Pendahuluan Mut Edit

8/2/2019 Pendahuluan Mut Edit

1/10

PENDAHULUAN

Transposisi arteri besar adalah kelainan yang jarang terjadi tetapi paling sering

menimbulkan kematian, kira-kira 5-7% dari seluruh kelainan jantung bawaan. Insiden dilaporkan

berkisar 20-30 per 100.000 kelahiran hidup da lebih banyak pada laki-laki yaitu sebesar 60-70%.1-3

Tanda khas transposisi arteri besar adalah adanya ventriculoarterial discordance, dimana

aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Bentuk klinis

bervariasi tergantung kelainan jantung tambahan yang menyertai trasposisi arteri besar dan

intercirculatory mixing.1-3 Tanpa terapi, sekitar 30% bayi dengan transposisi arteri besar

meninggal dalam minggu pertama kehidupan, 50% dalam bulan pertama dan 90% dalam tahun

pertama kehidupan.1,4

Meskipun transposisi arteri besar diketahui pertama kali lebih dari 2 abad yang lalu, tidak

ada terapi yang dapat dilakukan sampai pertengahan abad 20. Terapi pada trasposisi arteri besar

baru dimulai dengan perkembangan arial septectomy secara bedah pada tahun 1950-an dan ballon

septostomy pada tahun 1960-an. Terapi paliatif ini diikuti oleh prosedur secara fisiologis (atrial

switch operation) dan perbaikan anatomis (arterial switch operation). Saat ini tindakan medis dan

bedah yang agresif pada neonatus, menyebabkan angka survival untuk bayi dengan trasposisi arteri

besar lebih dari 90%.4

Pasien yang sudah dioperasi arterial switch memerlukan follow up jangka panjang.

Beberapa komplikasi yang harus dipantau pada penderita post arteral switch yaitu adanya stenosis

arteri pulmonalis, atau aorta; obstruksi arteri koronaria dengan iskemik atau infark miokard,

disfungsi ventrikel, dan/atau aritmia; dan regurgitasi katup semilunar. Berikut ini dilaporkan suatu

kasus penderita yang sudah dioperasi arterial switch.

TINJAUAN PUSTAKA


2/10


3/10

III. Etiologi

Penyebab dari kelainan ini diduga multifaktorial, dimungkinkan karena faktor genetik,

defek pada gen, abnormalitas kromosom dan pajanan lingkungan walaupun kebanyakan tidak jelas

penyebabnya.

IV. Klasifikasi

Secara anatomis tergantung pada hubungan arteri besar satu sama lain dan atau morfologi

infundibulum. Sekitar 60% penderita, aorta terletak anterior kanan dari arteri pulmonalis (d-TGA).

Pada beberapa penderita aorta dapat di anterior kiri dari arteri pulmonalis (l-TGA). Pada sebagian

besar penderita terdapat infundibulum subpulmonal dan jaringan ikat penghubung antara katup

mitral dan pulmonal. Meskipun klasifikasi ini berguna. Terdapat beberapa pengecualian, yaitu

bahwa ventriculoarterial discordant adalah karakteristik yang menandai transposisi arteri besar. 1,2,4

Terdapat 4 subtipe transposisi arteri besar1,2,4:

1) Transposisi arteri besar dengan septum ventrikel intak.

2) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel.

3) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan obstruksi saluran keluar

ventrikel kiri.

4) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan penyakit obstruksi vaskuler

paru.

Kira-kira sepertiga dari penderita transposisi arteri besar, anatomi arteri koronernya

abnormal, dengan arteri koroner kiri yang berasal dari arteri koroner kanan (22%), arteri koroner

kanan tunggal (9,5%), arteri koroner kiri tunggal (3%), atau arteri koroner berlawanan dari

seharusnya (3%) merupakan variasi yang paling sering terjadi.4

V. Patofisiologi


4/10

Dalam keadaan normal fungsi sirkulasi pulmonal dan sistemik adalah seri, tetapi pada

transposisi arteri besar adalah paralel. Pada sirkulasi paralel darah dari paru yang kaya akan

oksigen masuk ke atrium kiri dan ventrikel kiri kembali lagi ke paru melalui hubungan abnormal

arteri pulmonalis dan ventrikel kiri. Sebaliknya darah dengan saturasi oksigen rendah yang berasal

dari sestemik masuk ke atrium kanan dan ventrikel kanan yang selanjutnya akan dipompakan

kembali ke sirkulasi sistemik melalui hubungan abnormal aorta dan ventrikel kanan tanpa melalui

proses oksigenasi di paru-paru. Pengaturan sirkulalsi paralel ini mengakibatkan defisiensi suplai

oksigen ke jaringan dan menambah kerja ventrikel kanan dan kiri. Keadaan tersebut tidak

menjamin penderita hidup, kecuali bila terdapat mixing antara darah dengan saturasi oksigen

rendah dan darah dengan saturasi oksigen tinggi pada beberapa tempat anatomis.2,4

Tiga tempat yang umum terjadi mixingdarah pada transposisi arteri besar adalah : 1) defek

septum atrial, 2) defek septum ventrikel, 3) duktus arteriosus paten. Satu atau semua lesi ini bisa

terdapat pada anak dengan d-TGA dan derajat hipoksia arteri bergantung pada derajat mixing. 2,4

Pada keadaan mixingdarah yang buruk yaitu hanya terdapat komunikasi yang kecil antara

atrium akan terjadi hipoksia yang berat dan dapat terjadi glikolisis anaerob yang mengakibatkan

asidosis metabolik. Hipoksia dan asidosis menyebabkan menurunnya fungsi otot-otot jantung. Di

samping itu resistensi vaskuler paru postnatal turun, menyebabkan aliran darah pulmonal

meningkat dan terjadi volume yang berlebihan di atrium kiri dan ventrikel kiri. Hipoksia berat,

asidosis dan volume yang berlebihan di atrium kiri dan ventrikel kiri menyebabkan gagal jantung

kongestif.2,4

Bila mixing darah baik seperti pada ASD besar, VSB besar dan PDA besar maka darah

sistemik adalah darah dengan saturasi oksigen yang tinggi (80-90%). Pada keadaan ini hipoksia

dan asidosis metabolik tidak menjadi masalah, sehingga biasanya anak menjadi lebih bertahan

hidup. Tetapi bila kondisi ini terus berlanjut berpotensi untuk terjadi gagal jantung kongestif /

penyakit obstruktif vaskuler paru.

8

Meskipun terdapat VSD besar yang memungkinkan mixingadekuat, tetapi bila ada stenosis

pulmonal dapat menyebabkan hipoksia. Pada kondisi ini tidak ada potensi untuk terjadi gagal


5/10

jantung kongestif. Namun bila stenosis pulmonal berat dapat terjadi hiposia berat dan asidosis

metabolik yang menyebabkan kematian pada awal kehidupan.6

VI. Penegakkan Diagnosa

Manifestasi Klinis


6/10

Anamnesa

1. Riwayat terlhat biru yang menetap sejak lahir.

2. Gejala gagal jantung kongestif dengan dipsneu dan kesulitan menetek sejak lahir.

Pemeriksaan fisik

1. Sianosis.

2. Bunyi jantung II (S2) tunggal dan keras. Tidak terdengar murmur, kecuali bila kelainan disertai

defek septum ventrikel (VSD) atau stenosis pulmonal (PS).

3. Bila terdapat gagal jantung kongestif, biasanya didapatkan takipneu dan hepatomegaly.

Laboratorium

1. Hipoksemia arteri yang berat disertai dengan asidosis biasanya terjadi. Hipoksemia tidak

mengalami perbaikan waLaupun telah diberikan inhalasi oksigen.

2. Biasanya terdapat hipoglikemia dan hipocalcemia.

Elektrokardiografi (EKG)

1. Terdapat perseran axis QRS ke kanan (+90 - +200)

2. Hipertrofi ventrikel kanan (RVH) biasanya terlihat setelah beberapa hari pertama kehidupan.

Voltase QRS dan axis QRS mungkin normal pada beberapa bayi dengan defek ini. Setelah 3 hari

kehidupan, gelobang T yang tinggi mungkin satu-satunya abnormalitas yang terlihat yang sugestif

menunjukkan adanya RVH.

3.Biventrikular hypertrophy (BVH) dapat terjadi pada bayi dengan VSD besar, PDA, atau

pulmonary vascular obstructive disease karena kondisi-kondisi tersebut akan menyebabkan

terjadinya pembesaran ventrikel kiri (LVH).

4. Hipertrofi atrium kanan (RAH) dapat terjadi.

Radiologi


7/10

1. Biasanya secara tipikal terdapat kardiomegali dan peningkatan vaskularitas pulmonal.

2. Siluet jantung menyerupai telur dengan karakteristik mediastinum superior yang sempit.

Echocardiografi

Ekokardiografi 2-dimensi dan Doppler sangat penting untuk penilaian anatomis dan fungsional,

serta untuk menyingkirkan diagnosa lain. Pada sumbu panjang parasternal tampak satu pembuluh

darah besar yang keluar dari ventrikel kiri melengkung ke bawah dan bercabang dua. Pembuluh ini

adalah a.pulmonalis. Pada sumbu pendek, tampak 2 pembuluh terpotong transversal yakni aorta

dan a.pulmonalis, dengan aorta biasanya terletak anterior terhadap a.pulmonalis. Terdapatnya

defek septum ventrikel, defek septum atrium, duktus arteriosus persisten, serta stenosis jalan keluar

ventrikel kanan dapat dipastikan dengan echo-doppler.

VI. Penatalaksanaan

1. Medis

a. Penatalaksanaan terhadap hipoksia

Pada bayi dengan transposisi arteri besar / septum ventrikel intak, kombinasi PO 2 arterial

rendah (


8/10

Pada penderita yang tidak respon terhadap pembukaan duktus arteriosus dengan PGE1,

foramen ovale harus dilebarkan dengan Balloon Atrial Septostomy (BAS), dan penggunaan

ventilator harus dilakukan untuk menurunkan resistensi bermanfaat melakukan BAS bahkan pada

penderita yang stabil dengan pemberian PGE1, oleh karenanya PGE1 dapat dilanjutkan sampai

dilakukan tindakan bedah definitif.7

Beberapa penderita masih menunjukkan hipoksia berat bahkan dengan duktus arteriosus

terbuka, hubungan atrial adekuat, dan hiperventilasi. Pada kondisi ini perbaikan saturasi oksigen

bermakna dapat dilakukan dengan meningkatkan saturasi oksigen mixed venous dengan cara: (a)

menurunkan konsumsi oksigen (muscle relaxants, sedasi, ventilasi mekanik) dan (b) meningkatkan

oxygen delivery (meningkatkan curah jantung dengan obat-obat inotropik atau meningkatkan

kapasitas transport oksigen dengan mengobati anemia). Penyebab desaturasi oksigen vena

pulmoner (misal : pneumotoraks) harus dicari dan ditatalaksana. Peningkatan fraksi oksigen

inspirasi sampai 100% akan memberikan sedikit sekali efek terhadap PO2 arteri, tetapi hal ini

dilakukan untuk menurunkan resistensi vaskuler paru dan meningkatkan aliran darah paru total.7

b. Penatalaksanaan terhadap gagal jantung kongestif

Diuretika: Furosemid dengan dosis 0,5-1,0 mg/kg/kali. Dapat diberikan setiap 6-24 jam.

Digoksin: dosis digitalisasi 30-50 ug/kg. Dosis rumat 8-10 ug/kg/kali.

c. Tatalaksana bila ada hipoglikemia dan hipokalsemia

2. Pembedahan

Terapi pembedahan pada transposisi arteri besar meliputi terapi paliatif dan terapi definitif.

Terapi definitif yang saat ini dilakukan adalah arterial switch.2-4

Terapi Paliatif. Operasi Blalock-Hanlon, melibatkan eksisi bedah pada bagian posterior septum

atrium tanpa lintas kardiopulmoner, hal ini jarang dilakukan lagi. Tindakan ini dilakukan bila

tindakan Rashkind dan Blade Atrial Septostomy gagal meningkatkan saturasi oksigen. Angka

mortalitas terlalu tinggi (10-25%) untuk suatu penggunaan rutin. 2-4

Terapi Definitif. Pembedahan definitif yang dilakukan pada TGA adalah tindakan pertukaran

darah sisi kiri dan kanan pada 3 tingkat, yaitu tingkat atrial (pembedahan intra-atrial seperti operasi


9/10

Senning atau Mustrad), tingkat ventrikel (operasi Rastelli), dan tingkat arteri besar (arterial switch

operation atau operasi Jatene). Operasi Damus-Kaye-Stansel bersama operasi Rasteli dapat

digunakan pada penderita dengan defek septum ventrikel dan stenosis subaortik.10-12

3. Terapi Diet

Pasien TGA dengan VSD besar yang belum menjalani operasi membutuhkan peningkatan

kalori selama masa bayi yaitu 120-130 kkal/kg/hari, terutama jika terdapat gagal jantung. Jika

pasien sudah dalam perbaikan, tidak membutuhkan diet yang special.

VII.Arterial Switch Operation (ASO)

Dalam tindakan ASO ada beberapa persyaratan yang harus terpenuhi, yaitu: 2

1. Ventrikel kiri dapat mensupport sirkulasi sistemik

2. Pola arteri koronaria sesuai untuk transfer aorta tanpa distorsi ataupun kinking.

3.Aliran masuk dan keluar ventrikel kiri harus bebas dari struktur abnormal.

4. Aliran keluar ventrikel kanan dipastikan tidak terdapat stenosis yang signifikan.

Walaupun syarat-syarat tersebut telah terpenuhi, kemungkinan timbulnya komplikasi post

ASO tetap harus dipantau. Pemantauan post ASO dilakukan dengan melihat gejala klinis dari

keluhan pasien dan pemeriksaan fisik, serta dari pemeriksaan penunjang. 2 Beberapa komplikasi

yang mungkin timbul adalah:

1. Stenosis Arteri Pulmonalis

2. Stenosis Aorta

3. Obstruksi Arteria Koronia dengan infark miokard atau iskemik, disfungsi ventrikel dan atau

aritmia.

4. Regurgitasi Katup Semilunar

Hal yang harus dinilai pada pasien setelah operasi koreksi TGA adalah sebagai berikut:


10/10

- Ritme jantng yang cepat, lambat atau irregular

- Katup kantung yang bocor

- Penyempitan 1 atau kedua arteri besar di tempat penghubung yang ditukar.

- Penyempitan arteri koroner di tempat penghubung yang ditukar.

IX. Prognosis

Tanpa operasi 95% pasien meninggal dalam tahun pertama dengan sebab utama gagal jantung.

Sedangkan bila dilakukan operasi koreksi dalam waktu 1-2 minggu pertama kehidupan dan dengan

pengawasan post operasi yang baik maka angka survival pada pasien TGA yang telah dikoreksI

sebesar 90% pada tahun pertama kehidupan.

Pendahuluan Mut Edit

Documents

Transcript of Pendahuluan Mut Edit