REFERAT

KATARAK KONGENITAL

Oleh:Eka Aprillia Arum Kanti0818011017

Pembimbing:dr. Junita Shara Sp.M

Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus cahaya menjadi keruh

Dimana tidak bisa melihat dengan jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang kabur pada retina.

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua mata

Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir

Dikenal juga sebagai “infantile cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir

Etiologi

Herediter (isolated – tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik)

Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem

Infeksi Obat-obatan prenatal (intra-uterine) Radiasi ion prenatal (intra-uterine Kelainan metabolik Idiopatik

Klasifikasi

Katarak Lamellar atau Zonular- Umumya diturunkan secara genetik - Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga

Katarak Polar - Kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior atau posterior dari pole lensa- Katarak polar anterior initerkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya sedangkan Katarak polar anteriortidak membutuhkan penanganan tetapi sering menyebabkan anisometropia

Katarak Sutural / Stellate - Kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada nukleus fetal- Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan

 Katarak Coronary - Terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada korteks yang tersusun disekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona- terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan

Katarak Cerulean- Kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract- Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan

Katarak Nuklear- Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus embrional dan fetal nuclei- Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan yang luas

Katarak Kapsular- Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa- Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan

Katarak Total / Complete- Kekeruhan pada seluruh serabut lensa-Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan penglihatan

Katarak Membranosa- Dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane-Menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan

Katarak Rubella- Mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification- melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair

Diagnosis

Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai skrinning, yaitu :

Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara simultan pada kedua mata

Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan katarak aksial pada anak-anak preverbal

Anamnesa Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak, pola makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital

 Fungsi Visual - Untuk menentukan penanganan terhadap katarak-Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual

Pemeriksaan Okular - Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu)dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilik mata depan. - Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula.

Diagnosis Banding

Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral)

Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral)

Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%),

Unilateral Coats disease (4.2%)

Penatalaksanaan

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada : Katarak total bilateral, dimana sebaiknya

dilakukan pembedahan secepatnya segera katarak terlihat.

Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin.

Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif tetapi bila terjadi kekeruhan yang progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan

Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak. Tindakan bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi dengan aspirasi.

Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada pemeriksaan opthalmoskop, fundus tidak terlihat

Komplikasi

Ambliopia Glaukoma Ablasio retina

Prognosis

Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor, meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan penanganan ambliopia

TERIMAKASIH