nefrotik syndrome

ASKEP SINDROM NEFROTIK KONSEP DASAR 1. PengertianSindrom nefrotik adalah kumpulan gejala klinis yang timbul dari kehilangan protein karena kerusakan glomerulus yang difus. (Luckmans, 1996 : 953).Sindrom nefrotik adalah penyakit dengan gejala edema, proteinuria, hipoalbuminemia dan hiperkolesterolemia kadang-kadang terdapat hematuria, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal. (Ngastiyah, 1997).2. EtiologiSebab penyakit sindrom nefrotik yang pasti belum diketahui, akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu penyakit autoimun. Jadi merupakan suatu reaksi antigen-antibodi. Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi:1. Sindrom nefrotik bawaanDiturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal. Gejalanya adalah edema pada masa neonatus. Sindrom nefrotik jenis ini resisten terhadap semua pengobatan. Salah satu cara yang bisa dilakukan adalah pencangkokan ginjal pada masa neonatus namun tidak berhasil. Prognosis buruk dan biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.2. Sindrom nefrotik sekunderDisebabkan oleh:1. Malaria kuartana atau parasit lain.2. Penyakit kolagen seperti lupus eritematosus diseminata, purpura anafilaktoid.3. Glumeronefritis akut atau glumeronefritis kronis, trombisis vena renalis.4. Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, sengatan lebah, racun oak, air raksa.5. Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis membranoproliferatif hipokomplementemik. 2. Sindrom nefrotik idiopatik ( tidak diketahui sebabnya )Berdasarkan histopatologis yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop elektron, Churg dkk membagi dalam 4 golongan yaitu: kelainan minimal,nefropati membranosa, glumerulonefritis proliferatif dan glomerulosklerosis fokal segmental.3. Tanda dan GejalaTanda dan gejala yang muncul pada anak yang mengalami Sindrom nefrotik adalah:1. Oedem umum ( anasarka ), terutama jelas pada muka dan jaringan periorbital.2. Proteinuria dan albuminemia.3. Hipoproteinemi dan albuminemia.4. Hiperlipidemi khususnya hipercholedterolemi.5. Lipid uria.6. Mual, anoreksia, diare.7. Anemia, pasien mengalami edema paru.4. Klasifikasi

Whaley dan Wong (1999 : 1385) membagi tipe-tipe sindrom nefrotik: 1. Sindrom Nefrotik Lesi Minimal ( MCNS : minimal change nephrotic syndrome).Kondisi yang sering menyebabkan sindrom nefrotik pada anak usia sekolah. Anak dengan sindrom nefrotik ini, pada biopsi ginjalnya terlihat hampir normal bila dilihat dengan mikroskop cahaya.

2. Sindrom Nefrotik SekunderTerjadi selama perjalanan penyakit vaskuler seperti lupus eritematosus sistemik, purpura anafilaktik, glomerulonefritis, infeksi system endokarditis, bakterialis dan neoplasma limfoproliferatif.3. Sindrom Nefrotik KongenitalFactor herediter sindrom nefrotik disebabkan oleh gen resesif autosomal. Bayi yang terkena sindrom nefrotik, usia gestasinya pendek dan gejala awalnya adalah edema dan proteinuria. Penyakit ini resisten terhadap semua pengobatan dan kematian dapat terjadi pada tahun-yahun pertama kehidupan bayi jika tidak dilakukan dialysis.5. PatofisiologiKelainan yang terjadi pada sindrom nefrotik yang paling utama adalah proteinuria sedangkan yang lain dianggap sebagai manifestasi sekunder. Kelainan ini disebabkan oleh karena kenaikan permeabilitas dinding kapiler glomerulus yang sebabnya belum diketahui yang terkait dengan hilannya muatan negative gliko protein dalam dinding kapiler. Pada sindrom nefrotik keluarnya protein terdiri atas campuran albumin dan protein yang sebelumnya terjadi filtrasi protein didalam tubulus terlalu banyak akibat dari kebocoran glomerolus dan akhirnya diekskresikan dalam urin. (Husein A Latas, 2002 : 383).Pada sindrom nefrotik protein hilang lebih dari 2 gram perhari yang terutama terdiri dari albumin yang mengakibatkan hipoalbuminemia, pada umumnya edema muncul bila kadar albumin serum turun dibawah 2,5 gram/dl. Mekanisme edema belum diketahui secara fisiologi tetapi kemungkinan edema terjadi karena penurunan tekanan onkotik/ osmotic intravaskuler yang memungkinkan cairan menembus keruang intertisial, hal ini disebabkan oleh karena hipoalbuminemia. Keluarnya cairan keruang intertisial menyebabkan edema yang diakibatkan pergeseran cairan. (Silvia A Price, 1995: 833).Akibat dari pergeseran cairan ini volume plasma total dan volume darah arteri menurun dibandingkan dengan volume sirkulasi efektif, sehingga mengakibatkan penurunan volume intravaskuler yang mengakibatkan menurunnya tekanan perfusi ginjal. Hal ini mengaktifkan system rennin angiotensin yang akan meningkatkan konstriksi pembuluh darah dan juga akan mengakibatkan rangsangan pada reseptor volume atrium yang akan merangsang peningkatan aldosteron yang merangsang reabsorbsi natrium ditubulus distal dan merangsang pelepasan hormone anti diuretic yang meningkatkan reabsorbsi air dalam duktus kolektifus. Hal ini mengakibatkan peningkatan volume plasma tetapi karena onkotik plasma berkurang natrium dan air yang direabsorbsi akan memperberat edema. (Husein A Latas, 2002: 383).Stimulasi renis angiotensin, aktivasi aldosteron dan anti diuretic hormone akan mengaktifasi terjadinya hipertensi. Pada sindrom nefrotik kadar kolesterol, trigliserid, dan lipoprotein serum meningkat yang disebabkan oleh hipoproteinemia yang merangsang sintesis protein menyeluruh dalam hati, dan terjadinya katabolisme lemak yang menurun karena penurunan kadar lipoprotein lipase plasma. Hal ini dapat menyebabkan arteriosclerosis. (Husein A Latas,

2002: 383).7. Pemeriksaan Penunjang1. Laboratorium1. UrineVolume biasanya kurang dari 400 ml/24 jam (fase oliguria). Warna urine kotor, sediment kecoklatan menunjukkan adanya darah, hemoglobin, mioglobin, porfirin.2. DarahHemoglobin menurun karena adanya anemia. Hematokrit menurun. Natrium biasanya meningkat, tetapi dapat bervariasi. Kalium meningkat sehubungan dengan retensi seiring dengan perpindahan seluler (asidosis) atau pengeluaran jaringan (hemolisis sel darah merah). Klorida, fsfat dan magnesium meningkat. Albumin <> 2. Biosi ginjal dilakukan untuk memperkuat diagnosa.8. Penatalaksanan1. Diperlukan tirah baring selama masa edema parah yang menimbulkan keadaan tidak berdaya dan selama infeksi yang interkuten. Juga dianjurkan untuk mempertahankan tirah baring selama diuresis jika terdapat kehilangan berat badan yang cepat.2. Diit. Pada beberapa unit masukan cairan dikurangi menjadi 900 sampai 1200 ml/ hari dan masukan natrium dibatasi menjadi 2 gram/ hari. Jika telah terjadi diuresis dan edema menghilang, pembatasan ini dapat dihilangkan. Usahakan masukan protein yang seimbang dalam usaha memperkecil keseimbangan negatif nitrogen yang persisten dan kehabisan jaringan yang timbul akibat kehilangan protein. Diit harus mengandung 2-3 gram protein/ kg berat badan/ hari. Anak yang mengalami anoreksia akan memerlukan bujukan untuk menjamin masukan yang adekuat.3. Perawatan kulit. Edema masif merupakan masalah dalam perawatan kulit. Trauma terhadap kulit dengan pemakaian kantong urin yang sering, plester atau verban harus dikurangi sampai minimum. Kantong urin dan plester harus diangkat dengan lembut, menggunakan pelarut dan bukan dengan cara mengelupaskan. Daerah popok harus dijaga tetap bersih dan kering dan scrotum harus disokong dengan popok yang tidak menimbulkan kontriksi, hindarkan menggosok kulit.4. Perawatan mata. Tidak jarang mata anak tertutup akibat edema kelopak mata dan untuk mencegah alis mata yang melekat, mereka harus diswab dengan air hangat.5. Kemoterapi:• Prednisolon digunakan secra luas. Merupakan kortokisteroid yang mempunyai efek samping minimal. Dosis dikurangi setiap 10 hari hingga dosis pemeliharaan sebesar 5 mg diberikan dua kali sehari. Diuresis umumnya sering terjadi dengan cepat dan obat dihentikan setelah 6-10 minggu. Jika obat dilanjutkan atau diperpanjang, efek samping dapat terjadi meliputi terhentinya pertumbuhan, osteoporosis, ulkus peptikum, diabeters mellitus, konvulsi dan hipertensi.• Jika terjadi resisten steroid dapat diterapi dengan diuretika untuk mengangkat cairan berlebihan, misalnya obat-abatan spironolakton dan sitotoksik ( imunosupresif ). Pemilihan obat-obatan ini didasarkan pada dugaan imunologis dari keadaan penyakit. Ini termasuk obat-obatan seperti 6-merkaptopurin dan siklofosfamid. 1. Penatalaksanaan krisis hipovolemik. Anak akan mengeluh nyeri abdomen dan mungkin juga muntah dan pingsan. Terapinya dengan memberikan infus plasma intravena. Monitor

nadi dan tekanan darah.2. Pencegahan infeksi. Anak yang mengalami sindrom nefrotik cenderung mengalami infeksi dengan pneumokokus kendatipun infeksi virus juga merupakan hal yang menganggu pada anak dengan steroid dan siklofosfamid.3. Perawatan spesifik meliputi: mempertahankan grafik cairan yang tepat, penimbnagan harian, pencatatan tekanan darah dan pencegahan dekubitus.4. Dukungan bagi orang tua dan anak. Orang tua dan anak sering kali tergangu dengan penampilan anak. Pengertian akan perasan ini merupakan hal yang penting. Penyakit ini menimbulkan tegangan yang berta pada keluarga dengan masa remisi, eksaserbasi dan masuk rumah sakit secara periodik. Kondisi ini harus diterangkan pada orang tua sehingga mereka mereka dapat mengerti perjalanan penyakit ini. Keadaan depresi dan frustasi akan timbul pada mereka karena mengalami relaps yang memaksa perawatan di rumahn sakit. II. ASUHAN KEPERAWATAN1. Pengkajian Lakukan pengkajian fisik, termasuk pengkajian luasnya edema. Kaji riwayat kesehatan, khususnya yang berhubungan dengan adanya peningkatan berat badan dan kegagalan fungsi ginjal. Observasi adanya manifestasi dari Sindrom nefrotik : Kenaikan berat badan, edema, bengkak pada wajah ( khususnya di sekitar mata yang timbul pada saat bangun pagi , berkurang di siang hari ), pembengkakan abdomen (asites), kesulitan nafas ( efusi pleura ), pucat pada kulit, mudah lelah, perubahan pada urin ( peningkatan volum, urin berbusa ). Pengkajian diagnostik meliputi meliputi analisa urin untuk protein, dan sel darah merah, analisa darah untuk serum protein ( total albumin/globulin ratio, kolesterol ) jumlah darah, serum sodium.2. Prioritas Diagnosa Keperawatan• Kelebihan volume cairan b. d. penurunan tekanan osmotic plasma. ( Wong, Donna L, 2004 : 550)• Perubahan pola nafas b.d. penurunan ekspansi paru.(Doengoes, 2000: 177)• Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. anoreksia. (Carpenito,1999: 204)• Resti infeksi b.d. menurunnya imunitas, prosedur invasif (Carpenito, 1999:204).• Intoleransi aktivitas b.d. kelelahan. (Wong, Donna L, 2004:550)• Gangguan integritas kulit b.d. immobilitas.(Wong,Donna,2004:550)• Gangguan body image b.d. perubahan penampilan. (Wong, Donna, 2004:553).• Gangguan pola eliminasi:diare b.d. mal absorbsi.3. Perencanaan KeperawatanKelebihan volume cairan b. d. penurunan tekanan osmotic plasma. ( Wong, Donna L, 2004 : 550)Tujuan: tidak terjadi akumulasi cairan dan dapat mempertahankan keseimbangan intake dan output.KH: menunjukkan keseimbangan dan haluaran, tidak terjadi peningkatan berat badan, tidak terjadi edema.Intervensi:• Pantau, ukur dan catat intake dan output cairan• Observasi perubahan edema

• Batasi intake garam• Ukur lingkar perut• timbang berat badan setiap hariPerubahan pola nafas b.d. penurunan ekspansi paru.(Doengoes, 2000: 177)kolaborasi pemberian obat-obatan sesuai program dan monitor efeknya Tujuan: Pola nafas adekuatKH: frekuensi dan kedalaman nafas dalam batas normalIntervensi:1. auskultasi bidang paru2. pantau adanya gangguan bunyi nafas3. berikan posisi semi fowler4. observasi tanda-tanda vital5. kolaborasi pemberian obat diuretik

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. anoreksia. (Carpenito,1999: 204)Tujuan: kebutuhan nutrisi terpenuhiKH: tidak terjadi mual dan muntah, menunjukkan masukan yang adekuat, mempertahankan berat badanIntervensi:1. tanyakan makanan kesukaan pasien2. anjurkan keluarga untuk mrndampingi anak pada saat makan3. pantau adanya mual dan muntah4. bantu pasien untuk makan 5. berikan makanan sedikit tapi sering6. berikan informasi pada keluarga tentang diet klien

Resti infeksi b.d. menurunnya imunitas, prosedur invasif. (Carpenito, 1999:204).Tujuan: tidak terjadi infeksiKH: tidak terdapat tanda-tanda infeksi, tanda-tanda vitl dalam batas normal, leukosit dalam batas normal.Intervensi:1. cuci tangan sebelum dan sesudah tindakan2. pantau adanya tanda-tanda infeksi3. lakukan perawatan pada daerah yang dilakukan prosedur invasif4. anjurkan keluarga untuk mrnjaga kebersihan pasien5. kolaborasi pemberian antibiotik

Intoleransi aktivitas b.d. kelelahan. (Wong, Donna L, 2004:550)Tujuan: pasien dapat mentolerir aktivitas dan mrnghemat energiKH: menunjukkan kemampuan aktivitas sesuai dengan kemampuan, mendemonstrasikan peningkatan toleransi aktivitasIntervensi:1. pantau tingkat kemampuan pasien dalan beraktivitas2. rencanakan dan sediakan aktivitas secara bertahap

3. anjurkan keluarga untuk membantu aktivitas pasien4. berikan informasi pentingnya aktivitas bagi pasien

Gangguan integritas kulit b.d. immobilitas.(Wong,Donna,2004:550)Tujuan: tidak terjadi kerusakan integritas kulitKH: integritas kulit terpelihara, tidak terjadi kerusakan kulitIntervensi:1. inspeksi seluruh permukaan kulit dari kerusakan kulit dan iritasi2. berikan bedak/ talk untuk melindungi kulit3. ubah posisi tidur setiap 4 jam4. gunakan alas yang lunak untuk mengurangi penekanan pada kulit.7. Gangguan body image b.d. perubahan penampilan. (Wong, Donna, 2004:553).Tujuan: tidak terjadi gangguan boby imageKH: menytakan penerimaan situasi diri, memasukkan perubahan konsep diri tanpa harga diri negatifIntervensi:1. gali perasaan dan perhatian anak terhadap penampilannya2. dukung sosialisasi dengan orang-orang yang tidak terkena infeksi3. berikan umpan balik posotif terhadap perasaan anak8. Gangguan pola eliminasi:diare b.d. mal absorbsi.Tujuan: tidak terjadi diareKH: pola fungsi usus normal, mengeluarkan feses lunakIntervensi: 1. observasi frekuensi, karakteristik dan warna feses2. identifikasi makanan yang menyebabkan diare pada pasien3. berikan makanan yang mudah diserap dan tinggi serap.

DAFTAR PUSTAKABrunner & Suddarth. 2003. Medical Surgical Nursing (Perawatan Medikal Bedah), alih bahasa: Monica Ester. Jakarta : EGC.Carpenito, L. J.1999. Hand Book of Nursing (Buku Saku Diagnosa Keperawatan), alih bahasa: Monica Ester. Jakarta: EGC.Doengoes, Marilyinn E, Mary Frances Moorhouse. 2000. Nursing Care Plan: Guidelines for Planning and Documenting Patient Care (Rencana Asuhan Keperawatan Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien), alih bahasa: I Made Kariasa. Jakarta: EGC.Donna L, Wong. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Anak, alih bahasa: Monica Ester. Jakarta: EGC.Husein A Latas. 2002. Buku Ajar Nefrologi. Jakarta: EGC.Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.Price A & Wilson L. 1995. Pathofisiology Clinical Concept of Disease Process (Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit), alih bahasa: Dr. Peter Anugrah. Jakarta: EGC.

Nephrotic syndrome (Sindroma nefrotik)

Sindroma nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis (GN) ditandai dengan edema anarsarka, proteinuria massif ≥ 3,5 g/hari, hiperkolesterolemia dan lipiduria. (1,2)

Pada proses awal atau SN ringan, untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala ditemukan. Proteinuria massif merupakan tanda khas SN akan tetapi pada SN berat yang disertai kadar albumin rendah, ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga berkontribusi terhadap berbagai komplikasi yang terjadi pada SN. (1,2)

Hipoalbuminemia, hiperlipidemia dan lipiduria, gangguan keseimbangan nitrogen, hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang serta hormone tiroid sering dijumpai pada SN. Umumnya, SN dengan fungsi ginjal normal kecuali sebagian kasus yang berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir (PGTA). Pada beberapa episode SN dapat sembuh sendiri dan menunjukkan respone yang baik terhadap terapi steroid akan tetapi sebagian lain dapat berkembang menjadi kronik. (1,2)

EtiologiSindroma nefrotik dapat disebabkan oleh GN primer dan GN sekunder akibat infeksi, keganasan, penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease), akibat obat atau toksin dan akibat penyakit sistemik seperti yang tercantum pada tabel 1.

Tabel 1 Klasifikasi dan Penyebab Sindrom Nefrotik:Glomerulonefritis Primer-0 GN lesi minimal (GNLM)-1 Glomerulosklerosis fokal (GSF)-2 GN Membranosa (GNMN)-3 GN Membranoploriferatif (GNMP)-4 GN Proliferatif lainGlomerulonefritis sekunder akibat :Infeksi :-5 HIV, hepatitis virus B dan C-6 Sifilis, malaria, skistosoma-7 Tuberkulosis, lepra

Keganasan :Adenokarsinoma paru, payudara, kolon, limfoma Hodgkin, myeloma multiple, dan karsinoma ginjal.Penyakit jaringan penghubungLupus Eritematosus Sistemik, Artritia Reumatoid, MCTD (mixed connective tissue disease)

Efek obat dan toksinObat antiinflamasi non-steroid, preparat emas, penisilinamin, probenesid, air raksa, kaptpril, heroin.Lain-lain :Diabetes mellitus, amiloidosis, pre-eklamsia, rejeksi alograf kronik, refluks vesikoureter, atau sengatan lebah.

Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering. Dalam kelompok GN primer, terbagi atas: (a) GN lesi minimal (GNLM) sering pada anak – anak, (b) Glomerulosklerosis fokal (GSF), (c) GN membranosa (GNMN) sering pada orang dewasa dan (d) GN membranoproliferatif (GNMP). (1,2)Glomerulonefritis sekunder akibat ineksi yang sering dijumpai misalnya pada GN pasca infeksi Streptokokus atau infeksi virus hepatitis virus B, akibat obat misalnya obat anti inflamasi non steroid atau preparat emas organic, dan akibat penyakit sistemik misalnya pada lupus eritematosus sistemik dan diabetes mellitus. (1,2).

PatofisiologiReaksi antigen – antibodi menyebabkan permeabilitas membran basalis glomerulus meningkat diikuti oleh kebocoran protein (albumin).

Proteinuri :Proteinuri merupakan kelainan dasar SN. Proteinuri sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuri tubular). Perubahan integritas membrana basalis glomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang diekskresikan dalam urin adalah albumin. Protein lain yang diekskresi adalah globulin pengikat tiroid, IgG, IgA, antitrombin III dan protein pengikat vitamin D. (1,2)

Derajat proteinuri tidak berhubungan langsung dengan keparahan kerusakan glomerulus. Pasase protein plasma yang lebih besar dari 70 kD melalui membrana basalis glomerulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier (suatu polyanionic glycosaminoglycan) dan size selective barrier. Pada nefropati lesi minimal, proteinuri disebabkan terutama oleh hilangnya charge selectivity sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh hilangnya size selectivity. (1,2)

HipoalbuminemiKeadaan ini disebabkan oleh kehilangan sejumlah protein tubuh melalui urine (proteinuria) dan usus (protein loosing enteropathy), katabolisma albumin, pemasukan protein yang kurang kerana nafsu makan yang menurun dan utilisasi asam amino yang menyertai penurunan faal ginjal. Jika kompensasi hepar dalam mensintesa albumin tidak adekuat, akan terjadi hipoproteinemi. (1,2)

Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein, sintesis albumin hati dan kehilangan protein melalui urin. Pada SN, hipoalbuminemia disebabkan oleh protenuria massif dengan akibat penurunan tekanan onkotik plasma. Oleh itu, untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma, maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin. Peningkatan

sintesis albumin hati tidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia. Diet tinggi protein dapat meningkatkan sintesis albumin hati. Akan tetapi tetap dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melalui urin. Hipoalbuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolisme albumin oleh tubulus proksimal. (1,2)

HiperlipidemiKolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL), trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat, normal atau menurun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron dan intermediate density lipoprotein dari darah).(3)Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik. (3)

LipiduriLemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel. (3)

EdemaTeori underfil menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan factor utama terjadinya edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravascular ke jaringan interstisium dan terjadi edema. Oleh kerana itu, ginjal melakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisma kompensasi ini akan memperbaiki volume intravascular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinya hipoalbuminemia sehingga edema semakin berat. (1,2,)Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium sebagai defek renal utama. Retensi natrium oleh ginjal menyebabkan cairan ekstraselular meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan laju filtrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah terjadinya retensi natrium dan edema. Kedua mekanisma tersebut ditemukan pada pasien SN. (1,2)

Beberapa penjelasan berusaha menggabungkan kedua teori ini, misalnya disebutkan bahwa pembentukan edema merupakan proses dinamis. Didapatkan bahwa volume plasma menurun secara bermakna pada saat pembentukan edema dan meningkat selama fase diuresis.(1,2)

HiperkoagulabilitasKeadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein S, C dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V, VII, VIII, X, trombosit, fibrinogen, peningkatan agregasi trombosit, perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX, XI).(3)

Kerentanan terhadap infeksiPenurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal, penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia, Klebsiella, Haemophilus. Pada SN juga terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Sering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis.(3)

Manifestasi klinis (1,2,3,4)Protenuria : > 3.0 gr/24 jam. Perubahan pada membrana dasar glomerulus menyebabkan peningkatan permebilitas glomerulus terhadap protein plasma yaitu albumin.Hipoalbuminemia : albumin serum 3,5 g/1,73m2 luas permukaan tubuh/hari), hipoalbuminemi (<3 g/dl), edema, hiperlipidemi, lipiduri dan hiperkoagulabilitas. Pemeriksaan tambahan seperti venografi diperlukan untuk menegakkan diagnosis trombosis vena yang dapat terjadi akibat hiperkoagulabilitas. Pada SN primer untuk menentukan jenis kelainan histopatologi ginjal yang menentukan prognosis dan respon terhadap terapi, diperlukan biopsi ginjal.

Penatalaksanaan (1,2,3)

Pengobatan SN terdiri dari pengobatan spesifik yang ditujukan terhadap penyakit dasar dan pengobatan non-spesifik untuk mengurangi protenuria, mengontrol edema dan mengobati komplikasi. Etiologi sekunder dari sindrom nefrotik harus dicari dan diberi terapi, da obat-obatan yang menjadi penyebabnya disingkirkan.

a). DiuretikDiuretik ansa henle (loop diuretic) misalnya furosemid (dosis awal 20-40 mg/hari) atau golongan tiazid dengan atau tanpa kombinasi dengan potassium sparing diuretic (spironolakton) digunakan untuk mengobati edema dan hipertensi. Penurunan berat badan tidak boleh melebihi 0,5 kg/hari.

b). Diet.Diet untuk pasien SN adalah 35 kal/kgbb./hari, sebagian besar terdiri dari karbohidrat. Diet rendah garam (2-3 gr/hari), rendah lemak harus diberikan. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada pasien dengan penyakit ginjal tertentu, asupan yang rendah protein adalah aman, dapat mengurangi proteinuria dan memperlambat hilangnya fungsi ginjal, mungkin dengan menurunkan tekanan intraglomerulus. Derajat pembatasan protein yang akan dianjurkan pada pasien yang kekurangan protein akibat sindrom nefrotik belum ditetapkan. Pembatasan asupan protein 0,8-1,0 gr/ kgBB/hari dapat mengurangi proteinuria. Tambahan vitamin D dapat diberikan kalau pasien mengalami kekurangan vitamin ini.

c) Terapi antikoagulanBila didiagnosis adanya peristiwa tromboembolisme , terapi antikoagulan dengan heparin harus dimulai. JUmlah heparin yang diperlukan untuk mencapai waktu tromboplastin parsial (PTT) terapeutik mungkin meningkat karena adanya penurunan jumlah antitrombin III. Setelah terapi heparin intravena , antikoagulasi oral dengan warfarin dilanjutkan sampai sindrom nefrotik dapat diatasi.

d) Terapi ObatTerapi khusus untuk sindroma nefrotik adalah pemberian kortikosteroid yaitu prednisone 1 – 1,5 mg/kgBB/hari dosis tunggal pagi hari selama 4 – 6 minggu. Kemudian dikurangi 5 mg/minggu sampai tercapai dosis maintenance (5 – 10 mg) kemudian diberikan 5 mg selang sehari dan dihentikan dalam 1-2 minggu. Bila pada saat tapering off, keadaan penderita memburuk kembali (timbul edema, protenuri), diberikan kembali full dose selama 4 minggu

kemudian tapering off kembali. Obat kortikosteroid menjadi pilihan utama untuk menangani sindroma nefrotik (prednisone, metil prednisone) terutama pada minimal glomerular lesion (MGL), focal segmental glomerulosclerosis (FSG) dan sistemik lupus glomerulonephritis. Obat antiradang nonsteroid (NSAID) telah digunakan pada pasien dengan nefropati membranosa dan glomerulosklerosis fokal untuk mengurangi sintesis prostaglandin yang menyebabkan dilatasi. Ini menyebabkan vasokonstriksi ginjal, pengurangan tekanan intraglomerulus, dan dalam banyak kasus penurunan proteinuria sampai 75 %.Sitostatika diberikan bila dengan pemberian prednisone tidak ada respon, kambuh yang berulang kali atau timbul efek samping kortikosteroid. Dapat diberikan siklofosfamid 1,5 mg/kgBB/hari. Obat penurun lemak golongan statin seperti simvastatin, pravastatin dan lovastatin dapat menurunkan kolesterol LDL, trigliserida dan meningkatkan kolesterol HDL.

Obat anti proteinurik misalnya ACE inhibitor (Captopril 3*12,5 mg), kalsium antagonis (Herbeser 180 mg) atau beta bloker. Obat penghambat enzim konversi angiotensin (angiotensin converting enzyme inhibitors) dan antagonis reseptor angiotensin II dapat menurunkan tekanan darah dan kombinasi keduanya mempunyai efek aditif dalam menurunkan proteinuria.

KomplikasiHiperlipidemia merupakan keadaan yang sering menyertai SN. Kadar kolesterol pada umumnya meningkat sedangkan trigliserida bervariasi dari normal sampai sedikit tinggi. Peningkatan kadar kolesterol disebabkan oleh meningkatnya LDL (low density lipoprotein) yaitu sejenis lipoprotein utama pengangkut kolesterol. Tingginya kadar LDL pada SN disebabkan oleh peningkatan sintesis hati tanpa gangguan katabolisme hati. Mekanisma hiperlipidemia pada SN dihubungkan dengan peningkatan sintesis lipid dan lipoprotein hati dan menurunnya katabolisme. (1,2)

Lipiduria sering ditemukan pada SN dan ditandai oleh akumulasi lipid pada debris sel dan cast seperti badan lemak berbentuk oval (oval fat bodies) dan fatty cast. Lipiduria lebih dikaitkan dengan protenuria daripada dengan hiperlipidemia. (3)

Komplikasi tromboemboli sering ditemukan pada SN akibat peningkatan koagulasi intravascular. Pada SN akibat GNMP kecenderungan terjadinya trombosis vena renalis cukup tinggi. Emboli paru dan trombosis vena dalam (deep vena trombosis) sering dijumpai pada SN. (2,3)Terjadinya infeksi oleh kerana defek imunitas humoral, selular, dan gangguan system komplemen. Oleh itu bacteria yang tidak berkapsul seperti Haemophilus influenzae and Streptococcus pneumonia boleh menyebabkan terjadinya infeksi. Penurunan IgG, IgA dan gamma globulin sering ditemukan pada pasien SN oleh kerana sintesis yang menurun atau katabolisme yang meningkat dan bertambah banyaknya yang terbuang melalui urine. (2)Gagal ginjal akut disebabkan oleh hypovolemia. Oleh kerana cairan berakumulasi di dalam jaringan tubuh, kurang sekali cairan di dalam sirkulasi darah. Penurunan aliran darah ke ginjal menyebabkan ginjal tidak dapat berfungsi dengan baik dan timbulnya nekrosis tubular akut. (1,2,3)

Prognosis (5,6)Prognosis tergantung pada kausa sindrom nefrotik. Pada kasus anak, prognosis adalah sangat baik kerana minimal change disease (MCD) memberikan respon yang sangat baik pada terapi steroid dan tidak menyebabkan terjadi gagal ginjal (chronic renal failure). Tetapi untuk penyebab lain seperti focal segmental glomerulosclerosis (FSG) sering menyebabkan terjadi end stage renal disease (ESRD). Faktor – faktor lain yang memperberat lagi sindroma nefrotik adalah level protenuria, control tekanan darah dan fungsi ginjal.

DAFTAR PUSTAKA

Wiguno Prodjosudjadi, Divisi Ginjal Hipertensi, Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, edisi ke-4, Aru W.Sudoyo, Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta, 2006

Gunawan, C.A, Sindrom Nefrotik Patogenesis dan Penatalaksanaan, Bagian/ SMF Ilmu Penyakit Dalam Program Pendidikan Dokter Spesialis Universitas Mulawarman / RSUD A.Wahab Sjahranie Samarinda

Sukandar E, Sulaeman R. Sindroma nefrotik. Dalam : Soeparman, Soekaton U, Waspadji S et al (eds). Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 1990. p. 282-305.