POLISITEMIA

Polisitemia dengan peningkatan kadar oksigen merupakan konsekuensi dari desaturasi arteri. Pada

anak dengan penyakit jantung sianotik, polisitemia merupakan hasil dari mekanisme kompensasi

untuk meningkatkan distribusi oksigen pada jaringan yang mengalami hipoksia kronik. Dengan

jumlah sel darah merah meningkat, akibat rendahnya saturasi oksigen sehingga menstimulasi

pelepasan eritropoietin ginjal dan volume darah relatif tetap, hal ini mengakibatkan meningkatnya

viskositas darah. Selain itu terdapat risiko defisiensi besi diakibatkan deplesi dari cadangan besi yang

digunakan untuk menunjang eritropoiesis yang meningkat.1

Penelitian yang dilakukan kraemmer dkk menunjukkan 37% pasien penyakit jantung bawaan sianotik

dengan defisiensi besi.2

Trombosis merupakan akibat utama dari hiperviskositas hal ini terjadi karena meningkatnya massa

eritrosit dan gangguan fungsi trombosit yang mengakibatkan gangguan mikrovaskuler, yang

bermanifestasi sebagai kejadian kardiovaskuler seperti TIA,stroke,sampai hemiparesis.3

Penelitian yang dilakukan oleh Engelfriet dkk, prevalensi stroke dan kejadian kardiovaskuler lainnya

sebesar 10% pada pasien dengan penyakit jantung sianotik pada follow up selama 5 tahun.4

Sedangkan Ammash dkk melaporkan sebanyak 13,6% prevalensi kejadian kardiovaskuler pada PJB

sianotik.5

Hiperviskositas yang mengakibatkan gangguan perfusi serebral menunjukkan gejala klinis seperti

nyeri kepala, pusing, gangguan penglihatan, kelemahan otot atau parestesi

Selain itu juga terdapat faktor lain seperti dehidrasi dan defisiesi besi yang bisa mengakibatkan gejala

seperti hiperviskositas yang harus dibedakan dengan sindrom hiperviskositas. Hiperviskositas dapat

dilakukan terapi phlebotomi bila nilai hematokrit >65% .6

PILIHAN TERAPI

-Phlebotomy

Phlebotomy dapat meningkatkan kemampuan aktivitas fisik dan mengurangi gejala hiperviskositas

dan mengurangi kejadian vaso-oklusiv pada pasien dengan polisitemia sekunder. Pada PJB sianotik

mengurangi viskositas darah dan resistensi vaskuler sebanyak 62% sehingga terdapat peningkatan

indeks kardiak dan peningkatan hantaran oksigen sebesar 10-40%.

Oldershaw dkk juga melaporkan peningkatan kemampuan aktivitas fisik dan indeks jantung setelah 3

dan 14 hari pasca phlebotomy, york dkk juga melaporkan peningkatan 78% dari perfusi serebral pasca

phlebotomy.7.

Phlebotomy dilakukan dengan mengganti volume sesuai dengan jumlah darah yang keluar dengan

NaCl0,9% atau cairan lain untuk menjaga volume intravaskular dan menjaga efek dilusi agar nilai

hematokrit dapat berkurang.

-Suplementasi besi

Pasien PJB sianotik dengan phlebotomy berulang memiliki resiko anemia derisiensi besi sehingga

dapat dilakukan suplementasi besi pada pasien tersebit tetapi suplementasi besi pada pasien PJB

sianotik harus deengan monitoring secara seksama dikarenakan polisitemia dan hiperviskositas yang

dapat kembali pasca perbaikan cadangan besi.3

-Supresi produksi eritrosit

Hidroksiurea dapat mengurangi eritrositosis tanpa resiko terjadinya defisiensi besi dengan syarat

minmal lekosit >3000 dan trombosit >50,000, penelitian yang dilakukan oleh Triadiu dkk

menyimpulkan bahwa hydroksiurea dapat mengurangi gejala klinis akibat hiperviskositas darah lebih

baik dibandingkan phlebotomy.8

1. Nadas AS, Fyler DC. Hypoxemia in Pediatric cardiology. Elsevier.Pennsylvania.2nd ed hal:89-

92.2007

2. Kaemmeree H, Fratz S, Braun SL.Erythrocyte indexes,iron metabolism and

hyperhomocysteinemia in adult with cyanotic congenital cardiac disease. Am j

Cardiol.2004;94:825-28.

3. Defilippis AP, Law K, Curtin S, Eckman JR. Management of hyperviscosity in adult with

cyanotic heart disease. Cardiology in Review. 2007;15:31-34.

4. Engelfriet P,Boersma E,Oechslin E. The spectrum of adult congenital heart disease in

Europe:morbidity and mortality in a 5 year follow-up period:the euro heart survey on adult

congenital heart disease. Eur Heart J. 2005;26:2325-33

5. Ammash N, Warnes CA. Cerebrovascular event in adult patient with cyanotic congenital heart. J

Am Coll Cardiol. 1996;28:768 –772.

6. Rose SS, Shah AA, Hoover DR, Saidi P. Cyanotic Congenital Heart Disease (CCHD) with

Symptomatic Erythrocytosis. JIGM.2007: 1775-77

7. Oldershaw PJ, Sutton MG. Haemodynamic effects of haematocrit reduction in patients with

polycithaemia secondary to cyanotic congenital heart disease Br Heart J. 1980;44:584 –588.

8. Triadou P,Maier-Redelsperger M,Krishnamoorty R. Fetal haemoglobin variations following

hydroxyurea treatment in patients with cyanotic congenital heart disease. Nouv Rev Fr Hematol.

1994;36:367-72.