Penatalaksanaan Duchenne

download Penatalaksanaan Duchenne

of 2

Transcript of Penatalaksanaan Duchenne

  • 7/22/2019 Penatalaksanaan Duchenne

    1/2

    Penatalaksanaan

    Pemberian kortikosteroid, seperti prednisolon pada pasien DMD dapatmempertahankan fungsi dan kekuatan otot, serta memperlambat proses degenerasi

    penyakit.2,12Mekanisme kortikosteroid dalam memperlambat proses degenerasi otot masihbelum jelas. Efek samping pemberian kortikosteroid adalah peningkatan berat badan,

    retardasi pertumbuhan, hirsutisme dan osteoporosis.2,12

    Pada pasien tersebut tidak diberikankortikosteroid karena sudah terjadi proses degenerasi otot-otot skeletal yang berat sertamempertimbangkan adanya efek samping pemakaian kortikosteroid.

    Latihan fisik berupa fisioterapi dan pemakaian alat bantu dapat diberikan. Untukmencegah kontrakturplantar fleksi yang berpengaruh pada keseimbangan dan cara berjalan,dapat diberikan latihan stretching heel-cord dan pemakaian ankle foot orthosis (AFO) padawaktu malam. Tetapi pemakaian alat ortosis ataustretching tidak dapat mencegah terjadinyakontraktur. Ketika kontraktur tendo achilles bertambah berat dan mempengaruhi ambulasi,maka dapat dilakukan lengthening tendon achilles.2

    Pemakaian knee ankle foot orthosis (KAFO) digunakan saat otot quadriceps mulailemah yang disertai berkembangnya fleksi kontraktur lutut sehingga membantu pasien untuk

    dapat berdiri dan berjalan. Alat tersebut dapat digunakan pada pasien dengan knee flexioncontracture

  • 7/22/2019 Penatalaksanaan Duchenne

    2/2

    dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis pasti. Penanganan pasien dengan DMD harusdilakukan secara multidisiplin.

    Daftar Pustaka1. Tachjian MO. Clinical pediatric orthopedic the art of diagnosis and principles of

    management. Generalized affection of the muscular skeletal system. Stamfort, CT,Appleton & Lange; 1997.p.401-3

    2. Sussman M. Duchenne Muscular Dystrophy. J Am Acad Orthop Surg 2002;10:138-513. Chapman W. Chapmans Orthopaedic Surgery (CD ROM), 3rd Ed. Philadelphia:

    Lippincott Williams & Wilkins 2001.p.4506-194. Muntoni F, Torelli Silvia, Ferlini A. Dystrophin and mutations: one gene, several

    proteins, multiple phenotypes. Lancet Neurol 2003;2:731-405. Ropper AH, Brown, RH. Adams and Victors Principles of Neurology, 8th Ed. New

    York: Mc Graw-Hill 2005:1214-7. (Ovid: Adams & victors Principles of Neurology.

    Copyright C 2005 McGraw-Hil. Available from: htttp://gateway.ut.ovid.com/gw1/ovidweb.cgi (1 of 47)12/5/2005.

    6. Kuhn E. From dystrophia muscularis progressive to dystrophin: On the 150thanniversary of Wilhelm Erbs birthday. J Neurol1990;237:333-5

    7. Hoffman EP, Fischbeck KH, Brown RH, Johnson M, Medori R et al .Characterization of dystrophin in muscle-biopsy specimens from patients withDuchennes or Becker muscular dystrophy. NEngl J Med 1988;318:1363-8

    8. Dracopoli NC, Haines JL, Korf BR, Morton CC, Seidman EC, et al. Current Protocolsin Human Genetics: Multiplex PCR for Duchenne Muscular Dystrophy identifyingdystrophin gene deletions,Volume 2. New York: John Wiley and Sons Inc2004:34:9.3.1-9.3.19.

    9. Pasternak C, Wong S, Elson EL. Mechanical function of dystrophin in muscle cells. JCell Biol 1995;128:355-61

    10.Canale ST. Campbells operative orthopaedics, 10th Eds. St Louis: Mosby Inc,2003:1363-73

    11.lgenalp A, Giray , Bora E, Hizli T, Kurul S, Sain-Saylam G et al. Deletionanalysis and clinical correlations in patients with Xp21 linked muscular dystrophy.Turkish J Pediatr 2004;46: 333-8

    12.Wehling Henricks M, Lee JJ, Tidball JG. Prednisolone decrease cellular adhesionmolecules required for inflammatory cell infiltration in dystrophin-deficient skeletalmuscle. Neuromuscul Disorders 2004;14:483-90

    13.Barohn RJ, Levine EJ, Olson JO, Mendell JR. Gastric hipomotility in Duchennesmuscular dystrophy. N Engl J Med 1988;319:15-8

    14.Vianello A, Bevilacqua M, Salvador V, Cardaoli C, Vincenti E. Long-term nasalintermittent positive pressure ventilation in advance Duchennes muscular dystrophy.Chest 1994;105:445-8