BY: MARIA ULFA

Myeloma Multipel

Presentasi Refarat Neurology

DEFENISI

Multiple myeloma (myelomatosis, plasma cell myeloma, Kahler's disease) merupakan keganasan sel plasma yang ditandai dengan penggantian sumsum tulang, kerusakan tulang , dan formasi paraprotein

Multiple myeloma adalah suatu kanker sel plasma dimana sebuah clone dari sel plasma yang abnormal berkembangbiak, membentuk tumor di sumsum tulang dan menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal, yang terkumpul di dalam darah atau air kemih.

EDIDEMIOLOGI

Di Amerika Serikat, insiden multiple myeloma sekitar 4 kasus dari 100.000 populasi. Pada tahun 2004, diperkirakan ada 15.000 kasus baru multiple myelosis di Amerika Serikat. Insidennya ditemukan dua kali lipat pada orang Afro Amerika dan pada pria. Meskipun penyakit ini biasanya ditemukan pada lanjut usia, usia rata-rata orang yang didiagnosis adalah 62 tahun, dengan 35% kasus terjadi di bawah usia 60 tahun. Secara global, diperkirakan setidaknya ada 32.000 kasus baru yang dilaporkan dan 20.000 kematian setiap tahunnya.

FAKTOR RISIKO

1. Ras Afrika – Amerika 2. Laki-laki 3. Usia tua 4. Monoclonal Gammopathy of Undetermined

Significance (MGUS) 5. Rangsangan imun kronik 6. Paparan radiasi 7. Paparan dari pekerjaan yang berhubungan

dengan pestisida, industry cat, metal, kayu, kulit, tekstil, asbestos, bensin dan pelarut

8. Predisposisi genetic

GEJALA KLINIS

Mieloma multipel seringkali menyebabkan nyeri tulang (terutama pada tulang belakang atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga tulang mudah patah, tetapi kadang penyakit ini terdiagnosis setelah penderita mengalami: 

Anemia, karena sel plasma menggeser sel-sel normal yang menghasilkan sel darah merah di sumsum tulang 

Infeksi bakteri berulang, karena antibodi yang abnormal tidak efektif melawan infeksi 

Gagal ginjal, karena pecahan antibodi yang abnormal (protein Bence-Jones) merusak ginjal. 

Gejala neurologis seperti ; kebingungan, kelemahan, penurunan visual, carpal tunnel syndrom, nyeri radikuler.

DIAGNOSIS

Kriteria Mayor : Plasmasitoma pada biopsy jaringan Sel plasma sumsum tulang > 30% M protein : IgG > 35 g/dl, igA > 20 g/dl, kappa atau lambda

rantai ringan pada elektroforese urin

Kriteria Minor : Sel plasma sumsu tulang 10%-30% M protein pada serum dan urin ( kadar lebih kecil dari III) Lesi litik pada tulang Normal residual IgG < 500 mg/L, IgA < 1g/L, atau IgG < 6 g/L Diagnosis MM bila terdapat criteria 1 mayor dan 1 minor atau

3 kriteria minor yang harus meliputi A+B. Kombinasi I dan A bukan merupakan diagnosis MM

 

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Beberapa pemeriksaan darah bisa membantu dalam mendiagnosis penyakit ini: Hitung jenis darah komplit, bisa menemukan adanya anmeia dan sel

darah merah yang abnormal Laju endap sel darah merah (eritrosit) biasanya tinggi Kadar kalsium tinggi, karena perubahan dalam tulang menyebabkan

kalsium masuk ke dalam aliran darah.

elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis,.  Rontgen seringkali menunjukkan pengeroposan tulang

(osteoporosis).  Biopsi sumsum tulang menunjukkan sejumlah besar sel

plasma yang secara abnormal tersusun dalam barisan dan gerombolan; sel-sel juga tampak abnormal.

PENATALAKSANAAN

Pengobatan ditujukan untuk: - mencegah atau mengurangi gejala dan komplikasi - menghancurkan sel plasma yang abnormal - memperlambat perkembangan penyakit. 

Pengobatan medikamentosa yang dianjurkan adalah dengan kombinasi melfalan atau siklofosfamid dengan prednisone secara intermiten. Dosis melfalan 10 mg/m2 selama 4 hari, kemudian diulang 4-6 minggu. Dosis ini dapat dinaikan sampai timbul neurotropenia atau trombositopenia ringan atau sampai ada perbaikan keadaan pasien yang nyata. Prednisolon diberikan 60 mg/m2, juga selama 4 hari , diulang 4-6 minggu kemudian. Sedangkan dosis siklofosfamid adalah 1.000 mg/m2 iv diberikan satu kali saja, diulang 4-6 minggu kemudian. Pengobatan kombinasi tersebut dapat diberikan paling lama selama 1 tahun atau kurang, bila telah tercapai resmisi lengkap.

PENGOBATAN KEADAAN DARURAT MM Uremia : rehidrasi, obati sebab yang mendasari ( misalnya

hiperkalsemia, hiperurisemia). Hemodialisis dipertimbangkan pada beberapa pasien.

Hiperkalsemia akut : hidrasi, prednisolon, fosfat (intravena atau oral). Mythramycin atau kalsitonin dapat juga bermanfaat.

Paraplegia kompresi : laminektomi dekompresi, irradiasi, kemoterapi.

Lesi tunggal tulang yang nyeri; kemoterapi atau irradiasi. Anemia berat: transfuse packed red cells Perdarahan karena interferensi paraprotein terhadap

koagulasi, dan sindrom hiperviskositas dapat diobati dengan plasmaferesis berulang.

PROGNOSIS

Myeloma multiple dapat dikontrol dengan baik, meskipun tidak dapat disembuhkan. Prognosis pasien tergantung pada hal-hal berikut ini, yaitu ; kadar ureum, kreatinin dan kalsium serum, ada tidaknya protein yang mempunyai berat molekul tinggi dalam urin, kuantitas dan kualitas lesi tulang, ada tidaknya anemia, kemampuan berperan, persentase sel myeloma dalam sumsum tulang, umur pasien dll.