MAKALAH LABIOKIZIS DAN LABIOPALATOKIZIS

BAB I

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

Banyak masalah yang dapat di alami selama proses kehamilan oleh ibu. Dan hal

tersebut dapat berpengaruh terhadap perkembangan janin. Salah satunya yaitu

perkembangan terhadap organ tubuh janin, diantaranya yaitu labioskiziz dan

labiopalatoskizis.

Labioskiziz atau yang lebih dikenal dengan sebutan bibir sumbing, merupakan

masalah yang di alamai oleh sebagian kecil masyarakat. Setiap tahun, diperkirakan 700-

10.000 bayi lahir dengan keadaan bibir sumbing..

Merupakan deformitas ( kelainan ) daerah mulut berupa celah atau sumbing atau

pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian

kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.

Namun hal tersebut dapat di atasi dengan kecanggihan alat kedokteran. Bagi

penderita yang memiliki perekonomian di atas rata-rata, dapat dengan segera menjalani

tindakan operasi. Namun bagi penderita yang belum mampu untuk melakukan tindakan

operasi tidak perlu merasa khawatir, karena pemerintah sudah mulai mengadakan

bantuan operasi gratis bagi masyarakat yang kurang mampu.

1.2 Tujuan

Adapun tujuan dari pembuatan makalah ini adalah:

         Agar mahasiswa dapat lebih memahami tentang labioskizis atau

labiopalatoskizis.

         Agar mahasiswa dapat mengetahui apa penyebab dari labioskizis atau

labiopalatoskizis.

         Agar mahasiswa mengetahui bagaimana cara mengatasi masalah labioskizis atau

labiopalatoskizis.

1.3 Rumusan masalah

Adapun rumusan masalah dari makalah ini adalah:

         Apa yang dimaksud dengan labioskizis atau labiopalatoskizis?

         Apa Penyebab dari labioskizis atau labiopalatoskizis?

         Bagaimana cara mengatasi labioskizis atau labiopalatoskizis?

BAB II

TINJAUAN TEORI

Labioschisis/CB/Celah Bibir/Cleft Lips adalah celah pada bibir atas, baik komplit,

tidak komplit, unilateral maupun bilateral dijumpai sejak lahir atau merupakan kelainan

bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas, lokasinya tepat dibawah hidung. Kelainan ini

dapat berupa celah kecil pada bagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan

komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung.

Sedangkan Labiopalatoschisis/CBL/Celah Bibir dan Langitan/Cleft Lips and

Palate adalah celah yang melibatkan bibir dan palatum, baik satu sisi maupun dua sisi.

Bibir sumbing (labioschizis) biasanya timbul sebagai cacat bawaan sejak lahir. Kelainan

ini terjadi akibat gangguan dalam proses penyatuan bibir atas pada masa embrio awal.

Bibir sumbing yang ringan hanya tampak sebagai celah kecil di atas bibir atas dan tak

terlihat jelas. Sumbing yang berat dapat terjadi dikedua sisi bibir atas dan membentuk

celah sampai ke lubang hidung dan langit-langit (labiopalatoschizis). Keadaan ini jelas

mengganggu proses menghisap dan menelan, juga memudahkan terjadinya infeksi

saluran pernapasan. Karena itu, bibir sumbing berat perlu dioperasi untuk mengoreksi

kelainan.

Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak diNusa Tenggara

Timur yaitu enam sampai sembilan orang per 1.000 penduduk. Jumlah ini sangat tinggi

bila dibanding kasus di internasional yang hanya satu sampai dua orang per 1.000

penduduk. Penyebab utama bibir sumbing karena kekurangan seng dan karena kawin

dengan kerabat. Bagi tubuh, seng sangat dibutuhkan enzim tubuh. Walau yang diperlukan

sedikit, tapi jika kekurangan, berbahaya. Makanan yang mengandung seng antara lain

daging, sayur-sayuran, dan air. Soal kawin antar kerabat atau saudara memang jadi

pemicu munculnya penyakit generatif (keturunan) yang sebelumnya resesif. Penelitian

epidemiologi untuk pencegahan terjadinya bibir sumbing masih sedikit namun teknik

bedah untuk mengobatinya banyak dilakukan. 

BAB III

PEMBAHASAN 

A. Pengertian

            Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta

samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna. Merupakan

deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang

sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak

tumbuh bersatu. Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian

atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum serta

molle.

Suatu klasifikasi berguna membagi struktur-struktur yang terkena menjadi

palatum primer dan palatum sekunder. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung,

alveolus dan palatum durum dibelahan foramen incisivum.

Palatum sekunder meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen.

Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum

sekunder dan dapat unilateral atau bilateral. Kadang-kadang terlihat suatu belahan

submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan

jaringan otot palatum.

B. Etiologi

Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan

ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor

genetik dan factor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para

peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioschisis

akan mengalami labioschisis. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis

meningkat bila keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat

labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin

(terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan

lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioschisis. Banyak faktor yang dapat

mempengaruhi terjadinya bibir sumbing antara lain :

a.       Faktor genetik atau keturunan : dimana material genetik dalam khromosom

yang mempengaruhi. Dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan

khromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 khromosom yang terdiri dari 22

pasang khromosom non sex(kkhromosom 1 – 22) dan 1 pasang khromosom sex

(khromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing

terjadi trisomi 13 atau sindroma patau dimana ada 3 untai khromosom 13 pada setiap sel

penderita, sehingga jumlah total khromosom pada setiap selnya adalah 47. jika terjadi hal

seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan ganggguan berat pada

perkembangan otak, jantung dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan

frekuensi 1 dari 8000 – 10000 bayi yang lahir.

b.      Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin

C dan asam folat.

c.       Radiasi

d.      Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama

e.       Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin

contohnya seperti infeksi rubella dan sifillis,

toksoplasmosis dan klamidia

f.       Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan

kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama

kehamilan, misalnya kecanduan alkohol.

g.      Multifaktorial dan mutasi genetik

h.      Displasia ektodermal.

C. Patofisiologi

Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak

terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu

(proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.

Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan priminen maksilaris dengan

prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis

tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole

terjadi sekitar kehamilan ke 7 sampai 12 minggu.

D. Klasifikasi

Bibir sumbing ada beberapa tingkatan juga istilahnya berdasarkan organ yang

terlibat diantaranya: celah di bibir (labioskizis), celah di gusi (gnatoskizis), celah di langit

(palatoskizis). Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya: terjadi di bibir dan

langit-langit (labiopalatoskizis).

Bibir sumbing dikatagorikan berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk.

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat.

Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :

1)      Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya

disalah satu bibir dan tidak memanjang hingga ke

hidung.

2)      Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi

hanya disalah satu bibir dan memanjang hingga ke

hidung.

3)      Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua

sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

E. Tanda dan gejala

Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :

         Terjadi pemisahan langit – langit

         Terjadi pemisahan bibir

         Terjadi pemisahan bibir dan langit – langit.

         Berat badan tidak bertambah

         Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu

keluarny air susu dari hidung.

F. Diagnosis

Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena

pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan

yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak.

Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik, ibu hamil dapat memeriksakan

kandungannya dengan menggunakaan USG.

G. Komplikasi

Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya,

yaitu:

1)      Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan

celah palatum. Memerlukan penanganan khusus seperi dot khusus, posisi makan yang

benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing.

2)      Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang

menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka

akan kehilangan pendengaran.

3)      Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena

adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.

4)      Masalah gigi. Pada celah bibir, gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak

tumbuh, sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.

H. Penatalaksanaan

Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan

setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi

oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk

melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of Ten) yaitu, Berat

badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar

leukosit minimal 10.000/ui.

Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu :        

1.      Tahap sebelum operasi

Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima

tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang

dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi

berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih

dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus

diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah

parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu

dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar

sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi

menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup

diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau

tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah.

Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non

alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses

tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre

maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan

koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang

didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu

operasi tiba. (24)

2.      Tahap sewaktu operasi

Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal

kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh

seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3

bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan

sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir

sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap

menjadi kurang sempurna.

Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan mengingat

anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Palatoplasty dilakukan

sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mulai bicara lengkap sehingga pusat bicara

di otak belum membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan terlambat, sering hasil

operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal atau tidak sengau sulit

dicapai. (19) Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan

speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap

terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme

kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah

(gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan

pada saat usia 8–9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.

3.      Tahap setelah operasi.

Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-

tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan

memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka

bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk

memberikan minum bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia

sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan

kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu

seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech

teraphy pun tidak banyak bermanfaat.

I. Perawatan

1)      Menyusu ibu

Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir

sumbing tidak menghambat pengisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan

payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk

mengeluarkan susu dan memberikannya kepda bayi dengan menggunakan botol setelah

dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.

2)      Menggunakan alat khusus, seperti :

Dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar) yaitu suatu dot yang diberi

pegangan yang menutupi sumbing udara bocor disekitar sumbing dan makanan

dimuntahkan melalui hidung, atau hanya dot biasa dengan lubang besar.

Dapat juga diberikan dengan menggunakan botol peras, dengan cara memeras botol,

maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.

Ortodonsi, yakni pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum

agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum

sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitif.

Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang

lidah bayi, kemudian bayi ditepuk-tepuk pada punggungnya berkali-kali secara lembut

untuk mengeluarkan udara/bayi disendawakan, dikarenakan bayi dengan sumbing pada

bibirnya cenderung untuk menelan banyak udara. Periksalah bagian bawah hidung

dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lubang hidung, hal

ini suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini

terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang

lembut tersebut untuk sembuh.

J. Pengobatan

Pada bayi dengan bibir sumbing dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa

disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk

memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.

Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often

yaitu umur > 10 minggu, BB > 10 pon/5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui.

Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini

mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga  tindakan operasi

penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk  memungkinkan ahli ortodensi

mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.

Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang

muka mendeteksi selesai. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki

“kerusakan horseshoe” yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara

ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak

bicara yang lebih baik.

Anak dengan kondisi ini membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting

untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaiki,

dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.

K. Prinsip Perawatan Secara Umum

Pada saat lahir diberikan bantuan pernapasan dan pernapasan NGT (Naso Gastric Tube)

bila perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung. Anak setelah berumur

1 minggu dibuatkan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit dan

mengarahkan pertumbuhan, atau dengan pemberian dot khusus. Setelah anak berusia 3

bulan dilakukan labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan

evaluasi telinga. Umur 18 bulan – 2 tahun dilakukan palathoplasty, tindakan operasi

langit-langit bila terdapat sumbing pada langit-langit

L. Asuhan Kebidanan

1.      Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta keluarga.

2.      Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian besar hal penting harus dilakukan saat ini

adalah member makanan bayi guna memastikan pertumbuhan yang adekuat sampai

pembedahan yang dilakukan.

3.      Jika bayi memiliki sumbing tetapi palatumnya utuh, izinkan bayi berupaya

menyusu.

4.      Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah lain yang membutuhkan

hospitalisasi, pulangkan bayi. Tindak lanjuti dalam satu minggu untuk memeriksa

pertumbuhan dan penambahan berat badan.

5.      Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir sumbing,berikan perasan

ASI dengan menggunakan metode pemberian makanan alternatif (menggunakan sendok

atau cangkir).

6.      Jika bayi memiliki celah palatum, berikan perasan ASI dengan menggunakan

metode pemberian makan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).

7.      Ketika bayi makan dengan baik dan mengalami penambahan berat badan,rujuk bayi

ke rumah sakit tersier atau pusat spesialisasi, jika memungkinkan untuk pembedahan

guna memperbaiki celah tersebut.

BAB IV

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping

muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna. Merupakan deformitas

daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna

semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh

bersatu. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing antara lain :

a.       Faktor genetik atau keturunan

b.      Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C dan asam folat.

c.       Radiasi

d.      Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama

e.       Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infelsi rubella

dan sifillis, toksoplasmosis dan klamidia

f.       Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat

toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol.

g.      Multifaktorial dan mutasi genetik

h.      Displasia ektodrmal.

Bibir sumbing ada beberapa tingkatan juga istilahnya berdasarkan organ yang terlibat

diantaranya: celah di bibir (labioskizis), celah di gusi (gnatoskizis), celah di langit

(palatoskizis). Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya: terjadi di bibir dan

langit-langit (labiopalatoskizis).

B. SARAN

Beberapa kelainan bawaan tidak dapat dicegah, tetapi ada beberapa hal yang dapat

dilakukan untuk mengurangi resiko terjadinya kelainan bawaan:

         Tidak merokok dan menghindari asap rokok

         Menghindari alkohol

         Menghindari obat terlarang

         Memakan makanan yang bergizi dan mengkonsumsi vitamin prenatal

         Melakukan olah raga dan istirahat yang cukup

         Melakukan pemeriksaan prenatal secara rutin

         Mengkonsumsi suplemen asam folat

         Menjalani vaksinasi sebagai perlindungan terhadap infeksi

         Menghindari zat-zat yang berbahaya.