MODUL H&N 1

Modul Bedah Kepala Leher

Neoplasma Kepala

BUKU MODUL UTAMA

MODUL TELINGA

NEOPLASMA

EDISI I

KOLEGIUM

ILMU KESEHATAN TELINGA HIDUNG TENGGOROK BEDAH

KEPALA DAN LEHER

2008MODUL NO. 1.7

TELINGA : NEOPLASMA WAKTU Mengembangkan KompetensiHari :

Sesi dalam kelas

Sesi dengan fasilitas pembimbing

Sesi praktek dan pencapaian kompetensi

4 X 60 menit4 X 120 menitt

12 minggu

PERSIAPAN SESI Sarana dan Alat Bantu Latih : ( disesuaikan dengan pencapaian kompetensi )

Penuntun belajar (learning guide) terlampir

Tempat belajar (training setting): bangsal THT, Poliklinik THT, kamar operasi, bangsal perawatan pasca bedah THT.

Anatomi

Diseksi kadaver

REFERENSI 1. Adam GL, Boies Lr and Higler Peter A. : Fundamentals of Otolaryngology,

(Buku Ajar Penyakit THT), Penerbit Buku Kedokteran EGC, 1997.

2.Efiaty Soepardy, Nurbaiti Iskandar : Buku Ajar Ilmu Kesehatan THT, Ed 5,

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2000.

3. Ballenger JJ. Disease of the Ear, Nose, Throat and Head and Neck, 13th ed.

Lea and Febiger , 1985

4. Lee K.J : Essential Otolaryngology Head and Neck Surgery, 8th ed, Mac Graw

Hill, 2003

5. Byron J Bailey : head and Neck Surgery Otolaryngology, J P Lippincot, Philadelphia,

1998

6. Scott Brown : Otolaryngology, JP Lippincot, Sixth Ed. 1997

KOMPETENSI

Mendiagnosis dan menatalaksana neoplasma telinga

Keterampilan Setelah mengikuti sesi ini peserta didik diharapkan terampil :

1. Mengenali gejala dan tanda neoplasma telinga

2. Melakukan anamnesis dan pemeriksaan terhadap neoplasma telinga

3. Melakukan pemeriksan penunjang yang diperlukan

4. Mendiagnosis dan menangani neoplasma telinga

TUJUAN PEMBELAJARANTujuan pembelajaran umum

Setelah mengikuti sesi ini, setiap peserta didik diharapkan mampu untuk :

1. Mengenali gejala dan tanda neoplasma telinga

2. Melakukan anamnesis dan pemeriksaan terhadap neoplasma telinga

3. Melakukan pemeriksan penunjang yang diperlukan

4. Mendiagnosis dan menangani neoplasma telingaTujuan pembelajaran khusus

Setelah mengikuti sesi ini, setiap peserta didik diharapkan mampu untuk :

1. Menjelaskan embriologi, anatomi, topografi telinga luar, telinga tengah, telinga dalam dan lateral skull base (K3,A3)

2. Menjelaskan jenis-jenis neoplasma pada telinga luar, tengah, dalam, glomus

Jugulare, neurinoma akustik (K3,A3)

1. Menjelaskan faktor-faktor resiko, penyebab neoplasma benigna dan maligna telinga (K3,A3)

2. Menjelaskan patogenesis dan patologi neoplasma benigna dan maligna telinga(K3,A3)

3. Menyimpulkan dan menginterpretasi keluhan penderita neoplasma benigna

dan maligna telinga melalui anamnesis (K4,A3)4. Menetapkan diagnosis dan diagnosis banding berdasarkan anamnesis dan

pemeriksaan klinis (K4,A3)5. Melakukan biopsi terhadap neoplasma telinga benigna dan maligna (K4,A3,P4)

6. Menyimpulkan/ menginterpretasi tanda neoplasma telinga dengan pemeriksaan

radiologi dan patologi anatomi (K4,P4,A3)

7. Menilai perlunya pemeriksaan tambahan dan konsultasi ke disiplin yang lain (K4,A3)

8. Menyusun rencana terapi/pengelolaan neoplasma telinga benigna dan maligna (K4,A3)

9. Melaksanakan terapi neoplasma telinga benigna dan maligna (K4,P3,A3)

10. Menjelaskan prognosis neoplasma telinga benigna dan maligna (K3,A3)

METODE PEMBELAJARAN

Setelah mengkuti sesi ini peserta didik akan mempunyai kemampuan dasar untuk menegakkan diagnosis tumor telinga dan mampu untuk menentukan terapi yang sesuai.

Tujuan 1. Menjelaskan Anatomi, topografi, histologi telinga luar, telinga tengah, telinga dalam dan lateral skull baseUntuk mencapai tujuan ini maka dipilih metoda pembelajaran berikut ini Interactive lecture

Small group discussion.

Tujuan 2. Menjelaskan jenis-jenis neoplasma pada telinga luar, tengah, dalam, glomus

Jugulare, neurinoma akustik Untuk mencapai tujuan ini maka dipilih metode pembelajaran berikut ini:

Interactive lecture

Journal reading and review.

Small group discussion

Tujuan 3. Menjelaskan faktor-faktor resiko, penyebab neoplasma benigna dan maligna telinga Untuk mencapai tujuan ini maka dipilih metode pembelajaran berikut ini:

Interactive lecture

Journal reading and review.

Small group discussionTujuan 4. Menjelaskan patogenesis dan patologi neoplasma benigna dan maligna telinga.Untuk mencapai tujuan ini maka dipilih metode pembelajaran berikut ini:

Interactive lecture

Journal reading and review.

Small group discussionTujuan 5. Menyimpulkan dan menginterpretasi keluhan penderita neoplasma benigna dan maligna telinga melalui anamnesis Untuk mencapai tujuan ini maka dipilih metode pembelajaran berikut ini:

Interactive lecture

Journal reading and review.

Small group discussion

Practice with real clientTujuan 6. Menetapkan diagnosis dan diagnosis banding berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan klinisUntuk mencapai tujuan ini maka dipilih metode pembelajaran berikut ini

Interactive lecture

Journal reading and review.

Small group discussion

Simulation and Real Examination Exercises (Physical and Device).

Tujuan 7. Melakukan biopsi terhadap neoplasma telinga benigna dan maligna

Untuk mencapai tujuan ini maka dipilih metode pembelajaran berikut ini

Interactive lecture Biopsy Procedure Demonstration and CoachingTujuan 8. Menyimpulkan/ menginterpretasi tanda neoplasma telinga dengan pemeriksaan

radiologi dan patologi anatomi Untuk mencapai tujuan ini maka dipilih metode pembelajaran berikut ini

Interactive lecture

Journal reading and review.

Small group discussion

Simulation and Real Examination Exercises (Physical and Device).

Tujuan 9. Menilai perlunya pemeriksaan tambahan dan konsultasi ke disiplin yang lain

Untuk mencapai tujuan ini maka dipilih metode pembelajaran berikut ini

Interactive lecture

Case study

Tujuan 10. Menyusun rencana terapi/pengelolaan neoplasma telinga benigna dan maligna Untuk mencapai tujuan ini maka dipilih metode pembelajaran berikut ini

Interactive lecture

Journal reading and review.

Morbidity and Mortality Case study

Simulation and Real Examination Exercises (Physical and Device). Cadaveric dissection

Operative Procedure Demonstration and Coaching

Practice with Real Clients.

Continuing Professional Development

Tujuan 11. Melaksanakan terapi neoplasma telinga benigna dan maligna Untuk mencapai tujuan ini maka dipilih metode pembelajaran berikut ini

Interactive lecture

Journal reading and review.

Morbidity and Mortality Case study

Simulation and Real Examination Exercises (Physical and Device). Cadaveric dissection Operative Procedure Demonstration and Coaching

Practice with Real Clients.

Continuing Professional Development

Tujuan 12. Menjelaskan prognosis neoplasma telinga benigna dan maligna Untuk mencapai tujuan ini maka dipilih metode pembelajaran berikut ini

Interactive lecture

Journal reading and review.

Morbidity and Mortality Case study

Continuing Professional Development EVALUASI

1. Pada awal pertemuan dilaksanakan pre-tes dalam bentuk essay dan oral sesuai dengan tingkat masa pendidikan, yang bertujuan untuk menilai kinerja awal yang dimiliki peserta didik dan untuk mengidentifikasi kekurangan yang ada. Materi pre-tes terdiri atas:

Anatomi,

Gambaran klinik, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang,

Diagnosis,

Penatalaksanaan

Prognosis

2. Selanjutnya dilakukan small group discussion bersama dengan fasilitator untuk membahas kekurangan yang teridentifikasi, membahas isi dan hal-hal yang berkenaan dengan penuntun belajar, kesempatan yang akan diperoleh pada saat bedside teaching dan proses penilaian

3. Setelah mempelajari penuntun belajar ini, mahasiswa diwajibkan untuk mengaplikasikan langkah-langkah yang tertera dalam penuntun belajar dalam bentuk role-play dengan teman-temannya (peer assisted learning) atau kepada SP (standardized patient). Pada saat tersebut, yang bersangkutan tidak diperkenankan : membawa penuntun belajar, penuntun belajar dipegang oleh teman-temannya untuk melakukan evaluasi (peer assisted evaluation). Setelah dianggap memadai melalui metoda bedside teaching di bawah pengawasan fasilitator, peserta didik mengaplikasikan penuntun belajar kepada model anatomik dan setelah kompetensi tercapai peserta didik akan diberikan kesempatan untuk melakukannya pada pasien sesungguhnya. Pada saat pelaksanaan, evaluator melakukan pengawasan langsung (direct observation), dan mengisi formulir penilaian sebagai berikut :

Perlu perbaikan : pelaksanaan belum benar atau sebagian langkah tidak dilaksanakan

Cukup : Pelaksanaan sudah benar tetapi tidak efisien, misal: pemeriksaan pendahuilu lama atau kurang memberi kenyamanan kepada pasien

Baik : Pelaksanaan benar dan baik (efisien)

4. Setelah selesai bedside teaching, dilakukan kembali diskusi untuk mendapatkan penjelasan dari berbagai hal yang tidak memungkinkan dibicarakan didepan pasien dan memberi masukan untuk memperbaiki kekurangan yang ditemukan

5. Self assesment dan peer assisted evaluation dengan mempergunakan penuntun belajar

6. Pendidik / fasilitas :

Pengamatan langsung dengan memakai evaluation check list form (terlampir)

Penjelasan lisan dari peserta didik/ diskusi

Kriteria penilian keseluruhan : cakap/ tidak cakap/lalai

7. Diakhir penilaian, peserta didik diberi masukan dan bila diperlukan diberi tugas yang dapat memperbaiki kinerja (tes based medical evaluation)

8. Pencapaian pembelajaran :

Ujian akhir setelah penyelesaian modul meliputi (K,P,A)

Ujian tulis kolegium THT-KL

Ujian OSCE dilakukan pada tahapan dasar oleh kolegium Ilmu Kesehatan THT-KL (K,P,A)INSTRUMEN PENILAIAN KOMPETENSI PSIKOMOTOR PENUNTUN BELAJAR

PROSEDUR DIAGNOSTIK NEOPLASMA TELINGANilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.:

1Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan)

2Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 3 Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien

T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan)

Nama peserta didik :Tanggal

Nama pasien:No Rek Medik

PENUNTUN BELAJAR

NoKegiatan / Langkah klinikKesempatan ke

12345

ANAMNESA

Keluhan utama penderita, gejala lain yang menyertai, faktor predisposisi

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik rutin THT

Status lokalis meliputi letaknya, sifat tumor, bentuknya, permukaannya, ukurannya, perluasannya, mudah/tidaknya digerakan, mudah berdarah +/-

Pemeriksaan lain yang berhubungan dengan tumor

Gangguan pada mata, saraf

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

Foto polos, CT scan, MRI, Angiografi

Biopsi

KONSULTASI KE BAGIAN LAIN

Bagian Saraf, Bedah saraf, Mata, Interna

DIAGNOSIS

Menetapkan diagnosis ataudiferensial diagnosis

PENATALAKSANAAN/PENGOBATAN

Operasi, radioterapi, kemoterapi atau medikamentosa

PROGNOSIS

Merencanakan follow-up penderita

Meramalkan prognosis

Penilaian Kinerja Keterampilan (ujian akhir)

DAFTAR TILIK PENILAIAN KINERJA

PROSEDUR DIAGNOSTIK NEOPLASMA KEPALABerikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan statu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini:

(: Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar

(: Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan standar

T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih

PESERTA: _____________________________ TANGGAL :______________

KEGIATANNILAI

ANAMNESA

Keluhan utama penderita, gejala lain yang menyertai, faktor predisposisi

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik rutin THT

Status lokalis meliputi letaknya, sifat tumor, bentuknya, permukaannya, ukurannya, perluasannya, mudah/tidaknya digerakan, mudah berdarah +/-

Pemeriksaan lain yang berhubungan dengan tumor

Gangguan pada mata, saraf

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

Foto polos, CT scan, MRI, Angiografi

Biopsi

KONSULTASI KE BAGIAN LAIN

Bagian Saraf, Bedah saraf, Mata, Interna

DIAGNOSIS

Menetapkan diagnosis ataudiferensial diagnosis

PENATALAKSANAAN/PENGOBATAN

Operasi, radioterapi, kemoterapi atau medikamentosa

PROGNOSIS

Merencanakan follow-up penderita

Meramalkan prognosis

MATERI BAKU Neoplasma Telinga Dan Cerebellopontine Angle Pada umumnya karsinoma dari aurikulum dan meatus eksternus akan lebih mudah didiagnosis sehingga baik prognosisnya, sedangkan pada telinga tengah , mastoid dan dasar tengkorak diagnosis dan pengobatannya menjadi lebih sulit dan prognosisnya menjadi buruk.

Neoplasma Pada Aurikulum Neoplasma jinak pada aurikulum dan meatus eksternus :

Osteoma: Merupakan tumor jinak pada meatus eksternus berupa benjolan tunggal, keras, bundar yang menempel pada bagian tulang meatus eksternus. Harus dibedakan dengan eksotosis yang lazim dijumpai, berpa tonjolan bundar.

Pengobatannya dengan pengangkatan bagian osteoma

Polip jinak meatus eksternusatau cavum timpani

Pengobatannya dengan jalan ekstirpasi

Nodulus (Keloid) pada heliks

Pengobatannya denganinjeksi steroid

Neoplasma ganas aurikulum dan meatus eksternus

Aurikulum mempunyai resiko yang meningkat terhadap keganasan disebabkan karena terpaparnya dalam waktu yang lama pada sinar matahari. Keganasan ini terdapat pada sekitar 6 % dari keganasan pada kulit.

Selain faktor paparan sinar matahari, terdapat juga faktor predisposisi lain seperti tingkat pigmentasi yaitu lebih sering pada orang kulit putih-rambut pirang jarang pada kulit hitam.

Basal sel karsinoma :

Mempunyai riwayat paparan sinar matahari, biasanya pada orang tua, lelaki lebih banyak dari wanita. Ditemukan pada orang kulit putih.

Gambaran klinik berupa gambaran ulserasi dengan tepi yang meninggi, tidak nyeri, berbatas tegas, tetapi dapatberupa nodul atau plaque. Sering ditemukan pada heliks dan anterior aurikulum.

Pengobatannya adalah eksisi primer

Karsinoma sel skuamous

Lebih ulserasi dari basal sel karsinoma, lebih mudah berdarah dengan tepi yang kurang jelas, terjadinya lebih sering pada heliks

Pengobatanya adalah eksisi primer ( Mohs technique) karena mempunyai kecendrungan munculnya residif.

MelanomaMelanoma telinga luar jarang ditemukan. Terjadi pada penderita umur muda dari pada basal sel karsinoma atau Karsinoma sel skuamous. Mempunyai prognosis yang jelek tergantung dari lokasi misalnya pada tepi heliks lebih baik dari area tengah, tragus atau retroaurukuler.

Pengobatannya adalah eksisi primer ( Mohs technique)

Neoplasma Dari Tulang Temporal Dan Meatus Eksternus Kebanyakan keganasan tulang temporal berawal dari tumor pada meatus eksternus. Umumnya penderita adalah orang tua dengan gejala seperti gangguan pendengaran, perdarahan telinga, krusta, gatal dan kadang otore yang berbau.

Karena sering ditemukan sebagai otitis eksterna kronis maka tidak terdiagnosis atau terabaikan untuk jangka waktu lama.

Tumor yang berawal pada pars kartilagineus meatus eksternus, cenderung menyebar lebih luas karena hanya sedikit barrieralami. Sementara tumor pada pars osseuslebih dibatasi tulang timpani yang kompak dan jaringanfibrous membrana timpani. Namun demikian, bila perluasan progresif kearah mastoid dan telinga tengah maka akan cepat meluas ke bagian perifer dari tulang temporal. Adanya vaskuler dan saraf yang yang melintangi tulang temporal dan jaringan sekitarnya membuka peluang ekstensi tumor tersebut. Sehingga deteksi dini tumor ini dan pengobatan akan meningkatkan kontrol dari penyakit tersebut. Penyakit ini dianggap masih localizedbila tidak mencapai mukosa telinga tengah atau tidak mengenai nervus fasialis. Ekstensi yang terbatas ini memungkinkan reseksi secara en bloc dari tulang dan kartilago meatus eksternus, bersama-sama osikula dan membrana timpani.

Bila tumor meluas ke mastoidatau menginvasi nervus fasialis maka dianggap telah lanjut atau tumor yang ekstensif.

Crabtree dkk mengusulkan, penanganan yang berhasil dari suatu karsinoma meatus eksternus tergantung pada 4 faktor, yaitu diagnosis dini, penentuan yang tepat dari perluasannya, pembedahan yang adekuat dan radiasi pasca operasi bila spesimen patologi menunjukan tepi yang tidak bersih.

Beberapa tumor ganas yang sering ditemukan adalah Karsinoma sel skuamosa, Hans-Schuller-Christian Syndrome ( Langerhans cell histiocytosis).

Neoplasma Pada Telinga Tengah Dan Mastoid Glomus Tumor Paraganglioma dari tulang temporal umumnya digambarkan sebagai glomus tympanicum dan glomus jugulare tumor. Glomus tumor merupakan tumor yang sangat sering pada telinga tengah. Tumor ini muncul dari glomus bodies (paraganglioma) yang ditemukan pada tunika adventitia dari bulbus jugularis dan pada regio nervus Jacobson atau nervus Arnold pada telinga tengah. Karena sangat dekat hubungan antara struktur ini maka asal dari tumor ini biasanya sulit untuk ditentukan.

Patofisiologi

Glomus tumor mempunyai kekhasan yaitu neoplasma yangsangat lambatpertumbuhannya dengan interval yang panjang antara gejala awal sampai kepada diagnosis yang difinitif.

Sarang-sarang dari sel bulat dan sel kuboid disokong oleh jaringan retukuler dan saluran vaskuler. Elektron mikroskop dan pewarnaan imunohistokimiawi menunjukan granule neurosekretori yang mengandung katekolamin dan serotonin.

Klasifikasi Menurut Fisch dan Glasscock-Jackson Klasifikasi membagi tumor menurut asal, perluasan dan pendekatan pembedahan

Gambaran klinik

Lebih sering ditemukan pada orang kulit putih, dekade V, wanita 1,5: laki-laki 1, multipel tumor dapat ditemukan 10%, menjadi ganas 1-3%.

Gejala yang ditemukan berupa tinitus pulsative, ketulian konduktip, pada tumor yang besar ketulian sensorineural, kelumpuhan nervi kranialis VII,IX,X,XI dan XII, perdarahan.

Pada pemeriksaan ditemukan membran timpani tampak merah keunguan menonjol atau massa yang merah, berpulsasi. Dengan pneumootoskopi ditemukanBrown`s sign yaitu warna pucat dan berpulsasi.

Audiologi ditemukan ketulian konduktip, ketulian sensorineural dapat terjadi bila telah terjadi invasi ke kohlea atau kompresi retrokohlea.

Radiologi

CT scan tanpa dan dengan kontrast, MRI, arteriografi, embolisasi preoperative

Laboratorium

Peningkatan serum katekolamin dengan ditemukannnya vanillylmandelic acid dan metanephrine dalam urine

Pengobatan Pembedahan, radioterapi, embolisasi atau kombinasi.

Tergantung dari perluasan tumor makapembedadahan dapat dilakukan melalui pendekatan transmeatal, transmastoid atau skull base.

Radioterapi tidak menyembuhkan tetapi dapat mereduksi vaskularisasi dan menghentikan pertubuhan tumor. Radioterapi digunakan pada keadaan tumor yang inoperable, residual tumor, rekuren atau pada orang tua dimana pembedahan ekstensive dasar tengkorak tidak diindikasikan .

Embolisasi dapat mengurangi vaskularisasi tumor sebelum pembedahan atau merupakan terapi tunggal pada penderita yang inoperabel yang menerima radioterapi.

Tumor Fossa Posterior, Cerebellopontine Angle Tumor Neuroma Akustik Neuroma adalah suatu tumor jinak yang mengenai selubungatau sarungsaraf. Nama lainnya neurolemmoma atau schwannoma. Umumnya neuroma berkembang lambat dan lebih sering terjadi pada nervus kranial V ( n. Trigeminus) dan VIII (n. Vestibulokokhlear), namun dapat juga terjadi pada saraf kranial lainnya. Dalam perjalanannya nervus vestibulokokhlear berjalan berdampingan dengan nervus fasialis dalam satu saluran yaitu kanalis auditorius internus yang panjangnya kurang lebih 2 cm (0,8 inci). Adanya hubungan yang dekat antara nervus vestibulokokhlear dengan nervus fasialis ini dapat menerangkan terjadinya kelemahan otot wajah apabila ada pertumbuhan tumor yang besar.Tumor ini merupakan tumor infratentorial tersering yang tumbuh pada permukaan batang saraf maupun dapat meluas difus pada batang saraf dan memisahkan serabut dan fasikulus saraf.

Neuroma akustik tumbuh secara perlahan-lahan dan kemudian dapat mengerosi saluran telinga dalam dan kemudian muncul di sudut serebellopontin yang kemudian akan tumbuh kearah anterosuperior menekan N V, ke inferior menekan N IX, X, XI, cerebellum, meningkatkan tekanan intra cranial dan menekan syaraf kranialis lainnya seiring dengan bertambah besarnya tumor tersebut.

Neuroma akustik adalah tumor ekstraaksial intrakranial yang berasal dari selubung sel Schwann yang membungkus salah satu saraf vestibuler atau kokhlear. Nervus vestibulokokhlear merupakan saraf kranial yang bertanggung jawab terhadap keseimbangan dan pendengaran . Neuroma akustik ini terutama terjadipada bagian vestibuler saraf kranial VIII sehingga lebih tepat dinamakan vestibular schwannomas

InsidensNeuroma akustik meliputi sekitar 6% dari semua tumor intracranial, 30% tumor batang otak dan sekitar 85% dari tumor cerebellopontin. Dapat ditemukan diseluruh dunia dengan insidens 1 : 100.000 penduduk. Ditemukan lebih banyak pada wanita daripada pria dengan perbandingan 3:2, dengan usia antara 30-60 tahun. (1,2,3,4,) Etiologi Penyebab neuroma akustik secara umum tidak diketahui. Tumor ini dapat terjadi secara spontan atau dapat disebabkan oleh suatu neurofibromatosis tipe II akibat abnormalitas gen penekan tumor yang berlokasi pada kromosom 22. Neuroma akustik dapat juga disebabkan oleh mekanisme molekuler yang berhubungan dengan faktor proliferasi yakni nerve growth factor (NGF). Selain itu juga berhubungan dengan adanya pengaruh faktor hormon yang berpotensi seperti estrogen, progesteron dan testosteron.

Patogenesis Neuroma akustik mula-mula berada pada nervus VIII kemudian membesar dan menekanstruktur didekatnya yaitu nervus VII, n facialis secara berangsur-angsur meregang dan secara perlahan-lahan membesar kearah otak menonjol dari saluran telinga dalam masuk ke satu area di otak yaitu daerah cerebellopontin. Dalam tahap ini tumor berebntuk seperti buah peer atau jamur dimana bagian yang lebih kecil berada di dalam saluran telinga dan bagian yang besar kearah otak. Tumor ini kemudian menekan N V atau N Trigeminus yang berfungsi menjaga sensibilitas dari wajah dan dengan meningkatnya ukuran tumor dapat terjadi penuttupan pada aquaductus sylvii yang kemudian dapat tejadi hydrosefalus yang disertai peningkatan tekanan, akhirnya terjadi herniasi tentorial dari foramen magnum dan dengan kompresi pada medulla oblongata yang mengakibatkan henti nafas.

Gejala Klinis Gambaran klinik dari pasien dengan neuroma akustik terdiri atas 5 tahap yaitu :

1. Tumor masih berada di dalam intra kanalikuli sehingga kelainan terbatas pada n. Vestibulokoklearis dan dapat meluas ke n fasialis, yang dapat menimbulkan gejala berupa

Rasa penuh pada telinga

Hilangnya pendengaran atau ketulian unilateral dan tinnitus

Gejala ini paling sering terjadi (> 90%), ketulian ini terjadi secara perlahan-lahan dalam jangka wakrtu beberapa bulan sampai 20 tahun lebih, rata-rata 2 tahun. Pasien menyadari adanya tanda-tanda awal ketulian tetapi sering diabaikan. Tanda awal berupa berkurangnya kemampuan pasien untuk membedakan kata-kata dalam percakapan sehari-hari terutama bila berkomunikasi lewat telepon. Tinnitus biasanya terjadi bersamaan atau mendahului ketulian dan hanya terbatas pada telinga yang sakit.

Ketidakseimbangan

Terutama dirasakan pada saat perubahan posisi kepala dan posisi badan terutama dalam gelap.

Keterlibatan n fasialis

Nervus fasialis dapat tertekan oleh desakan tumor yang semakin besar dan dapat menimbulkan gejala berupa parese otot-otot wajah dan gangguan pengecapan.

1. Keterlibatan n trigeminus

Gejala trigeminal terjadi jika ukuran tumor 2-2,5 cm berupa parestesi, rasa nyeri pada wajah dan penurunan refleks kornea.

1. Pada tahap ini telah terjadi penekanan pada batang otak dan cerebellum, yang menimbulkan gejala neurologi berupa ataksia dan nistagmus.

2. Peningkatan tekanan intrakranial

Gejala yangmuncul jika terjadi peningkatan intrakranial adalah nyeri kepala hebat yang seringkali disertai gejala nausea dan vomitus.

1. Tahap terminal

Ditandai dengan kegagalan tanda-tanda vital.

Diagnosis Dalam beberapa kasus dengan keluhan tuli sensorineural, tinnitus dan ketidakseimbangan diperlukan beberapa tahap pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis. Pemeriksaan tersebut antara lain :

a. Tes audiologi

Pure tune audiometry (PTA)

Dengan PTA akan didapatkan gambaran ketulian sensorineural pada frekuensi tinggi.

Speech Audiometri

Didapatkan skor 0-30% pada pemeriksaan Speech discrimination test dimana pasien

tidak mampu mengulang kata-kata dengan benar.

BERA

Tes ini dapat digunakan untuk mengetahui lesi yang terjadi pada retrokoklea, pada neuroma akusitik didapatkan hasil gelombang V yang memanjang.

Timpanometri

Pada neuroma akustik, sekitar 88% pasien refleks akustiknya negatif.

a. Tes vestibuler

Tes kalori akan memperlihatkan depresi atau hilangnyafungsi vestibuler pada telinga yang sakit. Elektroneurografi dan tes kalori infra merah sangat berguna untuk mengidentifikasi apakah tumor berasal dari nervus vestibuler superior atau inferior. Hasil pemeriksaan tersebut sangat membantu dalam upaya mempertahankan fungsi pendengaran dimana kemungkinan untuk mempertahankan fungsi pendengaran lebih besar bila yang terkena adalah nervus vestibuler superior.

a. Pemeriksaan radiologi

CT-Scan

CT scanmerupakan radiasi non invasif relatif aman untuk melihatstruktur anatomi dalam otak. Ini khususnya berguna untuk melihat perubahan dalam struktur tulang. Karakteristik yang ditemukan pada neuroma akustik adalah pelebaran dari kanalis auditorius internus. CT scan potongan tipis pada kanalis auditorius internus dengan kontras dapat menentukan tumor ukuran sedang atau besar tetapi tidak dapat mendeteksi tumor yang lebih kecil dari 1 1,5 cm.

MRI

MRIadalah pemeriksaan yang non invasif yang memberi gambaran lebih terperinci mengenali struktur otak . Kontras godaliniumdisuntikkan ke dalam aliran darah selama scanning agar tumor lebih mudah terlihat

Cisternogram kontras udara mempunyai sensivitas yang tinggi dan dapatdigunakan secara relatif pada tumor-tumor intra kanalikuler kecil bila dicurigai dan terdapat kontra indikasi pada pengunaan MRI

Pemeriksaan Histologi Secara mikroskopis sel-sel neoplastik memperlihatkan dua bentukyang khas yang dijelaskan oleh Atoni(1920) yaitu jaringan Atoni tipe A dan tipe B. Pada Atoni tipe Aatau tipe fasikulasi terdapat sel-sel paralel yang tersusun rapih dengan inti fusiform yang berwarna gelap tersusun di dalam bungkusan atau terpisah satu dengan lainnya oleh jaringan fibrous aseluler secara relatif. Yang lebih sering adalah Atoni tipe B atau tipe retikuler yaitu terdapat susunan retikuler tersebar dengan elemen seluler lebih sedikit dan suatu nukleus yang tersusun lebih rapi. Suatu neuroma akustik dapat mengandung kedua tipe jaringan tersebut. Disamping itu gambaran histologis neuroma akustik kadang sulit dibedakan dari meningioma

Penatalaksaan Pada tumor yang besar penanganannya lebih kompleks. Oleh karena itu diagnosis dinidan terapi sangat penting. Umumnya penanganan neuroma akustik yang dianjurkan adalah operasi yang dilakukan oleh seorang ahli bedah saraf dan ahli otologi.

1. Observasi

Kadang merupakan penanganan terbaik mungkin tanpa pengobatan. Tumor akustik yang kecil dan mempunyai gejala yang sedikit dapat diobservasi dengan pemeriksaan MRI secara rutin setiap tahun hingga pertumbuhan dan gejala memerlukan pembedahan. Observasi mungkinmerupakan pilihan terbaik untuk penderitayang lebih tua dengan kondisi kesehatan yang kurang baik atau penderita dengan tumor yang pendengarannya masih baik.

2.Pembedahan Prioritas pertama pembedahan adalah melindungi hidup, yang kedua mempertahankan fungsi saraf fasialis dan ketiga memelihara manfaat pendengaran pada tumor telinga secara sosial jika memungkinkan. Terdapat beberapa tehnik pendekatan untuk mencapai tumor. Tiga pendekatan yang berbeda digunakan dalam penanganan neuroma akustik yaitu retrosigmoid approach, translabirin approach dan fossa kranii media approach. Pendekatan yang dipilih tergantung pada beberapa faktor termasuk ukuran tumor, posisi tumor, status pendengaran dan keadaan umum penderita dan pengalaman ahli bedah

3.Stereotactic Surgery

Menggunakan suatu radiasi tunggal yangterkonsentrasi dan sinar langsung secara tepat untuk mengobati tumor-tumor otak secara aman, efektif dan tanpa insisi tunggal. Prosedur ini dilakukan padapenderita rawat jalan. Suatu bingkai metal diletakkan di kepala penderita dengan 4 peniti. Sewaktu menggunakan bingkai penderita di scan dalam MRI. Penggunaan bingkai sebagai petunjuk, lokasi pasti dari tumor ditentukan secara tiga dimensi pada komputer. Ahli bedah kemudian menggunakan sinar radiasi yang terfokus untuk merusak tumor dan menghambat pertumbuhannya.

Yang terbaru, terdapat dua tipe teknik radiosurgery yaitu LINAC dan Gamma Knife, suatu alat hemisferis yang mengelilingi kepala penderita, 201 sasaran sorotan radiasi cobalt-60 pada tumor. Masing-masing perjalanan sinar melalui suatu daerah yang berbeda dalam otak. Dengan sendirinya, ini cukup kuat tanpa merugikan jaringan yang dilaluinya. Sinar-sinar akan tumpang tindih dalam daerah sasaran, dan dimana sinar terpotong dapat membuat suatu lesi. LINAc merupakan tipe yang lain adalah suatu akselerator linier khas yang berputar di sekitar penderita, menghasilkan sinar radiasi multipel, masing-masing memancar mengarah ke sasaran tumor melalui jaringan yang berbeda. Masing-masing sinar terkumpul yang menyebabkan kerusakan ringan.

Penggunaan radiostatik pembedahan ditunjang oleh 25 tahun penelitian dan keberhasilan pengobatan diantara 1000 penderita di Eropa dan Amerika Utara. Pengaruh pengobatan terjadi lebih dari satu periode waktu, sehingga tumor tidak akan memperlihatkan hasil yang cepat. Secara bertahap, lesi berhenti bertumbuh dan pada beberapa kasus mungkin menyusut ukurannya. Hal ini seringkali efektifdalam mengobati tumor-tumor yang tidak berespon terhadap pembedahan, radiasi konvensional atau kemoterapi.

Beberapa pemeriksaan dilakukan sebelum pembedahan termasuk EKG dan tes darah. Seorang audiologis akan melakukan tes pendengaran dan penilaian pra bedah tentang fungsi saraf kranial.

Ada tiga cara pendekatan yang dapat dilakukan untuk mengangkat tumor akustik yaitu pendekatan melalui fossa kranii media, sub occipital dan translabirin.

Fossa media approach umumnya digunakan untuk tumor-tumor intrakanali yang kecil dimana pemeliharaan fungsi saraf fasialis dan pendengaran optimal

Suboccipital approach atau disebut juga retrosigmoid memungkinkan ahli bedah mengangkat tumor-tumor kecil dan besar selain menjaga fungsi saraf fasial dan derajat fungsi pendengaran bila memungkinkan.

Translabirin approach, biasanya digunakan bila penderita mempunyai ketulian atau ukuran tumor dan posisi pengangkatan labirin.

Prognosis Angka kematian neuroma akustik berhubungan dengan ukuran tumor. Untuk tumor berukuran kecil angka kematiannya nol dan meningkat 2% bila tumornya bertambah besar.

Angka kematian 1-3% dan biasanya disebabkan oleh kerusakan struktur vaskuler yang penting yaitu arteri cerebellum anterior inferior.

KEPUSTAKAAN MATERI BAKU 1. Adam GL, Boies Lr and Higler Peter A. : Fundamentals of Otolaryngology,

(Buku Ajar Penyakit THT), Penerbit Buku Kedokteran EGC, 1997.

2. Efiaty Soepardy, Nurbaiti Iskandar : Buku Ajar Ilmu Kesehatan THT, Ed 5,

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2000.

3. Ballenger JJ. Disease of the Ear, Nose, Throat and Head and Neck, 13th ed.

Lea and Febiger , 1985

4. Lee K.J : Essential Otolaryngology Head and Neck Surgery, 8th ed, Mac Graw

Hill, 2003

5. Byron J Bailey : head and Neck Surgery Otolaryngology, J P Lippincot, Philadelphia,

1998

6. Scott Brown : Otolaryngology, JP Lippincot, Sixth Ed. 1997

PAGE 12