PENYAKIT HISCPRUNG (MEGAKOLON AGANGLIONIK)

STANDAR KOMPETENSI DOKTER UMUM = 2

Penyakit Hirschprung (Megakolon kongenital) merupakan suatu penyumbatan yang terjadi pada usus besar karena tidak terdapatnya sel ganglion Auerbach dan Meissner. Penyakit ini lebih dikenal dengan Aganglionalis Kongenital.

Epidemiologio Penyakit Hirschprung ini merupakan gangguan pasase usus tersering pada neonatus. Khususnya terjadi pada bayi

aterm dengan berat badan lahir lebih kurang dari 3kg.o Sering terjadi pada laki-laki dari pada perempuan dengan perbandingan 4:1.o Terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran hidup.o Kelainan ini merupakan kelainan bawaan tunggal, jarang terjadi bersamaan dengan kelainan bawaan lain.

Etiologio Tidak terdapatnya sel ganglion Auerbach dan Meissner yang menyebabkan tidak adanya gerakan peristaltik untuk

mendorong bahan makanan yang sudah dicerna, sehingga terjadinya penyumbatan.

Klasifikasi1. Penyakit Hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionalis dimulai dari anus sampai sigmoid. Terjadi pada 70% dari kasus Penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada laki-laki.

2. Penyakit Hirschprung segmen panjangDaerah aganglionalis ini bisa melebihi sigmoid, bahkan lebih parahnya bisa mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada laki-laki dan perempuan.

Patofisiologio Kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion Meissner dan Auerbach pada dinding sub mukosa kolon distal.

Segmen aganglionalis hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar. Keabnormalan ini akan menyebabkan tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan evakuasi usus spontan serta spingter rektum tidak dapat berrelaksasi. Sehingga mencegah keluarnya feses secara normal dan menyebabkan adanya akumulasi pada usus serta distensi pada saluran cerna.

o Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.

o Bahan makanan yang sudah dicerna akan masuk ke segmen aganglionalis, feses terkumpul di daerah tersebut dan menyebabkan dilatasi bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu.

Gejala Kliniso Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang terlambat keluar (lebih dari 24 jam pertama bayi lahir), perut

kembung atau membuncit dan muntah berwarna hijau.o Gejala pada kelainan ini timbul pada umur 2-3 hari dan dapat terjadi gangguan pernapasan serta dehidrasi.o Kadang ditemukan keluhan diare/enterokolitis kronik pada anak yang sudah besar.

Pemeriksaan Colok Duburo Sangat penting dilakukan. Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan serta pada saat ditarik akan diikuti dengan

keluarnya udara dan mekonium atau feses yang menyemprot.

Pemeriksaan Penunjango Foto Polos Abdomen Tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.

o Barium Enema sangat penting dan harus dilakukan secepatnya, karena pada pemeriksaan ini dapat melihat 4 hal yang penting untuk mengetahui panjang segmen yang terkena dan menentukan tindakan pengobatan.4 hal tersebut:

1. Melihat daerah transisi.2. Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di segmen menyempit.3. Enterokolitis pada segmen yang melebar.4. Terdapat retensi barium setelah 24-48 jam.

Diagnosiso Pemeriksaan Histo-patologi, yaitu tidak terdapatnya sel ganglion Auerbach dan Meissner, yang dapat dilakukan dengan

jalan:

1. Biopsi HisapMukosa sampai dengan submukosa diambil dengan menggunakan alat penghisap dan selanjutnya dicari sel ganglion pada daerah mukosa. Keunggulan cara dengan biopsi ini tidak menyebabkan traumatik, mudah dan dapat dikerjakan di Poliklinik. Kekurangannya adalah sukarnya mencari sel gangglion itu sendiri.

2. Biopsi Otot RektumCara ini dilakukan dengan mengambil lapisan otot dan anak dalam keadaan tidak sadarkan diri (dianastesi). Selanjutnya dilakukan pemeriksaan potong beku dan bersifat traumatik.

o Pemeriksaan Aktivitas Enzim Asetilkolin Esterase dari hasil biopsi hisapPada kelainan ini, khas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin esterase.

o Pemeriksaan Aktivitas Norepinefrin dari jaringan biopsi ususUsus yang aganglionalis akan menunjukkan peningkatan aktivitas enzim tersebut.

Diagnosis Bandingo Keterlambatan keluarnya mekonium terjadi pula pada sindrom sumbatan mekonium, neonatal small left colon

syndrome, hipotiroid, inssufisiensi adrenal, ileus paralitik akibat sepsis dan atresia duodeni

Tatalaksanao Pengobatan konservatif

Tindakan darurat untuk menghilangkan tanda-tanda obstruksi rendah dengan memasanganal tube dengan atau tanpa disertai pembilasan dengan air garam hangat secara teratur. Tapi tindakan ini dapat mengaburkan gambaran barium enema yang akan dilakukan.

o KolostomiTindakan Operasi darurat yang dilakukan untuk menghilangkan gejala obstruksi usus, sambil menunggu dan memperbaiki keadaan umum penderita sebelum operasi defenitif.

o Operasi defenitifDilakukan dengan mereseksi segmen yang menyempit dan menarik usus yang sehat ke arah anus. Cara ini dikenal dengan pull through (Swenson, Renbein dan Duhamel).

Komplikasio Obstruksi Ususo Konstipasio Ketidakseimbangan cairan dan elektrolito Enterokolitis

Prognosiso Bila ditangani dengan cepat dan dapat menghindarkan komplikasi, maka prognosisnya akan baik.

SumberGambar (c) googleEmbriologi Kedokteran Langman edisi ke-7Wahidiat, Iskandar. Ilmu Kesehatan Anak 1. 1985. Jakarta : Penerbit Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.Wahidiat, Iskandar. Ilmu Kesehatan Anak 3. 1985. Jakarta : Penerbit Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.