BAB IPENDAHULUAN

1.1 Latar BelakangJantung terdiri dari 4 ruang, atrium dextra dan atrium sinistra, ventrikel dextra dan ventrikel sinistra. Jantung memiliki fungsi utama dalam menyediakan oksigen dan nutrisi ke seluruh tubuh dan membersihkan tubuh dari hasil metabolisme (karbondioksida). Jantung mengumpulkan darah yang kekurangan oksigen dari seluruh tubuh dan memompanya ke dalam paru-paru, dimana darah akan mengambil oksigen dan membuang karbondioksida. Jantung kemudian mengumpulkan darah yang kaya oksigen dari paru-paru dan memompanya ke jaringan seluruh tubuh.Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan jantung yang terjadi pada tahap embrional dan menyebabkan kelainan-kelainan yang langsung tampak ataupun tidak. Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang sudah didapat sejaklahir. Manifestasinya klinis bergantung dari berat ringan penyakit, mulai dari asimtomatis sampai dengan adanya gejala gagal jantung pada neonatus. Dengan berkembangnya teknologi, terutama dengan ditemukannya ekokardiografi, banyak kelainan jantung bawaan asimtomatis yang dapat dideteksi. Tata laksana meliputi non-bedah dan bedah. Tata laksana non-bedah meliputi pengobatan medikamentosa dan kardiologi intervensi, sedangkan tata laksana bedah meliputi bedah paliatif dan operasi definitif. Tujuan tata laksana medikamentosa dan bedah paliatif adalah untuk mengatasi gejala klinis akibat komplikasi PJB sambil menunggu waktu yang tepat untuk dilakukan operasi definitif. Akhir-akhir ini telah dikembangkan kardiologi intervensi, suatu tindakan yang memberi harapan baru bagi pasien PJB tanpa operasi.

1.2 Skenario SIANOSISSeorang anak laki-laki berusia 12 bulan datang ke puskesma dibawa oleh ibunya dengan keluhan: anak kelihatan bertambah biru terutama di sekitar mulut sejak3 hari yang lalu. Dari anamnesis dokter diketahui ada riwayat sejak lahir daerah sekitar mulut sering terlihat biru terutama bila menangis lama karena lelah. Riwayat persalinan bayi lahir spontan, ditolong oleh bidan dan langsung menangis kuat.Pada pemeriksaan fisik, terlihat anak sianosis, BB 6 kg terlihat kurus., takipnea, takikardi, ada bising jantung dan pada ekstremitas terdapat clubbing finger.1.3 Terminologi

1. Sianosis : warna kulit dan membrane mukosa kebiruan,atau pucat karena kandungan O2 yang rendah dalam darah (arteri).2. Takipnea : pernafasan abnormal cepat dan dangkal, biasanya didefinisikan lebih dari 60 hembusan per menit.3. Clubing finger : deformitas jari-jari akibat proliferasi jaringan lunak disekitar pangkalnya 4. Takikardi adalah : istilah yang merujuk pada laju detak jantung di atas normal. Detak jantung yang normal ialah 60-100 kali per menit.61.4 Permasalahan 1. Jelaskan anatomi jantung!2. Jelaskan fisiologi jantung!3. Jelaskan embriologi jantung!4. Jelaskan sirkulasi fetus!5. Jelaskan kelainan jantung akibat penyakit jantung bawaan!6. Apakah etiologi dari kasus PJB?7. Bagaimanakah cara mendiagnosis pasien PJB?8. Bagaimanakah penatalaksanaan kasus PJB?9. Tindakan apakah yang dilakukan pada pasien diduga PJB?10. Apakah manifestasi klinis dari PJB?11. Apakah komplikasi kasus PJB?BAB IIPEMBAHASAN2.1 Anatomi JantungA. Ruang-ruang jantung :Terdiri dari rongga utama dan aurikula di luar, bagian dalamnya membentuk suatu rigi atau krista terminalis. Bagian utama atrium yang trletak posterior terhadap rigi terdapat dinding halus yang secara embriologis berasal dari sinus venosus. Bagian atriium yang terletak di depan rigi mengalami trabekulasi akibat berkas serabut otot yan gberjalan dari krista terminalis. a. Atrium dextraMerupakan ruangan jantung yang menerima darah kotor dari vena cava inferior dan vena cava superior. Vena cava superior mengirim pasokan darah terdeoksigenisasi dari bagian tubuh atas, sedangkan vena cava inferior dari bagian tubuh bawah.b. Atrium sinistraTerdiri dari rongga utama dan aurikula, terletak di belakang atrium kanan membentuk sebagian besar basis, di belakang atrium sinistra terdapat sinus obliqque perikardium serosum dan perikardium fibrosum. Bagian dalam atrium sinistra halus dan bagian aurikula mempunyai rigi otot seperti aurikula dextra. c. Ventrikel dextraBerhubungan dengan atrium kanan melalui osteom artiventrikuler dextrum dan dengan traktus pumonalis memalui osteom pulmonalis. Dinding ventrikel kanan jauh lebih tebal dari atrium kanan. d. Ventrikel sinistraVentrikel kiri berhubungan dengan atrium sinistra melalui osteom atriventrikuler sinistra dan dengan aorta melalui osteom aorta. Dinding ventrikel sinistra 3 kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Keempat katup jantung berfungsi untuk mempertahankan aliran darah searah melalui bilik-bilik jantung. Ada dua jenis katup: katup atrioventrikularis (AV), yang memisahkan atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris, yang memisahkan arteria pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan. Katup-katup inimembuka dan menutup secara pasif menanggapi perubahantekanan dan volume dalam bilik dan pembuluh darah jantung. 3Daun-daun katup atriventrikularis halus tetapi tahan lama. Katup trikuspidalis yang terletak antara atriumdan ventrikel kanan mempunyai tiga buah daun katup.katup mitralis yang memisahkan atrium dan ventrikel kiri merupakan katup bikuspidalis dengan dua buah daun katup. Kedua katup semilunaris sama bentuknya. Katup initerdiri dari tiga daun katup simetris menyerupai corong yang tertambat kuat pada anulus fibrosus. Katup aorta terletak antara ventrikel kiri dan aorta, sedangkan katup pulmonalis terletak antara ventrikel kanan dan arteriapulmonalis. 3B. Jantung terdiri dari 3 lapisan, yaitu :1. PerikardiumLapisan yang merupakan kantong pembungkus jantung, terletak di dalam media stinum minus, terletak di belakang korpus sterni dan rawan iga II-VI. Perikardium dibagi menjadi 2, yaitu:a. Perikardium fibrosum (viseral)Bagian kantong yang membatasi pergerakan jantung terikat di bawah sentrum tendinium diafragma, bersatu dengan pembuluh darah besar, melekat pada sternum melalui ligamentum sternoperikardial.b. Perikardium serosum (perietal)Dibagi menjadi 2 bagian, yaitu perikardium perietalis yang membatasi perikardium fibrosum, sering disebut epikardium, dan perikardium viseral (kapitas perikardialis) yang mengandung sedikit cairan yang berfungsi melumas untuk mempermudah pergerakan jantung.Di antara dua lapisan jantung ini terdapat lendir sebagai pelicin untuk menjaga agar pergeseran antara perikardium tersebut tidak menimbulkan gangguan terhadap jantung. Pada permukaan posterior jantung terdapat perikardium serosum sekitar vena-vena besar membentuk sinus obligus dan sinus transversus. 32. MyokardiumLapisan otot jantung yang menerima darah dari arteri koronaria. Arteri koronaria kiri bercabang menjadi arteri descenden arterior dan arteri sirkumpleks. Arteri koronaria kanan memberikan darah untuk sinoatrial node, ventrikel kanan, permukaan diafragma ventrikel kanan. Vena koronaria mengembalikan darah ke sinus kemudian bersirkulasi langsung ke dalam paru. Susunan mikardium:

a. Susunan otot atriumSangat tipis dan kurang teratur, serabut-serabutnya disusun dalam dua lapisan. Lapisan luar mencakup kedua atria.serabut luar ini paling nyata di bagian depan atria. Beberapa serabut masuk ke dalam septum atrioventrikular. Lapisan dalam terdiri dari serabut-serabut berbentuk lingkaran.b. Susunan otot ventrikulerMembentuk bilik jantung dimulai dari cincin atrioventrikular sampai ke apex jantung.c. Susunan otot atrioventrikularMerupakan dinding pemisah antara serambi dan bilik (atrium dan ventrikel). 33. Endokardium (permukaan dalam jantung)Dinding dalam atrium diliputi oleh membran yang mengilap, terdiri dari jaringan endotel atau selaput lendir endokardium, kecuali aurikula dan bagian depan sinus vena kava. Di sini terdapat bundelan otot paralel berjalan ke depan krista. Ke arah aurikula dari ujung bawah krista terminalis terdapat sebuah lipatan endokardium yang menonjol dikenal sebagai valvula vena cava inferior, berjalan di depan muara vena inferior menuju ke tepi disebut fossa ovalis. Antara atrium kanan dan ventrikel kanan terdapat hubungan melalui orivisium artikular. 3

2.2 Embriologi JantungEmbriologi jantung terjadi pada pertengahan minggu ketiga. Pertumbuhan ini terjadi karena : Mudigah bertambah besar, sehingga makanan yang diterima secara difusi dari induknya tidak mencukupi lagi. Pada saat ini, mudigah membutuhkan suplai darah jantung, pembuluh darah untuk pertumbuhan.Perkembangan jantung sangat kompleks, karena harus bekerja sebelum pertumbuhannya sempurna. 5

Pada fase permulaan:Sel-sel progenitor jantung di epiblas di sebelah lateral dari garis primitif. Dari sini sel-sel bermigrasi melalui garis primitif. Sel-sel yang ditakdirkan untuk membemtuk segmen kranial jantung, saluran aliran keluar, bermigrasi pertama kali, dan sel-sel yang membentuk bagian lebih kaudal, masing-masing ventrikel kanan, ventrikel kiri, dan sinus venosus, bermigrasi secara berurutan. Pulau-pulau darah juga terbentuk di mesoderm ini, tempat pulau-pulau tersebut akan membentuk sel darah dan pembuluh darah melalui proses vaskuligenesis. Pulau-pulau tersebut menyatu dan membentuk saluran berlapis endotel berbentuk tapal kuda yang dikelilingi oleh mioblas. Regio ini dikenal sebagai medan kardiogenik; rongga intraembrional diatasnya kemudian berkembang menjadi rongga perikardium. Pulau-pulau ini membentuk sepasang pembuluh darah longitudinal, aorta dorsalis. 5

Gambar 1 : pandangan dorsal mudigah pada tahap presomit lanjut (sekitar 18 hari) setelah amnion di angkat. Bakal mioblas dan hemangioblas terletak di mesoderm splanknik di depan lembeng saraf dan di kedua sisi mudigah.

Gambar 2 : potongan melintang melalu mudigah dengan usia setara untuk memberlihatkan posisi pulau daerah di lapisan mesoderm splanknik. Pembentukan dan posisi tabung jantungAkibat pertumbuhan otak dan pelipatan sefalik mudigah, membrana bukofaringealis tertarik ke depan, sementara jantung dan rongga perikardium mula-mula bergerak ke daerah servikal dan akhirnya ke toraks. Daerah kaudial pasangan primordia jantung menyatu kecuali di ujung paling kaudalnya. Secara bersamaan, bagian cekung dari daerah berbentuk tapal kuda meluas untuk membentuk bakal saluran aliran keluar dan regio ventrikel. Karena itu, jantung menjadi suatu tabung yang terus membesar. Jantung menerima drainase vena dikutub kaudalnya dan mulai memompa darah. 5

Gambar 3 : Pembentukan tabung jantung

Pembentukan Lengkung JantungTabung jantung terus memanjang dan melengkung pada hari ke-23. Bagian sefalik tabung melengkung ke arah ventral, kaudal dan ke kanan dan bagian atrium (kaudal) bergeser ke dorso kranial dan ke kiri. Lengkungan ini yang mungkin disebabkan oleh perubahan bentuk sel, menyebabkan terbentuknya lengkung jantung. Lengkung ini selesai pada hari ke-28.

Gambar 4 : pembentukan lengkung jantung 23 hari

Gambar 5 : pembentukan lengkung jantung 24 hari Pembentukan Septum JantungSeptum-septum utama jantung terbentuk antara hari ke-27 dan 37 perkembangan, saat mudigah tambah tumbuh dari panjang 5mm hingga sekitar 16-17mm.Metode pembentukan septum jantung ada 3 cara yaitu :1. Melalui pembentukan dua massa jaringan yang tumbuh aktif yang saling mendekati sampai menyatu, membagi lumen menjadi 2 saliran terpisah.2. Melalui pertumbuhan aktif satu massa jaringan yang terus meluas hingga mencapai sisi lumen yang berlawanan. Pembentukan jaringan semacan ini bergantung pada sintesis dan pengendapan matriks ekstrasel dan proliferasi sel. Massa ini yang dikenal sebagai bantalan endokardium.3. Septum juga dapat terbentuk tanpa melibatkan bantalan endokardium. Suatu bagian sempit jaringan di dinding atrium atau ventrikel tidak tumbuh, sementara daerah-daerah sisi cepat membesar, akan membentuk suatu hubungan sempit diantara kedua bagian yang membesar tersebut, berlanjut di kedua sisi yang sempit, kedua dinding ini akan saling mendekati dan akhirnya menyatu membentuk suatu septum. 5 Pembentukan Septum di Atrium KomunisPembentukan septum ini terjadi pada akhir minggu ke-empat. Berawal dari septum premium yang membentuk krista seperti bulan sabit yang membagi atrium menjadi 2 tetapi masih meninggalkan sebuah lubang. Selanjutnya ostium primum terbentuk, yaitu lubang antara batas bawah septum premium dan bantalan endokardium. Seiring dengan perkembangan selanjutnya, perluasan dari perluasan endokardium superior dan inferior tumbuh di sepanjang septum primum, menutupi ostium primum. Namun, sebelum penutupan ini sempurna, terjadi kematian sel yang menyebabkan terbentuknya lubang-lubang di bagian atas septum primum, lubang-lubang ini menghasilkan ostium sekundum. Lubang yang tersisa oleh septum sekundum disebut foramen ovale yang akan menutup saat janin terlahir menjadi foramen ovale. 5 Pembentukan Septum di Kanalis AtrioventrikularisPada akhir minggu ke-4 muncul dua bantalan mesenkim, bantalan endokardium atrioventrikel, di batas superior dan inferior kanalis atrioventrikularis. Terdapat empat bantalan endokardium yang mengelilingi kanalis atrioventrikularis. Penyatuan bantalan superior dan inferior yang saling berhadapan membagi ostium menjadi kanalis atrioventrikularis kanan dan kiri. Jaringan bantalan ini kemudian menjadi fibrosa dan membentuk katup mitral di kiri dan katup trikuspidal di kanan. 5

Gambar 6 : pembentukan septum atrium Pembentukan Septum di VentrikelPembentukan ini di mulai pada akhir minggu ke-4. Septum interventrikulare terdiri dari pars muskularis yang tebal dan pars membranasea yang tipis yang dibentuk oleh bantalan atrioventrikel endokardium inferior, penebalan konus kanan dan penebalan konus kiri. 5

Gambar 7: pembentukan septum ventrikel Pembentukan Pembuluh DarahPembetukan pembuluh darah terjadi melalui 2 mekanisme, yaitu 1. Vaskulogenesis yaitu mekanisme pembentukan pembuluh darah melalui penyatuan angioblas.2. Angiogenesis yaitu mekanisme pembentukan pembuluh darah, dari pembuluh darah yang sudah ada. Pembuluh-pembuluh arah utama, termasuk aorta dorsalis dan vena kardinalis, terbentuk melalui vaskulogenesis. Bagian lain dari sistem vaskular dibentuk melalui angiogenesis. 5

2.3 Fisiologi JantungSetiap denyut jantung mempunyai dua fase (tahap), systole ketika jantung memompa atau berkontraksi dan diastole ketika bilik-bilik jantung diisi dengan darah pada saat otot jantung berelaksasi. Adapun proses sirkulasi darah pada jantung yaitu: 1. Darah memasuki atrium kanan dari tubuh melalui vena cava superior dan vena cava inferior yang banyak mengandung CO2.2. Atrium kanan berkontraksi sehingga darah masuk ke dalam ventrikel kanan melalui katup trikuspid.3. Denyut jantung systolic mengirim darah melalui klep pulmonary, yang memisahkan ventrikel kanan dan arteri pulmonary, ke paru-paru.4. Didalam paru, oksigen diantar ke sel-sel darah merah dan karbon dioksida, produk limbah dari metabolisme, dikeluarkan.5. Darah yang mengandung oksigen kembali ke atrium kiri.6. Atrium kiri berelaksasi sehingga darah mengalir melalui klep mitral ke dalam ventrikel kiri.7. Denyut jantung sistolik menyebabkan ventrikel kiri jantung berkontraksi dan mengirim darah melalui klep aorta yang memisahkan ventrikel kiri dan aorta.8. Darah keluar melalui aorta ke seluruh tubuh mengantar oksigen ke jaringan-jaringan tubuh. 2, 4

Gambar 8 : gambaran skematik aliran darah sistem cardiovasculer2.4 Sirkulasi FetusDalam sistem peredaran darah janin, vena umbilikalis mengangkut darah kaya oksigen dan nutrisi dari plasenta ke tubuh janin. Awalnya, darah yang kaya akan oksigen dan nutrisi yang berasal dari plasenta masuk ke janin melalui vena umbilikus yang bercabang dua setelah memasuki dinding perut yaitu :a. Cabang yang kecil bersatu dengan vena porta, darahnya beredar dalam hati dan kemudian diangkut melalui vena hepatika ke vena cava inferior.b. Cabang satunya lagi duktus venosus arantii yang langsung masuk ke dalam vena cava inferior. 7Darah dari vena cava inferior masuk ke atrium kanan dan sebagian besar darah dari atrium kanan akan dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Sebagian kecil darah dari atrium kanan masuk ke ventrikel kanan bersama-sama dengan darah yang berasal dari vena cava superior. 7Darah dari ventrikel kanan ini dipompakan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis, karena adanya tahanan dari paru-paru yang belum mengembang maka darah yang terdapat pada arteri pulmonalis sebagian akan dialirkan ke aorta melalui duktus arteriosus bothalli dan sebagian kecil akan menuju paru-paru dan selanjutnya ke atrium kiri melaui vena pulmonalis. Sementara itu darah yang terdapat pada atrium kiri kemudian dialirkan ke ventrikel kiri dan diteruskan ke seluruh tubuh melaui aorta guna memberikan oksigen dan nutrisi bagi tubuh bawah. Cabang aorta bagian bawah ini menjadi 2 (dua) arteri hipograstika interna yang mempunyai cabang arteri umbilikalis. 7Darah yang miskin nutrisi dan banyak karbondioksida serta sisa metabolisme akan dikembalikan ke plasenta melalui arteri umbilikalis ke plasenta melalui arteri umbilikalis untuk mengadakan pertukaran gas selanjutnya. Foramen ovale dan duktus arteriosus berfungsi sebagai saluran/jalan pintas yang memungkinkan sebagian besar dari cardiac output yang sudah terkombinasi kembali ke placenta tanpa melalui paru-paru.Beberapa hal penting dalam sirkulasi janin, yakni:1. Darah berkadar oksigen tinggi yang berasal dari plasenta dibawa oleh vena umbilicalis.2. Sebagian besar darah dari plasenta melewati jaringan hati secara langsung by pass menuju vena cava inferior melalui ductus venosus3. Sebagian besar darah plasenta yang masuk ke atrium kanan masuk ke atrium kiri melalui foramen ovale4. Darah ventrikel kanan dipompa menuju paru-paru, dan sebagian besar sisanya dipompa langsung menuju aorta melalui ductus arteriosus.5. Darah dari aorta dibawa kembali ke plasenta oleh sepasang arteri umbilicalis. 7

Gambar 9 : gambaran skematik sirkulasi fetus

2.5 Kelainan Jantung Akibat Penyakit Jantung Bawaan

PJB atau penyakit jantung bawaan adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia empat bulan.

Gambar 10 : Sirkulasi Fetus Jenis-jenis PJB, yaitu :1. PJB Non SianotikPenyakit Jantung Bawaan (PJB) non-sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. 1,4,8a. Ventricular Septal Defect (VSD)Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi parubelum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 23 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskulerparu dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkanbeban volume langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung. 1,4

Gambar 11 : Ventrikular septal defectAda tiga tipe dalam defek septum ventrikel1. Perimembransena : lubang di sekat ventrikel tepat di bawah katup aorta2. Muskular : lubang pada otot-otot sekat3. Suprakristal : lubang yang berada di bawah katup pulmonalis dan berhubungan dengan jalur jalan keluar ventrikel kananb. Patent Ductus Arteriosus (PDA)Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 23kiri dan di bawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan. Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulandan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonatus. 1,4

Gambar 12 : PDAc. Atrial Septal Defect (ASD)Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan di atas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebardan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di areapulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternalsela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru.Defek septum atrium merupakan anomali jantung kongingental yang ditandai dengan defek pada septum atrium akobat gagal fusi antara ostium sekundum, ostium primum, dan bantalan endokondrial 1,4

Gambar 13 : ASDd. Aorta Stenosis (AS)Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering terdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksidengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks danleher. Bayi dengan AS derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia mingguminggupertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya. Pada AS yang ringan dengangradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensibedah valvotomi atau non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan padaneonatus dan bayi dengan AS valvular yang kritis serta pada anak dengan AS valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 100 mmHg. 1,4e. Coarctatio Aorta (CoA)Coartatio Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi daripada tungkai. Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini,sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga dengan menutupnya PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer. 1,4f. Pulmonal Stenosis (PS)Status gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipneu dan sianosis. Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat. 1,4

2. PJB SianotikSesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya >5mg/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain tergantung kepada kadar hemoglobin 1,4,8a. Tetralogy of Fallot (ToF)Tetralogy of Fallot merupakan salah satu lesi jantung yang defek primer adalah deviasi anterior septum infundibular. Konsekuensi deviasi ini adalah obstruksi aliran darah keventrikel kanan (stenosis pulmoner), defek septum ventrikel, dekstroposisi aorta, hipertrofiventrikuler kanan. Anak dengan derajat yang rendah dari obstruksi aliran ventrikel kanan menimbulkan gejala awal berupa gagal jantung yang disebabkan oleh pirau kiri ke kanan di ventrikel. Sianosis jarang muncul saat lahir, tetapi dengan peningkatan hipertrofi dari infundibulum ventrikel kanan dan pertumbuhan pasien, sianosis didapatkan pada tahun pertama kehidupan.sianosis terjadi terutama di membran mukosa bibir dan mulut, di ujung-ujung jari tangan dan kaki. Pada keadaan yang berat, sianosis langsung ditemukan 1,4

Gambar 14 : Tetralogy of Fallotb. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular SeptumSaat duktus arteriosus menutup pada hari-hari pertama kehidupan, anak dengan Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum mengalami sianosis. Jika tidak ditangani, kebanyakan kasus berakhir dengan kematian pada minggu awal kehidupan. Pemeriksaan fisik menunjukkan sianosis berat dan distress pernafasan. Suara jantung kedua terdengar kuat dan tunggal, seringnya tidak terdengar suara murmur, tetapi terkadang murmur sistolik atau yang berkelanjutan dapat terdengar setelah aliran darah duktus. 1,4

c. Tricuspid AtresiaSianosis terjadi segera setelah lahir dengan dengan penyebaran yang bergantung dengan derajat keterbatasan aliran darah pulmonal. Kebanyakan pasien mengalami murmur sistolik holosistolik di sepanjang tepi sternum kiri. Suara jantung kedua terdengar tunggal.Diagnosis dicurigai pada 85% pasien sebelum usia kehamilan 2 bulan. Pada pasien yang lebih tua didapati sianosis, polisitemia, cepat lelah, dan sesak nafas saat aktivitas berat kemungkinan sebagai hasil dari penekanan pada aliran darah pulmonal. Pasien dengan Tricuspid Atresia berisiko mengalami penutupan spontan VSD yang dapat terjadi secara cepat yang ditandai dengan sianosis. 1,4

2.6 Etiologi PJBPenyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB tidak diketahui. Berbagai jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar Rontgen, diduga merupakan penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubela yang diderita ibu pada awal kehamilan dapat menyebabkan PJB pada bayi. Di samping faktor eksogen terdapat pula faktor endogen yang berhubungan dengan kejadian PJB. Pelbagai jenis penyakit genetik dan sindrom tertentu erat berkaitan dengan kejadian PJB seperti sindrom Down, Turner, dan lain-lain.8

2.7 Diagnosis PJBDiagnosis penyakit jantung bawaan ditegakkan berdasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang dasar serta lanjutan. Pemeriksaan penunjang dasar yang penting untuk penyakit jantung bawaan adalah foto rontgen dada, elektrokardiografi, dan pemeriksaan laboratorium rutin. Pemeriksaan lanjutan (untuk penyakit jantung bawaan) mencakup ekokardiografi dan kateterisasi jantung. Kombinasi ke dua pemeriksaan lanjutan tersebut untuk visualisasi dan konfirmasi morfologi dan pato-anatomi masing-masing jenis penyakit jantung bawaan memungkinkan ketepatan diagnosis mendekati seratus persen. Kemajuan teknologi di bidang diagnostik kardiovaskular dalam dekade terakhir menyebabkan pergeseran persentase angka kejadian beberapa jenis penyakit jantung bawaan tertentu. Hal ini tampak jelas pada defek septum atrium dan transposisi arteri besar yang makin sering dideteksi lebih awal. 8Makin canggihnya alat ekokardiografi yang dilengkapi dengan Doppler berwarna, pemeriksaan tersebut dapat mengambil alih sebagian peran pemeriksaan kateterisasi dan angiokardiografi. Hal ini sangat dirasakan manfaatnya untuk bayi dengan PJB kompleks, yang sukar ditegakkan diagnosisnya hanya berdasarkan pemeriksaan dasar rutin dan sulitnya pemeriksaan kateterisasi jantung pada bayi. Ekokardiografi dapat pula dipakai sebagai pemandu pada tindakan septostomi balon transeptal pada transposisi arteri besar. Di samping lebih murah, ekokardiografi mempunyai keunggulan lainnya yaitu mudah dikerjakan, tidak menyakitkan, akurat dan pasienterhindar dari pajanan sinar X. Bahkan di rumah sakit yang mempunyai fasilitas pemeriksaan ekokardiografi, foto toraks sebagai pemeriksaan rutinpun mulai ditinggalkan. Namun demikian apabila di tangan seorang ahli tidak semua pertanyaan dapat dijawab dengan menggunakan sarana ini, pada keadaan demikian angiografi radionuklir dapat membantu. Pemeriksaan ini di samping untuk menilai secara akurat fungsi ventrikel kanan dan kiri, juga untuk menilai derasnya pirau kiri ke kanan. Pemeriksaan ini lebih murah daripada kateterisasi jantung, dan juga kurang traumatis. 8Tingginya akurasi pemeriksaan ekokardiografi, membuat pemeriksaan kateterisasi pada tahun 1980 menurun drastis. Sarana diagnostik lain terus berkembang, misalnya digital substraction angiocardiography, ekokardiografi transesofageal, dan ekokardiografi intravaskular. Sarana diagnostik utama yang baru adalah magnetic resonance imaging, dengan dilengkapi modus cine sarana pemeriksaan ini akan merupakan andalan di masa mendatang. 8

2.8 Penatalaksanaan Kasus PJBDengan berkembangnya ilmu kardiologi anak, banyak pasien dengan penyakit jantung bawaan dapat diselamatkan dan mempunyai nilai harapan hidup yang lebih panjang. Umumnya tata laksana penyakit jantung bawaan meliputi tata laksana non-bedah dan tata laksana bedah. Tata laksana non-bedah meliputi tata laksana medikamentosa dan kardiologi intervensi 1,8. A. Tata laksana medikamentosa umumnya bersifat sekunder sebagai akibat komplikasi dari penyakit jantungnya sendiri atau akibat adanya kelainan lain yang menyertai. Dalam hal ini tujuan terapi medikamentosa untuk menghilangkan gejala dan tanda di samping untuk mempersiapkan operasi. Lama dan cara pemberian obat-obatan tergantung pada jenis penyakit yang dihadapi. 1,8Hipoksemia, syok kardiogenik, dan gagal jantung merupakan tiga penyulit yang sering ditemukan pada neonatus atau anak dengan kelainan jantung bawaan. Perburukan keadaan umum pada dua penyulit pertama ada hubungannya dengan progresivitas penutupan duktus arterious, dalam hal ini terdapat ketergantungan pada tetap terbukanya duktus. Keadaan ini termasuk ke dalam golongan penyakit jantung bawaan kritis. Tetap terbukanya duktus ini diperlukan untuk (1) percampuran darah pulmonal dan sistemik, misalnya pada transposisi arteri besar dengan septum ventrikel utuh, (2) penyediaan darah ke aliran pulmonal, misalnya pada tetralogi Fallot berat, stenosis pulmonal berat, atresia pulmonal, dan atresia trikuspid, (3) penyediaan darah untuk aliran sistemik, misalnya pada stenosis aorta berat, koarktasio aorta berat, interupsi arkus aorta dan sindrom hipoplasia jantung kiri. Perlu diketahui bahwa penanganan terhadap penyulit ini hanya bersifat sementara dan merupakan upaya untuk menstabilkan keadaan pasien, menunggu tindakan operatif yang dapat berupa paliatif atau koreksi total terhadap kelainan struktural jantung yang mendasarinya.8 Jika menghadapi neonatus atau anak dengan hipoksia berat, tindakan yang harus dilakukan adalah(1) mempertahankan suhu lingkungan yang netral misalnya pasien ditempatkandalam inkubator pada neonatus, untuk mengurangi kebutuhan oksigen(2) kadar hemoglobin dipertahankan dalam jumlah yang cukup, pada neonatusdipertahankan di atas 15 g/dl (3) memberikan cairan parenteral dan mengatasi gangguan asam basa (4) memberikan oksigen menurunkan resistensi paru sehingga dapat menambah aliran darah ke paru (5) pemberian prostaglandin E1 supaya duktus arteriosus tetap terbuka dengan dosis permulaan 0,1 g/kg/menit dan bila sudah terjadi perbaikan maka dosis dapat diturunkan menjadi 0,05 g/kg/menit. Obat ini akan bekerja dalam waktu 10-30 menit sejak pemberian dan efek terapi ditandai dengan kenaikan PaO2 15-20 mmHg dan perbaikan pH. Pada PJB dengan sirkulasi pulmonal tergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka lebar dapat memperbaiki sirkulasi paru sehingga sianosis akan berkurang. Pada PJB dengan sirkulasi sistemik yang tergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan menjamin sirkulasi sistemik lebih baik. Pada transposisi arteri besar, meskipun bukan merupakan lesi yang bergantung duktus arteriosus, duktus arteriosus yang terbuka akan memperbaiki percampuran darah. 8

Pada pasien PJB dengan gagal jantung, tata laksana yang ideal adalah memperbaiki kelainan struktural jantung yang mendasarinya. Pemberian obat-obatan bertujuan untuk memperbaiki perubahan hemodinamik, dan harus dipandang sebagai terapi sementara sebelum tindakan definitif dilaksanakan. Pengobatan gagal jantung meliputi (1) penatalaksanaan umum yaitu istirahat, posisi setengah duduk, pemberian oksigen, pemberian cairan dan elektrolit serta koreksi terhadap gangguan asam basa dan gangguan elektrolit yang ada. Bila pasien menunjukkan gagal napas, perlu dilakukan ventilasi mekanis (2) pengobatan medikamentosa dengan menggunakan obat-obatan. Obat-obat yang digunakan pada gagal jantung antara lain (a) obat inotropik seperti digoksin atau obat inotropik lain seperti dobutamin atau dopamin. Digoksin untuk neonatus misalnya, dipakai dosis 30 g/kg. Dosis pertama diberikan setengah dosis digitalisasi, yang kedua diberikan 8 jam kemudian sebesar seperempat dosis sedangkan dosis ketiga diberikan 8 jam berikutnya sebesar seperempat dosis. Dosis rumat diberikan setelah 8-12 jam pemberian dosis terakhir dengan dosis seperempat dari dosis digitalisasi. Obat inotropik isoproterenol dengan dosis 0,05-1 g/kg/menit diberikan bila terdapat bradikardia, sedangkan bila terdapat takikardia diberikan dobutamin 5-10 g/kg/menit atau dopamin bila laju jantung tidak begitu tinggi dengan dosis 2-5 g/kg/menit. Digoksin tidak boleh diberikan pada pasien dengan perfusi sistemik yang buruk dan jika ada penurunan fungsi ginjal, karena akan memperbesar kemungkinan intoksikasi digitalis. (b) vasodilator, yang biasa dipakai adalah kaptopril dengan dosis 0,1-0,5 mg/kg/hari terbagi 2-3 kali per oral. Terakhir (c) diuretik, yang sering digunakan adalah furosemid dengan dosis 1-2 mg/kg/hari per oral atau intravena. 8

B. Bedah jantungKemajuan dalam bidang perinatologi memungkinkan bayi dengan keadaan umum yang buruk dapat bertahan hidup. Sementara itu perkembangan teknologi diagnostik telah mampu mendeteksi kelainan jantung secara dini pada bayi baru lahir, bahkan sejak dalam kandungan dengan ekokardiografi janin. Di dalam bidang bedah jantung, kemampuan untuk melakukan operasi ditunjang oleh (1) teknologi pintas jantung-paru yang sudah semakin aman untuk bayi dengan berat badan yang rendah, (2) tersedianya instrumen yang diperlukan, (3) perbaikan kemampuan unit perawatan intensif pasca bedah, dan (4) pengalaman tim dalam mengerjakan kasus yang rumit. 8Pada prinsipnya penanganan penyakit jantung bawaan harus dilakukan sedini mungkin. Koreksi definitif yang dilakukan pada usia muda akan mencegah terjadinya distorsi pertumbuhan jantung, juga mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Operasi paliatif saat ini masih banyak dilakukan dengan tujuan memperbaiki keadaan umum, sambil menunggu saat operasi korektif dapat dilakukan. Namun tindakan paliatif ini seringkali menimbulkan distorsi pertumbuhan jantung, di samping pasien menghadapi risiko operasi dua kali dengan biaya yang lebih besar pula. Oleh karena itu terus dilakukan upaya serta penelitian agar operasi jantung dapat dilakukan pada neonatus dengan lebih aman. Kecenderungan di masa mendatang adalah koreksi definitif dilakukan pada neonatus. 8 Bentuk operasi paliatif yang sering dikerjakan pada penyakit jantung bawaan antara lain:(1) Banding arteri pulmonalis. Prosedur ini dilakukan dengan memasang jerat pita dakron untuk memperkecil diameter arteri pulmonalis. Banding arteri pulmonalis dilakukan pada kasus dengan aliran pulmonal yang berlebihan akibat pirau dari kiri ke kanan di dalam jantung seperti pada defek septum ventrikel besar, ventrikel kanan jalan keluar ganda tanpa stenosis pulmonal, defek septum atrioventrikular, transposisi arteri besar, dan lain-lain. (2) Pirau antara sirkulasi sistemik dengan pulmonal. Prosedur ini dilakukan pada kelainan dengan aliran darah paru yang sangat berkurang sehingga saturasi oksigen rendah, anak menjadi biru dan sering disertai asidosis. Jenis-jenis operasi pirau antara lain: (a) Blalock-Taussig klasik, yaitu membebaskan arteri subklavia dan menyambungkannya ke arteri pulmonalis kiri atau kanan, (b) Modifikasi Blalock-Taussig, memasang pipa Gore-Tex antara arteri subklavia dengan arteri pulmonalis kanan atau kiri, (c) Pirau sentral, membuat hubungan antara aorta dengan arteri pulmonalis (Waterson, Potts, dengan Gore-Tex) dan (d) Pirau antara vena kava superior dengan arteri pulmonalis (Glenn shunt atau idirectional cavo-pulmonary shunt).(3) Septostomi atrium. Prosedur ini dilakukan pada bayi sampai usia 3 bulan, yakni dengan kateter balon melalui vena femoralis. Tindakan ini dapat dilakukan di ruang perawatan intensif dengan bimbingan ekokardiografi, atau dapat juga dikerjakan di ruangan kateterisasi jantung. Pada anak yang lebih besar, tindakan ini dilakukan menurut metode Blalock-Hanlon. Septostomi atrium dilakukan pada transposisi arteri besar untuk menambah percampuran darah, pada anomali parsial drainase v. pulmonalis untuk mengurangi bendungan v. pulmonalis, dan pada atresia trikuspid untuk mengurangi bendungan vena sistemik. 8Kemajuan yang pesat dalam pembedahan memungkinkan dilakukannya tindakan korektif pada penyakit jantung bawaan. Tindakan pembedahan korektif ini terutama dilakukan setelah ditemukan rancang-bangun oksigenator yang aman, khususnya pada bayi kecil. Metode yang banyak dipakai adalah henti sirkulasi, sehingga lapangan operasi menjadi bersih dari genangan darah dan tidak terganggu oleh kanula vena. Ada beberapa kelainan jantung bawaan yang memerlukan pembedahan korektif pada usia neonatus misalnya anomali total drainase vena pulmonalis dengan obstruksi, transposisi tanpa defek septum ventrikel, trunkus arteriosus dengan gagal jantung. Sebagian lagi pembedahan dapat ditunda sampai usia lebih besar, atau memerlukan operasi paliatif untuk menunggu saat yang tepat untuk koreksi. 8

C. Kardiologi IntervensiSalah satu prosedur pilihan yang sangat diharapkan di bidang kardiologi anak adalah kardiologi intervensi nonbedah melalui kateterisasi pada pasien penyakit jantung bawaan. Tindakan ini selain tidak traumatis dan tidak menimbulkan jaringan parut, juga diharapkan biayanya lebih murah. Meskipun kardiologi intervensi telah dikembangkan sejak tahun 1950, namun hingga pertengahan tahun 1980 belum semua jenis intervensi trans-kateter dapat dikerjakan pada anak, termasuk balloon atrial septostomy. 8Berbagai jenis kardiologi intervensi antara lain adalah:

Balloon atrial septostomy (BAS) adalah prosedur rutin yang dilakukan pada pasien yang memerlukan percampuran darah lebih baik, misalnya TAB (transposisi arteri besar) dengan septum ventrikel yang utuh. Prosedur ini dilakukan dengan membuat lubang di septum interatrium, dan biasanya dilakukan di ruang rawat intensif dengan bimbingan ekokardiografi. Balloon pulmonal valvuloplasty (BPV) kini merupakan prosedur standar untuk melebarkan katup pulmonal yang menyempit, dan ternyata hasilnya cukup baik, dan biayanya juga jauh lebih rendah dibandingkan dengan operasi. Balloon mitral valvotomy (BMV) umumnya dikerjakan pada kasus stenosis katup mitral akibat demam reumatik. Balloon aortic valvuloplasty (BAV) belum dilakukan rutin dan kasusnya juga jarang dijumpai. Prosedur ini baru dikerjakan pada 2 kasus. Penyumbatan duktus arteriosus menggunakan coil Gianturco juga dikerjakan pada beberapa kasus, namun belum dianggap rutin karena harga coil dan peralatan untuk memasukkan coil tersebut cukup mahal. 8

2.9 Tindakan yang Dilakukan pada Pasien Diduga PJBBila menghadapi seorang anak yang dicurigai menderita penyakit jantung bawaan, yang perlu dilakukan adalah1. Menempatkan pasien khususnya neonatus pada lingkungan yang hangat, dapat dilakukan dengan membedong atau menempatkannya pada inkubator.2. Memberikan oksigen 3. Memberikan cairan yang cukup dan mengatasi gangguan elektrolit serta asam basa.4. Mengatasi kegawatan dengan menggunakan obat-obatan jika terdapat tanda tanda seperti gagal jantung, serangan sianotik, renjatan kardiogenik.5. Menegakkan diagnosis/jenis kelainan yang diderita. Jika tidak memiliki fasilitas, pasien dapat dirujuk ke tempat yang fasilitasnya lengkap terutama tersedia alat ekokardiografi. Tata laksana PJB dan edukasi yang disampaikan ke orangtua pasien, tergantung dari jenis kelainan yang ada.6. Pemantauan yang cermat untuk mengetahui adanya komplikasi, sehingga dapat dilakukan tindakan sebelum komplikasi ada. 8

2.10 Manifestasi KlinisGangguan hemodinamik akibat kelainan jantung dapat memberikan gejala yang menggambarkan derajat kelainan. Adanya gangguan pertumbuhan, sianosis, berkurangnya toleransi latihan, kekerapan infeksi saluran napas berulang, dan terdengarnya bising jantung, dapat merupakan petunjuk awal terdapatnya kelainan jantung pada seorang bayi atau anak. 8a. Gangguan pertumbuhan Pada PJB nonsianotik dengan pirau kiri ke kanan, gangguan pertumbuhan timbul akibat berkurangnya curah jantung. Pada PJB sianotik, gangguan pertumbuhan timbul akibat hipoksemia kronis. Gangguan pertumbuhan ini juga dapat timbul akibat gagal jantung kronis pada pasien PJB.

b. SianosisSianosis timbul akibat saturasi darah yang menuju sistemik rendah. Sianosis mudah dilihat pada selaput lendir mulut, bukan di sekitar mulut. Sianosis akibat kelainan jantung ini (sianosis sentral) perlu dibedakan pada sianosis perifer yang sering didapatkan pada anak yang kedinginan. Sianosis perifer lebih jelas terlihat pada ujung-ujung jari.c. Toleransi latihanToleransi latihan merupakan petunjuk klinis yang baik untuk menggambarkan status kompensasi jantung ataupun derajat kelainan jantung. Pasien gagal jantung selalu menunjukkan toleransi latihan berkurang. Gangguan toleransi latihan dapat ditanyakan pada orangtua dengan membandingkan pasien dengan anak sebaya, apakah pasien cepat lelah, napas menjadi cepat setelah melakukan aktivitas yang biasa, atau sesak napas dalam keadaan istirahat. Pada bayi dapat ditanyakan saat bayi menetek. Apakah ia hanya mampu minum dalam jumlah sedikit, sering beristirahat, sesak waktu mengisap, dan berkeringat banyak. Pada anak yang lebih besar ditanyakan kemampuannya berjalan, berlari atau naik tangga. Pada pasien tertentu seperti pada tetralogi Fallot anak sering jongkok setelah lelah berjalan.d. Infeksi saluran napas berulangGejala ini timbul akibat meningkatnya aliran darah ke paru sehingga mengganggu sistem pertahanan paru. Sering pasien dirujuk ke ahli jantung anak karena anak sering menderita demam, batuk dan pilek. Sebaliknya tidak sedikit pasien PJB yang sebelumnya sudah diobati sebagai tuberkulosis sebelum dirujuk ke ahli jantung anak.e. Bising jantungTerdengarnya bising jantung merupakan tanda penting dalam menentukan penyakit jantung bawaan. Bahkan kadang-kadang tanda ini yang merupakan alasan anak dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Lokasi bising, derajat serta penjalarannya dapat menentukan jenis kelainan jantung. Namun tidak terdengarnya bising jantung pada pemeriksaan fisis, tidak menyingkirkan adanya kelainan jantung bawaan. Jika pasien diduga menderita kelainan jantung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis. 8

2.11 KomplikasiKomplikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara lain :1. Sindrom EisenmengerKomplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik yang menyebabkan aliran darah ke paru yang meningkat. Akibatnya lama kelamaan pembuluh kapiler di paru akan bereaksi dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pulmonal dan di ventrikel kanan meningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan melebihi tekanan di ventrikel kiri maka terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri sehingga anak mulai sianosis. Tindakan bedah sebaiknya dilakukan sebelum timbul komplikasi ini.2. Serangan sianotikKomplikasi ini terjadi pada PJB sianotik. Pada saat serangan anak menjadi lebih biru dari kondisi sebelumnya, tampak sesak bahkan dapat timbul kejang. Kalau tidak cepat ditanggulangi dapat menimbulkan kematian.3. Abses otak Abses otak biasanya terjadi pada PJB sianotik. Biasanya abses otak terjadi pada anak yang berusia di atas 2 tahun. Kelainan ini diakibatkan adanya hipoksia dan melambatnya aliran darah di otak. Anak biasanya datang dengan kejang dan terdapat defisit neurologis. 8

BAB IIIPENUTUPKESIMPULANPenyakit jantung bawaan merupakan penyakit jantung yang terjadi pada tahap embrional. Defek septum antrium terjadi karena adanya kesalahan pada embriologi pada masa pembentukan septum anterium. Defek septum ventrikel terjadi karena adanya kesalahan pada embriologi pada masa pembentukan septum ventrikel. Defek septum atrioventrikularis terjadi karena keabnormalitasan pembentukan sekat antrioventrikularis pada masa embrional. Trunkus artriosuspersisten terjadi jika hubungan konotrunkal gagal menurun ke arah ventrikel karena itu trunkus yang tidak terbagi menumpangi kedua ventrikel dan menerima darah dari ke dua sisi. Kelainan jantung diatas merupakan kelainan jantung asianosis. Sedangkan penyakit jantung bawaan sianosis dapat berupa tetralogi o fallot disebabkan oleh pembagian konus yang tak seimbang akibat pergeseran septum konotrunkal ke anterior dan transposisis arteri besar terjadi karena septum konotrunkal gagal mengikuti jalur normal yang berbentuk spiral dan berjalan lurus ke bawah. Pentalaksanaan dari kasus ini dapat berupa bedah dan non bedah.

Daftar Pustaka1. Fyler, Donald C. 1996. Kardiologi Anak Nadas.Yogyakarta: Gadjah Mada University Press 2. Guyton and Hall. 2007.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran-edisi 11. Jakarta : EGC hlm : 1073. Moore, Keith L.dan Anne M.R. Agur. 2002. Anatomi Klinis Dasar. Jakarta: Hipokrates hlm: 54-674. Price, Sylvia A. dan Lorraine M. Wilson. 2012. Patofisiologi Vol.1-edisi 6. Jakarta: EGC5. Sadler,TW.2009.Langman Embriologi Kedokteran-edisi 10.Jakarta : EGC hlm : 187-2116. W.A. Newman Dorland. 2010. Kamus Kedokteran Dorland Edisi 31. Jakarta: EGC7. Cunningham, f. Gary, dkk. 2010. Obstetri William Edisi 23. United States: The McGraw-Hill Companies hlm : 89-908. Mulyadi M. Djer, Bambang Madiyono. (2000). Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri. 2 (3), 155-162

30