Refleksi KasusProgram Studi Pendidikan Profesi Dokter

Stase Neurologi

DEFINISI

Sindroma Parkinson (Parkinsonisme)◦Suatu sindrom yang ditandai dengan tremor

ritmis, bradikinesia/akinesia, rigiditas, dan hilangnya refleks tubuh

Penyakit Parkinson◦Bagian dari Parkinsonisme yg secara patologis

ditandai dengan degenerasi ganglia basalis yg disertai dgn adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (lewy bodies)

◦Penyebab paling umum dari Parkinsonisme progresif kronis

EPIDEMIOLOGI

Segala bangsa1-5 di antara 1000 pendudukUsia antara 40-60 tahun, dgn perbandingan laki-laki dan

wanita 5 : 4Faktor genetik, khususnya bila terdapat pada usia di

bawah 40 tahun (parkinsonismus juvenilis) Insiden Parkinson di dunia mencapai 4,5-21 per 100.000

populasi per tahun.Prevalensinya rata-rata 120 per 100.000 populasi Insiden dan prevalensi semakin meningkat seiring

dengan meningkatnya usia, rata-rata onsetnya terjadi pada usia 60 tahun

ETIOLOGI

Faktor Genetik◦Mutasi kromosom 4q21-23, terjadi substitusi asam

amino threonin pada alnin◦Mutasi pada kromosom lain, terjadi substitusi proline

pada alanin◦Pada beberapa keluarga yang teridentifikasi memiliki

gen Park3-Park 12 memiliki resiko mengalami parkinsonFaktor Lingkungan

◦Penggunaan pestisida, paparan herbisida, mengkonsusmsi air yang tidak bersih, tempat tinggal di daerah kumuh atau mendekati wilayah industri/pertambangan

KLASIFIKASI

Primer atau Idiopatik◦Paling sering bersifat idiopatik, jenis primer,

dan disebut juga agitasi paralisisSekunder atau Simtomatik

◦Parkinsonisme pascaensefalik◦Parkinsonisme akibat obat◦Paraparkinson: Penyakit Wilson, Parkinsonismus

juvenilis, Hidrosefalus normotensif, Degenerasi striatonigral, Penyakit Creutzfeldt-Jakob, dll

PATOFISIOLOGI

Gangguan pada ganglia basalis kegagalan pengiriman dopamin dari substansia nigra ke globus palidus/neostriatum (striatal dopamine deficiency) impuls pyramidalis yg abnormal, membangkitkan korteks pyramidalis dan ekstrapyramidalis melalui nukleus ventralis lateralis thalamus

PATOFISIOLOGI

PATOFISIOLOGI

Adanya Lewy Bodies pada substansia nigra secara histologik memiliki ciri-ciri konsentrik, eosinofilik, sitoplasma dengan halo dibagian perifer serta inti yang padat, namun Lewy bodies ini bukanlah pathognomonis, sering dijumpai pada kortex, nukleus basalis, lokus ceruleus, kolumna intermediolateral pada medulla spinalis

PATOFISIOLOGI

Penurunan dopamin dalam korpus striatum ketidak seimbangan antara neurotansmiter dopamin (penghambat) dan asetilkolin (pembangkit) sindroma Parkinson

Meningkatnya jalur indirect pada basal ganglia. Dopamine bekerja untuk mengaktivasi direct pathway dan menghambat indirect pathway, sedangkan pada parkinson tidak terjadi mekanisme tersebut.

TANDA DAN GEJALA

Tanda penting :◦Rigiditas ada tanda “lead pipe atau

cogwheel” dimana otot-otot ekstremitas pada gerakan pasif terlihat kaku

◦Tremor kontraksi bergantian yang reguler (4-6 siklus/detik), tremor istirahat

◦Akinesia (penurunan gerakan spontan dan kesulitan dlm memulai gerakan baru/spontan) maupun bradikinesia (gerakan yg melambat secara tidak normal)

TANDA DAN GEJALA

Tanda sekunder :◦Gangguan berjalan festinant gait;

berjalan dgn langkah kecil menggeser dan semakin cepat

kepala dan badan condong ke depan dan sulit berhenti atas kemauan sendiri (propulsion)

bisa mendadak berhenti-membeku shg bisa jatuh terjungkal (freezing)

condong ke belakang (retropulsion) atau ke samping (laterropulsion)

sulit atau tidak dapat berbalik

TANDA DAN GEJALA

◦Gangguan sistem saraf otonom (SSO) berkeringat, kulit berminyak serta dermatitis seboroik, air liur menetes, sulit menelan, mudah tersedak, konstipasi, masalah kandung kemih

Gambaran tambahan◦Gangguan okulomotorius pandangan kabur◦Krisis okulogirik spasme otot mata◦Kelelahan dan nyeri otot◦Hipotensi postural◦Gangguan fungsi pernapasan hipoventilasi

PEMERIKSAAN PENUNJANG

MRI dan CT-scan untuk menyingkirkan diagnosa banding seperti stoke cardioemboli, hidrosephalus dan Wilson Dissease

PET (Positron Emission Tomography) dan SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography). Didapatkan gambaran penurunan uptake 18-F dopa pada putamen kontralateral.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

18F PET scan menunjukkan penurunan aktivitas dopamine di ganglia basalis Parkinson’s disease

PENATALAKSANAAN

Penyakit Parkinson Tahap Ringan-Sedang◦Gejala tremor dan rigiditas

Golongan obat antikolinergik diberikan bersama antihistamin dan beta bloker◦Trihexyphenidyl / ArteneR 1 - 12 mg/hari◦Benztropine / CongentinR 1 - 4 mg/hari◦Diphenhydramine / BenadrylR 25 - 200 mg/hari◦Sulfa atropin 0,50 - 1,5 mg/hari

◦Gejala bradikinesia Golongan amantadin

◦Amantadine/Symmetral R 100 - 300 mg/hari ◦Manfaatnya kurang untuk mengatasi tremor

◦Kombinasi amantadin dgn obat antikolinergik paling tepat utk mengatasi penyakit parkinson tahap ringan-sedang

PENATALAKSANAAN

Penyakit Parkinson Tahap Berat◦Golongan L-dopa 100-200 mg (ditambah

benzerazide 25-50 mg) medoperR atau L-dopa 100-250 mg (diberikan cartidopa 10-25 mg) / sinemetR Dosis inisial L-dopa mulai 200 mg/hari dlm 2x

pemberian ditingkatkan sampai max 800 mg/hari Obat anti depresi golongan monoamin oxidase inhibitor

memperkuat khasiat L-dopa◦Golongan bromokriptin

Yang efektif berkisar antara 15 - 20 mg dan ditingkatkan mencapai 40 100 mg Dosis inisial mulai 1,25 mg/hari ditingkatkan sampai efek diharapkan

PENATALAKSANAAN

Penyakit Parkinson Tahap Berat◦Tindakan operatif

Talamotomi ventrolateral atau talatomi bilateral biasanya dikerjakan pada penderita dengan gejala klinis sangat berat, jarang dilakukan karena dapat timbul gejala parkinson stlh 6-18 bulan pasca operasi

◦Obat antiparkinson Deprenyl / JunexR dgn dosis 10 mg/hari tetapi utk

menentukan keberhasilannya masih memerlukan waktu yg lama

◦Kombinasi amantadine + L-dopa + bromokriptin paling tepat untuk menanggulangi penyakit Parkinson tahap berat sampai sangat berat

PROGNOSIS

Pengobatan levodopa menunjukkan respon yang baik

Namun harapan kesembuhannya sangat kecil, karena Parkinson ini banyak dialami oleh orang tua usia 50-60 tahunan shg degenerasi sel syaraf juga sangat progressif, dan efek samping pengobatan dengan levodopa dan infeksi tidak langsung yang ditimbulkan