1

MODUL OMPHALOCELE Kode Modul : MBA 011

A. Definisi

Omphalocele adalah kegagalan penutupan dinding abdomen pada masa embrio selama minggu kesebelas yang berakibat penonjolan visera melalui opening umbilical cord. Pada minggu keempat kehamilan, dinding abdomen janin dilapisi oleh membrane ectoderm dan mesoderm yang kemudian digantikan dengan pertumbuhan simultan dari empat lipatan mesoderm di cranial, kaudal, lateral dan medial. Dari arah cranial akan membentuk dinding thoraks dan epi-gastrium, kaudal membentuk hipogastrium, buli dan usus besar. Dari arah lateral bergerak ke medial membentuk m.rectus abdominis dan bergabung di daerah garis tengah menutup rongga abdomen. Kegagalan pertumbuhan mesoderm lateral inilah yang akan meninggalkan defek so-matopleura yang berakibat terjadi omphalocele. Sedangkan kegagalan pertumbuhan mesoderm cranial dan kaudal bermanifestasi sebagai Pentalogy of Cantrell, ekstropi buli, ekstropi kloaka dan anus imperforata.

B. Waktu 1. Tingkat pengayaan dimulai di semester 1 dan 3. 2. Kegiatan magang diprogram dari semester 4 sampai 6. 3. Kegiatan mandiri dimulai dari awal semester 7 sampai akhir masa pendidikan.

Jenis Penyakit

ICD 10

Tahap I

Tahap II

Jumlah kasus

minimum PBD (3bl)

Sem 1

Sem 2

Sem 3

Sem 4

Sem 5

Sem 6

Sem 7

Sem 8

Sem 9

G

M

Omphalocele Q 79.2

K6

K6

K6

K6

P5.A3

P5.A3

P5.A3

P5.A5

P5.A5

P5.A5

2

5

Kompetensi yang harus dikuasai dalam setiap tahap ditandai dengan warna. Warna merah adalah tingkat pengayaan dan pen-gusaan materi (K6), warna kuning adalah tingkat magang dan pengusaan psikomotor, attitude (P2,A3); sedangkan warna hijau adalah tingat mandiri dan penguasaan psikomotor dan attitude (P5,A5). G : Kegiatan magang M : Operasi

C. Tujuan

1. Tujuan Umum

Setelah menyelesaikan modul ini peserta didik memahami dan mengerti tentang embriologi, anatomi dan topografi daerah abdomen, patogenesis omphalocele , mampu menegakkan diagnosis, melakukan persiapan pra operatif, melakukan tindakan operasi omphalocele, serta perawatan pasca operasi.

2. Tujuan Khusus

1. Mampu menjelaskan embriologi,anatomi dan topografi dinding abdomen 2. Mampu menjelaskan patologi dan patogenesis omphalocele 3. Mampu menjelaskan diagnosis omphalocele 4. Mampu menjelaskan dan melakukan tindakan operasi pada omphalocele 5. Mampu melakukan perawatan perioperatif dan mengatasi komplikasinya

2

D. Strategi dan Metoda Pembelajaran

1. Pengajaran dan kuliah pengantar 50 menit 2. Tinjauan Pustaka

� Presentasi teori omphalocele � Presentasi kasus omphalocele

1 kali, telaah kepustakaan 1 kali

3. Diskusi Kelompok 2 x 50 menit, diskusi kasus menyangkut diagnosis, teknik operasi, penyulit, dsb

4. Bed side teaching 3 x ronde 5. Bimbingan Operasi

� Operasi magang � Operasi mandiri

Minimal 2 kasus Minimal 5 kasus

E. Kompetensi

Jenis Kompetensi Tingkat Kompetensi

a Mampu menjelaskan embriologi,anatomi dan topografi dinding abdomen K6

b Mampu menjelaskan patologi dan patogenesis omphalocele K6

c Mampu membuat diagnosis omphalocele K6

d Mampu menjelaskan dan melakukan tindakan operasi pada omphalocele K6 P5 A3

e Mampu melakukan perawatan perioperatif dan mengatasi komplikasinya K6 P5 A3

F. Persiapan Sesi

(1) Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam mencapai kompetensi, mencakup

a) Embriologi, anatomi dan topografi dinding abdomen b) Patologi dan patogenesis omphalocele c) Diagnosis, penanganan awal serta tehnik operasi pada omphalocele d) Perawatan perioperatif dan mengatasi komplikasinya

(2) Presentasi teknik operasi (3) Peralatan penunjang untuk materi (audio-visual)

G. Referensi

1. Grosfeld JL, O’Neill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG. Congenital Defect of Abdominal Wall. Pediatric Surgery 6th ed. Mosby Elsevier. 2006. p. 1157-1170

2. O’Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, Caldamore AA. Abdominal Wall Defect. Da-lam Principles of Pediatric Surgery. 2nd ed. . Mosby Elsevier. 2005. p. 423-430

3. Ashcraft, Holcomb KW, Murphy GW, Patrick J. Congenital Abdominal Wall Defect. Dalam Pediatric Sugery. 4th ed. Elsevier Saunders. 2005. p. 659-669

4. P. Puri, M. Holwarth. Omphalocele. Dalam Pediatric Surgery. Springer-Verlag Berlin Heidelberg. 2006. p. 153-160

5. Oldham, K T, Colombani, PM, Foglia, RP, Skinner, MA. Abdominal Wall Defect. Dalam Principles and Practice of Pediatric Surgery, 4th ed. Lippincott Williams & Wilkins 2005. p. 1104-1119

3

H. Gambaran Umum

Omphalocele adalah kegagalan penutupan dinding abdomen pada masa embrio selama minggu ke-sebelas yang berakibat penonjolan visera melalui opening umbilical cord. Pada minggu keempat kehami-lan, dinding abdomen janin dilapisi oleh membrane ectoderm dan mesoderm yang kemudian digantikan dengan pertumbuhan simultan dari empat lipatan mesoderm di cranial, kaudal, lateral dan medial. Dari arah cranial akan membentuk dinding thoraks dan epigastrium, kaudal membentuk hipogastrium, buli dan usus besar. Dari arah lateral bergerak ke medial membentuk m.rectus abdominis dan bergabung di daerah garis tengah menutup rongga abdomen. Kegagalan pertumbuhan mesoderm lateral inilah yang akan meninggalkan defek somatopleura yang berakibat terjadi omphalocele. Sedangkan kegagalan per-tumbuhan mesoderm cranial dan kaudal bermanifestasi sebagai Pentalogy of Cantrell, ekstropi buli, ek-stropi kloaka dan anus imperforata.

Pada omphalocele ditemukan defek pada dinding abdomen tepat pada umbilical ring. Biasanya de-fek lebih dari 4 cm dan ditutup oleh membrane yang terdiri dari Wharton jelly, peritoneum dan khorion. Pada 10-18% kasus, membrane dapat rupture intrauterine atau 4% akibat proses persalinan.

Sekitar 35% kasus disertai dengan kelainan congenital lain seperti kelainan kardiovaskular (Tetralo-gy Fallot, ASD, VSD), hernia diafragmatika, penyakit jantung congenital, ectopia cordis dan sterna cleft yang bila ditemukan bersamaan dengan omphalocele disebut sebagai Pentalogy Cantrell. Kelainan lain seperti anus imperforate, ekstropi buli atau kloaka, atresia kolon, meningomyelocele dapat menyertai omphalocele.

Dari anamnesis ditemukan tonjolan di daerah pusar dan tampak usus di dalamnya. Pemeriksaan fisik ditemukan defek pada umbilicus berisi usus dan organ intraabdomen lain yang ditutupi oleh amnion. Se-lain itu ditemukan kelainan congenital lain seperti Pentalogy Cantrell, ekstropi buli atau kloaka.

Pengelolaan bila defek > 5 cm dan membrane intak dilakukan terapi konservatif dengan pemberian silversulfadiazin topical. Bila defek < 5 cm dan terjadi rupture pada membran dilakukan operatif abdo-minal closure.

I. Contoh Kasus

Seorang bayi laki-laki, usia 2 jam, datang dengan keluhan pada daerah umbilikus terdapat tonjolan dengan dinding selaput tipis dan terlihat usus didalamnya. Pertanyaan:

1. Apa kemungkinan diagnosis pada pasien ini? 2. Kapan sebaiknya dilakukan tindakan operasi?

J. Rangkuman

Omphalocele adalah kegagalan penutupan dinding abdomen pada masa embrio selama minggu ke-sebelas yang berakibat penonjolan visera melalui opening umbilical cord. Pada minggu keempat kehami-lan, dinding abdomen janin dilapisi oleh membrane ectoderm dan mesoderm yang kemudian digantikan dengan pertumbuhan simultan dari empat lipatan mesoderm di cranial, kaudal, lateral dan medial. Dari arah cranial akan membentuk dinding thoraks dan epigastrium, kaudal membentuk hipogastrium, buli dan usus besar. Dari arah lateral bergerak ke medial membentuk m.rectus abdominis dan bergabung di daerah garis tengah menutup rongga abdomen. Kegagalan pertumbuhan mesoderm lateral inilah yang akan meninggalkan defek somatopleura yang berakibat terjadi omphalocele. Sedangkan kegagalan per-tumbuhan mesoderm cranial dan kaudal bermanifestasi sebagai Pentalogy of Cantrell, ekstropi buli, ek-stropi kloaka dan anus imperforata.

Pada omphalocele ditemukan defek pada dinding abdomen tepat pada umbilical ring. Biasanya de-fek lebih dari 4 cm dan ditutup oleh membrane yang terdiri dari Wharton jelly, peritoneum dan amnion. Pada 10-18% kasus, membrane dapat rupture intrauterine atau 4% akibat proses persalinan.

Sekitar 35% kasus disertai dengan kelainan congenital lain seperti kelainan kardiovaskular (Tetralo-gy Fallot, ASD, VSD), hernia diafragmatika, penyakit jantung congenital, ectopia cordis dan sterna cleft yang bila ditemukan bersamaan dengan omphalocele disebut sebagai Pentalogy Cantrell. Kelainan lain seperti anus imperforate, ekstropi buli atau kloaka, atresia kolon, meningomyelocele dapat menyertai omphalocele.

4

Dari anamnesis ditemukan tonjolan di daerah pusar dan tampak usus di dalamnya. Pemeriksaan fisik ditemukan defek pada umbilicus berisi usus dan organ intraabdomen lain yang ditutupi oleh amnion. Se-lain itu ditemukan kelainan congenital lain seperti Pentalogy Cantrell, ekstropi buli atau kloaka.

Pengelolaan bila defek > 5 cm dan membrane intak dilakukan terapi konservatif dengan pemberian silversulfadiazin topical. Bila defek < 5 cm dan terjadi rupture pada membrane dilakukan operatif abdo-minal closure.

K. Evaluasi

Tujuan Pembelajaran Metode Penilaian Mampu menjelaskan embriologi,anatomi dan topografi dinding abdomen

Ujian lisan dan tulis

Mampu menjelaskan patologi dan patogenesis omphalocele Ujian lisan dan tulis Mampu membuat diagnosis omphalocele Ujian lisan dan tulis Mampu menjelaskan dan melakukan tindakan operasi pada omphalocele

Pengamatan, penilaian kompetensi, diskusi, dan penilaian buku log

Mampu melakukan perawatan perioperatif dan mengatasi komplikasinya

Pengamatan, penilaian kompetensi, diskusi, dan penilaian buku log

L. Instrumen Penilaian

1. Ujian Pretest Ujian ini dilaksanakan pada awal stase dengan memberikan pertanyaan-pertanyaan yang mengacu pada pengetahuan esensial yang diperlukan untuk mendukung pelaksanaan tindakan atau prosedur yang diperlukan dan berperilaku sesuai dengan baku penatalaksanaan operasi.

2. Ujian Post test Ujian ini dilakukan pada akhir stase sebelum peserta didik pindah ke sub bagian lain. Materi ujian merupakan pengembangan dari ujian pretest dengan tingkat kesulitan yang lebih tinggi. Hasilnya dibandingkan dengan hasil pretest untuk melihat kemampuan daya tangkap peserta didik terhadap materi modul yang diajarkan dalam waktu 3 bulan ini. Setelah ujian post test, dilakukan diskusi antara pengajar dan peserta didik, untuk membahas hasil ujian dan berdiskusi lebih lanjut tentang kekurangan dari peserta didik dari hasil ujian tulis.

3. Buku Log

Buku log merupakan buku yang mencatat semua aktivitas dari peserta didik, untuk menilai secara objektif kompetensi yang didapat dari peserta didik. Buku log berisi daftar kasus yang diamati, sebagai asisten ataupun yang dilakukan secara mandiri yang telah ditandatangai oleh pembimbing. Masalah yang dijumpai pada kasus yang ada juga dicatat dalam buku log. Selain itu buku log juga berisi kegiatan ilmiah yang dilakukan selama pendidikan.

M. Materi Baku

1. Menegakkan diagnosis

a. Riwayat dan pemeriksaan fisik: defek pada umbilicus yang dilapisi peritoneum, kelainan pe-nyerta (Backwith Wiedemann syndrome, Pentalogi Cantrell, Cloacal extrophy)

2. Pengelolaan Penderita :

a. Persiapan menjelang operasi 1. Inform Consent 2. Puasa dilakukan 4 jam sebelum pembedahaan

5

3. Pasang infus, beri cairan standard N4 dengan tetesan sesuai kebutuhan. 4. Antibiotik prabedah diberikan secara rutin.

b. Teknik Operasi Abdominal closure Dilakukan tindakan aseptik dan antiseptik pada lapangan operasi.Lapangan operasi ditutup dengan doek steril. Dilakukan sayatan pada linea mediana mulai proc. Xyphoideus sampai supra pubic. Dilakukan undermining kulit dengan batas fascia. Dilakukan penutupan rongga abdomen lapis demi lapis

3. Pasca bedah

Komplikasi:perdarahan, infeksi luka operasi, cedera organ intra abdomen

N. Algoritma:

Tidak ada.

6

O. Penuntun Belajar dan Daftar Tilik

PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR OPERASI ABDOMINAL CLOSURE

KEGIATAN

I. Memahami data-data preoperasi yang diperlukan a. Memahami keluhan dan gejala pasien b. Memahami pemeriksaan fisik omphalocele

II. Melakukan tindakan Abdominal closure a. Penderita dalam posisi supine dan dilakukan anestesi umum.

b. Dilakukan tindakan aseptik dan antiseptik pada lapangan operasi.Lapangan operasi ditutup

dengan doek steril.

c. Dilakukan insisi pada linea mediana mulai proc. xyphoideus sampai supra pubic.

d. Dilakukan undermining kulit dengan batas fascia.

e. Dilakukan penutupan rongga abdomen dengan menjahit kulit secara simple.

III. Penyelesaian a. Memberitahukan dan menjelaskan keadaan pasien kepada keluarganya b. Membuat laporan operasi dan instruksi pasca operasi

Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.:

1. Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan)

2. Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal

3. Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien

T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan)

7

DAFTAR TILIK PENILAIAN KINERJA PROSEDUR OPERASI ABDOMINAL CLOSURE

(diisi oleh pengajar)

PESERTA : TANGGAL :

KEGIATAN NILAI

I. PENDAHULUAN

1. Memberikan penjelasan dan ijin tindakan

2. Menetapkan indikasi operasi

3. Memahami data data preoperasi seperti klinis dan pemeriksaan fisik

II. TEHNIK TINDAKAN ABDOMINAL CLOSURE 4. Melakukan tindakan aseptik dan antiseptik

5. Melakukan insisi pada linea mediana.

6. Melakukan undermining kulit dengan batas fascia..

7. Melakukan penutupan rongga abdomen.

III. PENYELESAIAN

8. Memberitahukan dan menjelaskan keadaan pasien kepada keluarganya

9. Membuat laporan operasi dan instruksi pasca operasi

Komentar/Ringkasan: Rekomendasi: Tanda tangan Pelatih _______________________________Tanggal _______________

P. Kata Kunci: Omphalocele, silversulfadiazin, abdominal closure

�����

Berikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan statu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini:

: Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar : Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan

standar

T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih