Deasy Adri Susanto (406111007)

Konjungtivitis Vernalis

Presentasi KasusKonjungtivitis Vernalis

Pembimbing: dr Nanda Lessi, Sp.MDisusun Oleh: Deasy Adri Susanto 406111007

BAB 1

PENDAHULUAN

Konjungtivitis adalah peradangan selaput bening yang menutupi bagian putih mata dan bagian dalam kelopak mata. Peradangan tersebut menyebabkan timbulnya berbagai macam gejala, salah satunya adalah mata merah. Konjungtivitis dapat disebabkan oleh virus, bakteri, alergi, atau kontak dengan benda asing, misalnya kontak lensa.1,2

Konjungtivitis alergi merupakan bentuk radang konjungtiva akibat reaksi alergi terhadap noninfeksi, dapat berupa reaksi cepat seperti alergi biasa dan reaksi terlambat sesudah beberapa hari kontak seperti pada reaksi terhadap obat, bakteri, dan toksik. Merupakan reaksi antibodi humoral terhadap alergen. Biasanya dengan riwayat atopi.1,4Konjungtivitis alergi biasanya mengenai kedua mata. Tandanya, selain mata berwarna merah, mata juga akan terasa gatal. Gatal ini juga seringkali dirasakan dihidung. Produksi air mata juga berlebihan sehingga mata sangat berair.1,3Konjungtiva banyak sekali mengandung sel dari sistem kekebalan (mast sel) yang melepaskan senyawa kimia (mediator) dalam merespon terhadap berbagai rangsangan (seperti serbuk sari atau debu tungau). Mediator ini menyebabkan radang pada mata, yang mungkin sebentar atau bertahan lama. Sekitar 20% dari orang memiliki tingkat konjungtivitis alergi.4,5,6Konjungtivitis alergi yang musiman dan yang berkelanjutan adalah jenis yang paling sering dari reaksi alergi pada mata. Konjungtivitis alergi yang musiman sering disebabkan oleh serbuk sari pohon atau rumput, oleh karenanya jenis ini timbul khususnya pada musim semi atau awala musim panas. Serbuk sari gulma bertanggung jawab pada gejala alergi mata merah pada musim panas dan awal musim gugur. Alergi mata merah yang berkelanjutan terjadi sepanjang tahun; paling sering disebabkan oleh tungau debu, bulu hewan, dan bulu unggas.1,5,6

Konjungtivitis vernal adalah bentuk konjungtivitis alergi yang lebih serius dimana penyebabnya tidak diketahui. Kondisi paling sering terjadi pada anak laki-laki, khususnya yang berumur kurang dari 10 tahun yang memiliki eksema, asma, atau alergi musiman. Konjungtivitis vernal biasanya kambuh setiap musim semi dan hilang pada musim gugur dan musim dingin. Banyak anak tidak mengalaminya lagi pada umur dewasa muda.1Penyebaran konjungtivitis vernal merata di dunia, terdapat sekitar 0,1% hingga 0,5% pasien dengan masalah tersebut. Penyakit ini lebih sering terjadi pada iklim panas (misalnya di Italia, Yunani, Israel, dan sebagian Amerika Selatan) daripada iklim dingin (seperti Amerika Serikat, Swedia, Rusia dan Jerman).3,4

Umumnya terdapat riwayat keluarga yang bersifat alergi atopik (turunan). Kami menemukan bahwa 65% pasien kami yang menderita konjungtivitis vernal memiliki satu atau lebih keluarga setingkat yang memiliki penyakit turunan (misalnya asma, demam rumput, iritasi kulit turunan atau alergi selaput lendir hidung permanen). Penyakit-penyakit turunan ini umumnya ditemukan pada pasien itu sendiri. Dalam sebuah penelitian, 19 dari 39 pasien memiliki satu atau lebih dari empat penyakit turunan utama.3,4,5

Semua penelitian tentang penyakit ini melaporkan bahwa biasanya kondisi akan memburuk pada musim semi dan musim panas di belahan bumi utara, itulah mengapa dinamakan konjungtivitis vernal (atau musim semi). Di belahan bumi selatan penyakit ini lebih menyerang pada musim gugur dan musim dingin. Akan tetapi, banyak pasien mengalami gejala sepanjang tahun, mungkin disebabkan berbagai sumber alergi yang silih berganti sepanjang tahun.1,4BAB 2

PEMBAHASAN

2.1.Definisi

Konjungtivitis vernalis adalah peradangan konjungtiva bilateral dan rekuren akibat reaksi hipersensitivitas (tipe I). Konjungtivitis vernalis dikenal juga sebagai catarrh musim semi dan konjungtivitis musiman atau konjungtivits musim kemarau, adalah penyakit bilateral yang jarang yang disebabkan oleh alergi, biasanya berlangsung dalam tahun-tahun prapubertas dan berlangsung 5-10 tahun.1,52.2.Etiologi

Penyakit ini dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas terhadap beberapa alergen eksogen seperti serbuk sari rumput. Penyakit ini juga diperkirakan menjadi sebuak kelainan alergi atopic pada banyak kasus dimana mekanisme yang dimediasi IgE memainkan peranan penting. Sejumlah pasien menunjukkan secara personal ataupun riwayat keluarga dengan penyakit atopi misalnya hay fever, asma ataupun ekszema dan pemerikasaan darah menunjukkan eosinofilia dan peningkatan level IgE serum.22.3.Klasifikasi

a. Palpebral

Ini merupakan penyakit primer dimana sebuah penyebaran perkembangan hipertrofi papil lebih utama konjungtiva tarsal superior dari pada inferior dan mungkin dihubungkan dengan penyakit kornea yang signifikan sebagai hasil dari ketidaksesuaian letak antara lempeng tarsal superior dan epitel kornea. Konjungtiva bulbi hiperemia dan chemosis bisa muncul. Pada kasus yang berat giant papillae menyerupai cobblestone yang berkembang pada tarual superior. Hal ini dapat menyebabkan ptosis mekanik. Discharge dikarakteristikkan dengan warna putih kekuningan dan konsistensi berserat dan dapat mengelupas tanpa adanya perdarahan.3,4,5

Gambar 1. Konjungtivitis vernal bentuk palpebral

b. Limbal

Bentuk limbal dapat berkembang sendiri atau berhubungan dan bersaam dengan bentuk palpebral. Bentuk ini terutama muncul pada wilayah Afrika dan Asia dan prevalensi lebih tinggi pada iklim tropis. Bentuk limbus memiliki discharge yang kental, gambaran gelatinosa dan injeksi vaskular. Horner-Trantas dots, yang merepresantikan adanya macroagregat dari eosinofil dan sel-sel epitelial dan dapat diamati pada limbus yang hipertrofi pada pasien dengan vernal konjungtivitis tipe limbus.4,5

Gambar 2. Konjungtivitis vernal bentuk limbal

2.4.Patogenesis

Perubahan struktur konjungtiva erat kaitannya dengan timbulnya radang interstitial yang banyak didominasi oleh reaksi hipersensitivitas tipe I. Pada konjungtivitis vernal, antigen berikatan dengan IgE dan menyebabkan degranulasi sel mast. Alergen yang hinggap di konjungtiva, setelah terbentuk alergen-IgE spesifik akan berdempetan dengan sel mast oleh FcRI IgE receptors. Ketika alergen berikatan dengan IgE, IgE akan mengaktivasikan sel mast untuk mengeluarkan molekul-molekul efektor. Pengeluaran efektor molekul memikili berbagai fungsi; leukotriens dan histamin meningkatkan permeabilitas vaskular, IL-4 dan IL-13 memperkuat respon sel Th2 yang kemudian mempromosikan perubahan isotype menjadi semakin banyak IgE dan TNF- memdiasi respon inflamasi.7

Limbus konjungtiva juga memperlihatkan perubahan akibat vasodilatasi dan hipertofi yang menghasilkan lesi fokal. Pada tingkat yang berat, kekeruhan pada limbus sering menimbulkan gambaran distrofi dan menimbulkan gangguan dalam kualitas maupun kuantitas stem cells.9Tahap awal konjungtivitis vernalis ini ditandai oleh fase prehipertrofi. Dalam kaitan ini, akan tampak pembentukan neovaskularisasi dan pembentukan papil yang ditutup oleh satu lapis sel epitel dengan degenerasi mukoid dalam kripta di antara papil serta pseudomembran milky white. Pembentukan papil ini berhubungan dengan infiltrasi stroma oleh sel- sel PMN (Poli morfo nuclear), eosinofil, basofil dan sel mast.7,8Tahap berikutnya akan dijumpai sel- sel mononuclear lerta limfosit makrofag. Sel mast dan eosinofil yang dijumpai dalam jumlah besar dan terletak superficial. Dalam hal ini hampir 80% sel mast dalam kondisi terdegranulasi. Temuan ini sangat bermakna dalam membuktikan peran sentral sel mast terhadap konjungtivitis vernalis. Keberadaan eosinofil dan basofil, khususnya dalam konjungtiva sudah cukup menandai adanya abnormalitas jaringan.7Fase vaskular dan selular dini akan segera diikuti dengan deposisi kolagen, hialuronidase, peningkatan vaskularisasi yang lebih mencolok, serta reduksi sel radang secara keseluruhan. Deposisi kolagen dan substansi dasar maupun seluler mengakibatkan terbentuknya deposit stone yang terlihat secara nyata pada pemeriksaan klinis. Hiperplasi jaringan ikat meluas ke atas membentuk giant papil bertangkai dengan dasar perlekatan yang luas. Horner-Trantas dots yang terdapat di daerah ini sebagian besar terdiri dari eosinofil, debris selular yang terdeskuamasi, namun masih ada sel PMN dan limfosit.7,8Pada konjungtiva akan dijumpai hiperemi dan vasodilatasi difus, yang dengan cepat akan diikuti dengan hiperplasi akibat proliferasi jaringan yang menghasilkan pembentukan jaringan ikat yang tidak terkendali. Kondisi ini akan diikuti oleh hyalinisasi dan menimbulkan deposit pada konjungtiva sehingga terbentuklah gambaran cobblestone.7,8,9Jaringan ikat yang berlebihan ini akan memberikan warna putih susu kebiruan sehingga konjungtiva tampak buram dan tidak berkilau. Proliferasi yang spesifik pada konjungtiva tarsal, oleh disebut pavement like granulations. Hipertrofi papil pada konjungtiva tarsal tidak jarang mengakibatkan ptosis mekanik.8,9Pada bentuk palpebral, jaringan epitel membesar pada beberapa area dan menular ke area lainnya. Kadangkala, eosinofil (warna kemerahan) tampak kuat di antara sel-sel jaringan epitel. Perubahan yang menonjol dan parah terjadi pada substansi propria (jaringan urat). Pada tahap awal jaringan terinfiltrasi dengan limfosit, sel plasma, eosinofil, dan basofil. Sejalan dengan perkembangan penyakit, semakin banyak sel yang berakumulasi dan kolagen baru terbentuk, sehingga menghasilkan bongkol-bongkol besar pada jaringan yang timbul dari lempeng tarsal. Terkait dengan perubahan-perubahan tersebut adalah adanya pembentukan pembuluh darah baru dalam jumlah yang banyak. Peningkatan jumlah kolagen berlangsung cepat dan menyolok.8,9

Pada bentuk limbal terdapat perubahan yang sama, yaitu: perkembangbiakan jaringan ikat, peningkatan jumlah kolagen, dan infiltrasi sel plasma, limfosit, eosinofil dan basofil ke dalam stroma. Penggunaan jaringan yang dilapisi plastik yang ditampilkan melalui mikroskopi cahaya dan elektron dapat memungkinkan beberapa observasi tambahan. Basofil sebagai ciri tetap dari penyakit ini, tampak dalam jaringan epitel sebagaimana juga pada substansi propria. Walaupun sebagian besar sel merupakan komponen normal dari substansi propia, namun tidak terdapat jaringan epitel konjungtiva normal.3,8

2.5.Gejala Klinis

Pasien umumnya mengeluh tentang gatal yang sangat dan bertahi mata berserat-serat. Biasanya terdapat riwayat keluarga alergi (demam jerami, eczema, dan lain-lain) dan kadang-kadang pada pasien muda juga. Konjungtiva tampak putih seperti susu, dan terdapat banyak papilla halus di konjungtiva tarsalis inferior. Konjungtiva palpebra superior sering memiliki papilla raksasa mirip batu kali. Setiap papil raksasa berbentuk poligonal, dengan atap rata, dan mengandung berkas kapiler.1 Chemosis yang merupakan pembengkakan pada konjungtiva dapat muncul walaupun biasanya tidak terlihat dan hanya dapat dilihat dengan pemeriksaan Slit Lamp.7

Gambar 3. konjungtivitis vernalis. Papilla batu bata di konjungtiva tarsalis superior.

Mungkin terdapat tahi mata berserabut dan pseudomembran fibrinosa (tanda Maxwell-Lyons). Pada beberapa kasus, terutama pada orang negro turunan Afrika, lesi paling mencolok terdapat di limbus, yaitu pembengkakan gelatinosa (papillae). Sebuah pseudogerontoxon (arcus) sering terlihat pada kornea dekat papilla limbus. Bintik-bintik Tranta adalah bintik-bintik putih yang terlihat di limbus pada beberapa pasien dengan konjungtivitis vernalis selama fase aktif dari penyakit ini.1,9

Sering tampak mikropannus pada konjungtivitis vernal palpebra dan limbus, namun pannus besar jarang dijumpai. Biasanya tidak timbul parut pada konjungtiva kecuali jika pasien telah menjalani krioterapi, pengangkatan papilla, iradiasi, atau prosedur lain yang dapat merusak konjungtiva.1

2.6.Diagnosa

Penegakan diagnosa konjungtivitis vernal umumnya berdasarkan anamnesa yang khas untuk konjungtivitis vernal setelah disingkirkan jenis konjungtivitis yang lain dan juga dapat dilakukan pemeriksaan penunjang.

Pada anamnese dapat kita telusuri dan kita temukan gejala-gejala klinis seperti yang telah dijelaskan sebelumnya Dan menjadi catatan, keluhan ini bisa berulang dan menahun diikuti dengan perubahan iklim, yaitu:

Gatal yang hebat

Kotoran mata yang berserabut

Konjungtiva merah, sakit dan bengkak

Lakrimasi

Silau

Pada pemeriksaan fisik, dapat kita jumpai:

Konjungtiva palpebra superior sering memiliki papilla raksasa mirip batu kali. Setiap papil raksasa berbentuk poligonal, dengan atap rata, dan mengandung berkas kapiler.1 Chemosis dan dapat terlihat dengan pemeriksaan Slit Lamp7 Tahi mata berserabut dan pseudomembran fibrinosa (tanda Maxwell-Lyons).

Pembengkakan gelatinosa (papillae). Sebuah pseudogerontoxon (arcus) sering terlihat pada kornea dekat papilla limbus.

Bintik-bintik Tranta adalah bintik-bintik putih yang terlihat di limbus pada beberapa pasien dengan konjungtivitis vernalis selama fase aktif dari penyakit ini.1,9

Sering tampak mikropannus pada konjungtivitis vernal palpebra dan limbus, namun pannus besar jarang dijumpai. Biasanya tidak timbul parut pada konjungtiva kecuali jika pasien telah menjalani krioterapi, pengangkatan papilla, iradiasi, atau prosedur lain yang dapat merusak konjungtiva.1Pemeriksaan Penunjang dapat dilakukan berdasarkan pemahaman patofisiologi penyakit ini, daintaranya:

a. Pewarnaan dengan Giemsa

Pada eksudat konjungtiva yang dipulas dengan Giemsa bisa terdapat banyak eosinofil dan granula eosinofilik bebas. Pada pemeriksaan darah ditemukan eosinofilia dan peningkatan kadar serum IgE.9

b. Kerokan Konjungtiva

Kikisan konjungtiva pada daerah-daerah yang mengalami inflamasi menunjukkan adanya banyak eosinofil dan butiran eosinofilik. Ditemukan lebih dari dua eosinofil tiap pembesaran 25x dengan sifat khas penyakit (pathognomonic) konjungtivitis vernal. Tidak ditemukan adanya akumulasi eosinofil pada daerah permukaan lain pada level ini.9c. Pemeriksaan Kadar Imunoglobulin

Kandungan IgE pada air mata yang diambil dari sampel serum 11 pasien konjungtivitis vernal dan 10 subjek kontrol telah menemukan bahwa terdapat korelasi yang signifikan antara air mata dengan level kandungan serum pada kedua mata. Kandungan IgE pada air mata diperkirakan muncul dari serum kedua mata, kandungan IgE dalam serum (1031ng/ml) dan pada air mata (130ng/ml) dari pasien konjungtivitis vernal melebihi kandungan IgE dalam serum (201ng/ml) dan pada air mata (61ng/ml) dari orang normal. Butiran antibodi IgE secara spesifik ditemukan pada air mata lebih banyak daripada butiran antibodi pada serum. Selain itu, terdapat 18 dari 30 pasien yang memiliki level antibodi IgG yang signifikan yang menjadi butiran pada air matanya. Orang normal tidak memiliki jenis antibodi ini pada air matanya maupun serumnya. Hasil pengamatan ini menyimpulkan bahwa baik IgE- dan IgG- akan menjadi perantara mekanisme imun yang terlibat dalam patogenesis konjungtivitis vernal, dimana sistesis lokal antibodi terjadi pada jaringan permukaan mata. Kondisi ini ditemukan negatif pada orang-orang yang memiliki alergi udara, tetapi pada penderita konjungtivitis vernal lebih banyak berhubungan dengan antibodi IgG dan mekanisme lainnya daripada antibodi IgE. 9d. Pemeriksaan kadar histamin

Kandungan histamin pada air mata dari sembilan pasien konjungtivitis vernal (38ng/ml) secara signifikan lebih tinggi daripada kandungan histamin air mata pada 13 orang normal (10ng/ml, P