawan , SpA.

Identitas PasienNama: An. KJenis kelamin: PerempuanAgama: IslamAlamat: Jl. Asem RT 10/02 Pasar Minggu Jakarta SelatanTTL : Jakarta, 23 April 2009Umur: 4 tahun 7 bulanNo.RM: 01271918Identitas OrangtuaNama ayah : Tn.G Agama : IslamAlamat : Jl. Asem RT 10/02 Pasar Minggu Jakarta SelatanPekerjaan: WiraswastaNama ibu : Ny.SAgama : IslamAlamat: Jl. Asem RT 10/02 Pasar Minggu Jakarta Selatan Pekerjaan: Ibu rumah tangga Bengkak pada seluruh tubuh sejak 2 hari SMRSAnamnesisDilakukan alloanamnesa pada tanggal 11 Desember 2013Keluhan Utama4Riwayat Penyakit SekarangKeluhan pertama kali terjadi. Riwayat batuk pilek berulang, selalu diobati dan membaik. Alergi udang (+), alergi obat (-).Riwayat Penyakit DahuluDi keluarga tidak ada yang mengalami hal seperti ini. Tidak ada yang mempunyai riwayat alergi. Ibu pernah mengalami hipertensi saat kehamilan anak pertama.Riwayat Penyakit KeluargaANC teratur periksa ke bidan, ibu tidak memiliki penyakit berat dan tidak mengkonsumsi obat serta jamu selama kehamilan.Riwayat Kehamilan Lahir spontan. Cukup bulan, tidak ada kelainan bawaan, langsung menangis, tidak sianosis dan tidak ikterik. Berat lahir : 2450 gram. Panjang Lahir : 47 cm.Riwayat Kelahiran Dapat berjalan umur setahun kurang. Berbicara umur 1 tahun.Riwayat Perkembangan Sejak lahir diberi susu formula. Saat umur 6 bulan sudah diberi bubur dan makanan lunak lainnya.Riwayat Makan Riwayat ImunisasiImunisasikali pemberianBCG1Hepatitis B3Polio3DPT3Campak1Kesimpulan : Imunisasi dasar lengkapKeadaan Umum: tampak sakit sedangKesadaran : compos mentisTanda vital : Nadi: 96x/menit, teratur, isi cukup, teraba kuatNapas: 24x/menit, teratur, normalSuhu: 38,8oCTekanan darah : 110/70Kepala : NormocephalWajah : Terdapat edemaMata: konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, edema pada palpebra +/+THT: Mulut terdapat gigi karies, hidung terdapat hipertrofi konka dextra, Faring hiperemis, T2|T2Leher: Teraba pembesaran KGB pada deep coli dextra dan sinistra dengan konsistensi kenyal, mobile

Pemeriksaan FisikDilakukan pada tanggal 11 Desember 2013 di Gedung Teratai Lantai 3 Selatan RSUP Fatmawati. Pemeriksaan FisikDilakukan pada tanggal 11 Desember 2013 di Gedung Teratai Lantai 3 Selatan RSUP Fatmawati. Thorax: tidak ada retraksiParu: simetris statis dan dinamis, tidak ada retraksi, suara nafas vesikuler pada semua lapang paru, terdapat ronkhi, tidak terdapat wheezingJantung: bunyi jantung S1S2 normal, tidak ada murmur dan gallopAbdomen : supel, datar, lemas, turgor baik, bising usus + normal, tidak teraba hepar dan lien, terdapat nyeri tekan pada seluruh regio abdomen, shifting dullness (+), undulasi (+), ballotement (-), nyeri ketok CVA -/-Ekstremitas : akral hangat , tidak sianosis, capillary refill time < 3 detik, terdapat pitting edema pada keempat ekstremitas.Genitalia dan Anus : Edema pada bagian atas labia mayor.

Status NutrisiAn. K, perempuan, 4 tahun 7 bulan

BB = 14 kgTB = 98 cmLLA = 14 cmBB/U = -2< Zo < -3TB/U = -3 < Zo < -2BB/TB = Zo = 0LLA/U = 14/16,5 x 100% = 84,8% Kesan gizi kurangHeight age 4 tahun 4 bulanRDA 90 kkal/kgBB ideal 14 kgKebutuhan nutrisi : 1250-1300 kkalHasil Lab RS Fatmawati(11-12-2013 21:08) PemeriksaanHasilNilai NormalInterpretasiHematologiHbHematokritLeukositTrombositEritrositVERHERKHERRDW11.7 g/dL35 %13 ribu/uL623 ribu/uL4.82 juta/uL73 fl24 pg33.2 g/dl15.1 %10,8-15,6 g/dl35-43%5,5-15,5 ribu/uL217-497 ribu/uL3,60-5,20 juta/uL73-101 fl23-31 pg26-34 g/dL11,5-14,5 %NormalNormalNormalMeningkatNormalNormal NormalNormal MeningkatFUNGSI HATIProtein totalAlbuminGlobulin3.90 g/dl2.30 g/dl1.60 g/dl6.0-8.03.4-4.82.5-3.0 NormalMenurunMenurunUreumKreatinin24 mg/dL0.4 mg/dL0-42 mg/dL0,0-1,2 mg/dL Normal NormalHasil Lab RS Fatmawati(11-12-2013 21:08) URINALISAUrobilinogenProtein urinBerat jenisBilirubinKetonNitritpHLeukositDarah/HBGlukosa urinWarna KejernihanSEDIMEN URINaEpitelLeukositEritrositSilinderKristalBakteriLain-lain0,2 E.U./dl3+ 1,030---6,0-3+-kuningagak keruh+12-4/LPB4-6/LPBGranula :1-2/LPK--- 380C)Hasil Follow UpData didapatkan dari data sekunder rekam medis pada tanggal 24 Desember 2013. Hasil Follow UpData didapatkan dari data sekunder rekam medis pada tanggal 24 Desember 2013. 16 Desember 2013S : Keluhan bengkak pada kelopak mata, wajah, kedua kaki dan perut berkurang. Tidak ada mual muntah. Intake makan dan minum baik. BAK baik. Batuk dan pilek berkurang. Kepala tidak mengeluh pusing. 2 hari yang lalu sempat tidak BAB namun sekarang sudah. Makan dan minum mau. O :HR : 100x/menit, RR: 13x/menit, T : 36oC, TD: 110/70. Mata : edema palpebra -/-. Mulut: gigi karies. Faring tidak hiperemis, T2|T2. tidak ada pembesaran KGB. Abdomen : Shifting dullness (-), undulasi (-), ballotement (-), nyeri ketok CVA -/-. Ekstremitas : tidak terdapat bengkak.A :SN MinimalISPA perbaikanHipertensi Grade IBalance tanpa dehidrasiP : - Balance cairan per 8 jam-- Prednison 2-3-3 tab- Lasix 2x10 mg (IV)- Cefotaxime 2x 600 mg- Ambroxol 6 gram- Salbutamol 0,6 gram- Trimenza- Tinjau perdarahan- Paracetamol 3x1 cth- Diet nefrotik 1200 kal

Hasil Lab Tanggal 16 Desember 2013 pukul 06.59PemeriksaanHasilNilai NormalInterpretasiUJI SENSITIVITASResisten Ampicillin (AMP) Gram (+), Oxacillin, Cefoxitin (FOX), Cefixime (CEM), Cloramfenicol, FosfomisinURINALISAUrobilinogenProtein urinBerat jenisBilirubinKetonNitritpHLeukositDarah/HBGlukosa urinWarna KejernihanSEDIMEN URINEpitelLeukositEritrositSilinderKristalBakteriLain-lain0,2 E.U./dl3+ 1,025---6,5-1+-kuningjernih+11-3/LPB1-3/LPB---- 119> 80Analisis TatalaksanaPada tanggal 11 Desember pasien diberi tatalaksanaPasien dirawat di bangsal anak 3 SelatanParacetamol 3x1 cth (jika suhu > 380C)

Seharusnya terapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid sesuai dengan anjuran ISKDC adalah diberikan prednison 60 mg/m2LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi, untuk menginduksi remisi. Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu.Asupan nutrisi pada penderita dengan SN berupa diet protein normal sesuai dengan Recommended Daily Allowances (RDA) yaitu 1,5gr/kgBB/hari dan diet rendah garam (1gr/kgBB/hari) bila anak menderita edema.Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop diureticseperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari.

Analisis TatalaksanaPada tanggal 11 Desember pasien diberi tatalaksanaPasien dirawat di bangsal anak 3 SelatanParacetamol 3x1 cth (jika suhu > 380C)

Untuk terapi hipertensi : Indikasi penggunaan anti hipertensi pada anak dan adalah jika ditemukan keadaan hipertensi yang bergejala, kerusakan organ target (seperti: hipertrofi ventrikel kiri, retinopati, proteinuria), hipertensi sekunder, hipertensi tingkat 1 yang tidak berespon dengan perubahan gaya hidup, dan hipertensi tingkat 2. Tujuan terapi adalah mengurangi tekanan darah kurang dari persentil 95. Pada SN, hipertensi terjadi karena hipoperfusi renal yang merangsang SRAA sehingga dengan berkurangnya edema maka hipertensi akan berkurang.

Sindrom NefrotikSindrom Nefrotik (SN) adalah kumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria masif ( 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 atau dipstick 2+), hipoalbuminemia ( 2,5 gr/dL), edema, serta dapat disertai hiperkolesterolemia (250 mg/uL).Epidemiologi : SN dapat menyerang semua umur, tetapi terutama menyerang anak berusia 2-6 tahun. Perbandingan anak laki-laki dan perempuan adalah 2:1.Wila Wirya IG. Sindrom Nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, penyunting. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi-2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI, 2002; h. 381-426.Noer MS. Sindrom nefrotik Idiopatik. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV, Alatas H, Tambunan T, dkk, penyunting. Kompendium Nefrologi Anak. Jakarta: Balai Penerbit IDAI, 2011; h. 72-88.Travis LB. Sindrom Nefrotik. Dalam: Rudolph A, Hoffman J, Rudolph C, penyunting. Buku Ajar Pediatri Rudolph Volume 2. Jakarta: Penerbit Buku Kedeokteran EGC, 2007; h. 1503-8

BatasanRemisi : proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2 LPB/ jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 mingguRelaps : proteinuria 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 mingguRelaps jarang : relaps kurang dari 2x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau kurang dari 4 x per tahun pengamatanRelaps sering (frequent relaps): relaps 2x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau 4 x dalam periode 1 tahunDependen steroid : relaps 2x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan.Resisten steroid : tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.Sensitif steroid : remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4 minggu.Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO. Konsensus Tatalaksana Sindrom nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: UKK Nefrologi IDAI, 2005; h. 1-20.Klasifikasi Histopatologis

Sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM)Glomerulosklerosisglomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)glomerulosklerosis fokal global (GSFG)Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatifGlomerulonefritis kresentik (GNK)Glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP)GNMP tipe I dengan deposit subendotelialGNMP tipe II dengan deposit intramembranGNMP tipe III dengan deposit transmembran/ subepitelialGlomerulonefritis membranosa (GNM)Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)Wila Wirya IG. Sindrom Nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, penyunting. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi-2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI, 2002; h. 381-426.Gambaran HistopatologisAllison AE, Jordan MS. Nephrotic syndrome in childhood. THE LANCET 2003; 362: 629-636.

Kelainan MinimalGlomeruli tampak normal atau hampir normal pada mikroskop cahaya, sedangkan dengan mikroskop elektron terlihat adanya penyatuan podosit (nefrosis lipid atau penyakit podosit)

Glomerulonefritis MembranosaPerubahan histologik terutama adalah penebalan membrana basalis yang dapat terlihat baik dengan mikroskop cahaya maupun elektronGambaran HistopatologisAllison AE, Jordan MS. Nephrotic syndrome in childhood. THE LANCET 2003; 362: 629-636.Glomerulosklerosis Fokal SegmentalSecara histologik ditandai sklerosis dan hialinisasi beberapa anyaman didalam satu glomerolus, menyisihkan bagian-bagian lain. Glomerulonefritis MembranoploriferatifDitandai dengan penebalan membran basalis dan proliferasi seluler (hiperselularitas), serta infiltrasi sel PMN. Dengan mikroskop cahaya, MBG menebal dan terdapat proliferasi difus sel-sel mesangial dan suatu penambahan matriks mesangial.

Manifestasi KlinisEdemaGangguan GastrointestinalGangguan PernapasanGangguan fungsi psikososialWila Wirya IG. Sindrom Nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, penyunting. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi-2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI, 2002; h. 381-426.Patogenesis

Wila Wirya IG. Sindrom Nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, penyunting. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi-2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI, 2002; h. 381-426.KomplikasiKelainan koagulasi dan timbulnya trombosis.Perubahan hormon dan mineralPertumbuhan abnormal dan nutrisiInfeksiPeritonitisInfeksi kulitAnemiaGangguan tubulus renal

Wila Wirya IG. Sindrom Nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, penyunting. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi-2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI, 2002; h. 381-426.TatalaksanaDietDiet protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari. Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edemaDiuretik

Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO. Konsensus Tatalaksana Sindrom nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: UKK Nefrologi IDAI, 2005; h. 1-20.Pengobatan KortikosteroidTerapi InisialPengobatan dengan prednison diberikan dengan dosis awal 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgbb/hari (dosis dibagi 3), selama 4 minggu, dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal (40 mg/m2/hari) dosis tunggal (dosis alternating) selama 4-8 minggu.

Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO. Konsensus Tatalaksana Sindrom nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: UKK Nefrologi IDAI, 2005; h. 1-20.