OSTEOKONDROMA

Definisi

Osteokondroma berasal dari kata osteon yang berarti tulang dan chondroma

yang berarti tumor jinak atau pertumbuhan menyerupai tumor yang terdiri dari tulang

rawan hialin matur, sehingga osteokondroma dapat didefinisikan sebagai tumor jinak

pada tulang yang terdiri dari penonjolan tulang dewasa yang dilapisi tulang rawan

yang menonjol dari kontur lateral tulang endokondral. Osteokondroma dapat disebut

juga sebagai kondrosteoma atau osteokartilagenous eksotosis.1 Osteokondroma atau

dikenal juga dengan eksostosis dapat terjadi dalam bentuk lesi soradis yang soliter

atau dalam bentuk lesi yang luas sebagai bagian dari sindrom eksostosis herediter

multiple yang bersifat autosomal dominan. Eksostosis biasanya ditemukan ada akhir

usia anak-anak atau pada usia remaja.3 Osteokondroma merupakan tumor jinak

tersering kedua (32,5%) dari seluruh tumor jinak tulang dan terutama ditemukan

pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda. Sebagian besar dari

penderita tumor ini biasanya tanpa gejala (asimptomatik) , gangguan yang sering

muncul biasanya menyebabkan gejala mekanik tergantung lokasi dan ukuran dari

tumor tersebut.2

Gambar 1. Perkembangan dari osteokondroma, dimulai dari kartilago epifisial

Sebagai lesi jinak, osteochondroma tidak memiliki kecenderungan untuk

metastasis. Dalam kurang dari 1% dari osteochondromas soliter, degenerasi ganas

dari tutup tulang rawan ke chondrosarcoma sekunder telah dijelaskan dan biasanya

ditandai dengan pertumbuhan awal tumor, lesi baru terasa sakit, atau pertumbuhan

yang cepat dari lesi.1

Etiologi

Osteochondroma tulang kemungkinan besar disebabkan oleh salah satu cacat

bawaan atau trauma perichondrium yang yang menghasilkan herniasi dari fragmen

lempeng epifisis pertumbuhan melalui manset tulang periosteal. Meskipun etiologi

pasti dari pertumbuhan ini tidak diketahui, sebagian perifer fisis diduga mengalami

herniasi dari lempeng pertumbuhannya. Herniasi ini mungkin idiopatik atau mungkin

hasil dari trauma atau defisiensi dari cincin perichondrial. Apapun penyebabnya,

hasilnya adalah perpanjangan yang abnormal dari tulang rawan metaplastik yang

merespon faktor-faktor yang merangsang lempeng pertumbuhan dan dengan

demikian menghasilkan pertumbuhan yang exostosis. 4

Pulau -pulau tulang rawan mengatur ke dalam struktur yang mirip dengan

epiphysis Karena ini metaplastic cartilage dirangsang, terjadi pembentukan tulang

enchondral , dan terjadi pengembangan tangkai tulang. Histologi tulang rawan

mencerminkan, zona klasik didefinisikan diamati dalam pertumbuhan dari lempeng

yaitu yaitu, zona proliferasi, columniation, hipertrofi, kalsifikasi, dan pengerasan.

Teori ini diperkirakan untuk menjelaskan temuan klasik dari osteochondroma terkait

dengan pertumbuhan lempeng dan berkembang jauh dari fisis untuk tetap menjaga

kelangsungan meduler nya.

Karyotyping genetik telah menyarankan bahwa kelainan genetik direproduksi

berhubungan dengan pertumbuhan jinak dan bahwa mereka benar-benar dapat

mewakili proses neoplastik sejati, bukan yang reaktif. Penelitian ini masih pada

tahap awal, dan membutuhkan penyelidikan lebih lanjut.4

Epidemiologi

A.Frekuensi

Frekuensi aktual osteochondroma tidak diketahui karena banyak yang tidak

didiagnosis. Kebanyakan ditemukan pada pasien lebih muda dari 20 tahun, Rasio

laki-perempuan adalah 3:1. Osteochondroma dapat terjadi dalam setiap tulang yang

mengalami pembentukan tulang enchondral, tetapi mereka yang paling umum di

sekitar lutut.

B.Lokasi

Osteokondroma biasanya mengenai pada daerah metafisis tulang panjang, dan

tulang yang sering terkena adalah ujung distal femur (30%), ujung proksimal

tibia(20%), dan humerus(2%). Osteokondroma juga dapat mengenai tulang tangan

dan kaki (10%) serta tulang pipih seperti pelvis(5%) dan scapula(4%) walaupun

jarang. Osteokondroma terdiri dari 2 tipe yaitu tipe bertangkai (pedunculated) dan

tipe tidak bertangkai(sesile). Tulang panjang yang terkena biasanya tipe bertangkai

sedangkan di pelvis adalah tipe sesile. Tumor bersifat soliter dengan dasar lebar atau

kecil seperti tankai dan bila multiple dikenal sebagai diafisial aklasia (eksostosis

herediter multiple) yang bersifat herediter dan diturunkan secara dominan gen

mutan.2

Patofisiologi

Ditemukan adanya tulang rawan hialin didaerah sekitar tumor dan terdapat

eksostosis yang berbentuk didalamnya. Lesi yang besar dapat berbentuk gambaran

bunga kol dengan degenerasi dan kalsifkasi ditengahnya.

Tumor terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang (osteosit) dan

sel-sel tulang rawan (kondrosit) di metafisis. Pertumbuhan abnormal ini awalnya

hanya akan menimbulkan gambaran pembesaran tulang dengan korteks dan

spongiosa yang masih utuh. Jika tumor semakin membesar makan akan tampak

sebagai benjolan menyerupai bunga kol dengan komponen osteosit sebagai

batangnya dan komponen kondrosit sebagai bunganya.4

Tumor akan tumbuh dari metafisis,tetapi adanya pertumbuhan tulang yang

semakin memanjang maka makin lama tumor akan mengarah ke diafisis tulang.

Pertumbuhan ini membawa ke bentuk klasik “coat hanger” variasi dari

osteokondroma yang mengarah menjauhi sendi terdekat. 4

Stadium ( Staging ) osteokondroma

Osteochondromas adalah lesi jinak dan dapat dikelompokkan berdasarkan

staging berdasarkan muskuloskeletal Tumor Society(MSTS) untuk lesi jinak, sebagai

berikut: 1

• Tahap I - lesi aktif atau statis

• Tahap II - lesi aktif tumbuh

• Tahap III - lesi aktif yang berkembang bahwa secara lokal destruktif / agresif

Rata-rata Osteochondroma berada pada stadium I atau II. Namun, deformitas

sekunder yang signifikan untuk efek massa dapat terjadi di daerah seperti sendi

radioulnar sendi dan tibiofibular. Meskipun klasifikasi ini tidak sempurna, lesi

tersebut dapat dianggap lesi tahap III ,

Gambaran klinis

Tumor ini tidak memberikan gejala sehingga sering ditemukan secara

kebetulan, namun terabanya benjolan yang tumbuh dengan sangat lama dan

membesar. Bila tumor ini menekan jaringan saraf atau pembuluh darah akan

menimbulkan rasa sakit. Dapat juga rasa sakit ditimbulkan oleh fraktur patologis

pada tangkai tumor,terutama pada bagian tangkai tipis. Kadang bursa dapat tumbuh

diatas tumor (bursa exotica) dan bila mengalami inflamasi pasien dapat mengeluh

bengkak dan sakit. Apabila timbul rasa sakit tanpa adanya fraktur,bursitis, atau

penekanan pada saraf dan tumor terus tumbuh setelah lempeng epifisis menutup maka

harus dicurigai adanya keganasan.5

Osteokondroma dapat menyebabkan timbulnya pseudoaneurisma terutama

pada a.poplitea dan a.femoralis disebabkan karena fraktur pada tangkai tumor di

daerah distal femur atau proximal tibia. Osteokondroma yang besar pada kolumna

vertebralis dapat menyebabkan angulasi kyfosis dan menimbulkan gejala

spondylolitesis. Pada herediter multipel exositosis keluhan dapat berupa massa yang

multipel dan tidak nyeri dekat persendian. Umumnya bilateral dan simetris.5

Gejala nyeri terjadi bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan lunak

sekitarnya. Nyeri biasanya disebabkan oleh efek, langsung mekanik, massa

osteochondroma pada jaringan lunak di atasnya. Hal ini dapat mengakibatkan

kantung terkait atau bursitis atas exostosis tersebut. Iritasi tendon sekitarnya, otot,

atau saraf dapat mengakibatkan rasa sakit . Nyeri juga dapat hasil dari fraktur tangkai

dari osteochondroma dari trauma langsung.. Tutup tulang tangkai mungkin infark

atau mengalami nekrosis iskemik. 5

Gambar 2. Gambaran klinis osteokondroma

Gejala yang paling umum dari osteochondroma adalah benjolan tidak nyeri di

dekat sendi. Lutut dan bahu lebih sering terlibat. Suatu osteochondroma dapat terletak

di bawah tendon. Ketika itu, patah jaringan di atas tumor dapat menyebabkan

aktivitas yang berhubungan dengan nyeri.

Suatu osteochondroma dapat terletak dekat saraf atau pembuluh darah, seperti

di belakang lutut. Ketika itu, mungkin ada mati rasa dan kesemutan pada ekstremitas

itu. Suatu tumor yang menekan pada pembuluh darah dapat menyebabkan perubahan

periodik dalam aliran darah. Hal ini dapat menyebabkan hilangnya pulsasi atau

perubahan dalam warna ekstremitas. Perubahan dalam aliran darah yang dihasilkan

dari suatu osteochondroma jarang terjadi. Benjolan yang keras dapat ditemukan pada

daerah sekitar lesi.

Diagnosis

Pemeriksaan radiologis

Ada 2 tipe osteokondroma yaitu bertangkai (pedunculated) / narrow base dan

tidak bertangkai (sesile) / broad base. Pada tipe pedunculated, pada foto polos tampak

penonjolan tulang yang menjauhi sendi dengan korteks dan spongiosa masih normal.

Penonjolan ini berbentuk seperti bunga kol (cauliflower) dengan komponen osteosit

sebagai tangkai dan komponen kondrosit sebagai bunganya. Densitas penonjolan

tulang inhomogen (opaq pada tangkai dan lusen pada bunga). Terkadang tampak

adanya kalsifikasi berupa bercak opaq akibat komponen kondral yang mengalami

kalsifikasi.7

Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis

yang muncul dari metafisis tetapi yang terlihat lebih kecil disbanding dengan yang

ditemukan pada pemeriksaan fisik oleh karena sebagian besar tumor ini diliputi oleh

tulang rawan. Tumor dapat bersifat tunggal atau multiple tergantung dari jenisnya.

Untuk pemeriksaan radiologis dapat menggunakan:7

FOTO POLOS

Radiografi polos adalah pemeriksaan penunjang dalam pencitraan untuk

osteochondroma. Radiograf dengan kualitas yang baik harus diperoleh dalam 2

pesawat tegak lurus dengan ciri lesi sepenuhnya. Fitur radiografi klasik termasuk

orientasi lesi jauh dari fisis dan kontinuitas meduler Lihat gambar di bawah.

Gambar 3. Foto AP dari osteochondroma pedunkulata femur distal

Gambar 4. Foto Lateral dari osteochondroma pedunkulata femur distal. Orientasi

yang jauh dari lempeng pertumbuhan, dan kontinuitas meduler jelas

Gambar5. Anteroposterior radiograf dari osteochondroma sessile humerus.

CT SCAN

Pada tulang tertentu, seperti panggul dan tulang belikat, CT scan merupakan

tambahan yang berguna untuk melokalisasi lesi. Lokalisasi CT dapat berguna ketika

merencanakan reseksi.

Gambar 6. CT scan panggul menggambarkan osteochondroma soliter Besar

Gambar 7. CT scan dari osteochondroma sessile humerus

MRI (Magnetic resonance Imaging)

MRI diperlukan hanya dalam kasus-kasus yang curiga terjadinya keganasan atau

anatomi jaringan lunak yang relevan perlu digambarkan. MRI adalah modalitas

pilihan untuk menilai ketebalan tulang rawan tutup, seperti pada gambar di bawah.

Meskipun tidak merupakan indikasi mutlak, ketebalan dari cartilage cap

berhubungan dengan keganasan. Tebal cartilage cap yang > 4 cm adalah sugestif

degenerasi ganas, terutama ketika mereka berhubungan dengan nyeri. 7

Gambar 8. MRI sessile osteochondroma femur menunjukkan ketebalan tutup tulang

rawan.

Scan tulang, sebagai suatu peraturan, tidak berguna dalam pemeriksaan dari

osteochondromas atau untuk perencanaan pra operatif untuk reseksi.

Penanganan

Penanganan untuk osteokondroma diindikasikan bila lesi cukup berat atau bila (1)

menimbulkan gejala akibat penekanan terhadap struktur-struktur sekitarnya, (2) bila

gambaran radiologis menunjukkan tanda-tanda keganasan, serta (3) bila

pertumbuhannya progresif.

Lesi-lesi asimptomatik pada anak besar dapat dibiarkan saja, tetapi penderita

diawasi agar tidak mengalami trauma di daerah lesi sebab mudah menimbulkan

fraktur. Lesi-lesi soliter yang besar (> 5 cm) diangkat untuk tujuan kosmetik serta

memperkecil resiko terjadinya keganasan.

Penanganan osteokondroma secara umum adalah eksisi. Bila memungkinkan

eksisi harus mencapai reseksi en block, lingkaran tulang normal disekitar lesi serta

keseluruhan bursa yang menutupi lesi. Deformitas yang terjadi pada osteokondroma

multipel, harus ditangani dengan mempertimbangkan tepi deformitas dan dengan

tujuan akhir memperbaiki rentang pergerakan

Apabila terdapat gejala penekanan pada jaringan lunak misalnya pembuluh

darah atau saraf sekitarnya atau tumor tiba-tiba membesar disertai rasa nyeri maka

diperlukan tindakan operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang

dewasa.8

Terapi Medis

Tidak ada terapi medis saat ini ada untuk osteochondroma. Andalan

pengobatan nonoperatif adalah observasi karena lesi kebanyakan tanpa gejala. Lesi

yang ditemukan secara kebetulan dapat diamati, dan pasien dapat diyakinkan.2

Terapi Bedah

Perawatan untuk gejala osteochondroma adalah reseksi. Perawatan harus

diambil untuk memastikan bahwa tidak ada tutup tulang rawan atau perichondrium

yang tersisa, jika tidak, mungkin ada kekambuhan. Idealnya, garis reseksi harus

melalui dasar tangkai, dengan demikian, seluruh lesi dihapus secara en blok. Lesi

atipikal atau sangat besar harus diselidiki sepenuhnya untuk mengecualikan

kemungkinan terpencil keganasan. MRI berguna dalam menilai ketebalan dari

cartilage cap.8

Komplikasi Osteokondroma

A. Fraktur

Fraktur pada osteochondroma adalah komplikasi yang tidak biasa yang

merupakan hasil daritrauma yang terlokalisir dan biasanya melibatkan dasar dari

tangkai lesi . Osteochondromas pedunkulata di lutut yang paling mungkin untuk

terjadinya fraktur. Selanjutnya, pembentukan kalus menyebabkan sklerosis bandlike

pada radiografi terjadi dengan penyembuhan. Tidak ada kejadian signifikan nonunion

yang dilaporkan. Menariknya, regresi atau resorpsi osteochondroma soliter yang

terjadi baik secara spontan dan setelah patah tulang telah dilaporkan.4

C. Komplikasi Vaskuler

Komplikasi vaskular yang berhubungan dengan osteochondroma termasuk

kelainan pembuluh darah, stenosis, oklusi, dan pembentukan pseudoaneurysm .

Gejala klinis pada kasus kompromi vaskular termasuk rasa sakit, bengkak, dan jarang

klaudikasio atau massa berdenyut teraba biasanya mempengaruhi pasien muda.

Trombosis pembuluh darah atau oklusi dapat mempengaruhi baik sistem arteri atau

vena dan paling sering terlihat dalam pembuluh tentang lutut, terutama arteri poplitea

atau vena. Pseudoaneurysm formasi yang terkait dengan osteochondroma pertama

kali dilaporkan oleh Paulus pada tahun 1953. lokasi dari kelainan komplikasi ini

terutama mengenai arteri femoralis, brakialis, dan arteri tibialis posterior, arteri

poplitea . Komplikasi ini mempengaruhi pasien muda di dekat akhir pertumbuhan

tulang normal dan terjadi dengan lesi soliter dan beberapa dengan frekuensi yang

sama.4

D. Gejala sisa neurologis

Kompromi neurologis dapat dikaitkan dengan kedua (dasar tulang belakang

atau tengkorak) osteochondromas yang terjadi di vertebra atau di basis kranii. Lesi

perifer dapat menekan saraf, menyebabkan dop foot, dan keterlibatan saraf peroneal

dari fibula osteochondroma telah dilaporkan paling sering . Keterlibatan saraf radialis

juga telah dijelaskan. Osteochondromas yang terjadi pada dasar tengkorak, tulang

belakang, tulang rusuk atau kepala dapat menyebabkan defisit saraf kranial,

radikulopati, stenosis tulang belakang, cauda equina syndrome, dan myelomalacia.4

Prognosis

Untuk osteochondroma soliter, hasil dan prognosis setelah operasi sangat baik,

dengan kontrol lokal yang sangat baik dan tingkat kekambuhan lokal kurang dari 2%.

Demikian, prognosis biasanya salah satu dari pemulihan lengkap . Hasil yang lebih

buruk biasanya berkaitan dengan morbiditas yang terkait dengan eksposur yang

dibutuhkan untuk menghapus lesi atau berhubungan dengan deformitas tulang

sekunder, tetapi yang terakhir biasanya diamati dalam bentuk turun-temurun beberapa

penyakit.4

REFERENSI

1. Newman, M.A. 2002. Dorland: Kamus kedokteran. Jakarta : EGC

2. Appley, A.G & L. Solomon. 2002. Appley System Of Orthopaedics And

Fractures. Oxford: ELBS

3. Robbins & cotran. 2005. Buku saku Dasar Patologi Penyakit (735-736).

Jakarta: EGC

4. Allan, G & Blonchi, S, et al. 2004. Paediatric Musculoskeletal Disease.

Cambridge: Cambridge University Press.

5. Schmall, G.A. et al. 2008. Hereditery Multiple Osteochondroma. Seattle:

NCBI Book Shelf.

6. Dickey, I.D. 2011. Solitary Osteochondroma. Eastern maine medical centre.

www. Medscape. Com. Diakses tanggal: 1 Agustus 2012.

7. Murphey, M. Et al. 2000. Imaging of osteochondroma : Variant complication

with radiologic corelation.

8. Weiner, D.S. 2004. Paediatric Orthopaedic For Primary Care Physician 2nd

ed. New York : Cambridge University Press.