Lupus

download Lupus

of 9

Transcript of Lupus

LUPUSParu Lupus juga dapat menyerang bagian paru-paru dengan berbagai cara. Radang selaput dada (pleurisy) biasanya merupakan perwujudan terlibatnya paru-paru pada SLE. Pleura adalah selaput yang berada diantara bagian luar paru-paru dan bagian dalam rongga dada. Selaput tersebut memproduksi cairan secukupnya yang berfungsi melumasi ruang diantara paru-paru dan dinding dada. Apabila selaput ini diserang oleh autoantibodi dan terjadi peradangan disebut pleuritis atau pleurisy. Kadangkala jumlah cairan yang berlebihan dapat terakumulasi di dalam ruang pleural. Hal ini disebut pleral efusion dan terjadinya tidak sesering pleuritis. Apabila efusi cukup banyak, efusi tersebut dapat terlihat pada hasil rontgen dada. Gejala dari pleuritis (radang selaput dada) adalah rasa berat (severe) seperti rasa ditusuk pisau, rasa sakit yang menusuk terjadi pada daerah tertentu di bagian dada. Rasa sakit kadang bertambah pada saat menarik nafas dalam-dalam, pada saat batuk, bersin atau tertawa. Obatobatan analgesik (penghilang rasa sakit), anti radang non-steroid , dengan atau tanpa kortikosteroid dapat digunakan untuk mengobati pleuritis. Pleural efusion biasanya berkurang dengan pengobatan tersebut atau akan hilang dengan sendirinya bersamaan waktu.

Radang paru ( Pneumonitis ) adalah peradangan yang terjadi dalam jaringan paru yang bisa disebabkan oleh infeksi atau oleh lupus. Infeksi sering menjadi penyebab pneumonitis pada pasien Lupus. Infeksi tersebut dapat disebabkan oleh organisme seperti bakteri, virus dan jamur/protozoa. Kadang pneumonitis bisa terjadi tanpa infeksi (pneumonitis non infeksi). Gejala pneumonitis adalah demam, sakit dibangian dada dan nafas pendek. Untuk memastikannya pasien dapat melakukan pemeriksaan darah, sputum (ludah atau dahak) dan rontgen untuk memastikan diagnosa pnemonitis. Sedangkan Bronchoscopy atau biopsi paru juga bisa dilakukan untuk menentukan benar/tidaknya infeksi sebagai pencetus pneumonitis. Pengobatan awal, pneumonitis diawali dengan penggunaan obat antibiotik.

Penyakit paru kronik yang berhubungan dengan kemampuan menyerap oksigen (chonic diffuse interstitial lung disease) adalah kelainan yang biasanya terjadi pada SLE. Penyakit tersebut adalah bentuk kronik dari lupus pneumonitis. Gejalanya adalah serangan berangsur-angsur sampai kronik, batuk yang tidak produktif, rasa sakit di dada seperti pleuritis dan rasa sulit bernafas pada saat melakukan aktivitas fisik. Lupus pneumonitis kronik dapat mengakibatkan bekas luka atau parut pada paru-paru dan menurunkan kemampuan menyuplai oksigen ke dalam darah. Parut pada jaringan paru dalam menghambat oksigen untuk mudah menyerap secara normal (diffuses) dari paru-paru ke dalam darah.

Tingkat keparahan serta aktivitas dari penyakit kronik ini dapat diukur dan diikuti dengan tes fungsi paru-paru (tes pernafasan). Kapasitas sebaran oksigen (difusi) pada paru-paru merupakan ukuran mudah atau sulitnya pergerakan oksigen dari paru-paru ke aliran darah. Kemampuan ini umumnya berkurang pada pasien Lupus pneumonitis kronik. Pengukuran secara periodik dari kapasitas sebaran dapat mengidentifikasikan respon terhadap pengobatan dn memungkinkan dokter mengikuti perkembangan penyakit tersebut. Pengobatan utama pada lupus pneumonitis kronik dengan menggunakan kortikosteroid dan masing-masing pasien seringkali memberi respon yang berbeda. Perkembangan dari penyakit ini juga berbeda. Pasien mungkin segera membaik kemudian stabil atau keadaannya semakin lama malah semakin parah. Adakalanya penderita lupus mengalami tekanan darah tinggi pada paruparunya (pulmonary hypertension) atau tekanan darah tinggi pada pembuluh darah di dalam paru-paru. Jika keadaan semakin parah, dapat mengancam jiwa si pasien dan kecil kemungkinannya untuk sembuh. Tidak ada tindakan medis yang sukses bagi penderita pulmonary hypertension. Tranplantasi jantung adalah satu-satunya cara bagi pasien dengan pulmonary hypertension yang disebabkan oleh SLE.

Keimpulan : Terserangnya paru-paru pada lupus adalah hal biasa. Pleuritis (radang selaput dada) dan infeksi adalah kondisi yang sering terjadi pada paru-paru. Pneumonitis (radang paru-paru) pada penderita lupus biasanya disebabkan oleh infeksi, akan tetapi bakteri atau virus juga sering menjadi penyebab. Semua pasien Lupus yang mengalami serangan batuk secara tiba-tiba atau rasa sakit di dada seperti pleuritis harus segera memberitahukan dokternya. Pada umumnya masalah jantung- paru berkaitan dengan lupus akan cepat beraksi terhadap pengobatan. Akan tetapi harus ditindak lanjuti secara seksama, cepat dan akurat diagnosanya terhadap masalah serta pengobatan yang agresif untuk mengurangi kerusakan pada organ tubuh adalah sangat penting bagi suksesnya pengendalian penyakit jantung dan paru-paru pada lupus. Definisi Sistemik lupus erytematosus adalah penyakit otoimun kronis yang di tandai dengan berbagai antibodi yang membentuk kompleks imun dan menimbulkan inflamasi padaa berbagai organ. Oleh karena bersifat sistemik maka manifestasinya sangat luas tergantung organ yang terkena mulai dari manifestasi klinis yang ringan berupa ruam atau sampai pada manefestasi klinis yang berat misalnya lupus nefritis lupus cerebral, (lupus neuropsikiatrik) pnemonitis, perdarahan paru. Perjalanannya penyakitnya bersifat fluktuatif yang di tandai dengan periode tenang dan eksaserbasi. Etiologi Genetik, lingkungan hormon dianggap sebagai etiologi SLE, yang mana ketiga faktor saling

terkait erat. Faktor lingkungan dan hormon berperan sebagai pencetus penyakit pada invidu peka genetik. Faktor lingkungan yang di anggap sebagai pencetus antara lain infeksi, sinar ultraviolet, pemakaian obat2 an, stres mental maupun fisik. Empat puluh hingga 60% pasien SLE adalah rentan terhadap photosensitive. Terkena cahaya matahari secara berlebihan diperkirakan sebagai faktor pemicu serangan dari penyakit SLE dan memperburuk cutaneous (discoid) lupus. Berbagai gen di duga berperan pada SLE. Sehingga manifestasi klinis SLE sangat heterogen. Perbedaan gen berperan pada manifestasi SLE. HLA DR2 lebih menunjukkan gejala lupus nefritis yang menonjol, sedangkan pada HLA-DR3 lebih menunjukkan gejala muskuloskeletal. Patogenesis Cetusan ini menimbulkan abnormalitas respons imun di dalam tubuh yaitu 1. Sel T dan B menjadi otoreaktif 2. Pembentukan sitokin yang berlebihan 3. Hilangnya regulator kontrol pada sisitem imun, antara lain 1. Hilangnya kemampuan membersihkan antigen di kompleks imun maupun sitokin di dalam tubuh 2. Menurunnya kemampuan mengendalikan apoptosis 3. Hilangnya toleransi imun sel T mengenali molekul tubuh sebagai antigen karena adanya mimikri molekul Akibat proses tersebut , maka terbentuk berbagai macam antibodi di dalam tubuh yang di sebut sebagai autoantibodi. Selanjutnya antibodi2 yang membentuk kompleks imun . kompleks imun tersebut terdeposisi pada jaringan /organ yang akhirnya menimbulkan gejala inflamasi atau kerusakan jaringan Antibodi2 yang terbentuk pada SLE sangat banyak, antara lain Antinuclear antibodi (ANA), anti double staranded DNA (ds DNA), anti-ss A (Ro), anti-ss B (La), antiribosomal P antibody, anti Sm, sd-70 Pada penderita penyakit lupus, antibodi yang berlebihan ini, bisa masuk ke seluruh jaringan dengan dua cara yaitu : Pertama, antibodi aneh ini bisa langsung menyerang jaringan sel tubuh, seperti pada sel-sel darah merah yang menyebabkan selnya akan hancur. Inilah yang mengakibatkan penderitanya kekurangan sel darah merah atau anemia. Kedua, antibodi bisa bergabung dengan antigen (zat perangsang pembentukan antibodi), membentuk ikatan yang disebut kompleks imun, yaitu gabungan antibodi dan antigen mengalir bersama darah, sampai tersangkut di pembuluh darah kapiler akan menimbulkan peradangan. http://obatpropolis.com Jenis Penyakit Lupus 1. Discoid Lupus organ tubuh yang terkena hanya bagian kulit! Dapat dikenali dari ruam yang muncul dimuka, leher dan kulit kepala, ruam di sekujur tubuh,

berwarna kemerahan, bersisik, kadang gatal. Pada Lupus jenis ini dapat didiagnosa dengan menguji biopsi dari ruam. Pada discoid lupus hasil biopsi akan terlihat ketidak normalan yang ditemukan pada kulit tanpa ruam. Dan, jenis ini pada umumnya tidak melibatkan organ-organ tubuh bagian dalam. Oleh karena itu, tes ANA (pemeriksaan darah yang digunakan untuk mengetahui keberadaan sistemik lupus hasilnya bisa saja bersifat negatif pada pasien pengidap discoid lupus. 2. Drug-Induced Lupus lupus yang timbul akibat efek samping obat. Pada lupus jenis ini baru muncul setelah odapus menggunakan jenis obat tertentu dalam jangka waktu yang panjang. Ada 38 jenis obat yang dapat menyebabkan Drug Induced. Salah satu contoh faktor yang mempengaruhi DIL adalah akibat penggunaan obat-obatan hydralazine (untuk mengobati darah tinggi) dan procainamide (untuk mengobati detak jantung yang tidak teratur). Gejala dari drug-induced lupus (DIL) serupa dengan sistemik lupus. Umumnya gejala akan hilang dalam jangka waktu 6 bulan setelah obat dihentikan. Pemeriksaan Tes AntiNuclear Antibody ( ANA ) dapat tetap positif. 3. Sistemic Lupus Erythematosus. Lupus ini lebih berat dibandingkan dengan discoid lupus, karena gejalanya menyerang banyak organ tubuh atau sistim tubuh pasien Lupus. Pada sebagian orang hanya kulit dan sendinya saja yang terkena, akan tetapi pada sebagian pasien lupus lainnya menyerang organ vital organ : Jantung Paru, Ginjal, Syaraf, Otak. Biasanya orang hidup dengan penyakit lupus (odapus) akan menghindari hal-hal yang dapat membuat penyakitnya kambuh dengan : 1. Menghindari stress 2. Menjaga agar tidak langsung terkena sinar matahari 3. mengurangi beban kerja yang berlebihan 4. menghindari pemakaian obat tertentu. http://obatpropolis.com Gambaran klinis Berdasarkan kriteria American College of Rheumatology (ACR) 1982, diagnosis lupus dapat ditegakkan secara pasti jika dijumpai 4 kriteria atau lebih dari 11 kriteria, yaitu: malar (diatas pipi muka) "butterfly" rash discoid skin rash: kemerahan yang setengah-setengah yang dapat menyebabkan luka parut (scarring) photosensitivity: rash kulit sebagai reaksi pada ekspose sinar matahari borok-borok lapisan lendir (mucus membrane ulcers): borok-borok dari lapisan mulut, hidung atau tenggorokan arthritis: dua atau lebih pembengkakkan dan sendi-sendi yang lunak dari kaki-kaki dan tangantangan pleuritis/pericarditis: peradangan dari jaringan pelapis sekeliling jantung atau paru-paru, umumnya dihubungkan dengan sakit dada dengan bernapas kelainan-kelainan ginjal: jumlah-jumlah abnormal dari protein urin atau gumpalan-gumpalan dari elemen-elemen sel disebut casts iritasi otak (brain irritation): dimanifeskan oleh gangguan hebat (seizures, convulsions)

dan/atau psychosis Kelainan-kelainan perhitungan darah: jumlah yang rendah dari sel-sel darah putih atau darah merah, atau platelets immunologic disorder: tes-tes imun yang abnormal termasuk antibodi-antibodi anti-DNA atau anti-Sm (Smith), tes darah untuk syphilis yang positif palsu, antibodi-antibodi anticardiolipin, lupus anticoagulant, atau positive LE prep test antinuclear antibody: tes positif antibodi ANA http://www.totalkesehatananda.com Manifestasi klinis SLE sangat luas.awalnya di tandai dengan gejala klinis yang tidak spesifik antara lain: lemah, lesu, panas mual nafsu makan turun dan berat badan menurun. Manifestasi sistem muskulo skeletal Dapat berupa artalgia yang hampir di jumpai sekitar 70% atau atritis yang di tandai dengan sendi yang bengkok, kemerahan yang kadanga kadang disertai efusi, sendi sendi yang sering tekena antara lain sendi jari2 tangan, siku, bahu, dan lutut. Artritis pada SLE kadang menyerupai artritis reumatoid, bedanya adalah artritis pada SLE sifatnya nonerosif Sistem mukokutaneus 1. Kutaneus lupus akut: malar rash (butterfly rash) merupakan tanda spesifik pada SLE, yaitu bentukan ruam pada kedua pipi yang tidak melebihi lipatan nasolabial dan di tandai dengan adanya ruam pada hidung yang menyambung dengan ruam yang ada di pipi. Bentuk akut kutaneus lain yaitu bentuk morbili, ruam makular, fotosensitif, papulodermatitis, bulosa, toksik epidermal nekrolitik. Pada umumnya ruam akut kutaneus ini bersifat fotosensitif 2. Kutaneus lupus subakut simetrikal eritema sentrifugum, anular eritema , psoriatik LE, pitiriasis dan makulo papulo fotosensitif. Manifestasi subakut lupus ini sangat erat hubungannya dengan antibody Ro lesi subakut umumnya sembuh tanpa meninggalkan scar. 3. Kutaneus lupus kronis. Bentuk yang klasik adalah lupus dikoid yang berupa bercak kemerahan denga kerak keratotik pada permukaannya. Bersifat kronik dan rekuren pada lesi yang kronik ditan dai dengan parut dan atropi pada daerah sentral dan hiperpigmentasi pada daerah tepinya. Lesi ini sering dijumpai pada kulit kepala yang sering menimbulkan kebotakan yang irreversible. Daun telinga leher , lengan dan wajah juga sering terkena panikulitis lupus atau lupus profundus di tandai dengan inflamasi pada lapisan bawah dari dermis dan jaringan subkutan. Gambaran klinisnyaberupa nodul yang sangat dalam dan sangat keras, dengan ukuran 1-3cm. Hanya di temukan sekitar 2 % pada penderita SLE 4. Nonspesifik kutaneus lupus ; vaskulitis cutaneus. Ditemuka hampir pada 70% pasien . manifestasi kutaneus nonspesifik lupus tergantung pada pembuluh darah yang terkena . bentuknya bermacam macam antara lain : 1. Urtikaria 2. Ulkus 3. Purpura 4. Bulosa, bentuk ini akibat dari hilangnya integritas dari dermal dan epidermal junction 5. Splinter hemorrhage 6. Eritema periungual 7. Nailfold infar bentuk vaskulitis dari arteriol atau venul pada tangan 8. Eritema pada tenar dan hipotenar mungkin bisa dijumpai .pada umumnya biopsi pada tempat

ini menunjukkan leukosistoklasik vaskulitis 9. Raynould phenomenon. Gambaran khas dari raynouls phenomenon ini adanya vasospasme, yang di tandai dengan sianosis yang berubah menjadi bentuk kemerahan bila terkena panas. Kadanga disertai dengan nyeri. Raynould phenomenon ini sangat terkait dengan antibodi U1 RNP 10. Alopesia. Akibat kerontokan rambut yang bersifat sementara terkai dengan aktifitas penyakitbiasnya bersifat difus tanpa adanya jaringan parut. Kerontokan rambut biasanya di mulai pada garis rambut depan. Pada keadaan tertentu bisa menimbulkan alopecia yang menetap di sebabkan oleh diskoid lupus yang meninggalkan jaringan parut 11. Sklerodaktili. Di tandai dengan adanya sklerotik dan bengkak berwarna kepucatan pada tangan akibat dari perubahan tipe skleroderma. Hanya terjadi pada 7% pasien 12. Nodul rheumatoid. Ini dikaitkan dengan antibodi Ro yang positif dan adanya reumatoid like artritis 13. Perubahan pigmentasi. Bisa berupa hipo atau hiperpigmentasi pada daerah yang terpapar sinar matahari 14. Kuku. Manifestasinya bisa berupa nail bed atrofy atau telangektasi pada kutikula kuku 15. Luka mulut (oral ulcer) luka pada mulut yang terdapat pada palatum molle atau durum mukosa pipi, gusi dan biasanya tidak nyeri Gamabaran histopatologis kutaneus lupus yaitu didapatkannya kompleks imn yang berbentuk seperti pita pada daerah epidermal junction (lupus band) Manifestasi pada paru Dapat berupa pnemonitis, pleuritis, atau pun pulmonary haemorrhage, emboli paru, hipertensi pulmonal, pleuritis ditandai dengan nyeri dada atau efusi pleura, atau friction rub pada pemeriksaan fisik. Efusi pleura yang di jumpai biasanya jernih dengan kadar protein 1-2 mg/kg/bb di berikan IV atau per oral di gunakan untuk lupus dengan manifestasi organ yang mengancam jiwa. Hindari penggunaan lebih dari 1-2 minggu. Efek samping yaitu timbulnya infeksi yang berat. 3. Dosis tinggi 0,6-1mg/kg/BB di berikan IV atau peroral. Indikasinya anemi hemolitik, trombopeni, lupus pnemonitis akut 4. Dosis sedang 0,125-0,5 mg/hari di berikan secara oral untuk neusitisis, pleuritis yang berat, trombopeni 5. Dosis rendah < 0,125-