Makala h addison
-
Upload
rhe-daffodil -
Category
Documents
-
view
8 -
download
0
description
Transcript of Makala h addison
7/18/2019 Makala h addison
http://slidepdf.com/reader/full/makala-h-addison 1/11
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Sindrom insufisiensi korteks adrenal terjadi akibat defisiensi sekresi kortisol
dan aldosterone. Apabila tidak diobati maka pen!akit ini dapat men!ebabkan
kematian. Pen!ebaba utama insufisiensi korteks adrenal adala" #$% pen!akit primer
korteks adrenal atau #&% defisiensi sekresi "ormone adrenokortikotropik
#A'(H%.defisisensi )orti)otropin*realising*"ormone #'+H% saja dapat me!ebabkan
defisiensi A'(H dan kortisol. (etapi pen!akit ini "an!a dijumpai pada pajajn kronik
glukookortikoid dosis farmakologik atau setela" pengangkatan adenoma
adrenokorteks peng"asil kortisol.Apabila pen!ebab insufisiensi korteks adrenal adala" suatu proses patologik
dikorteks adrenal maka pen!akit ini disebut pen!akit Addison. Pasien dengan
pen!akit Addison memperli"atkan ketiga ,ona korteks se"ingga terjadi difisiensi
semua sekresi korteks adrenal- kortisol aldosterone dan androgen. adang*kadang
pasien datang dengan defisiensi parsial sekresi "ormone korteks adrenal. Defisiensi
ini dijumpai pada kasus*kasus "ipoaldesteronisme*"iporeninemik !ang "an!a
mengenai sekresi aldesteron atau "iperplasi adrenal konginetal dengan suatu defek
en,im persial !ang "an!a meng"ambat sekresi kortisol.
Pen!akit Addison jarang dijumpai dan memiliki pre/alensi 0 dari $11.111
orang2 dua pertiga pasien adala" perempuan. Diagnose ditegakkan antara usia &1 dan
31 ta"un. Da"ulu tuberkolosis adala" pen!abab utama pen!aki Addison. Saat ini
dengan kemoterapi !ang lebi" baik "an!a sedikit pasien tuberkolosis !ang
mempun!ai insufisiensi adrenal. erusakan korteks adrenal merupakan akibat dari
proses autoimun pada lebi" dari 314 pasien pen!akit Addison. Autoantibodi adrenal
ditemukan dalam titer tinggi pada sebagian pasien dengann pen!akit Addison.
Antibod! ini bereaksi dengan antigen dikorteks adrenal termasuk en,im &$
"idroksilase dan men!ebabkan reaksi peradangan !ang ak"irn!a meng"an)urkan
kelenjar adrenal. Biassan!a lebi" dari 514 dari kedua kelenjar "arus rusak sebelum
timbul gejala dan tanda insufisiensi. Pen!akit Addison dapat timbul bersaam dengan
pen!akit endokrin lain !ang memiliki dasar autoimuitas. Diantaran!a adala" tiroiditis
"as"imoto beberapa kasus diabetes mellitus t!pe $ dan "ipoparatiroidisme. 6uga
tampakn!a terdapat predisposisi familial untuk pen!akit endrokin autoimun !angmungkin berkaitan dengan kelainan reaktifitas s!stem imun pasien.
7/18/2019 Makala h addison
http://slidepdf.com/reader/full/makala-h-addison 2/11
Pen!ebab pen!akit Addison !ang lebi" jarang adala" pendara"an !ang disebabkan
ole" pemakaina antikoogulan jangka panjang terutama "eparin pen!akit
granulomatosa non perkijuan infeksi sitomegalo/irus #'78% pada pasien dengan
sindrom imonodefisiensi didapat #AIDS% dan neuplasma metastati) !ang mengenai
kedua kelenjar adrenal. Perna" dilaporkan kasus*kasus jarang !aitu
insufisiensikorteks adrenal primer terjadi akibat mutasi di gen*gen !ang mengode
protein !ang mengendalikan perkembangan adrenal atau steroidogenesis.# Pri)e
S!l/ia. &119%
B. (ujuan
$. Untuk mengeta"ui definisi Addison
&.
7/18/2019 Makala h addison
http://slidepdf.com/reader/full/makala-h-addison 3/11
BAB II
PE7BAHASAN
A. Definisi Addison
Pen!akit Addison adala" suatu kelainan endokrin atau "ormone !ang terjadi
pada semua kelompok umur !ang menimpa pria dan :anita sama rata. Pen!akit ini
dikarakteristikan ole" ke"ilangan berat badan kelema"an otot kelela"an tekanan
dara" renda" dan adakalan!a penggelapan kulit pada kedua bagia tubu" !ang terbuka
dan tidak terbuka.
Pen!akit Addison terjadi bila fungsi korteks adrenal tidak adekuat untuk
memenu"i kebutu"an pasien akan kebutu"an "ormone*"ormon korteks adrenal.
#Brunner dan Suddart edisi 5%
Bentuk primer dari pen!akit ini disebabkan ole" atrofi; destruksi #kerusakan%
jaringan adrenal #misaln!a respon autoimun (B infark "emoragik tumor ganas% atau
tindakan pembeda"an. #Doenges $<<=%
Bentuk sekunder adala" gangguan pada kelenjar "ipofisis !ang men!ebabkan
penurunan sekresi; kadar A'(H tetapi biasan!a sekresi aldosteron normal. #Doenges
$<<=%
B. lasifikasiBerdasarkan tingkat kepara"an pen!akit addison di bagi menjadi dua !aitu-
$. Akut
risis adrenal. (erjadi apati koma dan n!eri epigastrik. adar
gula dara" renda". eadaan ini timbul setela" terjadi trauma "ipotensi
berat dan sepsis.
>ang lebi" jarang keadaan ini bisa timbul pada pasien !ang
sebelumn!a #dalam :aktu $*$3 ta"un% atau baru*baru saja mendapat
pengobatan kortikosteroid dimana terdapat trauma pembeda"an atau
infeksi akut atau saat peng"entian gangguan steroid. Bisa timbul
setela" pembeda"an untuk mengangkat adrenal pada sindrom )ussing
atau pada pengobatan kanker pa!udara ke)uali jika dilakukan terapi
penggantian !ang adekuat.
&. ronis
(erdapat kelema"an dan kelela"an !ang onsetn!a perla"an*
la"an disertai gejala gastrointestinal berupa anoreksia penurunan berat
7/18/2019 Makala h addison
http://slidepdf.com/reader/full/makala-h-addison 4/11
badan dan diare. Hipotensi sering kali postural dan takikardia timbul
pada ta"ap lanjut dari pen!akit. Hiperpigmentasi terjadi pada tempat
!ang terpapar mata"ari daera" !ang mengalami gesekan lipatan
tangan dan mukosa bukal.
Insufisiensi adrenal kronis #pen!akit addison% jarang terjadi
#pre/elansin!a di Inggris 0;$11.111% dan !ang termasuk pen!ebabn!a
adala" - distruksi adrenal autoimun2 infiltrasi adrenal dengan kanker
sekunder "odgkin atau jaringan leukimik2 destruksi (B
"emokromatosis amiloidosis "istoplasmosis !ang sering dijumpai.
Bisa ber"ubungan dengan pen!akit auto imun lain !ang spesifik*organ
k"ususn!a tiroiditis "asimoto #sindrom s)"midt%.
eadaan ini bisa timbul sekunder akibat "ipopituitarismeselama pengobatan (B adrenal #atau renal% dan pada sindrom adreno
genital. #Da/id rubenstein. &11?%
'. Etiologi
Etiologi dari pen!akit Addison bentuk primer -
a. Infeksi kronis terutama infeksi*infeksi jamur
b. Sel*se kanker !ang men!ebar dari bagian*bagian lain tubu" ke
kelenjar*kelenjar adrenal
). Am!loidosis #sekelompok keadaan !ang di )irikan ole" penimbunan
protein fiblirer !ang tidak larut dalam berbagai organ%d. Pengangkatan kelenjar*kelenjar adrenal se)ara operasi
Etiologi dari pen!akit Addison bentuk sekunder -
a. (umor*tumor atau infeksi*infeksi dari area
b. e"ilangan aliran dara" ke pituitar!
). +adiasi untuk pera:atan tumor*tumor pituitar!
d. @perasi pengangkatan bagian*bagian dari "!pot"alamus
e. @perasi pengangkatan kelenjar pituitar!
Pen!ebab lain dari ketidak)ukupan adrenal sekunder adala" operasi
pengangkatan dari tumor*tumor !ang jinak atau !ang tidak bersifat kanker dari
kelenjar pituitar! !ang memproduksi A'(H #Pen!akit 'us"ing%. Pada kasus ini
sumber dari A'(H se)ara tiba*tiba diangkat dan "ormon pengganti "arus dikonsumsi
"ingga produksi A'(H dan )ortisol !ang normal puli" kembali.
Pada satu :aktu keban!akan kasus pen!akit addison adala" merupakan
komplikasi dari (B'. Saat ini ?14 dianggap idiopatik. Sejak satu setenga" "ingga
dua per tiga klien dengan Addison idiopatik memiliki sirkulasi antibod! !ang bereaksi
7/18/2019 Makala h addison
http://slidepdf.com/reader/full/makala-h-addison 5/11
se)ara spesifik men!erang jaringan adrenal kondisi ini mungkin merupakan suatu
dasar autoimun. Sebagai tamba"ann!a beberapa kasus pen!akit Addison disebabkan
ole" neoplasma am!loidosis atau infeksi jamur sistemik.
Insufisiensi adrenal primer itu jarang. Insiden dan pre/alen di USA tidak
diketa"ui. Pen!akit ini mengenai orang dengan segala ma)am tingkat usia dan
men!erang baik laki*laki maupun perempuan.
Insufisiensi adrenal primer disebabkan ole" "ipofungsi kelenjar adrenal. ?34
pen!akit Addison primer terjadi sebagai proses autoimun. Insufisiensi adrenal
umumn!a terli"at pada orang dengan a)uired immunodefi)ien)! s!ndrome #AIDS%.
&14 pen!akit Addison dikarenakan ole" (B'. 7etastasisn!a dari paru pa!udara
saluran I melanoma atau l!mp"oma #kelainan neuplastik jaringan limfoid%.
Insufisiensi adrenal sekunder adala" "ipofungsi dari unit pituitar!*
"ipotalamus. Umumn!a keban!akan men!ebabkan pera:atan kronik dengan
menggunakan glukokortikoid untuk !ang kasus nonendokrin. Pen!ebab lain termasuk
adrenale)tom! bilateral "ipopituitari meng"asilakan penurunan sekresi A'(H ole"
kelenjar pituitar! tumor pituitar! atau infark dan radiasi.
D. PatofisiologiPen!akit Addison atau insufisiensi adrenokortikol terjadi bila fungsi korteks
adrenal tidak adekuat untuk memenu"i kebutu"an pasien akan "ormon*"ormon
korteks adrenal. Atrofi autoimun atau idiopatik pada kelenjar adrenal merupakan
pen!ebab pada ?34 kasus pen!akit Addison #Stren C (u)k $<<0%. Pen!ebab lainn!a
men)akup operasi pengangkatan kedua kelenjar tersebut. (uberkolosis #(B% dan
"itoplasmosis merupakan infeksi !ang paling sering ditemukan dan men!ebabkan
kerusakan pada kedua kelenjar adrenal. 7eskipun kerusakan kelenjar adrenal akibat
proses autoimun tela" menggantikan tuberkolosis !ang terjadi ak"ir*ak"ir ini "arus
mempertimbangkan pen)antuman pen!akit infeksi ini ke dalam daftar diagnosis.
Sekresi A'(H !ang tidak adekuat dari kelenjar "ipofisis juga akan menimbulkan
insufisiensi adrenal akibat penurunan stimulasi korteks adrenal.
ejala insufisiensi adrenokortikal dapat pula terjadi akibat peng"entian
mendadak terapi "ormon adrenokortikol !ang akan menekan respond normal tubu"
ter"adap keadaan stress dan mengganggu mekanisme umpan balik normal. (erapi
dengan pemberian kortikosteroid setiap "ari selama & "ingga 0 "ingga dapat menekanfungsi korteks adrenal2 ole" sebab itu kemungkinan pen!akit Addison "arus
7/18/2019 Makala h addison
http://slidepdf.com/reader/full/makala-h-addison 6/11
diantisipsi pada pasien !ang mendapat pengobatan kortikosteroid. #Brunner C
Suddart &11&%
E. (anda dan gejala
a. ejala a:al - kelema"an fatiue anoreksia "ausea munta" BB menurun
"ipotensi dan "ipoglikemi.
b. Astenia #gejala )ardinal% - kelema"an !ang berlebi"
). Hiperpimentasi - meng"itam seperti perunggu )oklat seperti terkena sinar
mata"ari biasan!a pada kulit buku jari lutut siku
d. +ambut pubis dan aksilaris berkurang pada perempuan
e. Hipotensi arterial #td - 51;31 mmHg;kurang%
f. Abnormalitas fungsi gastrointestinal
Dengan berlanjutn!a pen!akit !ang disertai "ipotensi akut sebagai
akibat dari "ipokortikoisme pasien akan mengalami krisis addisonian !ang
ditandai ole" sianosis panas dan tanda*tanda klasik s!ok- pu)at perasaan
)emas den!ut nadi )epat dan lema" pernapasan )epat serta tekanan dara"
renda". Disamping itu pasien dapat mengelu" sakit kepala mual n!eri
abdomen serta diare dan memperli"atkan tanda*tanda kebingungan serta
kegelisa"an. Ba"kan akti/itas jasmani !ang sedikit berlebi"an terpajan udara
dingin infeksi !ang akut atau penurunan asupan garam dapat menimbulkan
kolaps sirkulasi s!ok dan kematian jika tidak segera diatasi. Stres
pembeda"an atau de"idrasi !ang terjadi akibat persiapan untuk berbagai
pemeriksaan diagnostik atau pembeda"an dapat memi)u krisis addisonian atau
krisis "ipertensif. #Brunner C Suddart &11&%
. omplikasi
a. S!ok #akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam%
b. olaps sirkulasi
). De"idrasi
d. Hiperkalemiaee. Sepsis
f. 'a. Paru
g. Diabetes mellitus
. Penatalaksanan
$. Penatalaksanaan ditinjau dari tingkat kepara"an-
a. egagalan adrenal kronis- penggantian glukokortikoid dengan
"idrokortison &1 mg;"ari dalam dosis terbagi ditamba" dengan terapiter"adap infeksi atau pen!akit pen!rta atau pembeda"an. Pengganti
7/18/2019 Makala h addison
http://slidepdf.com/reader/full/makala-h-addison 7/11
mineralokortikoid #fludrokortison% "an!a dilakukan pada kegagalan
adrenal primer.
b. egagalan adrenal akut- merupakan sebua" kega:at daruratan medis.
'airan intra/ena #Na'L fisiologis% dalam jumla" besar dan "idrokortison
diberikan dengan dosis !ang tinggi. aktor pemi)u #infeksi dan lain*lain%
ditangani. Pantau kadar elektrolit dan glukosa. #Patri)k da/e! &113%
&. Penatalaksanaan se)ara medis
a. (erapi dengan pemberian kortikostiroid setiap "ari selama & sampai 0
minggu dosis $&3 31 mg;"r
b. Hidrokortison #solu )ortef% disuntikan se)ara I8
). Prednison #?3 mg;"r% dalam dosis terbagi diberikan untuk terapi pengganti
kortisol
d. Pemberian infus dekstrose 34 dalam larutan saline
e. ludrukortison - 113 1$ mg;"r diberikan per oral=. Penatalaksanaan se)ara kepera:atan
a. 7onitoring ketat ((8 klien ketika pen!akitn!a tela" terdiagnosa. '"e)k
nadi paling tidak setiap 0 jam. Laporkan penurunan tekanan dara" dan
peruba"an ortostatik.
b. etika terjadi re"idrasi dan ketidakseimbangan elektrolit terdeteksi kaji
manifestasi dari meningkatn!a /italitas fisik dan emosionaln!a. aji pada
lokasi di mana terdapat penekanan pada tulang pada klien !ang
imobilisasi untuk men)ega" dekubitus. Dengan berbagai ma)am terapi
maka kelesuan dan kelema"an se"arusn!a berangsur*angsur berkurang dan
ak"irn!a meng"ilang.
). 7onitoring untuk pajanan su"u dingin dan infeksi. Segera laporkan pada
dokter jika manifestasi dari infeksi berkembang misaln!a sakit
tenggorokan atau rasa terbakar saat berkemi". Ingat klien dengan pen!akit
Addison tidak dapat mentolerir stress. Infeksi akan menamba"i beban
stress pada tubu" butu" lebi" tinggi pada le/el kortisol selama infeksi
terjadi.
d. aji manifestasi dari ketidakseimbangan sodium dan potassium. Berat
badan "arian mengindikasikan pengukuran ob!ektif dari bertamba"n!a
BB atau ba"kan menurunn!a BB. 6ika terapi penggantian steroid tidak
adekuat ke"ilangan sodium dan retensi potassium dikoreksi terus. 6ika
dosis steroid terlalu tinggi kelebi"an jumla" sodium dan air
diperta"ankan dan ekskresi potassium !ang tinggi.
H. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Laboratorium -
7/18/2019 Makala h addison
http://slidepdf.com/reader/full/makala-h-addison 8/11
$. Penurunan konsentrasi glukosa dan natrium #"ipoglikemia dan
"iponatrium%
&. Peningkatan konsentrasi kalium serum #"iperkalemia%
=. Peningkatan jumla" sel dara" puti" #leukositosis%
0. Penurunan kadar kortisol serum
3. adar kortisol plasma renda"
b. Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adan!a klasifikasi di adrenal
$. '( S)an
Detektor klasifikasi adrenal dan pembesaran !ang sensiti/e
"ubungann!a dengan insufisiensi pada tuber)ulosis infeksi jamur
pen!akit infiltrasi malignan dan non malignan dan "emoragik adrenal.
&. ambaran E
(egangan renda" aksis F+S /erti)al dan gelombang S( non spesifik
abnormal sekunder akibat adan!a abnormalitas elektrolik.
=. (es stimulating A'(H
'ortisol adara" dan urin diukur sebelum dan setela" suatu bentuk
sintetik dari A'(H diberikan dengan suntikan. Pada tes A'(H !ang
disebut pendek )epat. Pen!ukuran )ortisol dalam dara" di ulang =1 sampai
91 menit setela" suatu suntikan A'(H adala" suatu kenaikan tingkatan
tingkatan )ortisol dalam dara" dan urin.
0. (es Stimulating '+H
etika respon pada tes pendek A'(H adala" abnormal suatu tes
stimulasi '+H GPanjang diperlukan untuk menentukan pen!ebab dari
ketidak )ukupan adrenal. Pada tes ini '+H sintetik di suntikkan se)ara
intra/ena dan )ortisol dara" diukur sebelum dan =1 91 <1 dan $&1 menit
setela" suntikan. Pasien pasien dengan ketidak )ukupan adrenal seunder
memp. +espon kekurangan )ortisol namun tidak "adir ; penundaan respon
respon A'(H. etidak"adiran respon respon A'(H menunjuk pada
pituitar! sebagai pen!ebab 2 suatu penundaan respon A'(H menunjukan
pada "!pot"alamus sebagai pen!ebab.
I. Diagnosa dan Inter/ensi epera:atan
$. ekurangan /olume )airan b;d ketidakseimbangan input dan output.
7/18/2019 Makala h addison
http://slidepdf.com/reader/full/makala-h-addison 9/11
No Inter/ensi +asional
$. Pantau ((8 )atat peruba"an
tekanan dara" pada peruba"an
posisi kekuatan dari nadi perifer
Hipotensi postural merupakan bagian dari
"ipo/olemia akibat kekurangan "ormone
aldosteron dan penurunan )ura" jantung
sebagai akibat dari penurunan kolesterol
& Ukur dan timbang BB klien 7emberikan pengganti /olume )airan
dan keefektifan pengobatan peningkatan
BB !ang )epat disebabkan ole" adan!a
retensi )airan dan natrium !ang
ber"ubungan dengan pengobatan steroid.
=. Berikan pera:atan mulut se)ara
teratur.
7embantu menurunkan rasa tidak
n!aman akibat dari de"idrasi dan
memperta"ankan kerusakan membrane
mukosa
0. olaborasi- 'airan Na'l 1< 4 7ungkin kebutu"an )airan pengganti 0
9 liter dengan pemberian )airan Na'l 1<
4 melalui I8 311 $111 ml;jam dapat
mengatasi kekurangan natrium !ang
suda" terjadi.
3. olaborasi- Berikan obat sesuai
dosis.
a% artison #ortone% ;
"idrokartison #)ortef% $11 mg
intra/ena setiap 9 jam untuk &0
jam 7ineral kartikoid flu
dokortisan deoksikortis &3 =1
mg;"r peroral.
Dosis "idrokortisol !ang tinggi
mengakibatkan retensi garam berlebi"an
!ang mengakibatkan gangguan tekanan
dara" dan gangguan elektrolit.
9. olaborasi- beri detros. Dapat meng"ilangkan "ipo/olemia
7/18/2019 Makala h addison
http://slidepdf.com/reader/full/makala-h-addison 10/11
&. Peruba"an nutrisi kurang dari kebutu"an b;d "ipoglikemia...
No Inter/ensi +asional
$. aji ri:a!at nutrisi 7engidentifikasi defisiensi
menduga kemungkinan inter/ensi.
&. (imbang BB setiap "ari Anoreia mual munta" ke"ilangan
pengaturan metabolisme ole"
kortisol ter"adap makanan dapat
mengakibatkan penurunan berat
badan dan terjadin!a malnutrisi.
=. Diskusikan makanan !ang
disukai ole" pasien dan
masukan dalam diet murni.
Dapat maningkatkan masukan
meningkatkan rasa partisipasi.
0. Anjurkan klien makan sedikit
tapi sering.
7akan sedikit dapat menurunkan
kelema"an dan meningkatkan
pemasukan juga men)ega" distensi
gaster.
3. Berikan lingkungan !ang
n!aman untuk makan
misaln!a bebas dari bau tidak
sedap
Perlu bantuan dalam peren)anaan
diet !ang memenu"i kebutu"an
nutrisi.
9. olaborasi- +ujuk ke a"li gi,i Dapat maningkatkan masukanmeningkatkan rasa partisipasi
7/18/2019 Makala h addison
http://slidepdf.com/reader/full/makala-h-addison 11/11
DA(A+ PUS(AA
Brunner and Suddart. &11&. epera:atan 7edikal Beda" /ol &. 6akarta- E'
u!ton. &1$&. isiologi 7anusia C 7ekanisme Pen!akit. 6akarta- E'
Pri)e S!l/ia. &119. Patofisiologi. 6akarta- E'
Da/e! Patri)k. &113. At a lan)e 7edi)ine. 6akarta- Erlangga
Doenges 7aril!nn. &111. +en)ana Asu"an epera:atan. 6akarta- E'
'or:in Eli,abet" 6.&11<.Buku Saku Patofisiologi. 6akarta- E'.
+ubeinstein Da/id dkk. &11?. edokteran klinis. 6akarta- E'