Modul Immunodefisiensi

Kelompok VII B

SKENARIO Seorang anak laki-laki umur 14 bulan telah 8

kali menderita infeksi virus dan jamur dalam 14 bulan. Infeksi tersebut akhirnya sembuh meskipun sangat lambat dan infeksi jamur berespon baik terhadap antijamur. Pada pemeriksaan radiologi paru baru-baru ini untuk menyingkirkan pneumonia terdapat kelainan yaitu tidak tampak bayangan timus.

KATA SULIT• Pneumonia :

mencakup setiap keadaan radang paru, dengan beberapa atau seluruh alveoli terisi cairan dan sel-sel darah.

• Thymus : organ limfoid simetris bilateral yang terdiri atau dua lobulus berbentuk piramid, terletak di dalam mediastinum anterior superior.

KATA/ KALIMAT KUNCI

• Laki-laki 14 bulan

• 8 kali menderita infeksi virus dan jamur dalam 14

bulan

• Infeksi sembuh meskipun sangat lambat

• Infeksi jamur berespon baik terhadap antijamur

• Pada pemeriksaan radiologi paru, tidak tampak

bayangan thymus

Bagaimana imunodefisiensi primer dan sekunder pada infeksi?

IMUNODEFISIENSI

IMUNODEFISIENSI PRIMER

IMUNODEFIENSI SEKUNDER

IMUNODEFISIENSI PRIMER

.Defisiensi imun primer sel B

X-Linked Hypogamaglobulinemia

Hipogamaglobulinemia yang sementara

Common Variable Hypogamaglobulinemia

Defisiensi imunoglobulin yang selektif (disgama-globulinemia)

Defisiensi imun primer sel T

Aplasi Timus Congenital(Syndrome diGeorge)

Kandidiasis Mokokutan Kronik

Defisiensi Kombinasi sel B dan T yang berat

Severe Combined Immunodeficiency Disease (SCID)

Syndrome Nezelof

Syndrome Wiskott-Aldrich (WAS)

Ataksia telangiektasi (AT)

Defisiensi adenosine deaminase

DEFISIENSI SEKUNDER

MALNUTRISI

INFEKSI

Obat, trauma, tindakan kateterisasi dan bedah

Penyinaran

Penyakit berat

Kehilangan imunoglobulin

Stress

Agamaglobulinemia dengan Timoma

Kelainan apa saja yang dapat menyebabkan infeksi berulang?

... Terdapat empat penyebab utama dari infeksi

berulang pada anak,: paparan dengan lingkungan struktur dan anatomi organ tubuh masalah sistem kekebalan tubuh (mekanisme

system imun yang berlebihan (penderita alergi) atau kekurangan)

penyakit infeksi yang tidak pernah diobati dengan tuntas. Faktor genetik diduga ikut berperanan

Apa yang mendasari anak tersebut sehingga terjadi infeksi

berulang?

... Penderita pada skenario mengalami infeksi

berulang karena aplasia timus. Keadaan ini menyebabkan defisiensi pada sel T karena tidak terjadinya proses maturasi sel T tersebut. Defisiensi sel T ditandai oleh infeksi virus, jamur, dan protozoa yang reccurent.

Kelainan apa saja yang menyebabkan imunodefisiensi

primer dan sekunder?

IMUNODEFISIENSI PRIMER

1. DEFEK RESPONS IMUN BAWAAN

a) Kelainan atau disfungsi fagosit

b) Defek sistem komplemen

2. DEFEK MATURASI DAN AKTIVASI LIMFOSIT

a) Defisiensi limfosit T : Di George, Wiskott-Aldrich dan chronic muco cutaneous candidiasis

b) Defisiensi sel induk (stem cell) ; severe combined immunodeficiency = SICD

c) Defisiensi molekul-molekul yang diperlukan untuk aktivasi dan fungsi sel T ; bare lymphocyte syndrome

d) Defisiensi limfosit B dan produksi antibodi ; Agammaglobulinemia dan autoimunitas

IMUNODEFISIENSI SEKUNDER

1. Usia2. Malnutrisi3. Obat4. Infeksi5. Tumor

Untuk kelainan pada skenario, apakah termasuk imunodefisiensi

primer atau sekunder?

Imunodefisiensi primer

...

Defisiensi primer, karena aplasia

timus yang menyebabkan defisiensi sel T

Virus, atau jamur apa saja yang berhubungan dengan skenario

serta patomekanismenya?

... Semua virus dan jamur memungkinkan

terjadinya infeksi karena adanya imunodefisiensi terutama pada penanganan reaksi imun seluler dengan perantaraan sel T yang ditandai dengan tidak adanya timus.

Virus masuk host:• translokasi, • insersi genom, • fusi membran, • endostosis,

Faktor virus jamur :

ToxinPerubahan fisiologiToleransi suhu

Respon imun apa yang menyebabkan infeksi sembuh

tetapi lambat?

... Respon imun seluler. Penyembuhan lambat

diakibatkan karena penanganan respon imun oleh sel B yang T independen tidak menghasilkan B memory cell sehingga walaupun terjadi paparan ulang oleh antigen yang sama, sistem imun tubuh kembali melakukan respon imun primer yang mempunyai fase lag yang panjang sehingga penyembuhan membutuhkan waktu lama.

Bagaimana cara mendiagnosa imunodefisiensi primer?

Bagaimana penatalaksanaan dari skenario?

...

Tujuan Pengobatan : mengurangi kejadian dan

dampak infeksi dengan menjauhin subyek dengan

menular, memantau degan baik penderita terhadap

infeksi , menggunakan antobiotik/antivial yang

benar, imunisasi aktif tau pasif bila memungkinkan

dan memperbaiki komponen system imun yang

detektif dengan transfer pasif atau transplantasi

Transplantasi timus fetal atau stem cell dari sumsum

tulang untuk memperbaiki kompetensi imun

referensi Guyton, Arthur C., John E. Hall, 2007. Buku Ajar Fisiologi

Kedokteran edisi. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC Dorland, W. A. Newman. 2010. Kamus Saku Kedokteran

Dorland Edisi 28. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC Baratawidjaja, Karnen Garna. 2010. Imunologi Dasar edisi

ke-9. Jakarta: Balai Penerbit FKUI Virella, Gabriel. 2007. Medical immunology 6th ed. New

York: Informa Healthcare USA, Inc. Kresno, Siti Boedina. 2001. Imunologi Diagnosis dan

Prosedur Laboratorium ed. ke-4. Jakarta: Balai Penerbit FKUI

Roitt M. Ivan. 2003. Immunology essential ed.8. Jakarta: Widia Medika

Kelompok VII B

nama stambuk

ANDI ROOSDIYANAH M.R.LISNI TRIANAIKA SAPUTRI B.RYNA RADIANTM. TANTHOWI DARWISMUH. YASDAR BAHRIMUHAMMAD RAHMAT NUREMELDA SUGIARTI GUSNINA OCTAVIANTINIRMA RAHAYU H.S.FADIAH FATHANIAH M.

110 208 0102110 209 0103110 211 0003110 211 0009110 211 0087110 211 0022110 211 0030110 211 0037110 211 0046110 211 0054110 211 0060