Penyakit Keganasan hematolagi

LEKEMIA : Akut Mieloblastik

Limfoblastik

Kronik Mielositik

Limfositik

• Plasma Cell Myeloma= Multiple Myeloma

• Limfoma Non Hodgkin

Hodgkin (Hodgkin’s Disease)

Lain lain: Polisitemia vera

Essential Thrombocytosis

Leukemia Limfositik Akut

Leukemia Limfositik Akut (LLA) adalah suatu penyakit yang berakibat fatal, dimana sel-sel yang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit, berubah menjadi ganas dan dengan segera akan menggantikan sel-sel normal di dalam sumsum tulang

LLA merupakan leukemia yang paling sering terjadi pada anak-anak. Leukemia jenis ini merupakan 25% dari semua jenis kanker yang mengenai anak-anak di bawah umur 15 tahun. Paling sering terjadi pada anak usia antara 3-5 tahun, tetapi kadang terjadi pada usia remaja dan dewasa.

Leukemia mieloblastik akut

Leukemia mieloblastik akut (LMA) adalah suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid. Bila tidak diobati penyakit ini akan mengakibatkan kematian secara cepat dalam waktu beberapa minggu setelah diagnosis

Leukemia limfoblastik akut

Leukemia limfoblastik akut (ALL) adalah keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid. Pada lebih dari 80% kasus, sel-sel ganas berasal dari limfosit B dan sisanya merupakan leukemia sel T. Leukemia ini merupakan bentuk leukemia yang paling banyak pada anak-anak. Walaupun demikian, 20% kasus adalah dewasa. Jika tidak diobati, dapat fatal

Leukemia granulositik kronik

Leukimia granulositik kronik (LGK) (chronic granulocytic leukemia)dikenal juga dengan nama leukemia myeloid kronik (chronic myeloid leukemia) merupakan suatu jenis kanker dari leukosit. LGK adalah bentuk leukemia yang ditandai dengan peningkatan dan pertumbuhan yang tak terkendali dari sel myeloid pada sum-sum tulang, dan akumulasi dari sel-sel ini di sirkulasi darah. LGK merupakan gangguan stem sel sum-sum tulang klonal, dimana ditemukan proliferasi dari granulosit matang (neutrofil, eosinofil, dan basofil) dan prekursornya. Keadaan ini merupakan jenis penyakit myeloproliferatif dengan translokasi kromosom yang disebut dengan kromosom Philadelphia.

Leukemia limfositik kronik

Leukemia limfositik kronik (LLK) adalah suatu keganasan hematologikyang ditandai oleh proliferasi klonal dan penumpukan limfosit B neoplastik dalam darah, sumsum tulang, limfonodi, limfa, hati dan organ-organ laim. LLK ini masuk dalam kelainan limfoproliferatif, tanda-tandanya meliputi limfositosis, limfadenopati dan splenomegali.

Myeloma multiple

Multiple myeloma (MM) adalah suatu kanker sel plasma dimana sebuah clone dari sel plasma yang abnormal berkembangbiak, membentuk tumor di sumsum tulang dan menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang terkumpul di dalam darah atau air kemih. Multiple myeloma (myelomatosis, plasma cell myeloma, Kahler's disease) merupakan keganasan sel plasma yang ditandai dengan penggantian sumsum tulang.

Limfoma non-hodgkin

Limfoma non-hodgkin (LNH) adalah kelompok keganasan primerlimfosit yang dapat berasal dari limfosit B, limfosit T dan kadang berasal dari sel NK (natural killer ) yang berada dalam sitem limfe. Pada LNH sebuah sel limfosit berpoliferasi secara tak terkendali yang megakibatkan terbentuknya tumor.

Limfoma hodgkin

Penyakit hodgkin (limfoma hodgkin) Adalah suatu jenis limfoma yang dibedakan berdasarkan jenis sel kanker tertentu yang di sebut sel Reed-Stenberg, yang memiliki tampilan yang khas dibawah mikroskop.

sel Reed-Stenberg memiliki limfositosis besar yan ganas yang lebih besar dari satu inti sel. Sel-sel tersebut dapat dilihat pada biopsi yang diambil dari jaringan kelenjargetah benig, yang kemudian diperiksa dibawah mikroskop.

Penyakit hodgkin bisa muncul pada berbagai usia, tetapi sangat jarang terjadi sebelum usia 10 tahun. Paling sering ditemukan pada usia diantara 15-34 tahun dan diatas 60 tahun

Penyakit hodgin diklasifikasikan kedalam empat kelompok berdasarkan karakteristik dasar jaringan yang terlihat dibawah mikroskop

Jenis penyakit hodgkin

Jenis Gambaran mikroskopik Kejadian Perjalanan penyakit

Limfosit predominan

Sel Reed-stenberg sangat sedikit tapi ada banyak limfosit

3% dari kasus

Lambat

Sklerosis noduler

Sejumlah kecil sel Reed-Stenberg & campuran seldarah putih lainnya; daerah jaringan fibrosa

67% dari kasus

Sedang

Selularitas campuran

Sel Reed-Stenberg dalam jumlah yang sedang & campuran sel darah putih lainnya

25% dari kasus

Agak cepat

Deplesi limfosit

Banyak selReed-Stenberg &sedikit limfosit jaringan ikat fibrosa yang berlebihan

5% dari kasus

Cepat

Polistemia vera

adalah suatu penyakitkelainan pada sistem mieloproliferatif yang melibatkan unsur-unsur hemopoetik pada sumsum tulang dimana terjadi klon abnormal pada hemopoetik pada sel induk ( hemapoetik stem cells ) dengan peningkatan sensitivitas pada growth factors yang berbeda untuk terjadinya maturasi yang berakibat terjadi peningkatan banyak sel.

Trombositosis esensial

Trombositosis esensial merupakan kelainan mieloproliferatif yang terjadi pada sel-sel tunas multipoten tetapi proliferasi dan produksi yang meningkat hanya terbatas pada unsur-unsur megakariosit.

PatogenesisPatogenesisnya sebagian besar tidak diketahui kendati trombositosis esensial menyerupai polisitemia vera karena kebutuhan sel-sel seri megakaryosit akan faktor pertumbuhan berkurang. Disfungsi trombosit yang berasal dari klon neoplastik mungkin turut menyebabkan gambaran klinis utama yang berupa perdarahan dan trombosis