REFERATNEURITIS OPTIK

Dionissa Shabira13220221109

Fakultas Kedokteran UPN “Veteran” Jakarta

PENDAHULUAN

• Mata merupakan organ yang mengandung reseptor penglihatan pada salah satu bagiannnya yang disebut retina

• Retina merupakan reseptor permukaan untuk informasi visual.

• Retina dan jaras-jaras penglihatan anterior sering memberi petunjuk diagnostik penting untuk berbagai gangguan sistem saraf pusat

• Pada pembahasan ini akan dijelaskan kerusakan yang mengenai nervus optikus karena peradangan

• Neuritis optik adalah peradangan atau demielinisasi saraf optikus akibat berbagai macam penyakit

Sumber: • Vaughan & Asbury. Oftalmologi Umum, Edisi 14, Jakarta: Widya Medika,2000.Hal 268, 274-287. • Ilyas Sidharta, Ilmu Penyakit Mata, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Edisi ke tiga, Balai Penerbit

FKUI, Jakarta, 2006. Hal 179-188.

RETINA

• Retina adalah lembar jaringan saraf berlapis yang tipis dan semitransparan yang melapisi bagian dalam dua pertiga posterior diding bola mata.

• Retina mempunyai tebal 0,1mm pada ora serata dan 0,56 mm pada kutub posterior

• Ditengah-tengah retina posterior terdapat macula berukuran 5,5-6mm

• Macula lutea memiliki diameter 3 mm dan ditengahnya terdapat fovea yang berdiameter 1,5 mm

10 Lapisan Retina

• membran limitans interna• lapisan serat saraf

(mengandung akson-akson sel ganglion yang berjalan menuju nervus opticus)

• lapisan sel ganglion• lapisan pleksiform dalam

(mengandung sambungan sel ganglion dengan sel bipolar)

• lapisan inti dalam badan-badan sel bipolar

• lapisan pleksiform luar (mengandung sambungan sel bipolar dan horizontal dengan fotoreseptor)

• lapisan inti luar sel fotoreseptor

• membrane limitans eksterna• lapisan fotoreseptor

segmen dalam dan luar batang dan kerucut

• epitel pigmen retina.

Sumber: Vaughan & Asbury. Oftalmologi Umum, Edisi 14, Jakarta: Widya Medika,2000.Hal 268, 274-287.

• Komponen yang paling utama dari retina adalah sel-sel reseptor sensoris atau fotoreseptor dan beberapa jenis neuron dari jaras penglihatan

• Lapisan terdalam (neuron pertama) retina mengandung fotoreseptor (sel batang dan sel kerucut) dan dua lapisan yang lebih superfisial mengandung neuron bipolar (lapisan neuron kedua) serta sel- sel ganglion (lapisan neuron ketiga).

• Sel batang berfungsi dalam proses penglihatan redup dan gerakan. Sel batang memiliki sensitivitas cahaya yang lebih tinggi daripada sel kerucut dan berfungsi pada penglihatan perifer

• sel kerucut berperan dalam fungsi penglihatan terang, penglihatan warna, dan ketajamanpenglihatan , Sel kerucut mampu membedakan warna dan memiliki fungsi penglihatan sentral

• Nervus kranialis II merupakan indera untuk penglihatan

• Cahaya dideteksi oleh sel-sel batang dan kerucut di retina, yang dapat dianggap sebagai end-organ sensorik khusus untuk penglihatan

• Badan sel dari reseptor-reseptor ini mengeluarkan tonjolan (prosesus) yang bersinaps dengan sel bipolar neuron kedua di jaras penglihatan

• Sel- sel bipolar kemudian bersinaps dengan sel-sel ganglion retina. Akson –akson sel ganglion membentuk lapisan serat saraf pada retina dan menyatu membentuk nervus optikus

• Saraf keluar dari bagian belakang bola mata dan berjalan ke posterior kemudian masuk kedalam rongga tengkorak melalui kanalis optikus

• Didalam tengkorak, dua nervus optikus menyatu membentuk kiasma optikus. Di kiasma, lebih dari serabut (yang berasal dari separuh retina bagian nasal) mengalami dekusasi dan menyatu dengan serabut-serabut temporal yang tidak menyilang dari nervus optikus kontralateral untuk membentuk traktus optikus.

• Didalam tengkorak, dua nervus optikus menyatu membentuk kiasma optikus. Di kiasma, lebih dari serabut (yang berasal dari separuh retina bagian nasal) mengalami dekusasi dan menyatu dengan serabut-serabut temporal yang tidak menyilang dari nervus optikus kontralateral untuk membentuk traktus optikus.

• Nervus optikus bermula dari optik disk dan berlanjut sampai ke kiasma optikum, dimana ke dua nervus tersebut menyatu. Serat ini juga mengandung serat aferen untuk reflex pupil. Secara morfologi dan embriologi, neuritis optikus merupakan saraf sensorik. Tidak seperti saraf perifer nervus optikus tidak dilapisi oleh neurilema sehingga tidak dapat beregenerasi jika terpotong. Serat nervus optikus mengandung 1,0-1,2 juta serat saraf.

Bagian nervus optikus

Nervus optikus memiliki panjang sekitar 47-50 mm, dan dapat dibagi mejadi 4 bagian :• Intraocular (1 mm) : menembus sklera (lamina

kribrosa), koroid dan masuk ke mata sebagai papil disk.

• Intraorbital (30 mm) : memanjang dari belakang mata sampai ke foramen optik

• Intrakanalikular (6-9 mm) : sangat dekat dengan arteri oftalmika yang berjalan inferolateral dan melintasi secara oblik, dan ketika memasuki mata dari sebelah medial.

• Intrakranial (10 mm) : melintas di atas sinus kavernosus kemudian menyatu membentuk kiasma optikum

Sumber: American Academy of Opthalmology. Section 5 Neuro-Opthalmology. San Fransisco : LEO. 2008-2009. Page 25-26

Lesi saraf optik

• Penyebab umum dari lesi saraf optik adalah: optik atrofi, trauma pada saraf optik, neuropati optik, dan neuritis optikus akut.

Lesi melalui bagian proksimal saraf optik• Gambaran penting dari lesi tersebut yaitu

hemianopsia ipsilateral dan kontralateral, hilangnya refleks cahaya langsung pada sisi yang terkena dan reflek cahaya tidak langsung pada sisi kontralateral

Lesi kiasma sentral• Dicirikan oleh hemianopsia bitemporal dan

kelumpuhan refleks pupil. Biasanya diahului oleh atrofi optik pada sebagian akhir nervus optikus. Penyebab umum lesi kiasma pusat adalah suprasellar aneurisma, tumor kelenjar hipofise, kraniofaringioma, meningioma suprasellar, glioma ventrikel ketiga, hidrosefalus akibat obstruktif ventrikel tiga, dan kiasma arachnoiditis kronis

Lesi kiasma lateral• Gambaran menonjol pada lesi ini yaitu

hemianopia binasal dengan kelumpuhan refleks pupil. Penyebab umum dari lesi tersebut diantaranya penggelembungan dari ventrikel ketiga yang menyebabkan tekanan pada setiap sisi kiasma dan ateroma dari carotis atau arteri communican posterior.

Lesi saluran optik• Ditandai dengan hemianopia homonim terkait

dengan reaksi pupil kontralateral (Reaksi Wernicke). Lesi ini biasanya diahului oleh atrofi optik pada sebagian akhir nervus optikus dan mungkin berhubungan dengan kelumpuhan saraf ketiga kontralateral serta hemiplegik ipsilateral. Penyebab umum lesi ini diantaranya lesi sifilis, tuberkulosis, dan aneurisma dari serebeli atas atau arteri serebral posterior

Lesi radiasi optik• Gambaran berbeda-beda tergantung pada lokasi lesi.

Keterlibatan radiasi optik total mengakibatkan hemianopsia homonim total. Hemianopia kuadrantik inferior (pie on the floor) terjadi pada lesi lobus parietal (mengandung serat unggul radiasi optik). Hemianopia kuadrantik superior (pie on the sky) dapat terjadi setelah lesi dari lobus temporal (mengandung serat radiasi optik inferior). Biasanya lesi dari radiasi optic terjadi akibat oklusi pembuluh darah, tumor primer dan sekunder, serta trauma

Lesi badan genikulatam lateral• Lesi ini mengakibatkan hemianopia homonim

dengan refleks pupil minimal, dan mungkin berakhir dengan atrofi optik parsial

Lesi korteks visual• Kerusakan makula homonim pada lesi ujung

korteks oksipital yang dapat terjadi sebagai akibat cedera kepala atau cedera ditembak senapan. Refleks cahaya pupil normal dan atrofi optik tidak diikuti lesi korteks visual

Lesi jalur visual• Kerusakan makula homonim pada lesi ujung

korteks oksipital yang dapat terjadi sebagai akibat cedera kepala atau cedera ditembak senapan. Refleks cahaya pupil normal dan atrofi optik tidak diikuti lesi korteks visual

DEFINISI

• Neuritis optik adalah radang nervus optikus, Neuritis optik terjadi akibat saraf optik yang membawa impuls penglihatan ke otak mengalami peradangan serta sarung mielin yang membungkus saraf tersebut mengalami kerusakan (proses ini disebut juga demielinisasi).

EPIDEMIOLOGI

• Studi epidemiologi menunjukan kejadian neuritis optikus berkisar 4- 5 per 100.000 populasi

• umur dewasa muda 20-45 tahun, neuritis optikus biasanya bersifat unilateral dan lebih banyak pada wanita (3:1)

• neuritis optik pada anak lebih jarang terjadi, yaitu hanya kurang lebih 5% kasus, biasanya bersifat bilateral, timbul palpitis, dan mempunyai kecenderungan menjadi sklerosis multipel lebih rendah

• Sumber: A.K. Khurana. Comprehenship Opthalmology 4th Edition dalam Chapter 12-New Age International 2007. P 288-96.• Erhan Ergene, MD. Adult Optic Neuritis. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/1217083 tanggal 20 September 2014•

KLASIFIKASI

Neuritis optik

- intraokular, yang mengenai bagian saraf bola mata

(papillitis)

Retrobulbar ( yang mengenai bagian saraf di belakang bola

mata)

Sumber : Vaughan & Asbury. Oftalmologi Umum, Edisi 14, Jakarta: Widya Medika,2000.Hal 268, 274-287.

ETIOLOGI

Demielinatif

Idiopatik

Sklerosismultiple

Neuromielitis optika

Diperantarai imun

Neuritis optik pasca

infeksi virus

Ensefalomielitis diseminata akut

Polineuropati idiopatik akut

Lupus eritematosus

sistemik

Neuritis optik pasca

imunisasi

Sumber : Vaughan & Asbury. Oftalmologi Umum, Edisi 14, Jakarta: Widya Medika,2000.Hal 268, 274-287.

Penyakit peradangan

sekitar

Peradangan intraocular

Penyakit sinus, termasuk

mukormikosis Penyakit orbita

Infeksi langsung

Herpes zoster, sifilis, tuberkulosis, crytococcosis,

cytomegalovirus

Neuropati optik

granulomatosa

Sarkoidosis, Idiopatik

Penyakit intracranial meningitis, ensefalitis

PATOGENESIS

• penyebab neuritis optikus paling sering adalah inflamasi demielinisasi dari saraf optik. Patologi yang terjadi sama dengan yang terjadi pada multipel sklerosis (MS) akut, yaitu adanya plak di otak dengan perivascular cuffing, edema pada selubung saraf yang bermielin, dan pemecahan mielin

• Hingga saat ini reaksi autoimun merupakan teori yang masih dipegang dalam patofisiologi neuritis optik. Dalam reaksi ini myelin nervus optikus mengalami destruksi sehingga akson hanya dapat memberikan impuls listrik dalam jumlah yang sangat kecil. Bila keadaan ini terus menerus terjadi, maka sel ganglion retina aka mengalami kerusakan ireversibel

• Setelah destruksi myelin berlangsung, axon dari sel ganglion retina akan mulai berdegenerasi. Monosit melokalisir daerah tersebut diikuti oleh makrofag untuk memfagosit myelin. Antrosit kemudian berproliferasi dengan diikuti deposisi jaringan sel glia. Daerah gliotik (sklerotik) dapat berambah jumlahnya dan meluas ke otak dan medulla spinalis (multipel sklerosis).

• Inflamasi pada endotel pembuluh darah retina dapat mendahului demielinisasi dan terkadang terlihat sebagai retinal vein sheathing. Kehilangan mielin dapat melebihi hilangnya akson

• Nervus optikus mengandung serabut-serabut syaraf yang mengantarkan informasi visual dari sel-sel nervus retina ke dalam sel-sel nervus di otak.

• Retina mengandung sel fotoreseptor, merupakan suatu sel yang diaktivasi oleh cahaya dan menghubungkan ke sel-sel retina lain disebut sel ganglion. Kemudian mengirimkan sinyal proyeksi yang disebut akson ke dalam otak. Melalui rute ini, nervus optikus mengirimkan impuls visual ke otak.

• Sehingga ketika nervus tersebut inflamasi, sinyal visual yang dihantarkan ke otak menjadi terganggu dan pandangan menjadi lemah

GEJALA dan TANDA

• Keluhan utama pada neutiris optikus adalah sama, baik pada papilitis, dimana saraf yang terkena terletak intraokular, maupun pada neuritis retrobulbar yang mengenai saraf ekstra okular

Gambaran akut

• Gejala neuritis optik biasanya monokular, namun dapat mengenai kedua mata terutama pada anak-anak.

• Hilangnya penglihatan tiba-tiba selama beberapa jam sampai beberapa hari

• Nyeri pada mata • Defek pupil aferen (afferent pupillary defect)

• Defek lapang pandang: Pada neuritis optik, lapang penglihatan perifer menyempit secara konsentris, terdapat skotoma sentral

• Buta warna pada mata yang terkena, terjadi pada 88% pasien

Gambaran Kronik

• Kehilangan penglihatan secara persisten. Kebanyakan pasien neuritis optik mengalami perbaikan penglihatan dalam 1 tahun.

• Defek pupil aferen relatif tetap bertahan pada 25% pasien dua tahun setelah gejala awal.

• Desaturasi warna, terutama warna merah. Pasien dengan desaturasi warna merah akan melihat warna merah sebagai pink, atau orange bila melihat dengan mata yang terkena

• Fenomena Uhthoff • Diskus optik terlihat mengecil dan pucat,

terutama didaerah temporal. Pucatnya diskus meluas sampai batas diskus ke serat retina peripapil .

DIAGNOSIS

• Anamnesis• Penglihatan yang kabur (visus turun) mendadak • Adanya bintik buta • Perbedaan subjektif pada terangnya cahaya • Persepsi warna yang terganggu • Kekaburan penglihatan ketika beraktivitas dan

meningkatnya suhu dan berkurang jika beristirahat. • Rasa sakit pada mata yang mengganggu dan lebih

sering pada tipe neuritis retrobulbar daripada tipe papilitis.

• Gejala berlangsung sementara pada salah satu mata (pada pasien dewasa). Sedangkan pada pasien anak, biasanya mengenai kedua mata. Terdapat riwayat demam atau imunisasi sebelumnya pada anak akan mendukung diagnosis.

Pemeriksaan Fisik • Pemeriksaan visus. Hilangnya visus dapat ringan

(20/30), sedang (20/60), maupun berat (20/70). • Pemeriksaan lapang pandang, biasanya berupa

skotoma sentral • Refleks pupil. Defek aferen pupil terlihat dengan

refleks cahaya langsung yang menurun atau hilang.

• Penglihatan warna berkurang. • Adaptasi gelap mungkin menurun.

Pemeriksaan penunjang • Funduskopi : Pemeriksaan funduskopi pada

papilitis terlihat gambaran hiperemia dan edema diskus optik sehingga membuat batas diskus tidak jelas. Pada papil terlihat perdarahan, eksudat star figure yang menyebar dari papil ke makula, dengan perubahan pada pembuluh darah retina dan arteri menciut dengan vena yang melebar.

• MRI : diperlukan untuk melihat nervus optikus dan korteks serebri

• Pungsi lumbal dan pemeriksaan darah(Dilakukan untuk melihat adanya proses infeksi atau inflamasi)

• Slit lamp (Adanya sel radang pada vitreous)• Visually evoked response (VER) terganggu dan

menunjukan penurunan amplitude dan perlambatan waktu transmisi

PENATALAKSANAAN

Dari hasil MRI bila terdapat minimum 1 lesi demielinasi tipikal : Regimen selama 2 minggu : • 3 hari pertama diberikan Methylprednisolone 1kg/kg/hari i.v • 11 hari setelahnya dilanjutkan dengan Prednisolone

1mg/kg/hari oral • Tapering off dengan cara 20 mg prednisone oral untuk hari

pertama (hari ke 15 sejak pemberian obat) dan 10 mg prednisone oral pada hari ke-2 sampai ke-4

• Dapat diberikan Ranitidine 150 mg oral untuk profilaksis gastritis

Dari hasil MRI bila 2 atau lebih lesi demielinasi : • Menggunakan regimen yang sama dengan yang di atas.• Merujukan pasien ke spesialis neurologi untuk terapi

interferon -1 intramuskular seminggu sekali selama 28 hari.

• Metilprednisolon IV (1 g per hari, dosis tunggal atau dosis terbagi selama 3 hari) diikuti dengan prednison oral (1 mg/kg BB/hari selama 11 hari kemudian 4 hari tappering off). Tidak menggunakan oral prednisolone sebagai terapi primer karena dapat meningkatkan resiko rekuren atau kekambuhan

Dengan tidak ada lesi demielinasi dari hasil MRI :• Risiko terjadi MS rendah, kemungkinan terjadi

sekitar 22% setelah 10 tahun kemudian • Intravena steroid dapat digunakan untuk

mempercepatkan pemulihan visual • Biasanya tidak dianjurkan untuk terapi kecuali

muncul gangguan visual pada mata kontralateral

• MRI lagi dalam 1 tahun kemudian6

KOMPLIKASI

• Kehilangan penglihatan pada neuritis optik dapat terjadi permanen. Neuritis retrobulbar mungkin terjadi walaupun merupakan suatu neuritis optik yang terjadi cukup jauh di belakang diskus optikus.

• Neurits optik yang disebabkan oleh sklerosis multipel memiliki ciri khas kekambuhan dan remisi. Disabilitas yang menetap cenderung meningkat pada setiap kekambuhan. Peningkatan suhu tubuh dapat memperparah disabilitas (fenomena Uhthoff) khususnya gangguan penglihatan

PROGNOSIS

• Penyembuhan pada neuritis optik berjalan secara bertahap. Pada banyak pasien neuritis optik, fungsi visual mulai membaik 1 minggu sampai 3 minggu

• Rekurensi dapat terjadi pada mata yang lain, kira-kira 30% dalam 5 tahun.

• Tiap kekambuhan akan menyebabkan pemulihan yang tidak sempurna dan memperburuk penglihatan