Periodik Paralisis Tirotoksikosis

Ahmad Tho Tuching

Paralisis Periodik Tirotoksikosis (PPT)Kelumpuhan Otot-otot periodik yang disebabkan oleh

keadaan tirotoksikosis

Berkaitan dengan Hipokalemia

HYPOKPP (Hypokalemic Periodic Paralysis)

Primary HypoKPP

Tirotoksikosis : Insidensi lebih tinggi pada wanita

Periodik Paralisis Tirotoksikosis : Komplikasi

tirotoksikosis yang lebih sering terjadi pada pria

PatogenesisAutosomal DisorderHypoKPP tipe I Mutasi pada gen CALCL1A3 (Gen

channel kalsium otot rangka)HypoKPP tipe II Mutasi pada gen SCN4A (Gen channel

sodium otot rangka)Didapatkan pada beberapa keadaan thyrotoxic HypoKPP ,

disebabkan oleh variasi genetik channel potassium (Kir 2.6), yang diregulasi oleh hormon tiroid

Gejala Klinis Kelemahan episodik

Terdapat faktor-faktor yang memprovokasi terjadinya serangan

-Makan dengan kandungan karbohidrat/sodium yang tinggi

-Exercise

Kelemahan biasanya terjadi pada otot ekstremitas bagian proksimal

Otot okular dan bulbar jarang terlibat

Kondisi yang dapat berakibat fatal jika mengenai otot pernafasan

Kelemahan biasanya berlangsung selama 24 jam sampai keadaan membaik

Rentan terjadi aritmia pada saat perlangsungan serangan yang dapat mengancam

kehidupan.

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan kadar serum elektrolitEKG

PenatalaksanaanPrinsip penatalaksanaan yaitu menghindari terjadinya

keadaan hipokalemiaKeadaan akut dapat membaik dengan

pemberian PotassiumKCl (0.2–0.4 mmol/kg) diberikan secara oral

setiap 30 menitTerapi secara intravena diperlukan pada

pasien yang tidak responsif dengan terapi oralPemberian potasium IV dalam larutan

manitol, larutan glukosa seharusnya dihindari

Tujuan jangka panjang dari terapi yaitu menghindari terjadinya serangan terutama kelumpuhan yang menetap

Edukasi pentingnya diet rendah karbohidrat dan konsekuensi dari aktivitas yang berat

Kadang diperlukan antagonis aldosteron walaupun pemberian azetolamid dapat menyebabkan terjadinya eksaserbasi serangan