Polineuropati Css

8/12/2019 Polineuropati Css

1/6


2/6

Terjadi kerusakan pada selubung myelin tanpa kerusakan serabut saraf. Lesi primer terjadi pada sel

schwann.Prognosis dari mekanisme ini baik, karena tidak terjadi denervasi serabut otot.

3. Degenerasi Axon Distal

Kerusakan badan sel atau axon dapat mempengaruhi viabilitas dari axon, di mana akan terjadi die

back dari bagian distal serabut saraf. Kerusakan selubung myelin dapat menyertai mekanisme ini.

Proses penyembuhannya akan berlangsung lambat, karena axon harus beregenerasi. Bila badan sel

rusak, serabut otot akan mengalami reinervasi dari serabut saraf sekitarnya.

IV. Perjalanan Penyakit

Perjalanan penyakit polineuropati sangat bervariasi. Polineuropati akut mencapai puncak gejala

dalam waktu 3 minggu, setelah itu gejala menetap atau berkurang dan berakhir dengan kesembuhan

sempurna atau kecacatan menetap. Bila gejala berkembang dan mencapai puncaknya dalam waktu 3

minggu sampai 3 bulan dikatakan sebagai polineuropati subakut. Sedangkan bila setelah 3 bulan gejala

masih berlanjut dikatakan sebagai polineuropati kronik.

V. Gejala Klinik

Kesemutan, mati rasa, nyeri terbakar dan ketidakmampuan untuk merasakan getaran atau posisi

lengan, tungkai dan sendi merupakan gejala utama dari polineuropati kronik. Nyeri seringkali bertambah

buruk di malam hari dan bisa timbul jika menyentuh daerah yang peka atau karena perubahan suhu.

Penderita tidak bisa merasakan suhu dan nyeri, sehingga mereka sering melukai dirinya sendiri

dan terjadilah luka terbuka (ulkusdi kulit) akibat penekanan terus menerus atau cedera lainnya. Karena

tidak dapat merasakan nyeri, maka sendi sering mengalami cedera (persendian Charcot).

Ketidakmampuan untuk merasakan posisi sendi menyebabkan ketidakstabilan ketika berdiri dan

berjalan. Pada akhirnya akan terjadi kelemahan otot dan atrofi (penyusutan otot).

Banyak penderita yang juga memiliki kelainan pada sistem saraf otonom, yang mengendalikan fungsi

otomatis di dalam tubuh, seperti denyut jantung, fungsi pencernaan, kandung kemih dan tekanan darah.

Jika neuropati perifer mengenai saraf otonom, maka bisa terjadi:- diare atau sembelit

- ketidakmampuan untuk mengendalikan saluran pencernaan atau kandung kemih

- impotensi

- tekanan darah tinggi atau rendah

- tekanan darah rendah ketika dalam posisi berdiri

- kulit tampak lebih pucat dan lebih kering

- keringat berlebihan

VI. Diagnosa

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik.Elektromiografidan uji

kecepatan penghantaran saraf dilakukan untuk memperkuat diagnosis. Pemeriksaan darah dilakukan jika

diduga penyebabnya adalah kelainan metabolik (anemia pernisiosakarena kekurangan vitamin B12),

diabetes (kadar gula darah meningkat) dan gagal ginjal (kadar kreatininmeningkat). Pemeriksaan air

kemih bisa menunjukkan adanya keracunan logam berat atau mieloma multipel.

VII. Pengobatan

Pengobatan tergantung kepada penyebabnya. Jika penyebabnya adalah diabetes, maka

pengendalian kadar gula darah bisa menghentikan perkembangan penyakit dan menghilangkan gejala,

tetapi penyembuhannya lambat. Mengobati gagal ginjal dan mieloma multipel bisa mempercepatpenyembuhan polineuropati. Pembedahan dilakukan pada penderita yang mengalami cedera atau

penekanan saraf. Terapi fisik kadang bisa mengurangi beratnya kejang otot atau kelemahan otot.

Pengobatan dasar sampai sekarang masih tetap tablet prostigmin ( 15 mg ) dan tablet mestinon ( 60 mg)


3/6

secara terpisah atau dalam kombinasi. Dosis sehari sangat berbeda dan bergantung kepada keadaan

paien, biasanya diberi tiga samapai empat kali sehari. Akhir-akhir ini ternyata bahwa obat kortikosteroid

dalam dosis tinggi juga mempunyai khasat baik terhadap miastenia gravis. Walaupun demikian perlu

diingatkan bahwa dalam setiap keadaan gangguan pernafasan bantuan respirasi buatan harus segera

dilakukan. Di samping segala usaha di atas, bimbingan mental berupa fisikal terapi merupakan faktor

penting bagi setiap pederita.

VIII. Beberapa tipe polineuropatia)Sindroma Guillain Barre (Polineuritis Akut Postinfeksiosa/ Polineuritis Akutik/ Polineuritis

Febrile/ Poliradikuloneuropati)

Definisi: kelumpuhan otot ekstremitas yang akut biasanya timbul sesudah suatu penyakit infeksi.

Sebabnya ialah gangguan pada saraf tepi dan akar-akarnya. Yang diserang biasanya pria dewasa muda

sekitar 20-50 tahun, Akan tetapi dapat juga terjadi pada wanita,anak, dan orang tua. Kelumpuhan dapat

terjadi secara spontan tetapi biasanya sesudah suatu stress, baik rohani, maupun jasmani. Misalnya

sesudah menderita penyakit Influenza atau sesudah pembedahan. Kadang-kadang keadaan timbul

sesudah diberi pengobatan antibiotik atau khemoterapeutik. Secara histopatologik ditemukan tanda

peradangan dan degenerasi pada seluruh satuan neuron saraf tepi,(lower motor neuron), yaitu baik pada

akson, maupun pada radiks dan sel neuronnya sehingga lebih tepat dinamakan polineuronitis daripada

polineuritis.

Simtomatologi: gambaran umum seperti influenza.Pertama-tama terdapat demam akut, penderita

merasakan nyeri kepala dan nyeri seluruh badan. Kadang-kadang disertai muntah-muntah. Baru setelah

beberapa hari penderita sadar bahwa ia menderita kelumpuhan otot. Berbeda dengan polineuritis biasa,

kelumpuhan pada penderita Guillain-Barre sangat beraneka ragam. Kadang-kadang gambaran semetrik

seperti pola polineuritis, namun sering juga kelumpuhannya asimetrik dengan paresis otot proksimal

lebih nyata daripada paresis otot yang distal. Gangguan sensibilitas pada umumnya hanya sedikit atau

tidak jelas, sehingga dalam beberapa kasus keadaan sangat menyerupai panyakit polimyelitis. Tidak jarang

saraf otak ikut diserang sehingga menimbulkan kelumpuhan pada otot kuduk, leher dan muka. Kadang-kadang otot bola mata terganggu sehingga terjadi oftalmoplenia eksterna. Kelumpuhan otot laring faring

menyebabkan disfagia dan disfonia. Gangguan serebral dapat menimbulkan sembab papil, neuritis optika

bahkan kadang-kadang gejala psikosis. Paresis otot pernafasan memerlukan pertolongan pernafasan

buatan berupa trakheotomi atau intubasi. Segala kelumpuhan otot bersifat lemas (flaccid) sedangkan

reflex tendon yang berhubungan menghilang. Darah memperlihatkan tanda radang akut berupa

leukositosis sedangkan cairan likuor pada suatu waktu mengandung kadar protein yang sangat tinggi.

Keadaan ini disebut disosiasi antara sel dan albumin. Diagnosis didasarkan atas permulaan dan

perjalanan penyakit yang akut, disusul oleh paresis flaksid lengan dan tungkai, simetrik atau tidak,

sedangkan sensibilitas tidak atau hanya sedikit terganggu. Darah dan likuor biasanya menunjukkan

gangguan cukup jelas. Pemeriksaan elektromiografik memperlihatkan kerusakan pada sel neuron, radiks,dan akson. Sebagai diagnosis diferensialis perlu dipertimbangkan penyakit polineuritis biasa, penyakit

polimyelitis akuta dan kadang-kadang penyakit mielitis.

b)Miastenia Gravis

Definisi : suatu penyakit menahun dengan kelelahan otot yang luar biasa cepatnya bila bekerja, yang

pulih kembali bila istirahat dan memberi response baik atas obat antikholinesterase.

Keadaan miasthenia juga terdapat pada beberapa penyakit dan keadaan lain seperti misalnya pada

penyakit polimiositis dan dermatomiositis, penyakit lupus sistemik dan pada keadaan karsinoma yang

lanjut. Yang penting ialah bahwa pada semua kaedaan ini dengan reaksi miastenik, response terhadapobat antikholinesterase tidak atau kurang memuaskan, berbeda dengan penyakit miastenia gravis.

Penyakit miastenia gravis terdapat pada semua bangsa, baik pada kaum pria maupun pada kaum wanita

dengan perbandingan pria : wanita = 1 : 2. Frekwensi terbesar ialah pada usia dewasa muda 20-30 tahun,


4/6

namun orang tua dan bayi juga dapat diserang. Penyakit miastenia gravis mempunyai hubungan eart

dengan beberapa keadaan patologik lain seperti misalnya keadaan thyrotoxicosis dan diabetes mellitus.

Kombinasi penyakit thyrotoxicosis dengan miastenia gravis sering sekali ditemukan. Ternyata kedua

penyakit ini saling mempengaruhi walaupun keterangan yang memuaskan belum dapat diberikan. Faktor

heriditer pada penyakit miastenia gravis juga nyata. Bayi dengan miastenia gravis yang dilahirkan

daripada ibu dengan miastenia gravis rata-rata 1:7 bayi sehat. Keadaan miastenia : neonatal ini cukup

berat dan memerlukan pengawasan serta perawatan khusus. Keadaan si bayi sangat lemah, tidak

menangis, pernafasan dangkal serta tidak kuat menetek sendiri, angka kematian pun sangat tingi yaitukira-kira 50%. Bila masa gawat ini yang berlangsung selama lebih kurang 3 bulan dapat diatasi, maka si

bayi selanjutnya akan selamat dan biasanya akan bebas dari serangan.

Simtomatologi : Otot yang pertama-tama diserang ialah biasanya otot bola mata dan otot faring laring di

samping otot muka, otot kuduk dan otot gelang bahu. Bila keadaan meluas, maka otot seluruh badan

akan ikut terganggu. Gejala pertama yailah pitosis,dan strabismus yang kadang kadang meluas sampai

suatu oftalmoplagia total pada satu ayau kedua mata, sedangkan keluhan diplopia hampir selalu terdapat.

Gangguan otot laring faring menyebabkan suara menjadi parau dan lemah, disertai disfoni dan disfag.

Penderita cepat lelah bila mengunyah makanan keras atau banyak bicara. Kelemahan otot kuduk

menyebabkan posisi kepala penderita menjadi kurang tegak sehingga terjatuh ke samping ke depan atau

ke belakang. Pada stadium ringan semua parasis otot masih reversibel namun bila keadaan makin

progressif, maka parasis otot menetap dan atrofi mulai terlihat. Yang menarik perhatian ialah bahwa

refleks tendon tetap bertahan walaupun otot suda paratik dan atrofik. Bila terjadi gangguan pernafasan,

maka pengobata dan kewaspadaan harus ditingkatkan karena penderita dapat meninggal secara tiba-tiba.

c)Polineuropati Diabetikum

Polineuropati diabetes jarang terjadi pada anak-anak, lebih sering terjadi pada penderita diabetes

mellitus yang berusia di atas 50 tahun, dengan perjalanan penyakit menetap atau dapat sembuh spontan.

Kerusakan saraf tepi berhubungan dengan diabetes mellitus yang tidak terkontrol. Lebih sering

terjadi pada penderita Insulin Dependent Diabetes Mellitus. Mekanisme kerusakan saraf terjadi karenagangguan metabolisme dimana akumulasi sorbitol dan fruktosa di akson dan sel Schwann. Atau terjadi

oklusi pembulah darah yang menyediakan nutrisi pada saraf tersebut(vasa vasorum).

Prevalensi dari neuropati pada diabetes melitus bervariasi antara 30-70%, umumnya berbentuk

polineuropati atau mononeuropati multipleks, tapi juga dapat berupa campuran dari polineuropati dan

mononeuropati.

Polineuropati simetris distal merupakan bentuk neuropati diabetika yang paling sering dijumpai,

awitannya biasanya tidak jelas.

Gejala Klinis yang terdapat pada neuropati diabetikum adalah :

Motoris : Penurunan daerah distal

Sensoris : Penurunan daerah distalNeuropati serabut saraf besar mengakibatkan atraksia, sedangkan serabut saraf kecil

menyebabkan allodynia.

Otonom : Abnormalitas pupil, pengeluaran keringat terganggu, hipotensi

orthostatik, takikardi saat istirahat, gastroparese dan diare, kandung kemih

yang berdilatasi, dan impotensi.

Saraf spinal yang terkena terutama nervus femoralis, kadang-kadang juga nervus obturatorius dan

nervus ischiadicis.

Diagnosa ditegakkan dari gejala klinik dan pemeriksaan elektromiografi, serta menyingkirkan

neuropati kronis oleh penyebab lain. Pasien diabetes melitus juga dapat mengalami neuropati karenadefisiensi atau kompresi.

Sampai saat ini belum ada terapi yang memuaskan untuk pengobatan polineuropati diabetes.

Namun secara umum, penatalaksanaannya dapat berupa :


5/6

Kontrol penyakit diabetes

Pengendalian nyeri dengan penggunaan Carbamazepin, gabapentin, antidepresan atau -adrenergik

blocker, seperti phenoxybenzene.

Penggunaan obat yang mengurangi enzim aldose reductase dan menghambat pengumpulan

sorbitol dan fruktosa di saraf masih dalam tahap penelitian

Manajemen neuropati otonom

d)Polineuropati KarsinomatosaNeuropati sensoris atau sensorimotoris yang diakibatkan oleh penyakit keganasan, umumnya

berasal dari small cell carcinoma paru, atau limfoma dan hodgkins disease. Neuropati ditandai dengan

adanya antibodi (anti Hu) pada serum. Anti bodi ini selain menyerang antigen pada tumor, tetapi juga

mengikat neuron di sistem saraf perifer.

Gejala Klinis dari Polineuropati Karsinomatosa adalah :

Neuropathy sensoris :

hilangnya sensoris secara progresif, biasanya dirasakan pada alat gerak bagian atas, dengan gejala

paraesthesia, dysesthesia berupa rasa terbakar dan ataksia sensoris.

Neuropathy sensorimotor :

berlangsung secara gradual, disertai menurunnya sensoris bagian distal dan kelemahan motoris

ringan.

Penatalaksanaan dari Polineuropati Karsinomatosa adalah :

Deteksi dan terapi penyakit keganasan yang mendasarinya.

Penggunaan imunosupressan.

Gammaglobulin i.v.

IX. Pemeriksaan

1. Nerve Conduction Studies

Pemeriksaan ini dilakukan dengan memberikanimpuls elektrik (20-100 V dalam 0,05-0,1 ms) padabeberapa titik sepanjang perjalanan serabut saraf, kemudian respon yang terjadi direkam. Dengan

merekam latensi antara impuls dan respon serabut otot, kecepatan konduksi dari serabut saraf motoris

dapat dihitung.

Jarak antara 2 titik impuls

Kecepatan konduksi = -----------------------------------------------

Selisih waktu konduksi antara 2 tempat

Kecepatan konduksi motoris dapat dihitung pada serabut saraf perifer plexus brachialis dari

ekstremitas atas dan serabut saraf sciatic dan femoral dari ekstremitas bawah. Pemeriksaan ini tidak hanya

berguna dalam mendiagnosis neuropati umum, tetapi juga penjepitan serabut saraf, (misalnya n. ulnaris

pada siku atau n. medianus pada pergelangan tangan).

Konduksi sensoris juga dapat dihitung, pada jari II ekstremitas atas diberi impuls, kemudian potensial

sensori yang terjadi direkam pada pergelangan tangan dan siku.

Jarak antara 2 tempat

Kecepatan konduksi = ----------------------------------------------

Selisih latensi antara 2 respon

Observasi umum: Amplitudo dari respon : Jumlah axon yang berespon terhadap

impuls


6/6

Latensi dari respon : Kecepatan konduksi dari serabut terbesar

dalam saraf.

Degenerasi axon : Menurunnya amplitudo atau tidak adanya respon terhadap impuls dengan

penurunan kecepatan konduksi yang lambat.

Demyelinasi : Penurunan kecepatan konduksi yang nyata (30%) dengan penurunan amplitudo

yang progresif.

Kompresi saraf terlokalisasi : Perlambatan konduksi pada daerah yang ter-blok, (misalnya pada

daerah siku, bila n. ulnaris terkompresi). Blok konduksi yang jauh dari sisi penjepitan mengarah

pada neuropati motoris yang multifokal.

2. Elektromyografi

Pemeriksaan ini dilakukan dengan memasukkan fine needle ke dalam otot, kemudian aktivitas yang

terekam dilihat melalui oscilloscope. Elektromyografi adalah pemeriksaan yang paling bermakna pada

kelainan otot, yang juga dapat memberi tanda adanya proses neuropati secara tidak langsung. Denervasi

pada otot paraspinal mengindikasikan adanya kelainan radiks saraf proksimal.

Bila terjadi denervasi yang kronis, reinervasi dapat terjadi, dengan potensial motoris berdurasi panjang

dan beramplitudo tinggi.Juga, pada gerak voluntary, kelemahan komponen motoris dapat terlihat pada layar oscilloscope.

3. Biopsi Serabut Saraf

Pemeriksaan ini sering dilakukan untuk membantu diagnosa pada mononeuropati multipel asimetris

(vaskulitis, amyloidosis, sarkoidosis). Serabut saraf yang dipilih biasanya n. suralis, untuk melihat

abnormalitas dari konduksi sensorisnya.

Polineuropati Css

Documents

Transcript of Polineuropati Css