MAKALAH HISPRUNG

BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar BelakangPenyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion.Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung.Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.1.2 Tujuan PenulisanMakalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung. Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah keperawatan anak.

BAB IIPEMBAHASAN2.1. DefenisiPenyakit hisprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon ( aganglionic megacolon ) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon ( Suriadi, 2001 ). Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus dimana hal ini terjadi karena kelainan inervasi usu, mulai pada spingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi, Selain itu, penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering pada neonatus.2.2.EtiologiPenyakit hisprung tidak memiliki plexus myenteric sehingga bagian usus yang bersangkutan tidak dapat mengembang. Biasanya terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Dimana insiden keseluruhan 1 : 5000 kelahiran hidup. Laki-laki lebih banyak dibandingkan perempuan ( 4: 1 ).Penyakit ini sering terjadi pada anak dengan down syndrom. kelainan kardiovaskuler dan kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada myenterik dan submukosa dinding plexus.2.3. Manifestasi klinisKegagalan mengeluarkan mekoniim dalam waktu 24 jam setelah lahir.Konstipasi kronik mulai bulan pertama kelahiran dengan terlihat tinja seperti pita.Obstruksi usus dalam periode neonatal.Nyeri abdomen dan distensi.Gangguan pertumbuhan.2.4. KomplikasiObstruksi ususKetidakseimbangan cairan dan elektolitKonstipasi2.5. Gambaran klinisGambaran klinis penyakit hisprung dapat dibedakan bardasarkan usia gejala klinis:A. Periode Neonatalgejala klinis yang sering dijumpai, yaitu pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau, dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat ( lebih dari 24 jam pertama ) merupakan tanda klinis yang paling khas. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang bila mekonium dapat dikeluarkan segera. Ancaman komplikasi yang serius bagi penderita hisprung yaitu enterokolitis yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun yang paling tinggi saat usia 2-4 minggu.B. Anakgejala klinis yang paling menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk. Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feses biasanya keluar menyemprot, konsistensi semiliquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.2.6. PenatalaksanaanPemeriksaan diagnostikPemeriksaan rektumPemeriksaan rektal biopsi, fungsinya untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.Pemeriksaan manometri anorektal, fungsinya untuk mencatat respon refluks spingter internal dan eksternal.Pemeriksaan radiologis : dengan barium enema.Penatalaksanaan teraupetikpengguaan pelembek tinja dan irigasi rectaldengan pembedahan, colostromi2.7. KomplikasiSecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit hisprung dapat digolongkan atas :1) Kebocoran anastomoseKebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang inadekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Manifestasi klinis yang terljadi akibat kebocoran anastomose ini beragam, mulai dari abses rongga pelvic, abses intra abdomen, peritonisis, sepsis dan kematian.2) StenosisStenosis yang terjadi pasca operasi tarik terobos dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka daerah anastomose, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave. Manifestasi dapat berupa kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga vistula perianal.3) EnterokolitisMerupakan komplikasi yang paling berbahaya dan dapat mengakibatkan kematian. Tindakan yang dapat dilakukan dengan penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit, pemasangan pipa rectal untuk decompresi, melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari serta pemberian antibiotic yang tepat.4) gangguan fungsi spingter

BAB IIIASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN MASALAH PENYAKIT HISPRUNG3.1. Pengkajian keperawatanPenyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan lingkungan. Adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-28 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau, dan konstipasi. Bila diperkusi adanya kembung, apabila dilakukan colok anus feses akan menyemprot. Pada pemeriksaan radiologis didapatkan adanya segmen aganglionis diantaranya apabila segmen aganglionis mulai dari anus sampai sigmoid, termasuk tipe hisprung segmen pendek. Dan apabila aganglionis melebihi sigmoid sampai seluruh kolon, termasuk tipe hisprung segmen panjang. Pemeriksaan biopsy rectal digunakan untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglionik. Pemeriksaan manometri anorektal digunakan untuk mencatat respon refluks spingter internal dan eksternal.3.2. Diagnosa Keperawatan1. Pra Pembedahan- Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus.- Resiko kurangnya volume cairan b/d persiapan pembedahan, intak yang kurang, mual dan muntah.- Gangguan kebutuhan nutrisi- Resiko cedera2. Pasca operasi- Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan- Resiko infeksi b/d prosedur pembedahan dan adanya insisi- Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d pembedahan gastro intestinal- Nyeri b/d insisi pembedahan- Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.- Resiko komplikasi pasca pembedahan.3.3. Kriteria hasila. Pengeluaran tinja lembek tanpa retensib. Anak tidak menunjukkan ketidakseimbangan cairan dan elektrolit yang ditandai dengan membran mukosa lembab, gravitasi urin atau berat jenis urun normal, sodium, potasium dan bikarbonat dalam batas normal3.4. IntervensiPrapembedahan1. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus.Konstipasi dapat disebabkan oleh obstruksi, tidak adanya ganglion pada usus. Rencana tindakan keperawatan yang dapat dilakukan adalah mencegah atau mengatasi konstipasi dengan mempertahankan status hidrasi, dengan harapan feses yang keluar menjadi lembek tanpa adanya retensi.TindakanMonitor terhadap fungsi usus dan karakteristik feses.Berikan spoling dengan air garam fisiologis bila tidak ada kontra indikasiKolaborasi dengan dokter tentang rencana pembedahanAda dua tahap pembadahan pertama yaitu dengan kolostomi loop atau double barrel dimana diharapkan tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal selama 3-4 bulan. Ada 3 prosedur dalam pembedalan antara lain :Procedur duhamel yaitu dengan cara penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosisnya di belakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.Prosedur Swenson yaitu membuang bagian aganglionik kemudian menganastomoskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior.Procedu soave yaitu dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rectosigmoid yang tersisa.2. Resiko kurangnya volume cairan b/d persiapan pembedahan, intake yang kurang, mual dan muntah.Kekurangan volume cairan dapat disebabkan oleh asupan yang tudak memadai sehingga dapat menimbulkan ketidakseimbangan cairan dan elektrolit , perubahan membram mukosa, produksi dan berat jenis urin. Tujuan tindakan yang dilakukan adalah untuk mempertahankan status cairan tubuh.TindakanMonitor status hidrasi dengan cara mengukur asupan dan keluaran cairan tubuhObservasi membram mukosa, turgor kulit, produksi urin, dan status cairan.Kolaborasi dalam pemberian cairan sesuai indikasi.3. Gangguan kebutuhan nutrisigangguan perubahan nutrisi disebabkan adanya perubahan status nutrisi seperti penurunan BB, turgor kulit menurun, serta asupan kurang. Maka tujuan tindakan yang dilakukan adalah mempertahankan status nutrisi.TindakanMonitor perubahan status nutrisi antara lain turgor kulit dan asupan.Lakukan pemberian nutrisi parenteral apabila secara oral tidak memungkinkan.Timbang BB setiap hari.Lakukan pemberian nutrisi dengan tinggi kalori, tinggi protein.4. Resiko cederaMasalah ini timbul akibat adanya komplikasi penyakit hirsprung seperti gawat pernafasan dan enterokolitis. Tujuan tindakan yang dilakukan adalah untuk mempertahankan status kesehatan.TindakanPantau TTV setiap 2 jam (jika perlu).Observasi tanda adanya perforasi usus seperti, muntah, menigkatnya nyeri tekan, distensi abdomen, iritabilitas, gawat pernafasan, tanda adanya enterokolitis.Ukur lingkar abdomen setiap 4 jam untuk mengetahui adanya distensi abdomen.Pascapembedahan1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan- kaji insisi pembedahan, bengkak dan drainage.- Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit.- Oleskan krim jika perlu.2. Resiko infeksi b/d prosedur pembedahan dan adanya insisi.Resiko infeksi disebabkan oleh adanya mikroorganisme yang masuk melalui insisi daerah pembedahan.TindakanMonitor tempat insisiGanti popok yang kering unutk menghindari kontaminasi feses.Lakukan perawatan pada kolostomi atau perianal.Kolaborasi pemberian antibiotic dalam penatalaksanaan pengobatan terhadap mokroorganisme.3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d pembedahan gastro intestinalTindakan :- Puasakan anak hingga bisisng usus positif dan ada buang gas.- Pemberian cairan melalui intravena sesuai program sampai anal toleran dengan intake secara oral.4. Nyeri b/d insisi pembedahanMasalah ini dapat disebabkan oleh efek dari insisi yang bias dilihat melalui ekspresi perasaan nyeri, dan perubahan tanda vital.TindakanObservasi dan monitoring tanda skala nyeri.Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan.Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan.5. Kurang pengetahuanTindakan :- Kaji tingkat pengerahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan.- Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan, kecemasan dan perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi.- Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan.- Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi.- Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua melakukan perawatan ostomi.6. Resiko komplikasi pascapembedahanResiko komplikasi hirsprung misalnya, adanya striktur ani, adanya perforasi, obstruksi usus, dan kebocoran. Tujuan tindakan yang dilakukan adalah mempertahankan status pascapembedahan agar lebih baik dan tidak terjadi komplikasi lebih lanjut.TindakanMonitor adanya tanda komplikasi seperti obstruksi usus karena perlengketan, kebocoran pada anastomosis, volvulus, sepis, fistula, entero colitis, frekuensi defekasi, konstipasi, perdarahan.Monitor peristaltic usus.Monitor TTV dan adanya distensi abdomen untuk mempertahankan kepatenan pemasangan nasogastrik.Tindakan dalam perawatan kolostomiSiapkan alat untuk pelaksanaan kolostomiCuci tanganJelaskan pada anak prosedur yang akan dilakukanLepaskan kantong kolostomi dan bersihkan area kolostomiPeriksa adanya kemerahan dan iritasiPasang kantong kolostomi di daerah stomaTutup atau lakukan vikasasi dengan plesterCuci tangan.

BAB IVHOME CARE HISPRUNGPerencanaan pulang dan perawatan di rumah1. Ajarkan pada orang tua untuk memantau adanya tanda dan gejala komplikasi jangka panjang yaitu :a. Stenosis dan konstriksib. Inkontinesiac. Pengosongan usus yang tidak adekuat2. Ajarkan tentang perawatan kolostomi pada orang tua dan anaka. Persiapan kulitb. Penggunaan alat kolostomic. Komplikasi stoma ( perdarahan, gagal devekasi, diare, prolaps, feses seperti pita).d. Perawatan dan pembersihan alat kolostomi.e. Irigasi kolostomi3. Beri dan kuatkan informasi-informasi tentang pelaksanaan diet.a. Makanan rendah sisab. Masukan cairan tanpa batasc. Tanda-tanda ketidakseimbangan elektrolit atau dehidrasi4. Dorong orang tua dan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang kolostomi.a. Tampilanb. Bauc. Ketidaksesuaian antara anak mereka dan anak ideal5. Rujuk ke prosedur institusi spesifik untuk informasi yang dapat diberikan pada orang tua tentang perawatan rumah

DAFTAR PUSTAKA

http://ners-cbm-sholihah.blogspot.com/2009/07/asuhan-keperawatan-anak-hisprung.htmlhttp://kuliahiskandar.blogspot.com/2012/05/makalah-hisprung.html