Malformasi Chiari

7/23/2019 Malformasi Chiari

http://slidepdf.com/reader/full/malformasi-chiari 1/9

Malformasi Chiari

Iskandar Japardi1, Steven Tandean

1. Departemen Ilmu Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara

1

Pendahuluan

Malformasi Chiari merupakan suatu kelainan kongenital fossa posterior yaitu terjadi

kelainan perkembangan anatomi dari ‘craniocervical junction’. Hal ini terjadi pada stadium

perkembangan dari sistem saraf pusat (SSP) yaitu pada usia janin 3-4 minggu (masa neurilasi

primer). Berdasarkan derajat herniasi dan kelainan intrakranial lainnya maka kelainan herniasi

hindbrain ini diklasifikasikan dalamoempat tipeiyaituimalformasiiChiariitipeiI-IV.

Pada malformasi Chiari tipe I terjadi herniasi tonsil dan bagian medial dari lobus inferior

serebelum yang bersama dengan medulla oblongata membentuk bangun kerucut pada kanalis

spinalis. Malformasi Chiari tipe II atau yang sering dikenal dengan malformasi Arnold-Chiari

yaitu terdapat pergeseran bagian inferior dari vermis, pons, medulla oblongata dan juga

pemanjangan ventrikel 4 ke dalam kanalis spinalis yang disertai dengan myelomeningocele,

hidrosefallus dan syringomyelia. Malformasi chiari I hampir menyerupai tipe II tetapi disertai

dengan ensefalocele. Dan yang terakhir malformasi Chiari tipe IV yaitu kelainan yang disertai

dengan Aplasia atau hipoplasia serebellum yang disertai dengan aplasia tentorium.

1

Epidemiologi

2

Prevalensi malformasi Chiari tipe I sekitar 0,1-0,5% kelahiran dan dominan dialami oleh

perempuan pada studi terbaru. Hal ini diperkirakan berada dikisaran satu per 1000 sampai satu

per 5000 orang. Insiden Chiari tanpa gejala tidak diketahui secara pasti. Malformasi Chiari tipe

II ditemukan pada semua anak dengan myelomeningocele. Meskipun kurang dari sepertiga yang

berkembang dengan gejala yang dapat mengarah kepada malformasi ini. Malformasi Chiari tipe

III dan IV sangat jarang terjadi dibandingkan tipe yang I dan II. Perkembangan penelitian

terhadap malformasi Chiari semakin meningkat sejak tahun 1990-an yaitu sejak ditemukannya

Magnetic Resonance Imaging (MRI). Modalitas pencitraan tersebut memberikan gambaran yang

lebih baik dengan adanya potongan sagital. Frekuensi penemuan herniasi tonsil serebellum

secara insidental semakin meningkat.

Klasifikasi

3

Tabel dibawah menunjukan perbedaan antara setiap tipe malformasi Chiari.

Tipe

4

Keterangan

Universitas Sumatera Utara



Tipe I

Suatu malformasi kongenital. Umumnya

tanpa gejala selama masa kanak-kanak

tetapi sering bermanifestasi dengan

gejala sakit kepala dan gejala serebelum.

Pada tipe ini dijumpai herniasi tonsil

serebelum

Tipe II

Biasanya disertai dengan

myelomeningocele lumbal yang

mengarah pada kelumpuhan parsial atau

komplit ekstremitas bawah. Berbeda

denga Chiari tipe I, herniasi yang terjadi

lebih berat yaitu herniasi dari vermian

serebelum. Dijumpai juga torcular

herophili rendah dan hidrosefalus

sebagai akibat dari hipoplasia clival

yaitu berhubungan klasik dengan

anatomi. Posisi herophili torcular

penting untuk membedakannya dari

sindrom Dandy-Walker . Hal ini pentingkarena hipoplasia serebelum dari Dandy-

Walker mungkin sulit untuk dibedakan

dari malformasi Chiari yang telah

herniasi atau ektopik pada pencitraan.

Tipe III

Penyebab kecacatan neurologis yang

berat. Hal ini terkait dengan adanya

encephalocele oksipital

Tipe IVDitandai dengan kurang berkembangnya

jaringan serebelum.

Malformasi Chiari hampir selalu bersamaan dengan anomali diluar hindbrain. Anomali

yang terjadi bersamaan dapat bervariasi dan kombinasi dari beberapa kelainan. Disamping




anomali tersebut dijumpai medulla yang kinking dan abnormalitas septum pelusidum, hipertrofi

massa intermedia, obstruksi parsial fisura interhemisferik serebral, dan kista foramina Magendi

juga bisa terjadi. Anomali yang sering tampak adalah:5

1. Aquaduktus yang mengalami gliosis atau forking.

2. Disrafisme tulang belakang dan mielomeningocele.

3. Hidromielia atau syringomelia

4. Polimikrogiria.

5. Kraniolakunia (deformitas tengkorak lakuner).

6. Heterotopia substansia kelabu, biasanya sepanjang

dinding ventrikel lateral.

7. Deformitas seperti paruh pelat kuadrigeminal dengan kolikuli bersatu jadi massa tunggal

yang menghadap ke dorsal dan kaudal.

8. Penonjolan ke atas vermis serebelum bagian atas.

9. Malformasi tulang di daerah foramen magnum termasuk impressi basilar, platibasia dan

deformitas Klippel-Feil.

10. Hipoplasia falks dan tentorium.

Manifestasi Klinis

Pada malformasi Chiari tipe II (dengan meningomyelocele) salah satu masalahnya adalah

hidrosefalus progresif. Gejala dan tanda serebellar tidak dapat dilihat pada beberapa bulan

pertama kehidupan. Stridor laring, fasikulasi lidah, kelumpuhan m. Sternomastoideus yang

menyebabkan kepala tertinggal ketika anak bangun dari duduk, kelemahan wajah, tuli, dan palsi

abducens bilateral mungkin muncul sebagai kelainan tambahan. Jika pasien bertahan hidup

sampai masa kanak-kanak atau remaja, salah satu sindrom yang terjadi pada tipe malformasi I

dapat dijumpai.6

Pada malformasi Chiari tipe I yang tanpa disertai meningocele atau tanda-tanda

dysraphism maka gejala neurologis umumnya tidak berkembang hingga masa remaja atau

kehidupan dewasa. Gejala neurologis yang dapat timbul diantaranya adalah peningkatan tekanan

intrakranial terutama sakit kepala, ataksia cerebellar yang progresif, terjadinya quadriparesis

yang bersifat spastik dan progresif, down beating nystagmus, atau syringomyelia setentang

medulla spinalis servikal (amyotrophy segmental dan kehilangan sensori dengan atau tanpa rasa

sakit).




Pasien dapat menunjukkan kombinasi gangguan dari tengkorak, jaringan otak, medulla,

dan tulang belakang (sensorik dan motorik). Sakit kepala yang terjadi biasanya pada daerah

oksipital. Kombinasi gejala yang terjadi sering menyebabkan kekeliruan dengan multiple

sclerosis atau tumor foramen magnum. Keadaan fisik pasien mungkin normal namun sekitar 25

persen memiliki tanda-tanda hidrosefalus

Diagnosis

.7

Diagnosis dibuat melalui kombinasi riwayat pasien, pemeriksaan neurologis, dan

pemeriksaan radiologi berupa Magnetic Resonance Imaging (MRI). Kriteria radiografi untuk

mendiagnosis malformasi Chiari tipe I adalah herniasi dari tonsil serebelum di bawah foramen

magnum lebih besar dari 5 mm. Teknik pencitraan lain yaitu penggunaan CT 3 dimensi

pencitraan otak dan cine pencitraan (sebuah film dari otak) yang digunakan untuk menentukan

ada tidaknya kompresi batang otak oleh arteri yang mengelilinginya.8

Dalam Sindrom hipermobilitas Occipitoatlantoaxial, herniasi tonsil serebelum biasanya

hanya terlihat pada MRI. CT-Scan 3-D dapat membantu dalam mendiagnosis gangguan yang

terkait dengan retroflexed odontoid . Traksi tengkorak invasif (elevasi kepala dari tulang

belakang) sering digunakan sebagai konfirmasi diagnosis. Diagnosis pada neonatus dengan

malformasi Chiari tipe II dapat dilakukan melalui USG

.2,8

Penatalaksanaan

Konservatif

Pasien dengan malformasi Chiari tipe I yang memiliki gejala minimal atau samar-samar

tanpa syringomyelia dapat diterapi secara konservatif. Sakit leher dan sakit kepala yang ringan

dapat diobati dengan analgesik, relaksan otot, dan kadang-kadang menggunakan Collar Neck.2,4

Operasi

Hidrosefalus yang menyertai mielomeningocele berbeda dengan hidrosefalus kongenital

baik secara klinis maupun histologis. Setiap hidrosefalus mungkin menjadi independen terhadap

shunt untuk beberapa tahun setelah operasi shunt .2,4

Kebanyakan pasien hidrosefalus yang bersamaan dengan mielomeningocele merupakan

malformasi Chiari tipe II. Batang otak bagian bawah dapat mengalami malformasi yang

irreversibel karena malfungsi shunt . Oleh sebab itu, revisi shunt harus dilakukan secara

emergensi pada keadaan dimana diduga terjadi malfungsi shunt . Mekanisme hidrosefalus pada




malformasi Chiari dipercaya akibat gangguan sirkulasi CSS dari ruang subarakhnoid tulang

belakang hingga permukaan hemisfer serebral. Hal ini disebabkan oleh adesi fibrosa kanal

servikal atas dan obliterasi anatomis sisterna magna dan sisterna medullaris. Dilaporkan

obstruksi akuaduktus sylvii, sisterna ambien, outlet ventrikel empat, dan area foramen magnum.

Hubungan malformasi Chiari dan stenosis akuaduktal diketahui dengan baik dan sekitar 70

persen hidrosefalus yang terjadi bersifat nonkomunikan. Penting untuk mengetahui jenis

hidrosefalusnya sebelum tindakan operasi. Bila nonkomunikan maka revisi shunt diperlukan

bila terjadi malfungsi bahkan dekompresi fossa posterior telah dilakukan.9,10

Gambar 1. Alogaritma terapi pada Malformasi Chiari tipe 1

Dasar dari tindakan bedah pada malformasi Chiari tipe II adalah memperbaiki

mielomeningocele, melakukan shunting, dan dekompresi fossa posterior. Laminektomi servikal

akibat penekanan hindbrain dilakukan pada beberapa kasus terpilih. Pada malformasi Chiari tipe

II, hidrosefalus sering ditemukan in utero dan memburuk setelah dilakukan perbaikan

mielomeningocele. Dekompresi fossa posterior dilakukan dan merupakan pilihan utama untuk

pasien dewasa dengan malformasi Chiari tipe I. Kebanyakan kasus malformasi Chiari tipe II




hanya memerlukan penanganan hidrosefallus dengan shunt , sedangkan dekompresi fossa

posterior jarang dilakukan. Operasi dekompresi dilakukan apabila dijumpai penekanan batang

otak yang ditandai dengan stridor laring, apneic spell, pernafasan dan denyut nadi yang irregular,

retraksi kepala, sindroma Horner, hilangnya refleks gag, dan nistagmus.11,12

Gambar 2. Alogaritma terapi pada Malformasi Chiari tipe 2

Operasi pada anak-anak tidak sesering pada orang dewasa karena banyaknya kelainan

kongenital, komplikasi pasca bedah yang berat, dan mortalitas yang tinggi. Vena yang luas

tampak pada duramater suboksipital neonatus dan bayi. Malformasi Chiari tipe II sering

dijumpai bersamaan dengan abnormalitas sinus dan vena dura. Oleh sebab itu, dekompresi fossa

posterior dengan membuka dura sangat sulit pada neonatus dan bayi. Bila dekompresi fossa

posterior direncanakan terutama pada pasien dibawah usia enam bulan maka pemeriksaan

angiografi prabedah terhadap vena fossa posterior sangat penting untuk memastikan apakah

terdapat saluran vena abnormal. Bila pengisian vena buruk maka venografi dari jugular atau

sinografi mungkin diperlukan.11,13

Malformasi Chiari tipe II dilaporkan berhasil ditangani pada pasien berusia diatas enam

bulan dengan dekompresi fossa posterior, laminektomi servikal, dan diseksi tonsil yang protrusi.

Operasi dekompresi harus dipikirkan pada pasien dengan gagal nafas dan malfungsi shunt

dengan mempertimbangkan usia pasien serta temuan angiografi. Dekompresi fossa posterior

mungkin menolong beberapa pasien yang keadaannya memburuk walaupun shuntnya

berfungsi.12,13




Prognosa

Prognosa malformasi Chiari berbeda-beda bergantung pada tipe. Malformasi Chiari tipe I

umumnya terjadi pada usia dewasa dan belum dijumpai penanganan yang optimal, namun jarang

bersifat fatal. Sindrom hipermobilitas Occipitoatlantoaxial (terkait Ehlers-Danlos) lebih sulit

untuk ditangani daripada bentuk penyakit bawaan lainnya. Individu dengan tipe ini tidakmerespon dengan baik terhadap operasi dekompresi dan sering memerlukan fusi

occipitoatlantoaxial untuk stabilisasi. Pasien-pasien ini beresiko mengalami komplikasi jantung

yang serius. Malformasi Chiari tipe I dan II juga dapat menyebabkan terjadinya syringomyelia.

Tipe II biasanya didiagnosis saat lahir atau sebelum lahir. Sekitar 33% individu dengan

malformasi Chiari tipe II mengalami gejala kerusakan otak dalam waktu lima tahun. Sebuah

penelitian tahun 1996 menemukan tingkat kematian hingga 33% atau lebih pada pasien-pasien

yang bergejala. Kematian sering disebabkan oleh gagal pernapasan yaitu sebesar 15% dalam

jangka waktu dua tahun setelah lahir. Diantara anak-anak dibawah dua tahun yang juga memiliki

myelomeningocele merupakan salah satu penyebab utama kematian. Prognosa antara anak-anak

dengan malformasi Chiari tipe II yang tidak memiliki spina bifida berhubungan dengan gejalaspesifik. Kondisi dapat berakibat fatal diantara anak-anak dengan gejala yang mengarah pada

kerusakan saraf, namun intervensi bedah dapat menjadi suatu solusi. Malformasi Chiari tipe III

dan IV sangat langka dan pasien umumnya tidak bertahan melewati usia dua atau tiga tahun.10,12




Daftar Pustaka

1. Greenberg MS. Chiari Malformation. In: Handbook of Neurosurgery. 6th

ed. New York:

Thieme. 2006.

2. Heiss J, Oldfield EH. Management of Chiari Malformations and syringomelia. In:

Schmidek & Sweet Operative Neurosurgical Techniques: Indications, Methods, and

Results. Hinojosa AQ, ed. 6th

eds. Vol 2. Philadelphia: Elsevier Saunders. P: 2071-2080

3. Khan AA, Bhatti SN, Khan G, Ahmed E, Aurangzeb A, Ali A, et al. Clinical and

radiological findings in Arnold Chiari Malformation. J Ayub Med Coll Abbottabad

2010;22(2):75-78.

4. Tubb RS, Pugh JA, Oakes WJ. Chiari malformations. In: Youmans neurological surgery.

Winn HR, ed. 6th

ed. Philadelphia: Elsevier Saunders. 2011. Page: 1918-1927.

5. Tubbs RS, Lyerly MJ, Loukas M, Shoja MM, Oakes WJ. The pediatric Chiari I

malformation: a review. Childs Nerv Syst . 2007

6. Yosunkaya S, Pekcan S. Complex sleep apnea syndrome in a child with Chiari

malformation type 1. The Turkish Journal of Pediatrics 2013;55:107-111

7. Milhorat T, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert C, et al. Chiari I

malformation redefined: Clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients.

Neurosurgery 1999;44(5):1005-1017.

8. Blaser SI, Castillo M. Hindbrain Herniation, Miscellaneous malformation. In: Diagnostic

imaging brain. Osborn AG, Hedlund GL, Blaser SI, Illner A, Salzman KL, Harnsberger

HR, et al, eds. Salt lake city: Amirsys. 2004. P: I-1-8-22

9. James HE, Brant A. Treatment of the Chiari malformation with bone decompression

without durotomy in children and young adults. Childs Nerv Syst . 2002

10. Mazzola CA, Fried AH. Revision surgery for chiari malformation decompression.

Neurosurg Focus 2003;15(3):1-8.11. Guo F, Wang M, Long J, Wang H, Sun H, Yang B, et al. Surgical management of Chiari

malformation: analysis of 128 cases. Pediatr Neurosurg. 2007

12. Siasios J, Kapsalaki EZ, Fountas KN. Surgical management of patients with Chiari I

malformation. International Journal of Pediatrics, 2012. P: 1-10




13. Tyler-Kabara EC. Oakes WJ. Chiari malformations and syringohydromyelia. In:

Neurosurgical operative atlas: Pediatric neurosurgery. Goodrich JT ed. 2nd

eds. New

York: Thieme. 2008. Page: 7-12.


Malformasi Chiari

Documents

Transcript of Malformasi Chiari