BAB 1PENDAHULUAN

Neuritis vestibularis adalah defisit unilateral yang terjadi tiba-tiba pada organ vestibular perifer tanpa disertai gangguan pendengaran dan tanda disfungsi batang otak. (Amar A,et all, 2012). Istilah yang mirip dengan neuritis vestibularis adalah: neurolabirintitis viral, vestibulopathi unilateral perifer akut, vestibular neurolabitintitis, neuropati vestibularis, vertigo episodik, vertigo epidemik. Jika nervus vestibularis terpotong maka input aferen dari satu sisi akan hilang dan timbul gejala mual, muntah, vertigo berat, cenderung jatuh kesisi yang sakit, sulit sekali berdiri dan berjalan, timbul nistagmus ke sisi yang sehat.1Laporan kasus pertama kali pada tahun 1908 oleh Ruttin yang menggambarkan penderitaan pasien Neuritis Vestibularis dengan serangan vertigo mendadak, sulit berjaan, muntah, tidak ada tinitus, tidak ada ketulian, membran timpani normal. Nistagmus rotatoar kekiri. Tidak ada reaksi dengan irigasi telinga kanan, namun reaksi muncul setelah irigasi telinga kiri.2 Sementara Dix dan hallpike pada tahun 1952 memperkenalkan neuritis vestibularis untuk membedakan dengan penyakit meniere sebagai bentuk penyakit organik yang terbatas pada aparatus vestibular , terlokalisir pada perjalanan saraf perifer ke atas dan mencakup neuritis vestibular pada batang otak. Muncul vertigo dengan spektrum luas , pandangan gelap dan ketidakseimbangan kronis. Disertai kelainan tes kalori unilateral dan bilateral.2

BAB 2TINJAUAN PUSTAKA

2.1. DefinisiNeuritis vestibularis adalah kelainan yang disebabkan otak tidak mendapat masukan afferen dari salah satu sisi labirin. Hal ini dijumpai pada gangguan aparatus vestibuler, nervus vestibularis, nukleus vestibularis di batang otak dan traktusnya ke atas sehingga informasi yang ditangkap oleh reseptor tidak sampai ke kortek pusat keseimbangan. Perubahan gerakan dan posisi kepala akan mengaktifkan salah satu labirin (meningkatkan input) dan menghambat (menurunkan input) pada sisi lainnya.3Pada neuritis vestibularis biasanya terjadi kerusakan pada bagian superior nervus vestibularis yang mempersarafi kanalis semisirkularis horisontal dan anterior, termasuk utrikulus dan sebagian sakulus. Aktivitas neuronal yang asimetri pada nukleus vestibularis menghasilkan gerakan mata kompensasi dan pengaturan postur sehingga kepala terasa berputar. Bila input dari satu sisi yang berhenti ini akibat neuritis vestibularis, maka aktivitas neuronal nukleus vestibularis ipsi lateral akan berhenti sementara sisi kontra lateral masih aktif. Rangsangan asimetri ini sesuai dengan rotasi kontinyu kepala dan kemiringan kepala menuju sisi yang sehat.12.2. EpidemiologiNeuritis vestibularis merupakan kelainan vestibularis perifer kedua terbanyak setelah BPPV dengan insiden 3,5 per 100.000 populasi. Paling sering mengenai usia 30-60 tahun. Banyak ditemukan berkaitan dengan musim, biasanya di dahului dengan infeksi saluran nafas. Gejala yang berlangsung lama kadang membuat pasien takut bergerak dan akan berkembang menjadi stroke. Tidak ada perbedaan signifikan antara laki-laki dan perempuan.1,6

2.3. EtiologiDiduga disebabkan oleh virus, hal ini diperkuat dengan munculnya yang bersamaan dengan musim endemik infeksi virus. Hal ini disebabkan vestibular neuritis hasil histopatologinya menyerupai hasil histopatologi pada herpes zooster di telinga. Selain itu hasil studi otopsi didapatkan gambaran (degenerasi inflamasi nervus vestibularis) menunjukkan kadar protein yang meningkat pada cairan serebrospinal serta adanya transkripsi laten DNA dan RNA virus herpes simplek pada ganglia vestibular. Kondisi diatas diduga mirip dengan mekanisme yang mendasari penyebab penyakit Bells palsy karena penyebab virus.1,6Ganglia vestibularis menjadi bagian yang diduga terkena virus HSV-1 sebagaimana daerah ganglia lain di nervus kranialis yang terkena virus HSV-1. Hal ini juga didukung oleh karena beberapa faktor yang terjadi inflamasi dan edema menyebabkan kerusakan sel sekunder dari sel ganglion vestibular dan axon di tulang kanal. Hal ini disebabkan oleh nervus vestibular superior lebih panjang dan mempunyai banyak spekula, dimana kanalis semisirkularis diinervasi oleh vaskularisasi tambahan berupa anastomose yang menjelaskan bagian posterior jarang terkena.62.4. PatofisiologiSindroma vertigo muncul manakala ada disharmoni (discordance) masukan sensoris yang berasal dari ketiga reseptor, vestibular (canalis semisirkularis), visus (retina) dan propioseptik (tendon, sendi dan sensibilitas dalam). Apabila masukan sensoris tidak seimbang antara sisi kiri dan kanan karena defisit vestibular unilateral akan menyebabkan ketidaksinkronan dan menimbulkan kebingungan alat keseimbangan tubuh dan membangkitkan respon dari saraf otonom, otot penggerak mata dan penyangga tubuh (ataksia, unsteadiness), serta kortek vertigo. Rangsangan tersebut juga meningkatkan stres fisik dan atau psikis yang akan memacu pelepasan CRF (corticopontin releasing faktor). CRF dapat mengubah keseimbangan kearah dominasi saraf simpatik terhadap parasimpatik sehingga muncul gejala vertigo. Selanjutnya ketika keseimbangan berubah kearah parasimpatik sebagai akibat hubungan reciprocal inhibition antar saraf simpatik dan parasimpatik, maka gejala mual dan muntahakan muncul. Bila rangsangan diulang-ulang maka jumlah ion Ca dalam sel pre sinap akan kian berkurang, bersamaan dengan menyempitnya kanal Ca (kalsium) yang mempersulit masuknya ion Ca (Ca influk).1Pelepasan CRF dari hipothalamus akibat rangsangan vestibular merangsang kegiatan saraf simpatis di locus caeruleus, hipokampus, kortek cerebri.2.5. Manifestasi KlinisKarakteristik sindrom klinis neuritis vestibularis adalah :a. Vertigo rotatorik dan nause spontan yang berat, onset dalam beberapa jam, menetap lebih dari 24 jam.b. Nistagmus horisontal rotatorik spontan dengan arah ke non lesional dengan ilusi gerakan sekitarnya (oskilopsia).c.Gangguan keseimbangan saat berdiri atau berjalan.d.Defisit fungsi kanalis horisontal unilateral , yang dapat dideteksi dengan tes VOR dan irigasi kalorike. Pemeriksaan otoskopi dan pendengaran normalf. Tidak didapatkan defisit neurologisg.Nausea dan vomiting

Gejala vertigo muncul mendadak sering terjadi waktu malam dan saat bangun tidur pagi. Biasanya berlangsung sampai 2 minggu. Dengan gejala berat ini pasien harus berbaring dengan mata tertutup serta posisi miring dengan sisi telinga yang terganggu di bawah.1,3

2.6. DiagnosaDiagnosis berdasarkan klinis diatas, apabila sudah didapatkan gejala seperti diatas maka pemeriksaan penunjang tidak diperlukan. Untuk mengetahui gangguan fungsi vestibular unilateral dan monitor perbaikan dengan ENG dan tes kalori. Untuk mengevaluasi fungsi pendengaran dalam rangka mendifferensiasi dengan (Meniere, fistel perilimf atau infark labirin) dilakukan pemeriksaan audiometri. Sedangkan MRI dilakukan untuk kecurigaan gangguan di batang otak, cerebelum dan gangguan vaskular. Beberapa tes rutin untuk mengevaluasi gangguan vestibular perifer antara lain kacamata frenzel, ofthalmoskopi, head shaking, head impuls, head thrust dan tandem-rhomberg.1 Pemeriksaan sederhana dengan head impuls, head heave tes, head shake dan vibration memberikan manfaat dalam menegakkan diagnosis pada awalnya dan membantu mengetahui prognosis dalam jangka panjang.4Head ImpulsDiagnosis neuritis vestibularis dapat di bantu dengan pemeriksaan yang menunjukkan kelainan satu sisi dari vestibulo ocular reflek yaitu tes head impuls. Ketika kepala di gerakkan secara cepat ke sisi lesi mata bergerak mengikuti kepala dan penderita kemudian menyesuaikan untuk kembali fase cepat ke tengah. Hal ini menunjukkan gangguan satu sisi dari reflek vestibuloocular yang muncul jika fungsi vestibular perifer tidak melakukan penyesuaian.62.7. Diagnosa BandingBerdasarkan anamnesa dan gambaran klinis dengan pemeriksaan yang seksama maka differential diagnosis biasanya didasaran pada dua pertanyaan dasar berikut: 1. Apakah gejala klinis yang muncul murni sesuai dengan gangguan vestibular perifer ataukah ada gangguan neurologis sentral yang sesuai dengan neuritis vestibularis.2. Apakah ada tanda, gejala atau indikasi klinis kelainan mendadak yang mengarah pada gangguan vestibular satu sisi atau keduanya.6Pada pemeriksaan klinis tanda dan gejala gangguan lesi batang otak dan cerebelum banyak yang menyerupai kelainan pada vestibular neuritis yang disebut dengan (vestibular pseudoneuritis). Dengan kata lain hampir tidak ada gambaran patognomonis atau tanda klinis vestibular neuritis yang benar-benar utuh yang memudahkan untuk mendiagnosis neuritis vestibularis. Hanya dalam kasus yang tertentu dan relatif jarang didapatkan penderita dengan penurunan fungsi vestibular perifer satu sisi diikuti dengan kelainan pada kanalis semisirkularis horisontal yang dapat didiagnosa dengan prosedur yang sesuai dengan penegakan diagnosis neuritis vestibularis yaitu metode head impuls tes dan tes irigasi kalori.6

Lesi sentralAda daerah kecil di medula oblongata lateral meliputi daerah masuknya nervus vestibularis dan nukleus vestibularis bagian medial dan superior yang kelainannya kadang sulit di bedakan dengan nervus vestibularis perifer dan lesi di labirin. Ditemukan beberapa pasien dengan multiple sklerosis yang didapatkan plak pada pontomedulary atau infark kecil di tempat masuknya nervus vestibulokoklearis (NC VIII). Kondisi ini menyebabkan kelainan di fasikulus nervus vestibularis dan menimbulkan gejala mirip dengan neuritis vestibularis yang disebut dengan pseudoneuritis vestibularis.Untuk membedakan antara penyebab sentral dan perifer yang menyebabkan kelainan vestibular perifer satu sisi cukup sederhana yaitu apabila kita mendapatkan pasien dengan tanda kelainan batang otak jelas. Apabila tidak didapatkan maka memang sulit untuk membedakannya. Sehingga tanda dan gejala merupakan alat diagnosis yang penting untuk membedakan vestibular neuritis dan pseudo vestibularneuritis pada kondisi akut. Meskipun diagnosis akhirnya membutuhkan neuro imaging untuk memastikannya. Adanya deviasi atau kelainan neurologis tidak selalu menunjukkan gambaran psedovestibularneuritis, akan tetapi tidak adanya tanda vestibular seperti (headthrust test, saccadic pursuit, gaze-evoked nystagmus, subjective visual vertical) lebih berkaitan dengan adanya lesi sentral.6Infark di serebelum bisa juga menyerupai neuritis vestibularis, yaitu pada daerah vaskularisasi posterior inferior serebelar arteri (PICA). Kondisi ini juga bisa menyebabkan gangguan gerakan mata inkomplit terutama jika melibatkan nukleus dentatus yang akhirnya membuat differential diagnosisnya lebih sulit. Infark di arteri serebelaris anterior inferior juga menyebabkan gambaran menyerupai neuritis vestibularis, akan tetapi pada kondisi ini lebih berhubungan dengan kehilangan pendengaran satu sisi ( karena iskemik nervus koklearis) dan tanda kelainan batang otak. Pada semua lesi serebelum menyebabkan vertigo dan tanda patologis rhomberg. Tetapi pemeriksaan klinis dan tes pendengaran dapat membedakan antara neuritis vestibularis dan pseudoneuritis vestibularis pada kebanyakan kasus. Diperlukan studi lebih lanjut untuk menemukan hubungan kaitan klinis vestibular dan okulomotor dengan MRI pada kelainan serebelum. Serangan mendadak migrain vestibular juga menyerupai neuritis vestibular karena berkaitan dengan vertigo berputar dan nistagmus horisontal dan rotatoar. Adanya gejala penyerta dan perjalanan penyakit membantu dalam menentukan perbedaan antara vestibular perifer dan sentral.6

Lesi PeriferPenyakit yang mempunyai gejala yang menyerupai neuritis vestibularis relatif jarang ditemukan. Meskipun demikian pemeriksaan penunjang seperti laboratorium, lumbal pungsi, CT Scan dan MRI tidak selalu di kerjakan untuk menemukan diagnosis neuritis vestibularis. Hal ini disebabkan diantaranya karena penyakit ini relatif jarang dan kalaupun ditemukan adanya gejala lain bisa merupakan penunjuk kemungkinan penyakit lain selain neuritis vestibularis.6Serangan akut pasien yang datang ke IRD dengan klinis Meniere atau BPPV dapat sulit di bedakan dengan neuritis vestibularis. Gajala-gejala yang sering ditemui seperti serangan akut, mendadak dengan pemulihan cepat dan dalam perjalanannya didapatkan hiperakusis, tinnitus dan rasa penuh ditelinga dapat menunjukkan kemungkinan diagnosis lain. Gejala berupa rasa terbakar dan melepuh di telinga disertai gangguan pendengaran merupakan gejala khas dari herpes zoster oticus (Ramsay-Hunt syndrome). Pada kasus diatas pemberian aciclovir maupun valacyclovir dapat diberikan. Hal yang mengarahkan diagnosis herpes zoster telinga adalah apabila ditemukan gangguan vestibular perifer satu sisi terutama bagian superior dan inferior yang berbeda dengan neuritis vestibularis pada gambaran kontras enhanced N VIII.6Cogan syndrome (sering di abaikan) adalah penyakit autoimun yang berat yang di sertai dengan gejala keratitis dan gangguan pendengaran yang sangat menonjol (audiovestibular). Sering mengenai anak muda dan dewasa dan berespon baik di awal pada pemberian kortikosteroid dosis tinggi (1000 mg per hari selama 5 hari, kemudian perlahan tapp off). Selain itu seperti pada penyakit autoimun lainya di telinga bagian dalam dapat di berikan kombinasi steroid dan siklofosfamid. Varian lain yang lebih jarang adalah neuritis vestibularis inferior dengan kelainan merupakan gabungan dari kanalis semisirkularis anterior dan lateral.Selain itu juga dapat ditemukan kelainan kanalis semisirkularis posterior bersamaan dengan kelainan koklear. Pada kondisi ini dapat disebabkan karena kelainan vaskular dan bukan virus. Vestibular schwannomas biasanya muncul dari selubung mielin di bagian saraf vestibular N VIII. Keluhan yang dirasakan adalah vertigo, rasa ingin jatuh dan nistagmus akibat kompresi flocculus dan batang otak pontomedular. Gejala vestibular perifer meningkat dan tidak dapat di kompensasi dengan sentral. Gejala utamanya adalah penurunan pendengaran satu sisi mendadak tanpa gangguan telinga dengan reaksi positif maupun negatif pada tes kalori. Dapat di temukan juga kehilangan pendengaran, serta vertigo akut,selain itu pada kasus dilatasi intracanalikular dapat di lihat dengan MRI dan diobati dengan bedah mikro maupun gamma knife. 6Differential Diagnosis 51Benign Positional Vertigo

2Central Vertigo

3Labyrinthitis

4Migraine Headache

5Stroke, Hemorrhagi

6Stroke, Ischemic

2.8. PenatalaksanaanPengelolaan neuritis vestibular melibatkan (1) pengobatan simtomatik dengan obat antivertigo (misalnya, dimenhydrinate, skopolamin) untuk mengurangi vertigo, pusing, dan mual/muntah, (2) pengobatan kausal dengan kortikosteroid untuk meningkatkan pemulihan perifer fungsi vestibular, dan (3) terapi fisik (vestibular latihan dan pelatihan keseimbangan) untuk meningkatkan pusat vestibular kompensasi. Umumnya penderita neuritis vestibularis mengalami perbaikan spontan dan sedikit mengalami gejala sisa. Terapinya meliputi : 1,6

1. Terapi simptomatikPada 1-3 hari pertama, tablet dimenhidrinat 100 mg atau obat anti vertigo lain untuk menekan mual dan muntah. Efek samping yang sering ditemui adalah sedasi umum. Untuk menghindarinya dapat diberikan sediaan transdermal jika tersedia. Obat yang diberikan tidak boleh lebih dari tiga hari karena pasien membutuhkan waktu untuk kompensasi sentral. Demikian juga jika keluhan telah berkurang obat dapat dihentikan. 1,62. Terapi kausalBerdasarkan asumsi bahwa neuritis vestibular disebabkan oleh reaktivasi dari infeksi laten HSV-1, maka penelitian acak double-blind prospektif dilakukan untuk menentukan apakah steroid, agen antivirus, atau kombinasi dari keduanya mungkin memperbaiki hasil dari vestibular neuritis. Penelitian ini dilakukan dengan membandingkan antara plasebo, metilprednisolon, valacyclovir, dan metilprednisolon ditambah kelompok valacyclovir pada 114 pasien. Hasilnya menunjukkan bahwa monoterapi dengan steroid sudah cukup secara signifikan meningkatkan fungsi vestibular perifer pasien dengan vestibular neuritis. Tidak ada bukti bahwa sinergi antara methylprednisolone dan valacyclovir memberikan hasil yang bermakna. Kortikosteroid (metil prednisoslon) diberikan 3 hari pertama onset dan berlanjut hingga 3 minggu (awalnya 100 mg/hr, selanjutnya diturunkan 20 mg tiap 3 hari). Preparat lain prednison 220 mg selama 10-14 hari. Seperti pada Bell palsy, manfaat steroid kemungkinan karena efek antiinflamasinya, yang dapat mengurangi pembengkakan akibat kompresi mekanik vestibular saraf di dalam tulang temporal. Dengan demikian, steroid dan bukan antivirus yang direkomendasikan sebagai pengobatan untuk neuritis vestibular akut, karena terbukti secara signifikan menyebabkan perbaikan fungsional. Steroid telah terbukti efektif melalui dua penelitian prospektif, acak double-blind dan studi plasebo terkontrol pada Bell palsy yang penyebabnya juga diduga sebagai virus HSV-1. Penggunaan terapi prednison pada penelitian yang lebih mungkin terbukti meningkatkan pemulihan dari keadaan sebelumnya, akan tetapi tidak meningkatkan prognosis jangka panjang neuritis vestibular. 1,6Terapi pemberian metil prednisolon sendiri memberikan hasil lebih baik daripada pemberian valacyclovir sendiri maupun kombinasi metilprednisolon dan valacyclovir.

3. Latihan vestibular.Untuk meningkatkan kompensasi vestibular sentral dilakukan program latihan fisik yang dipandu petugas. Awalnya stabilisasi statis, selanjutnya latihan dinamis untuk mengiontrol keseimbangan dan stabilisasi gerak mata selama gerakan mata kepala badan. Latihan fisik secara bertahap dengan derajat kesulitan yang bertahap akan meningkatkan kemampuan keseimbangan dibandingkan sebelumnya, baik dengan atau tanpa stabilisasi visual. Manfaat latihan fisik dalam meningkatkan kompensasi pusat vestibulospinal pada pasien dengan neuritis vestibularis telah terbukti berdasarkan penelitian metaanalisis. 1,6 Rehabilitasi vestibular juga dapat menggunakan metode Cawthorn-Cooksey exercise. 3

2.9. PrognosisFungsi vestibular perifer membaik kembali pada 50% dalam beberapa minggu atau bulan. Pemulihan secara klinis biasanya berkembang cepat dan sering tidak terkait dengan fungsi perifer yang utuh. sebagian besar pasien sudah aktif dalam beberapa hari serta bebas gejala dalam beberapa minggu. Gejala kecil meliputi oskolopsia dan gangguan keseimbangan selama gerakan kepala yang cepat kearah sisi telinga yang terganggu. Kurang dari 20% pasien dapat mengalami gejala kronis seperti disequilibrium kronik, inteleransi gerakan kepala dan kadang ansietas sekunder. Tidak ditemukan serangan ulang pada sisi yang sama dengan serangan yang pertama. 1

BAB 3KESIMPULAN

Neuritis vestibularis adalah defisit unilateral yang terjadi tiba-tiba pada organ vestibular perifer tanpa disertai gangguan pendengaran dan tanda disfungsi batang otak. Gejala klinis yang khas pada neuritis vestibular diantaranya vertigo berat dengan onset beberapa jam dan menetap dalam 24 jam, nistagmus spontan dan gangguan respon kalorik. Penatlaksanaan neuritis vestibular melibatkan pengobatan simtomatik dengan obat antivertigo, pengobatan kausal dengan kortikosteroid, dan terapi latihan vestibular.

DAFTAR PUSTAKA

1. Amar A, Suryamihardja A, Dewati E, et all, 2012. Neuritis Vestibularis. Pedoman tatalaksana vertigo. Pg 75-80.2. Jenie MH, 2002. Neuronitis Vestibularis. Neuro-otologi klinis Vertigo. Pg 67-79.3. Kusumastuti K, 2011, Vertigo. Buku ajar Ilmu Penyakit Saraf. Departemen Ilmu Penyakit Saraf Universitas Airlangga Surabaya. Pg 39-41.4. Mandala M, Nuti D, Broman AT et all, 2008 Effectiveness of Careful Bedside Examination in Assessment, Diagnosis, and Prognosis of Vestibular Neuritis. Jhon Hopkin University , Maryland. Pg 1-6.5. Marill KA, 2013. Vestibular Neuronitis, Department of Emergency Medicine, Massachusetts General Hospital. Vestibular Neuronitis Updated: Jun 27, 2013 http://emedicine.medscape.com/article/794489-overview6. Struppt M, Brandt T 2009, Vestibular Neuritis. Departemen of Neurology and institute of neuroscience University of Munich. Pg 1-11.

12