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LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA EN SERVICIOS DE URGENCIAS

Dra. Adolfina Berges Vélez

Dra. Ana Itamar González Ávila

Dr. Jaime García Chávez

Dra. María Antonieta Vélez Ruelas

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IMSS

Con el propósito de proporcionar una guía al personal de salud en la atención del paciente con hemofilia en los servicios de urgencias y admisión continua se elaboró este documento, a fin de propiciar la atención oportuna y estandarizada a los pacientes con eventos hemorrágicos.

LINEAMIENTOS OPERATIVOS PARA LA ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA

EN SERVICIOS DE URGENCIAS

2012

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Autores:

Dra. Adolfina Berges Vélez*

Dra. Ana Itamar Gonzalez Ávila*

Dr. Jaime García Chávez*

Dra. María Antonieta Vélez Ruelas**

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Instituto Mexicano del Seguro Social. **Federación de Hemofilia de la Republica Mexicana A.C.

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ÍNDICE

1. INTRODUCCIÓN....................................................................................................................3

2 ASPECTOS GENERALES......................................................................................................3

3 OBJETIVO.................................................................................................................................3

4 RECOMENDACIONES GENERALES..................................................................................3

5 LINEAMIENTOS OPERATIVOS...........................................................................................3

6 GLOSARIO DE TÉRMINOS..................................................................................................3

7 FLUJOGRAMAS.......................................................................................................................3

8 ANEXOS...................................................................................................................................3

9. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA.......................................................................................3

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1. INTRODUCCIÓN

La hemofilia constituye una enfermedad con un alto impacto social, ya que los pacientes sin un tratamiento adecuado pueden presentar complicaciones musculoesqueléticas, neurológicas e infecciosas que generan un alto costo en su atención y en la demanda de servicios hospitalarios. En países desarrollados se ha logrado mantener un estándar de tratamiento entre la comunidad de pacientes con hemofilia que les ha permitido mejorar la calidad de la atención con una mejora en la esperanza de vida.Con el propósito de proporcionar una guía al personal de salud en la atención del paciente con hemofilia en los servicios de urgencias y admisión continua se elaboró este documento, a fin de propiciar la atención oportuna y estandarizada a los pacientes con eventos hemorrágicos. Esto permitirá disminuir la frecuencia de complicaciones y por consiguiente, mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

2 ASPECTOS GENERALES

Dada la naturaleza y riesgos de las hemorragias en los pacientes con hemofilia, el personal de salud adscrito al servicio de urgencias otorgará atención con la misma prontitud que cualquier otro padecimiento identificado como urgencia real.

En las unidades que no se cuente con atención especializada en hemofilia, los pacientes serán referidos, una vez que sean estabilizados, a las instituciones de salud que cuenten con este recurso.

En las unidades donde exista un control específico de los Concentrados de Factores de Coagulación (CFC) deberán garantizar la disponibilidad y acceso de los mismos en todos los turnos.

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El control de los medicamentos se realizará a través de un registro escrito que incluya: fecha y hora de la solicitud, nombre completo y número de identificación del paciente, tipo de hemofilia, presencia o no de inhibidores, localización de la hemorragia, tipo de CFC, cantidad en Unidades Internacionales (UI) o miligramos, cantidad y lote de frascos utilizados, nombre del médico que lo indica y persona que lo entrega.

El paciente que requiera dosis subsecuentes es conveniente sea valorado por el servicio de hematología o bien, ser hospitalizado.

3 OBJETIVODefinir el proceso de atención de los pacientes con hemofilia en el servicio de urgencias.

4 RECOMENDACIONES GENERALES

1. El paciente con hemofilia que acuda a los servicios de urgencias por traumatismo, dolor o por un evento hemorrágico, independientemente de la localización, debe recibir tratamiento con terapia de remplazo de CFC a la brevedad posible, de preferencia dentro de las dos horas siguientes al traumatismo o del evento hemorrágico.

2. En complicaciones por pérdida masiva de sangre, traumatismos, quemaduras, cirugía y hemorragia gastrointestinal grave que ponen en riesgo la vida de estos pacientes, se requiere de acciones rápidas por parte del personal de urgencias y de un manejo multidisciplinario (cuadro I).

3. Deben evitarse el uso de productos que causen disfunción plaquetaria, especialmente los que contienen Ácido Acetil Salicílico (ASA). La prescripción de medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) debe ser con precaución. El paracetamol, con o sin análogos narcóticos, por lo general es eficaz para controlar el dolor.

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4. No se recomienda realizar las siguientes maniobras en estos pacientes con eventos hemorrágicos: Inyecciones intramusculares, acupuntura, punciones arteriales y abordaje de vasos profundos, y si el paciente requiere cualquiera de las dos últimas maniobras, es necesario elevar el factor deficiente al nivel deseado del CFC, antes del procedimiento. En caso de requerir un acceso venoso, elegir de preferencia venas del dorso de la mano; evite el abordaje por venodisección, excepto en situaciones de emergencia. (ver cuadro II-V).

5. Antes de cualquier procedimiento invasivo o quirúrgico que requiera el paciente con hemofilia, el médico especialista en hematología, valorará el caso e iniciará de forma oportuna la preparación hemostática.

5 LINEAMIENTOS OPERATIVOS

A. Servicios de Urgencias

1. El personal de apoyo administrativo médico de primer contacto (recepción, asistente médica, etc) informa al médico acerca de la consulta solicitada por parte del paciente con hemofilia, que acuda a los servicios de urgencias y admisión continua.

B. Sala de urgencias (médico adscrito del servicio):

2. Efectuar triage en todo paciente con hemofilia que presenta evento hemorrágico, antecedente de traumatismo o dolor grave para definir conducta terapéutica (ver flujograma 1,2,3).

3. Realizar un interrogatorio completo que incluya antecedentes hemorrágicos, investigar si el paciente recibió la dosis correcta de remplazo de CFC en su domicilio, en relación con el evento hemorrágico, dolor o traumatismo (motivo de la consulta).

4. Valoración clínica completa, que incluya:

a. Toma de signos vitales

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b. Evaluación del estado hemodinámico del paciente.

c. Clasificación del tipo de hemofilia y si tiene inhibidores de alta respuesta.

5. En caso que el paciente presente datos de compromiso hemodinámico y deterioro del estado de conciencia (utilizar la escala de Glasgow) se debe realizar, simultáneamente, lo siguiente:

a. Dar tratamiento de remplazo de CFC para alcanzar el 100% de actividad del factor deficiente.

b. Realizar las maniobras que sean necesarias y la reposición de líquidos que requiera, con el propósito de lograr la estabilización hemodinámica.

c. En caso de anemia aguda grave, con repercusiones hemodinámicas, evaluar el uso de sangre total o concentrados eritrocitarios.

6. En pacientes en condiciones estables, aplicar tratamiento de remplazo según el tipo de hemofilia, edad, peso corporal, localización de la hemorragia, nivel deseado, presencia y respuesta de inhibidor (ver medicamentos, cuadro: II-IV).

7. Iniciar dosis estandarizadas de CFC y posteriormente, ajustarlas de acuerdo a la evaluación clínica y a la recuperación plasmática en el margen recomendado (ver medicamentos, cuadro: II-IV).

8. En un paciente conocido con hemofilia, los estudios de laboratorio de rutina (tiempo de protombina, tiempo de tromboplastina y porcentaje de actividad de los factores) no se requieren, a menos que lo solicite el servicio de hematología.

9. Para las hemorragias articulares, no se requiere estudios radiográficos de rutina para establecer el diagnóstico clínico.

10. Solicitar estudios de gabinete (ultrasonido, tomografía o resonancia magnética nuclear), según datos clínicos y localización de la hemorragia o antecedentes de traumatismo, después de la aplicación de la terapia de remplazo del CFC.

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11. En caso de traumatismo craneoencefálico, de columna vertebral o cefalea: aplicar una dosis de CFC para elevar el nivel de actividad al 100%, realizar tomografía de cráneo o columna vertebral; y efectuar las siguientes prácticas en las situaciones que se mencionan a continuación (ver medicamentos, cuadro: II-IV).

a. Reporte negativo para hemorragia Sistema Nervioso Central (SNC), se egresa.

b. Reporte positivo se ingresa el paciente y se inicia tratamiento para hemorragia de SNC.

c. En tanto no se realice la tomografía, el paciente debe continuar con tratamiento de remplazo con CFC para hemorragia de SNC.

12. En paciente con hemorragia a nivel renal, se requiere primero tratamiento hidroelectrolítico por vía parenteral y segundo, administrar la terapia de remplazo con CFC (ver flujograma 3).

13. En pacientes con hemofilia que desarrollan inhibidores de alta respuesta, usar sólo agentes de puenteo como factor VII recombinante activado y concentrados de complejo de protrombina (cuadro IV).

14. La elección del tratamiento de hemorragias en pacientes con inhibidores debe basarse en los títulos del inhibidor, registros de respuesta clínica al producto, localización de la hemorragia. (ver medicamentos, cuadro: II-IV).

15. Ingresar al paciente en caso que amerite hospitalización (ver cuadro II).

16. Otorgar atención de urgencia y hospitalizar al niño con hemofilia cuando presente una patología diferente a su problema de coagulación, y lo amerite.

17. Los pacientes adultos con hemofilia con patología diferente a su problema de coagulación que no amerite atención de urgencias, referir a su unidad de medicina familiar.

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18. Posterior al tratamiento de remplazo, solicitar valoración al servicio de hematología si el paciente lo amerita.

19. En caso que requiera el paciente un procedimiento invasivo (punción lumbar, gases en sangre arterial, artrocentesis, entre otros) o quirúrgico debe recibir previamente, terapia de remplazo de CFC y notificarse al servicio de hematología.

20. Puede utilizarse ácido épsilon aminocapróico o ácido tranexámico como terapia coadyuvante para pacientes con deficiencia de FVIII y para aquellos con deficiencia de FIX que no están recibiendo tratamiento con concentrados de complejo de protrombina (ver medicamentos, cuadro: II-IV).

21. Solicitar interconsulta a los servicios especializados correspondientes de acuerdo con los hallazgos clínicos y estudios de gabinete.

22. Valorar el uso de aparatos de férulas en caso de lesiones articulares y musculoesqueléticas.

23. Es recomendable la valoración del servicio de hematología; sin embargo, no es motivo para retrasar la administración de la terapia de remplazo del CFC.

6 GLOSARIO DE TÉRMINOS

Agentes de puenteo (bypass): son factores que generan trombina en ausencia de factor VIII o IX y están indicados en hemofilia con inhibidores

Artropatía Daño articular crónico secundario a hemartrosis recurrente

Concentrados de factores de la coagulación (CFC) derivados del plasma o hemoderivados: Productos obtenidos mediante procesos industriales y sometidos a inactivación viral para el tratamiento de la hemofilia

Factor VIII: Se utiliza para el tratamiento de la hemofilia A. Su origen puede ser derivado plasmático o recombinante.

Factor IX: Se utiliza para el tratamiento de la hemofilia B. su origen puede ser derivado plasmático o recombinante.

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Factores de la coagulación recombinantes: Son los obtenidos a través de ingeniería genética sin proteínas humanas en su proceso de elaboración, se encuentran disponibles los factores VII, VIII y IX.

Fibrinolisis. Degradación fisiológica o patológica de la malla de fibrina

Hematoquecia: El pasaje de color rojo brillante, con sangre heces por el recto. Se asocia comúnmente con hemorragia digestiva baja.

Hemartrosis: Hemorragia en una articulación Hematemesis: Vómito de sangre por lo general desde el tracto

gastrointestinal superior. Hematoma: Hemorragia dentro del tejido blando que produce un

aumento de volumen Hematuria: Hemorragia en la orina Hemofilia: Enfermedad hemorrágica, hereditaria ligada al

cromosoma X. Puede ser por deficiencia de FVIII (hemofilia A) o a la deficiencia de FIX (Hemofilia B)

Hemofilia grave: Cuando la actividad de FVIII o IX es menor a 1UI/dL (<1%)

Hemofilia leve: Cuando la actividad de FVIII o IX es de 5 a 40 UI/dL (5-40%)

Hemofilia moderada: Cuando la actividad de FVIII o IX es entre >1 y <5 UI/dL (1-5%)

Hemorragia mucocutánea: extravasación de sangre en las mucosas.

Hemostasia: Cese de una hemorragia Hipema: La acumulación de sangre en la cámara anterior del ojo. Inhibidores: Anticuerpos contra uno de los factores de la

coagulación, bloqueando la actividad del factor que se transfunde Inhibidores de alta respuesta: titulación > 5 UB; con este punto

de corte se describe una significancia clínica y conducta terapéutica en relación a la dificultad de respuesta a la administración de los CFC

Inhibidores de baja respuesta: titulación < 5 UB Melena: Heces con sangre que ha sido alterado por la flora intestinal

y aparece de color negro o alquitranadas, asociado a hemorragia gastrointestinal.

Pérdida de sangre masiva se define generalmente como la pérdida de volumen de sangre dentro de un período de 24 horas (equivalente a 7% del peso corporal ideal en adultos, 8.9% en niños). Definiciones alternativas incluyen el 50% la pérdida de sangre dentro de 3 horas o una tasa de pérdida de sangre de 150 ml por minuto

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Psoas muscular: Los músculos de la cadera y la ingle, que se extienden desde los lados de la columna vertebral hasta el extremo superior del fémur.

Tratamiento de remplazo: es la administración por vía intravenosa del factor de la coagulación deficiente (VIII o IX) o agentes de puenteo (CCPa concentrados de complejo protrombinico o FVIIr) ya sea derivados plasmáticos o de origen recombinante

Unidades Bethesda (UB): Unidad de medición de un anticoagulante o inhibidor circulante contra el factor VIII o IX de la coagulación.

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7 FLUJOGRAMAS

FLUJOGRAMA 1. ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA EN EL SERVICIO DE URGENCIAS

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FLUJOGRAMA 2. ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA QUE PRESENTA EVENTO HEMORRÁGICO A NIVEL RENAL

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FLUJOGRAMA 3. ATENCIÓN DEL PACIENTE CON HEMOFILIA

CFC: Concentrados de factores de coagulación

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8 ANEXOS

Cuadro I: Morbilidad de alto riesgo asociada a eventos hemorrágicos en hemofilia A y B

Hemorragia del

sistema nervioso central

Hemorragia en Partes

blandas que comprometen a las vías

respiratorias

Hemorragia gastrointesti

nal

Órgano abdominal

roto o hematoma capsular

de víscera abdominal

Síndrome compartamental agudo

Hemorragia

intraocular o

periorbitaria

Hemorragia intracraneana

Hematoma de la médula espinal

EpistaxisHemorragia retro faríngea trasextracción molar que conduce ahemorragia a lo largo de los planos facialeshematoma de cuellohemorragia traquealhematoma de la base de la lengua

Hematemesis ymelena de tubo digestivo altoHematoquecia

Ruptura esplénica, ruptura capsular renal, hepática olaceraciónHematoma de la pared intestinalRuptura del apéndiceRuptura de pseudo tumor.

Hematoma muscular que comprima el paquete neurovascular

HipemaHemorragia vítreaHematoma después de una fractura orbitalTrauma ocular

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Cuadro II. Localización, manifestaciones clínicas y tratamiento de la hemorragia en el paciente con hemofilia

Localización de hemorragia

Diagnósticoclínico

Tratamiento específico

(ver cuadros de medicamentos

II-IV)

Tratamiento no farmacológico

(o de adyuvante)

Otroscuidados

Pruebas Diagnóstic

as (gabinete)

Atención médica que

requiere

Interconsulta a otros servicios para atención

integralArticular Dolor, aumento

de volumen, sensación de calor e incapacidad funcional

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y respuesta

RICE que consiste en:R reposo,I: hieloC: compresión (aplicación de vendaje de Jones)E: elevación.

Paso 2.

Radiografías simples (si lo requiere)

UrgenciasHospitalización en caso de larga evolución

Ortopedia y traumatología

Muscular Dolor

Investigar aumento de la circunferencia, incapacidad funcional, parestesias o paresia Descartar compromiso vascular o nervioso

Paso 1.


RICE que consiste en:R reposo,I: hieloC: compresión (aplicación de vendaje de Jones)E: elevación.

UrgenciasHospitalización cando exista sospecha o evidencia de síndrome compartimental

Ortopedia y traumatología y/o medicina física y de rehabilitación(si lo requiere)

Psoas Dolor en abdomen bajo, ingle o espalda baja, imposibilidad para deambulación, y para

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y mantener tratamiento hasta que no

Reposo Paso 2.

Ultrasonido o tomografía abdominal

Urgencia y,

Hospitalización

Medicina física y rehabilitación

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II-IV)


(o de adyuvante)

Otroscuidados

Pruebas Diagnóstic

as (gabinete)


requiere


integralextensión de la cadera, parestesias en cara interna del muslo. Puede semejar apendicitis

halla evidencia de hemorragia por imaginología

Sistema Nervioso Central (cráneo o columna vertebral)

Todos los traumatismos,cefalea, vómitos, convulsiones, irritabilidad, y alteraciones del estado de alerta

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia (ver esquemas correspondientes) elevar la actividad del factor al 100%

Paso 2.

Tomografía de cráneo o resonancia magentica nucelar de columna vertebral

Urgencia y,

En caso de hemorragia del SNC, hospitalización

Neurocirugía

Unidad decuidadosintensivos (pediatría o de adultos)

Cuello y garganta

Dolor faríngeo, sensación de cuerpo extraño

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia y (ver esquemas correspondientes) elevar la actividad del factor al 100%

Paso 2.

Radiografía lateral de cuelloTomografía de la región (si lo requiere)

Urgencia y,

hospitalización

Otorrinolaringología

Maxilofacial

Unidad deCuidadosintensivos (pediatría o de adultos)

Gastrointestinal (alto o bajo)

Similar a personas sin hemofilia

Paso 1.

Aplicar dosis de acuerdo al tipo de hemofilia (ver esquemas correspondientes)

Urgencias y hospitalización en caso que lo requiera

Gastroenterología

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II-IV)


(o de adyuvante)

Otroscuidados

Pruebas Diagnóstic

as (gabinete)


requiere


integralRenal(hematuria)

Similar a personas sin hemofilia

Paso 2.


Paso 1.

Manejo de hidroelectrolitos: 2,500-3,000 mL /m2SC

Reposo

Evitar uso de fibrinolíticos

Examen general de orina

Ultrasonido renal

Urgencia y,

Hospitalización

Mucosas Cuando no ha cedido con medidas locales, como compresión del sitio de la hemorragia

Paso 1.


Ácido épsilon aminocaproico o ácido tranexámico para pacientes con deficiencia de FVIII y para aquellos con deficiencia de FIX que no están recibiendo tratamiento con concentrados de complejo de protrombina.

En caso de mucosa de cavidad oral: Ingerir alimentos fríos (nieve de limón)No consumir alimentos sólidosEvitar uso de biberón.

Urgencias Maxilofacial,oOtorrinolaringología, dependiendo de la localización: cavidad oral o de vías respiratorias altas.

Paso 1 y Paso 2 es el orden de las acciones que debe realizarse en pacientes con eventos hemorrágicos.

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Cuadro III. Dosis de factores de coagulación para pacientes con hemofilia tipo A y tipo B

Localización dehemorragia

Hemofilia A Hemofilia BDosis(Nivel

deseado)Duración

(días)Dosis(Nivel

deseado)Duración

(días)Articular 20-30 UI/Kg

(40-60%)1- 2 ó más si la respuesta es inadecuada

40-60 UI/Kg(40-60%)

1-2, o más si la respuesta es inadecuada

Muscular (excepto iliopsoas)

20-30 UI/Kg(40-60%)

2- 3, o más si la respuesta es inadecuada

40-60 UI/Kg(40-60%)

2-3, ó más si la respuesta es inadecuada

Iliopsoas

• Inicial

40-50 UI/Kg(80–100%)

1-2 60-80 UI/Kg(60–80%)

1-2

• Mantenimiento

15-30 UI/Kg(30–60%)

3 días hasta reabsorción por

estudios de gabinete y como

profilaxis secundaria

durante fisioterapia

30-60 UI/Kg(30–60%)

3-5, ó más como profilaxis

secundaria durante

fisioterapia

SNC• Inicial

40-50 UI/kg(80–100%)

1–7 60-80 UI/kg(60–80%)

1–7

• Mantenimiento 25 UI/kg(50%)

8–21 y continuar con profilaxis

50 UI/kg(50%)

8–21 y continuar profilaxis

Cuello y garganta• Inicial

40-50 UI/kg(80–100%)

1–7 60-80 UI/kg(60–80%)

1–7


8–14 30 UI/kg(30%)

8–14

Gastrointestinal• Inicial

40-50 UI/kg(80–100%)

1–6 60-80 UI/kg(60–80%) 1–6


7–14 30 UI/kg(30%)

7–14

Renal 25 UI/kg(50%)

3–5 40 UI/kg(40%)

3–5

Herida 25 UI/kg(50%)

5–7 40 UI/kg(40%)

5–7

Hemorragia en mucosas

25 UI/kg(50%)

5–7 40 UI/kg(40%)

5–7

Cirugía (mayor)• Preoperatorio o

procedimiento invasivo

40-50 UI/kg(80–100%)

1–3 60-80 UI/Kg(60–80%)

1–3

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Cuadro IV. Tratamiento de pacientes de hemofilia con inhibidor, con un evento hemorrágico

Tipo de Hemofilia

Inhibidor

Factorespuente

Pacientes <17 añosDosis

Pacientes >17 añosDosis

AFactor VIII

Alta respuesta

>5 UB

Complejo protrombina activado

50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg

en 24 horas) cada 12 horas

50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg en 24

horas) cada 12 horas

Factor VIIa recombinante

120-270 ug/kgcada 6 horas, previa

valoración90-270 ug/kgcada 6 horas

Baja respuesta

<5 UBFactor VIII

50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg

en 24 horas)cada 12 horas

50-100 UI/kg (sin pasar de 200 UI/kg en 24

horas) cada 12 horas

BF IX

Alta respuesta

>5 UBFactor VIIa

recombinante

120-270 ug/kgcada 6 horas previa

valoración90-270 ug/kgcada 6 horas

Baja respuesta

<5 UBFactor IX

100-200 UI/kgcada 12 horas

100-200 UI/kgcada 12 horas

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Cuadro V. Medicamentos de uso en pacientes con Hemofilia

Clave PrincipioActivo

Dosis recomendada Presentación Efectos

adversosInteraccione

s Contraindicaciones

4238 Factor de Coagulación VII Activado Recombinante

Intravenosa (bolo, infusión). Adultos: 90 microgramos / kg de peso corporal, por infusión, primera dosis. Aplicar dosis subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas.Niños: 90 a 120 microgramos / kg de peso corporal, primera dosis. Subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas.

SOLUCIÓN INYECTABLECada frasco ámpula con liofilizadocontiene:Factor de coagulación VII alfarecombinante 60 000 UI (1.2 mg)Envase con un frasco ámpula conliofilizado y un frasco ámpula con 2 ml dediluyente, y equipo para su administración.

Dolor, fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, cambios en la presión arterial y rash cutáneo. Se han reportado eventos trombóticos y trastornos de la coagulación como plaquetopenia, disminución del fibrinógeno y presencia del dímero D.

Ninguna de importancia clínica.

Hipersensibilidad a proteínas de bovino hámster o de ratón.

4250 Factor de Coagulación VII Alfa Recombinante

Intravenosa (bolo, infusión). Adultos: 90 microgramos / kg de peso corporal, por infusión, primera dosis. Aplicar dosis subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas.Niños: 90 a 120 microgramos / kg de peso

SOLUCIÓN INYECTABLECada frasco ámpula con liofilizadocontiene:Factor de coagulación VII alfarecombinante 240 000 UI (4.8 mg)Envase con un frasco ámpula conliofilizado y un frasco ámpula con 8 ml de diluyente, y equipo para su administración.

Dolor, fiebre, cefalea, náuseas y vómitos, cambios en la presión arterial y rash cutáneo. Se han reportado eventos trombóticos y trastornos de la coagulación como plaquetopenia, disminución del fibrinógeno y presencia del dímero D.


Hipersensibilidad a proteínas de bovino hámster o de ratón.

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corporal, primera dosis. Subsecuentes en intervalos de 3 - 6 horas.

4239 Factor VIII Intravenosa (lenta). Adultos y niños: 10 a 20 UI / kg de peso corporal, seguido de 10 a 25 UI / kg de peso corporal, cada 8 a 12 horas, hasta que la hemorragia sea cohibida.

Dolor en el sitio de inyección, cefalea, vértigo, reacciones alérgicas.


Hipersensibilidad al fármaco, la administración de dosis altas puede producir hemólisis a pacientes con grupo sanguíneo A, B, o AB, no utilizar jeringa de vidrio para su administración.

5252 Factor VIII R Frasco ámpula con 250 UI liofilizado y frasco ámpula con 2.5 mL de diluyente

5253 Factor VIII R Frasco ámpula con 500 UI liofilizado y frasco ámpula con 2.5 mL de diluyente

5238 Factor IX Intravenosa (lenta). Adultos y niños: las unidades que se requieren se calculan multiplicando 0.8 a 1.0 UI / kg de peso corporal / % deseado en la

SOLUCIÓN INYECTABLECada frasco ámpula con liofilizadocontiene:Factor IX 400 a 600 UIEnvase con un frasco ámpula ydiluyente.

Tromboembolia, hemólisis intravascular en pacientes con tipo sanguíneo A, B o AB, fiebre, rubor, hormigueo, hipersensibilidad, cefalea.


Hipersensibilidad al fármaco. Hepatopatía, coagulación intravascular, fibrinolisis.

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concentración del factor IX.

4218 Concentrado de complejo protrombínico activado

Intravenosa (lenta) Adultos y niños

Producto liofilizado en frasco de 500 UI/20ml y equipo de infusión desechable

Tromboembolia, hemólisis intravascular en pacientes con tipo sanguíneo A, B o AB, fiebre, rubor, hormigueo, hipersensibilidad, cefalea.

Hipersensibilidad al fármaco. Hepatopatía, coagulación intravascular, fibrinolisis.

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9. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

Instituto Mexicano del Seguro Social. GPC Diagnóstico y tratamiento de Hemofilia en Niños, México: Instituto Mexicano del Seguro Social; 2009. (Actualización 2012) URL:http://intranet:55554/cumae/Guas%20de%20Prctica%20Clnica/Forms/AllItems.aspx (acceso 26 junio 2012).

Instituto Mexicano del Seguro Social. Programa estratégico para el manejo integral del paciente con hemofilia en el Instituto Mexicano del Seguro Social. México: Instituto Mexicano del Seguro Social;2009.URL:http://intranet:55554/cumae/Guas%20de%20Prctica%20Clnica/Forms/AllItems.aspx (acceso 26 junio 2012).

Guía sobre la transfusión de Componentes Sanguíneos y Derivados Plasmáticos, España 2006Keith Hoots W. MASAC directrices en hemofilia. Universidad de Texas Medical School Houston, Estados Unidos. Publicado por la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) © Federación Mundial de Hemofilia, 2007. Disponible en URL: www.wfh.orgKeith Hoots W. Problemas de atención de emergencia en casos de hemofilia 2006. Fundación Nacional de Hemofilia. Disponible en URL: www.wfh.org

Pautas para la transfusión en respuesta a la pérdida aguda de sangre, con base en la estimación de la pérdida de volumen circulante. Comité Británico de Normalización en Hematología (BCSH)

Schulman S. Hemofilia Monografías. Guía para el tratamiento de urgencia en hemofilia.pdf. MASAC Documento N º 175. Directrices para la gestión del servicio de urgencias del consejo Consultivo (MASAC) de la Fundación Nacional de Hemofilia 2006. www.hemophilia.org.

En caso de aclaraciones o comentarios, comuníquese a la División de Excelencia Clínica, a los siguientes teléfonos: Conmutador: 5(55) 5553 35 89

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