PRESBIKUSIS

Definisi

Presbikusis adalah tuli sensori neural frekuensi tinggi, umumnya terjadi mulai usia 65

tahun, bersifat bilateral. Dapat dimulai pada frekuensi 100 Hz atau lebih.

Etiologi

Merupakan akibat degenerasi. Berkaitan erat juga dengan factor herediter, pola makanan,

metabolisme, arteriosklerosis, infeksi, bising, gaya hidup atau bersifat

multifactor.Arterisklerosis, dapat menyebabkan berkurangnya perfusi dan oksigenasi kohlea.

Hipoperfusi menyebabkan terjadinya formasi metabolit oksigen reaktif dan radikal bebas, yang

dapat menimbulkan kerusakan secara langsung pada DNA MITOKONDRIAL dan struktur

telinga dalam. Metabolisme seperti pada penderita Diabetes mepercepat terjadinya proses

arteriosklerosis serta menyebabkan terjadinya proliferasi dan hipertrofi vascular intimal

endothelium yang berhubungan dengan perfusi kohlea.

Merupakan efek kumulatif dari factor factor diatas. Progresifitas dari penyakit ini juga

dipengaruhi oleh usia dan jenis kelamin, laki-laki lebih cepat dibandingkan dengan perempuan.

Patologi

Proses degenerasi menyebabkan perubahan struktur koklea dan N.VIII. Pada koklea

perubahan yang mencolok adalah atrofi dan degenerasi sel-sel rambut penunjangpada organ

korti. Proses degenerasi juga terjadi padavaskulara juga terjadi pada stria vaskularis. Selain itu

juga terdapat perubahan berupa berkurangnya jumlah dan ukuran sel-sel ganglion dan saraf. Hal

yang sama juga terjadi pada akson myelin saraf.

Klasifikasi

Berdasarkan pada perubahan patologik yang terjadi,p ada dasarnya dibagi menjadi 4

golongan:

1. Sensorik

2. Neural

3. Metabolik

4. (strial presbycusis)

5. Mekanik(cochlear presbycusis)

Sensorik

Keadaan ini ditandai dengan penurunan pendengaran terjadi pada awalnya ddi frekuensi

tinggi dan bersifat bilateral simetris sehingga frekuensi percakapan tidak terganggu. Skor

diskriminasi bicara pada awalnya cukup baik. Kemudian ambang dengar secara kontinyu

menurun terus yang akhirnya mengenai frekuensi rendah sehingga mengakibatkan kesulitan

komunikasi karena adanya kesulitan membedakan konsonan. Proses ini berjalan progresif dalam

kurun waktu yang lama.

Secara histology ditemukan degenerasi/atrofi organ korti pada daerah basiler kemudian

berjalan progresif kearah apical tetapi hanya terbatas sepanjang lebih kurang 15 mm dari ujung

basal koklea sehingga tidak mempengaruhi pendengaran pada frekuensi bicara. Perubahan

pertama berupa flattening dan distorsi organ korti yang akhirnya sel rambut menghilang dan

atrofi sel penyokong, akibatnya sel sensori organ korti menjadi suatu masa yang undifferentiated

sepanjang membrane basalis pada ujung basal koklea.

Kehilangan sel penyokong mengakibatkan pula kerusakan serabut aferen dan disebut juga

degeneasi neural sekunder. Penyebab degenerasi ini tidak diketahui dengan jelas, tetapi dengan

mikroskop tampak akumulasi lipofuscin pada jaringan yang disertai wear and t ear pigmen.

Presbiakusis tipe sentral

Keluhan utam tipe ini adalah sulit mengartikan / mengikuti pembicaraan. Pada

audiometric tampak penurunan pendengaran sedang yang hampir sama untuk seluruh frekuensi.

Berkurangnya skor diskriminasi bicara denga ambang dengar nada murni yang stabil disebut

phonemic regression.

Secaa histologis tampak atrofi sel ganglion spiralis dan organ korti, kehilangan neuron

tampak pada seluruh koklea terutama daerah basiler tetapi sangat sedikit, sehingga tidak terlihat

adanya penurunan pendengaran pada frekuensi tinggi. Bila daerah apical juga terkena, maka

frekuensi pembicaraan akan sangat terhambat.

Pada presbiakusis neural, terjadi pula kehilangan neuron secara umum yang berupa

perubahan SSP yang difus dan berhubungan dengandefisit lain seperti kelemahan, penurunan

perhatian, dan penurunan konsentrasi. Schuknect memperkirakan dari 35.000 total neuron terjadi

kehilangan sebesar 2.100 neuron.

Kehilangan neuron ini mulai terjadi pada usia muda yang diturunkan secara genetic. Efek

dari kehilangan neuron ini akan memberikan gejala sampai 90% neuron tersebut menghilang

pada usia tua.

Presiakusis tipe strial/metabolic

Pada audiometric tampak penurunan pendengaran dengan gambaran flat pada seluruh

frekuensi karena melibatkan seluruh daerah kokleadan diskriminasi bicara dipertahankan dengan

baik. Secara histologist pada koklea terlihat atrofi didaerah stria vaskularis. Stria vaskularis

berfungsi untuk keseimbangan kimia dan bioelektrik serta metabolic pada koklea. Selain itu juga

tampak adanya degenerasi kistik dari elemen stria dan atrofi ligament spiralis. Proses ini berjalan

sangat lambat dan diturunkan secara genetic.

Presbiakusis tipe konduksi kohlear/ mekanikal

Pada tipe ini terjadi penebalan dan pengerasan membrane basalis kohlea sehingga

mengkibatkan penurunan mobilitasyang menyebabkan gambaran penurunan pendengaran

dengan pola menurun pada frekuensi tinggi secara lurus pada pemeriksaan audiometric diserai

penurunan skor diskriminasi bicara. Secara histologist tampak hialinisasi dari kalsifikasi

membrane basalis, degenerasi kistik elemen strial, atrofi ligament secara progresif.

Jarang ditemukan pada satu telinga biasanya melibatkan kedua telinga. Pada presbiakusi

ditemukan juuga mutasi genetic pada DNA mitokondrial. Penurunan perfusi pada kohlea

berhubungan dengan bertambahnya umur yang mengakibatkan formasi dari metabolikoksigen

reaktif memberikan efek pada struktur neural telingan dalam yang dapat menyebabkan kerusakan

DNA mitokondrial. Kerusakan ini menyebabkan penurunan fosfolirasi oksidatif pada fungsi

neural dan perubahan anatomi ditelingan dalam. Terjadi penyempitanpada vaso nervosum

meatus auditoris interna dengan kerusakan DNA mitokondrial . Kerusakan ini juga menyebabkan

tewrjadinya apoptosis sel didaerah telinga dalam.

Karekterisitik

Stadium awal presbiakusi ditandai dengan ditemukannya penurunan kurva ambang

dengar pda frekuensi diatas 2000 Hz. Dalam kehidupan sehari-sehari, gangguan dengar biasanya

tidak terasa sampai pada saat ambang dengar pada frekuensi bicar(500- 2000 Hz) mencapai

intensitas rata-rata lebih dari 20 dB.

Jadi pada saat awal percakapan tidak terhambat karena pada sat ini baru mengenai

frekuensi yang lebih tinggi dari frekuensi bicara. Lambat laun frekuensi bicara ikut terkena

sehingga timbul kesulitan untuk membedakan konsonan kata dan kesulitin dalam pengertian

pembicaraan yang makin lama semakin memberat dan suatu saaat tidak dapat mendengar sama

sekali.

DIAGNOSIS

Ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan klinis, dan audiometric. Pada

anamnesis, hal utama yang ditanyakan adalah riwayat penyakit yang dapat menyebabkan

gangguan dengar sensori nueural. Gejala klinis presbiakusis ini bervariasi. Biasanya penderita

akan mengalami kesulitan untuk mengerti pembicaraan yang dikatakan secara cepat, kata-kata

yang tidak familiar atau kompleks, serta pembicaraan pada lingkungan yang bising.

Pemeriksaan klinis umumnya berupa pemeriksaan otoskopi untuk melihat kanalis

akustikus eksternus dan membrane timpani, tidak ditemukan adanya kelainan. Diagnosis

prebiakusi dapat ditegakkan bila etiologi gangguan dasar yang lain dapat disngkirkan. Dengan

pemeriksaan audiometrinada murni biasanya didapatkan hasil yang khas yaitu suatu tuli

sensorineural, bilateral, simetris dengan konfigarasi tergantung tipe presbiakusis.

TATALAKSANA

Presbiakusi tidak dapat disembuhkan

tujuan dari tatalaksananya adalah untuk memperbaiki kemampuan pendengarannya dengan

menggunakan alat bantu dengar. Alat ini berfungsi membantu penggunaan sisa pendengaran

untuk berkomunikasi. Alat bantu dengar diperlukan bila penurunan pendengaran >40 dB.

Selain itu, dapat juga digunakan assistive listening devices, alat ini merupakan amplifikasi

sederhana yang mengirimkan sinyal pada ruangan dengan menggunakan headset.

Pada orang tua penurunan pendengaran sering disertai juga dengan penurunan diskriminasi

bicara akibat perubahan SSP oleh proses menua yang kemudian mengakibatkan perubahan watak

yang bersangkutan seperti mudah tersinggung, penurunan perhatian, penurunan konsentrasi ,

cepat emosi dan berkurangnya daya ingat. Karena hal ini, tidak semua penderita presbiakusis

dapat diatasi dengan baik menggunakan alat bantu dengar terutama presbiakusis tipe neural.

Untuk mengatasi hal ini, dapat dicoba dengan cara latihan mendengar atau atau lip reading yaitu

dengan membaca gerakan mulut orang yang menjadi lawan bicara.

Penderita yang mengalami perubahan kokhlear tetapi ganglia spiralis dan jaras sentral masih baik

dapat digunakan kokhlear implant.