Portofolio Addison Disease

7/28/2019 Portofolio Addison Disease

1/10

dr. Acitta Raras Wimala

Portofolio Kasus 3

SUBJEKTIF

Tn. A, 63th, datang ke RSUD dengan keluhan lemas yang memburuk sejak 2 minggu

terakhir. Os juga mengeluh tidak nafsu makan, berat badan Os turun 5 kg sejak 1 bulan yang

lalu. Adanya mual ataupun muntah disangkal. Os mengaku lancar BAB, BAK tidak ada

keluhan.

Os didiagnosis menderita sakit TBC 2 minggu yang lalu dan mulai meminum obat

paket sejak 2 minggu yang lalu. Sebelumnya Os memiliki kebiasaan mengkonsumsi pil DK

(dexamethasone) setiap hari untuk menambah tenaga selama 16 tahun terakhir, namun sejak

sakit dan meminum obat paket, Os tidak minum pil DK lagi.

Os mengaku tidak memiliki riwayat darah tinggi maupun kencing manis sebelumnya.

Os jugabelum pernah merasa seperti ini sebelumnya.

OBJEKTIF

Kesadaran : Compos Mentis

Tanda Vital

Tekanan Darah : 60/40 mmHg

Nadi : lemah, tidak teraba

Suhu : 36.6C

Pernapasan : 24x/menit

Kepala : normocephali, distribusi rambut merata

Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik

Leher : tidak terdapat pembesaran KGB, JVP 52

1


2/10

Thorax

Inspeksi : bentuk simetris, gerak nafas simetris, tidak tampak efluoresensi,

tidak tampak spider nevi

Perkusi : sonor pada kedua lapang paru, batas jantung dalam batas normal

Palpasi : vocal fremitus simetris pada kedua lapang paru

Auskultasi : Jantung : BJ I-II reguler, murmur(-), gallop(-)

Paru : suara nafas vesikuler, Rh -/+, Wh /-

Abdomen

Inspeksi : datar

Auskultasi : bising usus (+) normal

Palpasi : turgor baik, hepar dan lien tidak teraba membesr

Perkusi : tympani pada seluruh lapang abdomen, shifting dullness (-)

Ekstremitas

Atas : akral hangat, oedem -/-, hiperpigmentasi (+)

Bawah : akral hangat, oedem -/-

HASIL LABORATORIUM

Hemoglobin 10 mg/dL

Hematokrit 32%

Leukosit 7100 l

Trombosit 312.000 l

GDS 64 mg/dL

2


3/10

ASSESMENT

TB paru on OAT bulan I

Krisis Adddison

Penyakit Addison merupakan suatu kondisi berkurangnya sintesis hormon

kortisol yang diakibatkan oleh gangguan fungsi pada korteks adrenal, pada beberapa

kasus sintesis hormon aldosteron juga terganggu.

Fisiologi hormone korteks adrenal

a. Kortisol (glukokortikoid)

Hormon ini diproduksi oleh kelenjar adrenal, yang mempengaruhi

hampir setiap organ dan jaringan dalam tubuh. Fungsi dari hormon ini yang

terpenting adalah membantu tubuh merespon stress. Selain itu, kortisol

berfungsi: membantu mempertahankan tekanan darah dan fungsi jantung,

membantu memperlambat respon peradangan sistim imun, membantu

menyeimbangkan efek-efek dari insulin dalam mengurai gula untuk energy,

dan membantu mengatur metabolisme protein, karbohidrat, dan lemak

Pengaturan Kortisol

Seperti banyak hormon-hormon lain, Kortisol diatur oleh

hypothalamus dan kelenjar pituitary. Hypothalamus mengeluarkan CRH

(Corticotorphin Releasing Hormon) ke kelenjar pituitary. Pituitary

merespon dengan mengeluarkan ACTH (adrenocorticotropin), hormon yang

menstimulasi kelenjar adrenal untuk menghasilkan Kortisol. Setelah produksi

Kortisol cukup, terjadi umpan balik ke pituitary untuk mengurangi sekresi

ACTH.

b. Aldosteron (mineralocorticoids)

Aldosterone membantu mempertahankan tekanan darah dan keseimbangan air

dan garam dalam tubuh dengan membantu ginjal menahan Natrium danmengeluarkan Kalium. Ketika produksi aldosterone rendah, ginjal tidak

3


4/10

mampu mengatur keseimbangan garam dan air, menyebabkan volume darah

dan tekanan darah turun.

Etiologi dan Patogenesis

Secara umum, penyebab penyakit Addison dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu:

1. Insufisiensi adrenocortical primer

Pada insufiensi adrenocortical primer, gangguan terletak pada adrenal sendiri.

Yang disebabkan oleh:

- Imunologi

Disebabkan oleh kerusakan perlahan dari korteks adrenal, lapisan luar dari

kelenjar adrenal oleh sistim imun tubuh sendiri. Sekitar 70 % kasus penyakit

Addison disebabkan oleh kelainan autoimun dengan membuat antibodi yang

menyerang jaringan atau organ tubuh secara perlahan. System imun ini bagian

dari PGA (polyglandular autoimun), yang berkaitan dengan defisiensi

polyendocrine :

o PGA type I

Disebabkan karena defeks pada T cell-mediated yang diturunkan

secara autosomal resesif. Terjadi pada masa anak-anak, biasanya

diikuti oleh hipoparatiroid, distrofi gigi dan kuku, hipogonadism,

anemia pernisiosa, dan hepatitis kronik aktif.

o PGA type II

Disebabkan oleh autoimun yang berhubungan dengan HLA tanpa

hipoparatiroid, berkaitan dengan autoimun dari tiroid. Terjadi pada

dewasa muda yang ditandai dengan hipotiroid, hipogonadism, diabetes

mellitus tipe 1, hipopigmentasi, dan vitiligo. Kombinasi dari penyakit

Addison dan hipotiroidism disebut Schmidts syndrome.

4


5/10

Insufisiensi adrenal terjadi ketika 90 persen dari korteks telah dihancurkan.

Akibatnya, hormon glucocorticoid (cortisol) dan mineralocorticoid

(aldosterone) kekurangan.

- Tuberculosis (TB),

Infeksi ini dapat menghancurkan kelenjar adrenal, bertanggung jawab

terhadap 20 % kasus insufisiensi adrenal primer di negara berkembang.

Insufisiensi adrenal diidentifikasi pertama kali oleh Dr. Thomas Addison pada

tahun 1849, TB ditemukan pada otopsi pada 70 90 % dari kasus penyakit

addison.

- Sebab lain

o infeksi kronis, terutama jamur.

o sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain ke kelenjar

adrenal.

o Amyloidosis, penumpukan protein diberbagai organ.

o pengangkatan kelenjar-kelenjar adrenal secara operasi

2. Insufisiensi adrenocortical sekunder

Pada Insufisiensi adrecocortical sekunder, gangguan terjadi di luar ginjal,

biasanya karena defisiensi ACTH. Tanpa ACTH yang menstimulasi adrenal,

produksi cortisol dari kelenjar adrenal turun, namun bukan aldosterone. Bentuk

sementara dari insufisiensi adrenal sekunder terjadi ketika sedang menerima

hormon glucocorticoid seperti prednisone untuk waktu yang lama, secara tiba-tibaberhenti atau memotong mengkonsumsi obat. Hormon glucocorticoid yang

terdapat pada prednisone menghalangi pelepasan corticotropin-releasing

hormone (CRH), akibatnya pituitary tidak distimulasi untuk melepaskan ACTH,

dan adrenal gagal mengeluarkan hormon cortisol yang cukup.

Penyebab lain dari insufisiensi adrenal sekunder adalah operasi pengangkatan

dari tumor jinak dari kelenjar pituitary yang memproduksi ACTH, radiasi tumor

pituitary, pengangkatan bagian hypothalamus, dan hipoperfusi pada pituitari.

5


6/10

Manifestasi Klinis

Biasanya perlahan, ditandai dengan kelelahan yang memburuk/kronis, kelemahan

otot, kehilangan nafsu makan, dan kehilangan berat badan. Sebagian besar penderita

juga mengeluh mual, muntah dan diare. Gejala lain yang dapat dialami adalah tekanan

darah rendah (hipotensi postural) dan hiperpigmentasi kulit. Dari segi psikiatri,

defisiensi dari hormon ini dapat menyebabkan ketidakmampuan tubuh dalam

merespon stress yang dapat menyebabkan depresi. Keadaan yang menjadi kegawatan

adalah terjadinya krisis addisonian, yang ditandai oleh:

- Nyeri menembus yang tiba-tiba pada punggung bawah, perut, atau kaki-kaki

- Muntah dan diare yang berat

- Dehidrasi berat

- Tekanan darah rendah

Pemeriksaan dan Diagnosis

Pemeriksaan yang dianjurkan untuk menegakkan diagnosis penyakit Addison melalui

pemeriksaan laboratorium, yaitu:

- Hematologi dapat di jumpai neutropenia, limfositosis, dan hemoglobin turun.

- Pemeriksaan Khusus

o Tes Stimulasi ACTH

Merupakan tes yang paling spesifik untuk mendiagnosis penyakit Addison.

Pada tes ini, cortisol darah, cortisol urin, atau kedua-duanya diukur

sebelum dan setelah bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan.

Pada tes ACTH yang disebut pendek atau cepat, pengukuran cortisol

dalam darah diulang 30 sampai 60 menit setelah suntikan ACTH secara

intravena. Respon normal setelah suntikan ACTH adalah kenaikan tingkat-

tingkat cortisol dalam darah dan urin. Pasien dengan insufisiensi adrenal

merespon dengan kenaikan plasma kortikoid < 10 Ug/100 ml, sedangkan

6
http://www.totalkesehatananda.com/hipotensi1.htmlhttp://www.totalkesehatananda.com/hipotensi1.htmlhttp://www.totalkesehatananda.com/hipotensi1.htmlhttp://www.totalkesehatananda.com/hipotensi1.htmlhttp://www.totalkesehatananda.com/hipotensi1.html


7/10

pada urine setelah 8 jam tidak terdapat kenaikan 17-hidroksikortikoid atau

kenaikan kurang dari 8 Ug/100 ml.

o Tes Stimulasi CRH

Ketika respon pada tes ACTH adalah abnormal, tes stimulasi CRH

diperlukan untuk menentukan penyebab dari insufisiensi adrenal. Pada tes

ini, CRH sintetik disuntikan secara intravena dan cortisol darah diukur

sebelum dan 30, 60, 90, dan 120 menit setelah suntikan. Pasien dengan

insufisiensi adrenal primer mempunyai ACTH yang tinggi namun tidak

mempunyai respon terhadap produksi cortisol. Pasien dengan insufisiensi

adrenal sekunder mempunyai respon terhadap kekurangan kortisol namun

tidak ada atau terlambatnya ACTH yang menstimulus produksi kortisol.

Tidak adanya respon ACTH menunjukkan pituitary sebagai penyebabnya;

terlambatnya respon ACTH menunjukkan hypothalamus sebagai

penyebabnya.

Pemeriksaan lain

Saat diagnosis insufisiensi adrenal primer telah ditegakkan, pemeriksaan BNO

abdomen dapat dilakukan untuk mengetahui adanya endapan kalsium. Endapan

kalsium mungkin mengindikasikan TB. Tes kulit tuberculin juga mungkin digunakan.

Jika Insufisiensi adrenal sekunder adalah penyebabnya, Dapat dilakukan CT scan

untuk mengetahui keadaan hypothalamus dan pituitary.

II. Penatalaksanaan

Non-Medika Mentosa

Sesuai dengan keluhan dan penyakit dasarnya yang terjadi.

Medika Mentosa

Hydrocortisone

Merupakan drug of choice dalam terapi hormon. Dosis yang dianjurkanberkisar 15 25 mg, di berikan 2 kali sehari.

7


8/10

Prednisolone

Beberapa pasien memberikan respon yang baik terhadap 2-3 mg predisolone,

yang diberikan 2 kali sehari.

Fludrocortisone acetate (Florinef)

Mempunyai efek yang baik dalam menahan natrium. Dosis yang di anjurkan

0.05 0.3 mg peroral/hari. Pada hipotensi postural, hiponatremia dan

hiperkalemia dosisnya ditingkatkan. Begitu juga dengan pasien dengan gejala

kelelahan dan peningkatan plasma renin. Pada pasien dengan hipokalemia dan

hipertensi, dosisnya diturunkan.

DHEA (Dehydroepiandrosteron)

Merupakan precursor hormone sex, dapat diberikan pada wanita yang

mengalami insufisiensi adrenal, dengan dosis 50 mg peroral/hari diyakini

dapat meningkatkan mood dan sexualitas.

Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron disarankan untuk

meningkatkan pemasukkan garam mereka. Dosis dari setiap obat disesuaikan

kepentingan dan keadaan pasien.

Pada Krisis addisonian, dengan tekanan darah rendah, glukosa darah yang

rendah, dan kadar kalium yang tinggi dapat mengancam nyawa. Terapi standar

melibatkan pemberian hydrocortisone IV, saline (air garam), dan dextrose.

Ketika pasien sudah dapat mengkonsumsi cairan dan obat-obatan secara oral,

jumlah hydrocortisone dikurangi hingga dosis pemeliharaan tercapai. Jika

aldosterone tak mencukupi, terapi pemeliharaan juga memasukkan dosis oral

dari fludrocortisone acetate.

Komplikasi

8


9/10

Komplikasi dari penyakit Addison berkaitan dengan penyakit dasarnya. Pada kasus

yang tidak ditangani dengan baik, dapat mengakibatkan krisis addisonian, yang

ditandai dengan penurunan tekanan darah, penurunan glukosa darah, dan peningkatan

kalium.

Pada pasien ini, terdapat gejala lemas yang memberat sejak penghentian konsumsi

pil DK secara mendadak. Pada pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah yang sangat

rendah yang dapat menggambarkan keadaan syok pada pasien, hiperpigmentasi pada

ekstrimitas atas dan dari hasil labratorium juga didapatkan kadar gula darah yang rendah.

Hal-hal diatas dapat menunjang diagnosis Krisis Addison.

PLAN

- IVFD RL 25 tpm

- Dopamine dimulai dari 20mcg/menit

- Dexamethasone 2 x 1 ampul IV

- OAT dilanjtkan

Prognosis Quo ad Vitam : ad bonam

Quo ad fungtionam : ad bonam

Quo ad sanationam : dubia ad bonam

9


10/10

DAFTAR PUSTAKA

1. Addison T. On the Constitutional and Local Effects of Disease

of the Supra-renal Capsules. London, UK: Samuel Highley; 1855.

2. Hemminki K, Li X, Sundquist J, et al. Subsequent autoimmune

or related disease in asthma patients: clustering of diseases or medical care?. Ann

Epidemiol. Mar 2010;20(3):217-22. [Medline].

3. White K, Arlt W. Adrenal crisis in treated Addison's disease: a

predictable but under-managed event. Eur J Endocrinol. Jan 2010;162(1):115-20.

[Medline].

4. Kyriazopoulou V. Glucocorticoid replacement therapy in

patients with Addison's disease. Expert Opin Pharmacother. Apr 2007;8(6):725-9.

[Medline].

5. Bergthorsdottir R, Leonsson-Zachrisson M, Oden A, et al.

Premature mortality in patients with Addison's disease: a population-based study. J Clin

Endocrinol Metab. Dec 2006;91(12):4849-53. [Medline]. [Full Text].

6. Barnett AH, Espiner EA, Donald RA. Patients presenting with

Addison's disease need not be pigmented. Postgrad Med J. Nov 1982;58(685):690-2.

[Medline].

7. McBrien DJ. Steatorrhea in Addison's disease. Lancet.

1963;Vol I:25-6.

8. Van Dellen RG, Purnell DC. Hyperkalemic paralysis in

Addison's disease. Mayo Clin Proc. Dec 1969;44(12):904-14.

10

Portofolio Addison Disease

Documents

Transcript of Portofolio Addison Disease