REFERAT“KATARAK KONGENITAL”

Bagian Ilmu Penyakit Mata

RSUD Kota Semarang

FK Universitas Tarumanagara

Periode 2 Juni 2014 – 5 Juli 2014

Disusunoleh:Stephanie Octavia (406127015)

Pembimbing:dr. Irastri Anggraini, Sp. M

ANATOMI MATA

EMBRIOLOGI MATA Pembentukan lensa manusia dimulai kira-kira hari ke-25

kehamilan vesikel optik yang menonjol dari otak bagian depan atau di encephalon vesikal optik bertambah besar makin mendekati permukaan ectoderm.

Sel-sel ektoderm akan menekan vesikel optik menjadi kolumnar pada hari ke-27 kehamilan.

Lens pit atau fovea lentis muncul pada hari ke-29 kehamilan indentasi kecil dari inferior lens plate. Lens pit makin dalam melalui proses invaginasi dan multiplikasi selular.

Lens pit terus berinvaginasi, pangkal sel-sel yang berhubungan dengan permukaan ektoderm mengerut bahkan menghilang suatu lapisan sel-sel kuboid yang terkurung dalam sebuah membran (the lens capsules) vesikel lensa. Pada hari ke-33 kehamilan, vesikel lensa ini diameternya mencapai 0,2 mm.

EMBRIOLOGI MATA Sel-sel posterior vesikel lensa menjadi lebih kolumnar dan mulai

berelongasi menghilang ke dalam lumen vesikel lensahari ke-40 kehamilan, hilang sama sekali. Sel-sel yang berelongasi disebut serat-serat lensa primer. Inti dari serat lensa primer ini bergerak mendekati lamina basal posterior ke posisi lebih anterior menjadi piknotik berubah menjadi nukleus embriotik yang akan menempati daerah sentral lensa.

Sel-sel anterior vesikel lensa tidak berubah. Lapisan sel-sel kuboid epitel lensaberdifferensiasi dan pertumbuhan materi – materi lensa dari epitel lensa. Kapsul lensa berkembang dari perpaduan membrane basement, epitel lensa anterior dan serat lensa posterior.

Kira-kira minggu ke-7 kehamilan, sel-sel epitel lensa di daerah ekuator membelah cepat dan berelongasiserat lensa sekunder. Bagian anterior serat lensa berkembang ke pole anterior lensa, meresap ke bawah epitel lensa serat lensa baru terbentukfetal nucleus.

Karena serat-serat lensa berkembang anterior dan posterior pola berbentuk pertemuan serat-serat tersebut suture. BentukY suture pada kehamilan 8 minggubentuk Y suture anterior dan Y suture terbalik anterior. Hanya selama kehamilan Y suture terbentuk. Jika serat-serat lensa terus menerus terbentuk dan lensa terus bertambah, maka pole suture lensa berkembang kompleks.

KATARAKKONGENITAL

DEFINISI

Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun.

Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya.

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurunag dari 1 tahun.

EPIDEMIOLOGI Frekuensi

- Di Indonesia belum data mengenai insiden katarak kongenital.

- Amerika Serikat insiden katarak kongenital adalah 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran.

Morbiditas

- Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia, glaukoma, dan retinal detachment.

- Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik. 

Umur

- Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.

ETIOLOGI

Katarak Bilateral Idiopatik Familial autosomal dominant Kelainankromosom Down syndrome, Edward syndrome,

Patau syndrome Sindrom akraniofacial Hallerman-Streiff, Smith-Lemli-Opitz Kelainan muskuloskeletal conradi, Albright,

distrophymyotonik Kelainan ginjal sindroma Lowe, sindromaAlport Kelainan metabolik galaktosemia, Fabry disease, diabetes Infeksi maternal (TORCH diseases) Kelainan okular aniridia, sindroma disgenesis segmen

anterior Toksisitas kortikosteroid atau radiasi

ETIOLOGI

Katarak Unilateral Idiopatik Kelainanokuler:

Persistent Hyperplastic primary Vitreous (PHPV) Disgenesis segmen anterior

Tumor-tumor segmen posterior Traumatik

KLASIFIKASI

Katarak polaris anteriorLetaknya terbatas pada polaris anterior. Berbentuk piramid. Keluhan penglihatan kabur terutama waktu terkena sinar, sinar yang redup tidak terlalu tertanggu. Pada umumnya tidak menimbulkan gangguan, stasioner, tidak perlu tindakan operatif.

KLASIFIKASI

Katarak polaris posteriorKekeruhan terletak di polus posterior. Sifat-sifatnya sama dengan katarak polaris anterior.

KLASIFIKASI Katarak zonularis atau lamelaris

Biasanya disertai kekeruhan yang lebih padat, tersusun sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang keruh, disebut riders, merupakan tanda khas untuk katarak zonularis. Biasanya bersifat progresif, tetapi lambat.

KLASIFIKASI Katarak stelata

Kekeruhan terjadi pada sutura, di mana serat-serat dari substansi lensa bertemu, merupakan huruf Y yang tegak di depan dan huruf Y terbalik di belakangnya. Biasanya tidak banyak mengganggu visus, sehingga tidak memerlukan pengobatan.

KLASIFIKASI

Katarak kongenital totalis dan katarak yuvenilis totalisLensa tampak putih, rata, keabu-abuan, seperti mutiara.

KLASIFIKASI Katarak kongenital membranasea

Bila oleh suatu sebab, terjadi kerusakan kapsul lensa sehingga substansi lensa dapat keluar dan diserap, meninggalkan seperti membran putih keruh di antara bagian anterior dan posterior kapsul lensa.

GEJALAKLINIS

Pada pupil mata bayi akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria.

Gejala lain yang dapatdijumpaifotofobia, strabismus dannistagmus.

DIAGNOSIS

Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai screening, yaitu :

Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan direct ophthalmocope secara simultan pada kedua mataillumination test, red reflex test atau Brückner test.

Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasimemprediksikan katarak aksial pada anak-anak preverbal.

DIAGNOSIS

a. Anamnesa

Anamnesa yang detil tentang hambatan tumbuh kembang anak, pola makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital.

DAIGNOSIS

b. Fungsi Visual - Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter lebih dari 3 mm cukup bermakna mempengaruhi visual. - Anak dengan katarak kongenital bilateral penurunan penglihatan dan perkembangan yang terlambat, fiksas iokuli dan pergerakan mata dapat menurun atau tidak ada. - Strabismus khususnya pada anak dengan katarak unilateral.-Nistagmus karena kehilangan penglihatan awal dan tanda bahwa penglihatan bisa menjadi turun setelah terapi.

DIAGNOSIS c. Pemeriksaan Okular

Slit lamp melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan.

Funduskopi untuk memperkirakan penglihatan potensial dari mata menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan macula (segmen posterior).

B-ultrasonografiuntuk menyingkirkan retina dan vitreous patologis. Penting dilakukan pada pasien dengan katarak bilateral yang tidak dapat dinilai dengan funduskopi untuk melihat adanya retinoblastoma.

DIAGNOSIS

d. LaboratoriumJika diketahui adanya riwayat keluarga atau

pemeriksaan lensa orang tua anak menunjukkan katarak secara kongenital, dilakukan evaluasi laboratorium: Pemeriksaan urine TORCH titer Level kalsium, fosfor, red cell

galaktokinase dalam darahSerum ferritin

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan pada katarak kongenital adalah operasi dilakukan bila refleks fundus tidak tampak.

Katarak total operasi pada usia 2 bulan atau lebih muda.

Katarak unilateral harus dideteksi dan diterapi sebelum umur 8 minggu untuk mendukung perkembangan visual yang optimal.

PEMBEDAHAN

Pengangkatan lensa ( lensektomi )- Pada anak-anak pemasangan lensa kontak atau pun kacamata untuk koreksi afakia. -Lensektomimelalui insisi kecil di limbus atau pars planairigasikapsulektomi anterior dilakukan sebelum atau setelahpengangkatanseluruhkorteks. - Sisa kapsul lensa posterior bagian perifer sebaiknya ditinggalkan untuk memfasilitasi penanaman IOL sekunder di kemudian hari.

PENATALAKSANAAN

Ekstra kapsular katarak ekstraksi- Walaupun EKEK memerlukan insisi limbus yang relatif besar (8-10 mm) tapi hal ini relatif sederhana. - Setelah can opener capsulotomy dilakukan dengan jarum halus atau cystitomes nukleus lensa terdorong Material korteks diaspirasi dan diangkat dari kapsul posterior tempat insersi IOL di dalam kantung kapsularInsisi kemudian dijahit. - Perbaikan visual secara lambat biasanya 3 bulan post-operasi dan astigmatisma dapat hilang dalam beberapa waktu kemudian.

REHABILITASI OPTIK POST OPERASI Kacamata afakiametode paling aman dan

mudah diganti untuk mengakomodasi perubahan refraksi yang timbul seiring pertumbuhan anak. Sampai anak dapat memakai lensa bifokal, pilihan kekuatan refraksi sebaiknya sedikit miopia.

Lensa kontaksangat baik pada kasus monokular afakia. Mengubah kekuatan lensa relatif mudah dilaksanakan dan beberapa lensa kontak dapat dipakai selama 24 jam.

PEMILIHAN KEKUATAN LENSA INTRA OKULER

Karena mata anak-anak terus memanjang hingga usia 11 tahun, pilihan kekuatan lensa intra okuler yang tepat sangatlah rumit. Oleh karena itu implantasi lensa intra okuler memerlukan perhitungan yang mencakup usia anak dan target refraksi pada saat dilakukan pembedahanimplant lensa intra okuler dengan kekuatan yang dibutuhkan sampai usia dewasa.

Anak yang undercorrection dan memerlukan kacamata hipermetropia dengan penurunan kekuatan refraksi bertahap hingga usia remaja.

KOMPLIKASI

Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Risiko amblopia merupakan risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan setelah tahun kelima.

Komplikasi lanjut seperti glaukoma, infeksi mata, ablasio retina 2 % dari kasus. Glaukoma mungkin timbul setelahlensektomi, sebagian jika diekstraksi pada minggu pertama kehidupan.

Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.

DIAGNOSIS BANDING

Retinoblastoma Coats disease Coloboma of choroid or optic neuritis Ablasio retina Corneal opacity

PROGNOSIS

Katarak kongenital prognosisnya kurang memuaskan. Bila terdapat nistagmus menunjukkan hal yang buruk.

Seorang dengan unilateral katarak kongenital, 40% mencapai visus 20/60 atau lebih baik. Sedangkan seorang dengan bilateral katarak kongenital 70% mencapai visus 20/60 atau lebih baik. Prognosis menjadi lebih buruk bila melibatkan penyakit mata atau sistemik lainnya.

THANK YOU..